Država: Europska Unija
Jezik: švedski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin dihydrochloride
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Phenylketonurias
Kuvan är indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos vuxna och barn i alla åldrar med fenylketonuri (PKU) som har visat sig vara mottagliga för sådan behandling. Kuvan är också indicerat för behandling av hyperphenylalaninaemia (HPA) hos vuxna och pediatriska patienter i alla åldrar med tetrahydrobiopterin (BH4) brister som har visat sig vara mottaglig för sådan behandling.
Revision: 20
auktoriserad
2008-12-02
2 B. BIPACKSEDEL 38 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN KUVAN 100 MG LÖSLIGA TABLETTER sapropterindihydroklorid LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. - Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. - Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE: 1. Vad Kuvan_ _är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar Kuvan 3. Hur du tar Kuvan_ _ 4. Eventuella biverkningar 5. Hur Kuvan ska förvaras_ _ 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1. VAD KUVAN ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR Kuvan innehåller den aktiva substansen sapropterin som är en syntetisk kopia av en kroppsegen substans som kallas tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 krävs för att kroppen ska kunna använda aminosyran fenylalanin, för att bilda en annan aminosyra som heter tyrosin. Kuvan_ _används för att behandla hyperfenylalaninemi_ _(HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos patienter i alla åldrar. HPA och PKU orsakas av onormalt höga nivåer av fenylalanin i blodet, vilket kan vara skadligt. Kuvan sänker nivåerna av dessa ämnen hos vissa patienter som svarar på behandling med BH4 och kan därför bidra till att öka den mängd fenylalanin som kan ingå i kosten. Detta läkemedel används också för att behandla en ärftlig sjukdom som kallas BH4-brist hos patienter i alla åldrar. Sjukdomen innebär att kroppen inte kan producera tillräckligt med BH4. Med mycket låga BH4-nivåer används inte fenylalanin på rätt sätt, och nivåerna av det stiger vilket får skadliga effekter. Genom att ersätta det BH4 som kroppen inte kan producera Pročitajte cijeli dokument
BILAGA I 0 PRODUKTRESUMÉ 1 1. LÄKEMEDLETS NAMN Kuvan 100 mg lösliga tabletter_ _ 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje löslig tablett innehåller 100 mg sapropterindihydroklorid (motsvarande 77 mg sapropterin). För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1. 3. LÄKEMEDELSFORM Löslig tablett Benvit till ljusgul löslig tablett med ”177” präglat på ena sidan. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER Kuvan är indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos vuxna och barn i alla åldrar med fenylketonuri (PKU), som har visat sig svara på sådan behandling (se avsnitt 4.2). Kuvan är också indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos vuxna och barn i alla åldrar med_ _tetrahydrobiopterinbrist (BH4-brist), som har visat sig svara på sådan behandling (se avsnitt 4.2). 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Behandling med Kuvan måste initieras och övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av PKU och BH4-brist. Aktiv regim avseende fenylalanin i kosten och totalt proteinintag krävs medan behandling med detta läkemedel pågår, för att säkerställa adekvat kontroll av fenylalaninnivåerna i blodet och näringsbalansen._ _ Då hyperfenylalaninemi, beroende på antingen PKU eller BH4-brist, är ett kroniskt tillstånd är Kuvan avsett för långtidsanvändning, så snart det är visat att patienten svarar på behandlingen (se avsnitt 5.1). Dosering _PKU _ Startdos av Kuvan för vuxna och barn med PKU är 10 mg/kg kroppsvikt en gång per dag. Dosen justeras, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg/kg/dag, för att uppnå och bibehålla adekvata fenylalaninnivåer i blodet fastställda av läkaren. _BH4-brist _ Startdos av Kuvan för vuxna och barn med BH4-brist är 2 till 5 mg/kg kroppsvikt totalt per dag. Dosen kan justeras upp till totalt 20 mg/kg/dag. Kuvan tillhandahålls i form av 100 mg-tabletter. Den beräknade dygnsdosen baserad på kroppsvikt skall avrundas till närmaste 100-tal. Exempelvis skall en beräknad dos på 401 t Pročitajte cijeli dokument