Immunine

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Immunine 1200 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
  • Doziranje:
  • 1200 IU/bočici
  • Farmaceutski oblik:
  • prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
  • Sastav:
  • Urbroj: jedna bočica s praškom za otopinu za injekciju sadrži nominalno 1200 IU ljudskog koagulacijskog faktora IX
  • Tip recepta:
  • na recept, u ljekarni ograničeni recept
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek
  • Proizveden od:
  • Baxter AG, Beč, Austrija

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Immunine 1200 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
    Hrvatska
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Proizvod sažetak:
  • Pakiranje: 1 bočica s praškom, 1 bočica s 10 ml vode za injekcije, 1 igla za prijenos, 1 igla za odzračivanje, 1 filtar igla, 1 igla za jednokratnu uporabu, 1 štrcaljka za jednokratnu uporabu, 1 set za infuziju s leptirić iglom, u kutiji [HR-H-789517668-01] Urbroj: 381-12-01/30-14-06

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • HALMED Agencija za lijekove i medicinske proizvode - Agency for medicinal products and medical devices of Croatia
  • Broj odobrenja:
  • HR-H-789517668
  • Datum autorizacije:
  • 26-11-2014
  • Zadnje ažuriranje:
  • 04-06-2018

Uputu o lijeku

Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

IMMUNINE 1200 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

ljudski koagulacijski faktor IX

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego što počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovo pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im štetiti, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi, vidjeti dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je IMMUNINE i za što se koristi?

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati IMMUNINE?

Kako primjenjivati IMMUNINE?

Moguće nuspojave

Kako čuvati IMMUNINE?

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je IMMUNINE i za što se koristi?

IMMUNINE je koncentrat koagulacijskog faktora IX. On zamjenjuje faktor IX kojega u hemofiliji B

nema ili ne djeluje pravilno. Hemofilija B je spolom vezani nasljedni poremećaj zgrušavanja

(koagulacije) krvi zbog smanjene razine faktora IX. Posljedice toga su teško krvarenje u zglobove,

mišiće i unutarnje organe, koje mogu nastati spontano ili nakon ozljede ili kirurškog zahvata.

Primjenom lijeka IMMUNINE privremeno se ispravlja pomanjkanje faktora IX te se smanjuje

sklonost krvarenju.

IMMUNINE se koristi za liječenje i profilaksu krvarenja u bolesnika rođenih s hemofilijom B.

IMMUNINE je namijenjen za sve dobne skupine od djece starije od 6 godina života do odraslih.

Nema dovoljno podataka koji bi preporučili primjenu lijeka IMMUNINE u djece mlađe od 6 godina

života.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati IMMUNINE?

Nemojte primjenjivati IMMUNINE:

ako ste

alergični

na ljudski koagulacijski faktor IX ili bilo koji drugi sastojak ovog lijeka

(naveden u dijelu 6).

ako imate stanje koje se zove

potrošna koagulopatija

(

također poznato kao DIK, diseminirana

intravaskularna koagulacija). To je po život opasno stanje kod kojeg dolazi do pretjeranog

zgrušavanja krvi s izraženim stvaranjem krvnih ugrušaka u krvnim žilama.

ako imate stanje koje se zove

hiperfibrinoliza

. Hiperfibrinoliza se javlja kad je zgrušavanje

krvi smanjeno zbog razgradnje fibrina (tvar važna za postupak zgrušavanja).

ako znate da ste alergični na heparin ili ste ikada imali neuobičajeno smanjenje broja krvnih

stanica koje sudjeluju u stvaranju krvnih ugrušaka, što je uzrokovano primjenom heparina

heparinom inducirana trombocitopenija).

Nakon odgovarajućeg liječenja ovih stanja, IMMUNINE se smije primijeniti samo u slučaju krvarenja

opasnih po život.

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego primijenite IMMUNINE.

Nakon pojave alergijskih reakcija:

Postoji mogućnost, koja je rijetka, da u Vas nastupi teška, iznenadna alergijska reakcija (anafilaktički

šok) na IMMUNINE.

Ako se u Vas pojavi jedan ili više od ovih simptoma,

odmah prekinite infuziju i

bez odgode se

obratite liječniku.

mogu biti znakovi anafilaktičkog šoka i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.

crvenilo kože

osip

pojava ispupčenja po koži (koprivnjača)

svrbež po cijelome tijelu

oticanje usana i jezika

poteškoće u disanju (dispneja)

smanjena sposobnost udisaja i/ili izdisaja zbog suženja dišnih putova (piskanje)

stezanje u prsima

opće loše stanje

omaglica

pad krvnog tlaka

gubitak svijesti

Kada je potreban nadzor:

Vaš liječnik će redovito provoditi krvne pretrage kako bi bio siguran da je Vaša trenutna doza

dovoljna za dostizanje i održavanje odgovarajuće razine faktora IX.

Kako bi se prepoznale moguće komplikacije Vaš liječnik će Vas posebno pratiti

ako primite visoke doze lijeka IMMUNINE

ako ste skloni trombozi. U tom slučaju također ćete primati niže razine faktora IX,

djelatne tvari u lijeku IMMUNINE.

Kada se krvarenje ne može zaustaviti:

Ako krvarenje niste uspjeli staviti pod nadzor s lijekom IMMUNINE,

odmah se posavjetujte

sa svojim liječnikom.

Možda su se u Vas pojavili inhibitori faktora IX. Inhibitori faktora IX su

antitijela (inhibitori) koja se nalaze u krvi i koja blokiraju učinak faktora IX kojeg koristite. To

smanjuje djelotvornost lijeka IMMUNINE u liječenju krvarenja. Vaš liječnik će obaviti

potrebne testove kako bi se to potvrdilo.

Postoji moguća povezanost između pojave inhibitora faktora IX i alergijskih reakcija. Bolesnici

s inhibitorima faktora IX mogu biti izloženi povećanom riziku od iznenadne i teške alergijske

reakcije (anafilaksija). Stoga se u bolesnika koji razviju alergijsku reakciju moraju obaviti

testovi kako bi se utvrdila eventualna prisutnost inhibitora faktora IX.

Sigurnosne informacije vezane uz prijenos uzročnika infekcija

Kada se lijekovi proizvode iz ljudske krvi ili plazme, postoje određene mjere koje su uvedene kako bi

se spriječio prijenos infekcija na bolesnika. One uključuju:

oprezan izbor davatelja krvi i plazme kako bi se osiguralo isključivanje onih koji su pod rizikom

od prijenosa infekcija,

testiranje svake donacije plazme i sakupljene plazme na markere virusa/infekcija,

uključivanje postupaka u proizvodnju lijekova iz krvi ili plazme koji mogu inaktivirati ili

ukloniti viruse.

Unatoč tim mjerama, primjenom lijekova proizvedenih iz ljudske krvi ili plazme, ne može se u

potpunosti isključiti mogućnost prijenosa infekcije. To se također odnosi na nepoznate ili

novootkrivene viruse ili ostale vrste infekcija.

Poduzete mjere smatraju se učinkovitima za viruse s ovojnicom, kao što su virus ljudske

imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus i hepatitis C virus, te za virus hepatitisa A bez ovojnice.

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Poduzete mjere mogu biti ograničeno učinkovite protiv virusa bez ovojnice poput parvovirusa B19

[virus koji uzrokuje crvenilo kože (infekcijski eritem)].

Infekcija parvovirusom B19 može biti ozbiljna u trudnica (fetalna infekcija) te u pojedinaca s

oslabljenim imunološkim sustavom ili osoba koje imaju neke vrste anemija (npr. anemija srpastih

stanica ili hemolitička anemija).

Ako redovito/ponavljano primate lijekove proizvedene iz ljudske plazme, liječnik Vam može

preporučiti cijepljenje protiv hepatitisa A i B.

Strogo se preporučuje da se svaki put kada primite dozu lijeka IMMUNINE zabilježi naziv i broj serije

lijeka kako bi se mogla voditi evidencija o primijenjenim brojevima serija.

Djeca

Nema dovoljno podataka koji bi preporučili primjenu lijeka IMMUNINE u djece mlađe od 6 godina

života.

Drugi lijekovi i IMMUNINE

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove.

Nisu poznate interakcije lijeka IMMUNINE s drugim lijekovima.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Hemofilija B je vrlo rijetka u žena. Stoga do danas nema iskustava s primjenom lijeka IMMUNINE

tijekom trudnoće i dojenja. Također nema iskustva o utjecaju lijeka IMMUNINE na plodnost.

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate trudnoću, obratite se svom

liječniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek. Vaš liječnik će prosuditi smijete li primjenjivati lijek

IMMUNINE tijekom trudnoće i dojenja.

Upravljanje vozilima i strojevima

Nisu uočeni učinci na sposobnost upravljanja vozilima i strojevima.

IMMUNINE sadrži natrijev klorid i natrijev citrat

IMMUNINE 1200 IU sadrži izračunatu količinu od 41 mg natrija po bočici.

To se mora uzeti u obzir u bolesnika koji su na kontroliranoj prehrani sa smanjenim unosom soli.

3.

Kako primjenjivati IMMUNINE?

Uvijek primijenite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao Vaš liječnik ili ljekarnik. Provjerite s

Vašim liječnikom ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Vaše liječenje mora započeti i pratiti liječnik koji ima iskustvo u liječenju hemofilije B.

Vaš liječnik će odrediti odgovarajuću dozu za Vas

. Dozu će izračunati sukladno Vašim potrebama.

Obavijestite svog liječnika ako imate dojam da je učinak lijeka IMMUNINE prejak ili preslab.

Primjena u djece

Nema dovoljno podataka koji bi preporučili primjenu lijeka IMMUNINE u djece mlađe od 6 godina

života.

Nadzor od strane liječnika

Vaš liječnik će napraviti potrebne laboratorijske testove u određenim vremenskim razmacima, kako bi

bio siguran da su količine faktora IX u Vašoj krvi zadovoljavajuće. To je osobito važno ako ćete imati

veći kirurški zahvat ili u slučaju krvarenja opasnih po život.

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Bolesnici s razvojem inhibitora

Ako unatoč korištenju odgovarajuće doze, razina faktora IX u Vašoj krvi ne dosegne očekivanu

vrijednost ili ako se krvarenje ne zaustavi, mogu biti prisutni inhibitori faktora IX. Prisutnost

inhibitora će provjeriti Vaš liječnik korištenjem odgovarajućih testova. U slučaju razvoja inhibitora,

mora se kontaktirati specijalizirani centar za hemofiliju.

Ako su se u Vas pojavili inhibitori faktora IX, vjerojatno ćete trebati veće količine lijeka IMMUNINE

kako bi se krvarenje stavilo pod nadzor. Ako se i nakon povećanja doze krvarenje ne uspije staviti pod

nadzor, Vaš liječnik će razmotriti zamjenski lijek. Ne smijete povećavati dozu lijeka IMMUNINE za

nadzor krvarenja bez prethodnog savjetovanja sa svojim liječnikom.

Učestalost primjene

Liječnik će Vam reći koliko često i u kojim vremenskim razmacima trebate primjenjivati lijek

IMMUNINE, uzevši u obzir Vaše potrebe i Vaš odgovor na liječenje lijekom IMMUNINE.

Način i/ili put primjene

IMMUNINE se primjenjuje

polagano

u venu (intravenski)

nakon pripreme otopine s priloženim

otapalom.

IMMUNINE se prije primjene ne smije miješati s drugim lijekovima. To može smanjiti djelotvornost i

sigurnost lijeka.

Strogo slijedite upute koje Vam je preporučio Vaš liječnik.

Brzina primjene ne smije izazivati neugodu, a svakako ne smije biti veća od 2 ml po minuti.

Koristite samo priloženi set za primjenu. Ako se koriste setovi za injiciranje od drugih

proizvođača, IMMUNINE se može vezati za unutrašnjost takvih setova, što može dovesti do

pogrešnog doziranja.

Ako primate i druge lijekove putem venskog pristupa, Vaš venski pristup

mora

se isprati

prikladnom otopinom, primjerice fiziološkom otopinom,

prije i nakon

primjene lijeka

IMMUNINE.

IMMUNINE prašak se smije rekonstituirati u priloženom otapalu tek neposredno prije same

primjene te se otopina mora odmah primijeniti. (Zbog toga što lijek ne sadrži konzervanse.)

Otopina za injekciju je bistra do lagano mliječna (opalescentna). Nemojte koristiti otopine koje

su više zamućene ili imaju vidljive čestice.

Neiskorišteni otopljeni lijek zbrinite u skladu s propisima.

Rekonstitucija praška za pripremu otopine za injekciju:

Vodite osobito računa da pripremite otopinu u što čišćim odnosno uvjetima što bližim sterilnim!

Zagrijte neotvorenu bočicu s otapalom (sterilizirana voda za injekcije) na sobnu temperaturu (do

najviše +37°C).

Uklonite zaštitne kapice s bočica u kojima su prašak i otapalo (sl. A) te na objema dezinficirajte

gumene čepove.

Uvrtanjem i povlačenjem uklonite zaštitni pokrov s jednog kraja priložene igle za prijenos.

Oslobođeni kraj igle zabodite kroz gumeni čep bočice s otapalom (sl. B i C).

Uklonite zaštitni pokrov s drugog kraja igle za prijenos pazeći da ne dodirnete oslobođeni kraj.

Bočicu s otapalom na koju je postavljena igla za prijenos okrenite naopako iznad bočice s

praškom te drugi kraj igle za prijenos zabodite kroz gumeni čep bočice s praškom (sl. D).

Otapalo će zbog vakuuma prijeći u bočicu s praškom.

Nakon što je otapalo u potpunosti prešlo u bočicu s praškom, razdvojite bočice tako da iglu za

prijenos izvučete iz bočice s praškom (sl. E). Lagano okrećite bočicu s praškom kako biste

ubrzali otapanje.

Nakon potpunog otapanja praška, zabodite priloženu iglu za odzračivanje (sl. F) kako biste

uklonili pjenu nastalu tijekom otapanja. Na kraju izvadite iglu za odzračivanje.

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Injekcija/infuzija:

Vodite osobito računa da pripremite otopinu u što čišćim odnosno uvjetima što bližim sterilnim!

Okretanjem i povlačenjem uklonite zaštitni pokrov s priložene filtar igle te je zavrnite na

sterilnu štrcaljku za jednokratnu uporabu. Uvucite otopinu u štrcaljku (sl. G).

Odspojite filtar iglu sa štrcaljke i polagano

injicirajte otopinu u venu (najveća brzina davanja

smije biti 2 ml po minuti) pomoću priloženog infuzijskog seta (ili priložene igle za jednokratnu

uporabu).

Ako se lijek daje u infuziji, koristite infuzijski set za jednokratnu uporabu s odgovarajućim filtrom.

sl. A

sl. B

sl. C sl. D

sl. E

sl. F sl. G

Trajanje liječenja

Nadomjesno liječenje lijekom IMMUNINE obično je doživotno.

Ako primijenite više lijeka IMMUNINE nego što ste trebali

Obratite se svom liječniku. Nisu prijavljeni simptomi predoziranja faktorom IX.

Ako ste zaboravili primijeniti IMMUNINE

Nemojte primijeniti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu.

Odmah nastavite sa sljedećom dozom i u redovitim vremenskim razmacima kako Vam je

propisao Vaš liječnik.

Ako prestanete primjenjivati IMMUNINE

Ne smijete prekinuti uzimati lijek IMMUNINE bez prethodnog odobrenja Vašeg liječnika.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi drugi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće razviti

kod svakoga.

Ako se jave navedene ozbiljne nuspojave morate hitno potražiti savjet liječnika:

Nuspojave nepoznate učestalosti (ne može se procijeniti iz dostupnih podataka):

opasne alergijske reakcije (anafilaktička reakcija). Ako se u Vas pojavi jedan ili više od ovih

simptoma, odmah prekinite infuziju i bez odgode se obratite liječniku. Budite osobito na oprezu

ako liječnik otkrije inhibitore u Vašoj krvi.

crvenilo kože

osip

pojava ispupčenja po koži (koprivnjača)

svrbež po cijelome tijelu

oticanje usana i jezika

poteškoće u disanju (dispneja)

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

smanjena sposobnost udisaja i/ili izdisaja zbog suženja dišnih putova (piskanje)

stezanje u prsima

opće loše stanje

omaglica

pad krvnog tlaka

gubitak svijesti

iznenadna pojava oticanja kože ili sluznica, s ili bez poteškoća u gutanju ili disanju

(angioedem).

stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama po cijelom tijelu (diseminirana

intravaskularna koagulacija (DIK))

srčani udar (infarkt miokarda)

ubrzani otkucaji srca (tahikardija).

sniženi krvni tlak (hipotenzija)

krvni ugrušci (tromboembolijski događaji)

začepljenje krvnih žila zbog krvnog ugruška (npr. plućna embolija, venska tromboza, arterijska

tromboza, tromboza cerebralne arterije)

crvenilo uz osjećaj vrućine

smanjena sposobnost udisaja i/ili izdisaja zbog suženja dišnih putova (piskanje)

otežano disanje (dispneja)

određeni poremećaj bubrega sa simptomima kao što su oticanje kapaka, lica i donjeg dijela nogu

uz povećanje tjelesne težine i gubitka proteina putem mokraće (nefrotski sindrom).

Ako liječnik otkrije inhibitore u Vašoj krvi možete biti pod povećanim rizikom od stanja koje se zove

serumska bolest

(nuspojava nepoznate učestalosti: ne može se procijeniti iz dostupnih podataka). Ako

se u Vas pojavi jedan ili više od ovih simptoma, odmah prekinite infuziju i bez odgode se obratite

liječniku.

osip

svrbež

bol u zglobovima (artralgija), osobito u prstima na ruci i nogama

vrućica

oticanje limfnih čvorova (limfadenopatija)

pad krvnog tlaka (hipotenzija)

uvećana slezena (splenomegalija)

Ostale nuspojave

Nuspojave koje se javljaju manje često (mogu se javiti u manje od 1 na 100 osoba)

iritacija u grlu i grlobolja i kašalj (suhi)

osip i svrbež (pruritus)

vrućica (pireksija)

Nuspojave nepoznate učestalosti (ne može se procijeniti iz dostupnih podataka)

glavobolja

nemir

trnci

osjećaj slabosti (mučnina)

povraćanje

koprivnjača po cijelom tijelu (urtikarija)

zimica

reakcije preosjetljivosti

pečenje i bockanje na mjestu davanja injekcije

letargija

crvenilo uz osjećaj vrućine

stezanje u prsima

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Nuspojave navedene u daljnjem tekstu uočene su kod lijekova iz iste skupine:

abnormalan ili smanjen osjet (parestezija).

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. Ovo uključuje i svaku moguću

nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog

sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V.

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati IMMUNINE?

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i kutiji. Rok

valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati u hladnjaku (2°C

8°C). Ne zamrzavati.

Čuvati bočicu u vanjskom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Unutar navedenog roka valjanosti, IMMUNINE se može čuvati na sobnoj temperaturi (do 25°C)

najdulje do 3 mjeseca

. Na kutiju lijeka potrebno je zabilježiti početak i kraj čuvanja lijeka na sobnoj

temperaturi (do 25°C). IMMUNINE morate upotrijebiti unutar ta tri mjeseca. Ako nakon isteka roka

od 3 mjeseca lijek ne upotrijebite, morate ga zbrinuti u otpad. IMMUNINE ne smijete vratiti u

hladnjak.

Nikada nemojte nikakve

lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što IMMUNINE sadrži?

Prašak

Djelatna tvar je ljudski koagulacijski faktor IX. 1 bočica s praškom za otopinu za injekciju

sadrži 1200 IU ljudskog koagulacijskog faktora IX.

Nakon otapanja s 10 ml sterilizirane vode za injekcije, 1 ml otopine sadrži približno 120 IU

ljudskog koagulacijskog faktora IX.

Drugi sastojci su natrijev klorid i natrijev citrat dihidrat.

Otapalo

Sterilizirana voda za injekcije.

Kako IMMUNINE izgleda i sadržaj pakiranja?

IMMUNINE je prašak bijele do svijetlo žute boje za pripremu otopine za injekciju. Nakon otapanja s

priloženim otapalom (sterilizirana voda za injekcije), otopina je bistra ili lagano mliječna

(opalescentna). Ako uočite čestice ili promjenu boje ili zamućenje, nemojte koristiti lijek, nego se

obratite nositelju odobrenja.

Veličina pakiranja:

1 x 1200 IU

Svako pakiranje sadrži:

-

1 bočicu IMMUNINE 1200 IU

-

1 bočicu s 10 ml sterilizirane vode za injekcije

-

1 iglu za prijenos

-

1 iglu za odzračivanje

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

-

1 filtar iglu

-

1 iglu za jednokratnu uporabu

-

1 štrcaljku za jednokratnu uporabu (10 ml)

-

1 set za infuziju

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

Nositelj odobrenja

AGMAR d.o.o.

Čazmanska 8

10000 Zagreb

Proizvođač

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Beč

Austrija

Način i mjesto izdavanja lijeka

Lijek se izdaje na recept, u ljekarni.

Ova uputa je zadnji puta revidirana u siječnju 2016.

Drugi izvori informacija

Detaljne informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskim stranicama Agencije za lijekove i

medicinske proizvode na http://www.halmed.hr

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima:

Doziranje i način primjene

Liječenje se mora provoditi pod nadzorom liječnika koji ima iskustvo u liječenju hemofilije.

Doziranje

Doza i trajanje nadomjesnog liječenja ovise o težini nedostatka faktora IX, mjestu te opsegu krvarenja

kao i o kliničkom stanju bolesnika.

Broj primijenjenih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama (engl.

International

Units

) (IU), koje su u skladu s važećim standardom Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) za

preparate faktora IX. Aktivnost faktora IX u plazmi izražava se u postocima (u odnosu na normalnu

ljudsku plazmu) ili u internacionalnim jedinicama (u odnosu na međunarodni standard za koncentrate

faktora IX u plazmi).

Jedna internacionalna jedinica (IU) aktivnosti faktora IX jednaka je količini faktora IX u jednom ml

normalne ljudske plazme.

Liječenje po potrebi

Izračun potrebne doze faktora IX temelji se na empirijskom nalazu da 1 internacionalna jedinica (IU)

faktora IX po kg tjelesne težine povećava aktivnost faktora IX u plazmi za 1,1% normalne aktivnosti u

bolesnika u dobi od 12 godina i više.

Potrebna doza faktora IX određuje se korištenjem sljedeće formule:

Potrebne jedinice = tjelesna težina (kg) x željeni porast faktora IX (%) (IU/dl) x 0,9

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Količina i učestalost primjene faktora IX uvijek moraju biti usmjerene na kliničku učinkovitost u

svakom pojedinom slučaju. Preparati faktora IX se u rijetkim slučajevima primjenjuju više od jednom

dnevno.

U slučajevima niže navedenih krvarenja, aktivnost faktora IX ne smije pasti ispod navedene razine

aktivnosti u plazmi (izraženo kao % od normalne razine ili u IU/dl) u odgovarajućem vremenskom

razdoblju.

Sljedeća tablica može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i u kirurgiji:

Stupanj krvarenja/

Vrsta kirurškog zahvata

Potrebna razina faktora

IX (kao % od normalne

razine) (IU/dl)

Učestalost doziranja (sati)/

Trajanje liječenja (dani)

Krvarenje

Rano krvarenje u zglobove, mišićno

krvarenje ili krvarenje u usnoj

šupljini

20-40

Ponavljati svaka 24 sata tijekom

najmanje 1 dana, sve dok se

epizoda krvarenja, koja se

manifestira kao bol, ne zaustavi ili

ne dođe do zacjeljenja rane.

Jače krvarenje u zglobove, mišićno

krvarenje ili hematom

30-60

Ponavljati infuziju svaka 24 sata

tijekom 3-4 dana ili više, sve do

prestanka boli i akutne

onesposobljenosti.

Krvarenja opasna po život

60-100

Ponavljati infuziju svakih 8 do 24

sata sve do otklanjanja životne

opasnosti.

Kirurški zahvati

Manji

uključujući vađenje zuba

30-60

Svaka 24 sata tijekom najmanje 1

dana, sve do zacjeljenja rane.

Veći kirurški zahvati

80-100

(prije i nakon operacije)

Ponavljati infuziju svakih 8 do 24

sata sve do odgovarajućeg

zacjeljenja rane, a nakon toga

nastaviti liječenje tijekom

najmanje 7 narednih dana kako bi

se održala aktivnost faktora IX

između 30% i 60%.

Profilaksa

Za profilaksu krvarenja u bolesnika s hemofilijom B, uobičajene doze su 20 do 40 IU faktora IX/kg

tjelesne težine u razmacima od 3 do 4 dana.

U nekim slučajevima, osobito u mlađih bolesnika, mogu biti potrebni kraći vremenski razmaci

doziranja ili veće doze.

Tijekom ciklusa liječenja, savjetuje se redovito određivanje razina faktora IX kako bi se mogla

prilagoditi doza koja se mora primijeniti i učestalost ponavljanja infuzija. Osobito kod većih kirurških

zahvata, nužno je precizno nadziranje nadomjesnog liječenja analizom koagulacije (aktivnosti faktora

IX u plazmi). Pojedini bolesnici mogu različito odgovoriti na faktor IX, postizanjem različitih razina

in vivo

obnavljanja (engl.

in vivo recovery

) i pokazujući različiti poluvijek.

Pedijatrijska populacija

Na temelju dostupnih kliničkih podataka, preporuka o doziranju za pedijatrijske bolesnike može se

dati za bolesnike starije od 12 godina.

U dobnoj skupini od 6 do 12 godina dostupni klinički podaci

nisu dostatni za

davanje preporuka o doziranju.

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

Nuspojave

Posebne populacije

Primjena lijeka IMMUNINE bila je istražena u pedijatrijskih bolesnika s hemofilijom B. Sigurnost

primjene bila je slična sigurnosti u odraslih koji su primjenjivali IMMUNINE.

Primjena lijeka IMMUNINE bila je istražena u dva opservacijska ispitivanja u djece do 6 godina

života odnosno u bolesnika 0-64 godina s hemofilijom B. Sigurnost primjene u djece do 6 godina bila

je slična u djece iznad 6 godina i u odraslih koji su primjenjivali IMMUNINE.

H A L M E D

21-01-2016

O D O B R E N O

30-10-2018

EU/3/18/2080 (Freeline Therapeutics Ltd)

EU/3/18/2080 (Freeline Therapeutics Ltd)

EU/3/18/2080 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype S3 containing codon-optimised expression cassette encoding human coagulation factor IX variant) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7281 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/127/18

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a codon-optimized Padua derivative of human coagulation factor IX cDNA) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1888 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/232/17

Europe -DG Health and Food Safety