Idelvion

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Idelvion
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Idelvion
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • Antihemorrhagics
  • Područje terapije:
  • Hemofilija B
  • Terapijske indikacije:
  • Liječenje i profilaksu krvarenja u bolesnika s hemofilijom B (nedostatak prirođenog faktora IX).

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/003955
  • Datum autorizacije:
  • 11-05-2016
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/003955
  • Zadnje ažuriranje:
  • 28-02-2018

Izvješće o ocjeni javnog

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/196132/2016

EMEA/H/C/003955

EPAR, sažetak za javnost

Idelvion

albutrepenonakog alfa

Ovo je sažetak europskoga javnog izvješća o ocjeni dokumentacije (EPAR) o lijeku Idelvion.

Objašnjava kako je Agencija ocijenila lijek da bi preporučila njegovo odobrenje u EU-u te uvjete za

njegovu primjenu. Svrha sažetka nije davati praktične savjete o primjeni lijeka Idelvion.

Praktične informacije o korištenju lijeka Idelvion pročitajte u uputi o lijeku, odnosno obratite se svom

liječniku ili ljekarniku.

Što je Idelvion i za što se koristi?

Idelvion je lijek koji se koristi za sprečavanje i liječenje krvarenja u bolesnika s hemofilijom B,

nasljednim poremećajem krvarenja prouzročenim manjkom proteina za zgrušavanje krvi koji se naziva

faktor IX. Može se primjenjivati u bolesnika svih dobi.

Budući da je broj bolesnika s hemofilijom B nizak, bolest se smatra „rijetkom” te se Idelvion označava

kao lijek za liječenje rijetkih bolesti od 4. veljače 2010.

Lijek sadrži djelatnu tvar albutrepenonakog alfa.

Kako se Idelvion koristi?

Idelvion se izdaje samo na liječnički recept, a liječenje treba nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju

hemofilije.

Idelvion je dostupan kao prašak i otapalo koji se miješaju kako bi se pripremila otopina za injekciju u

venu. Doza i učestalost ubrizgavanja injekcijom ovise o tome koristi li se Idelvion za liječenje ili

sprečavanje krvarenja te o težini manjka faktora IX u bolesnika, količini i mjestu krvarenja te dobi i

zdravstvenom stanju bolesnika. Dodatne informacije o upotrebi ovog lijeka pročitajte u sažetku opisa

svojstava lijeka (također dio EPAR-a).

Idelvion

EMA/196132/2016

Stranica 2/3

Kako djeluje Idelvion?

Bolesnicima s hemofilijom B nedostaje faktor IX, bjelančevina potrebna za normalno zgrušavanje krvi,

pa stoga lako krvare. Djelatna tvar lijeka Idelvion, albutrepenonakog alfa, djeluje u tijelu jednako kao

ljudski faktor IX. Zamjenjuje faktor IX koji nedostaje te time pomaže pri zgrušavanju krvi i omogućava

privremenu kontrolu krvarenja.

Koje su koristi lijeka Idelvion utvrđene u ispitivanjima?

U ispitivanju provedenom na 80 odraslih i adolescenata te drugom ispitivanju provedenom na 27 djece

mlađe od 12 godina, Idelvion je bio učinkovit u sprečavanju krvarenja, pri čemu većina bolesnika nije

krvarila tijekom preventivnog liječenja. Nadalje, Idelvion je bio učinkovit u liječenju epizoda krvarenja

kada je do njih došlo; otprilike 93 % epizoda krvarenja zaustavljeno je jednom injekcijom lijeka

Idelvion.

Koji su rizici povezani s lijekom Idelvion?

Reakcije preosjetljivosti (alergijske reakcije) mogu se rijetko pojaviti tijekom primjene lijeka Idelvion

te obuhvaćaju: oticanje, žarenje i peckanje na mjestu injekcije, zimicu, navalu crvenila, osip praćen

svrbežom, glavobolju, koprivnjaču, niski krvni tlak, letargiju, mučninu i povraćanje, nemir, brzo

kucanje srca, stezanje u prsima i piskanje pri disanju. U nekim slučajevima te reakcije mogu postati

ozbiljne.

U nekih bolesnika koji uzimaju lijekove za faktor IX također se mogu razviti inhibitori (protutijela)

faktora IX koji zaustavljaju djelovanje lijeka i dovode do gubitka kontrole krvarenja. Lijekovi za

liječenje nedostatka faktora IX također potencijalno mogu prouzročiti probleme zbog stvaranja krvnih

ugrušaka u krvnim žilama. Potpuni popis svih nuspojava zabilježenih pri primjeni lijeka Idelvion

potražite u uputi o lijeku.

Idelvion se ne smije primjenjivati u bolesnika koji su preosjetljivi (alergični) na djelatnu tvar ili druge

sastojke lijeka. Također se ne smije upotrebljavati u bolesnika alergičnih na proteine hrčka.

Zašto je Idelvion odobren?

Ispitivanja su pokazala da je Idelvion učinkovit pri sprečavanju i liječenju epizoda krvarenja u

bolesnika s hemofilijom B te da je njegova sigurnost usporediva sa sigurnošću drugih proizvoda za

liječenje nedostatka faktora IX. Odbor za lijekove za humanu uporabu (CHMP) pri Agenciji stoga je

odlučio da koristi od lijeka Idelvion nadmašuju s njim povezane rizike te je preporučio njegovo

odobrenje za primjenu u Europskoj uniji.

Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita

primjena lijeka Idelvion?

Pripremljen je plan upravljanja rizikom kako bi se osigurala što sigurnija primjena lijeka Idelvion. Na

temelju tog plana, u sažetku opisa svojstava lijeka kao i u uputi o lijeku za lijek Idelvion nalaze se

sigurnosne informacije, uključujući odgovarajuće mjere opreza kojih se zdravstveni djelatnici i bolesnici

trebaju pridržavati.

Idelvion

EMA/196132/2016

Stranica 3/3

Ostale informacije o lijeku Idelvion

Cjeloviti EPAR za lijek Idelvion nalazi se na internetskim stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports. Više informacija o terapiji lijekom

Idelvion pročitajte u uputi o lijeku (također dio EPAR-a) ili se obratite svom liječniku ili ljekarniku.

Sažetak mišljenja Odbora za lijekove za rijetke bolesti za lijek Idelvion dostupan je na internetskim

stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation

Uputu o lijeku

B. UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

IDELVION 250 IU, prašak i otapalo za otopinu za injekciju

IDELVION 500 IU, prašak i otapalo za otopinu za injekciju

IDELVION 1000 IU, prašak i otapalo za otopinu za injekciju

IDELVION 2000 IU, prašak i otapalo za otopinu za injekciju

albutrepenonakog alfa

Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih

informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja

nuspojava, pogledajte dio 4.

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku

sestru. Ovo uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte

dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je IDELVION i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati IDELVION

Kako primjenjivati IDELVION

Moguće nuspojave

Kako čuvati IDELVION

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je IDELVION i za što se koristi

Što je IDELVION?

IDELVION je lijek za hemofiliju koji zamjenjuje prirodni faktor zgrušavanja (koagulacije) krvi IX.

Djelatna tvar u lijeku IDELVION je albutrepenonakog alfa(rekombinantni fuzijski protein

koagulacijskog faktora IX i albumina [rIX-FP]).

Faktor IX sudjeluje u zgrušavanju krvi. Bolesnici s hemofilijom B imaju nedostatak faktora IX što

znači da im se krv ne zgrušava dovoljno brzo pa postoji povećana sklonost krvarenju. IDELVION

djeluje tako da nadomješta faktor IX u bolesnika s hemofilijom B i omogućuje zgrušavanje krvi.

Za što se IDELVION koristi?

IDELVION se koristi za sprječavanje ili zaustavljanje krvarenja koje uzrokuje nedostatna količina

faktora IX u bolesnika svih dobnih skupina s hemofilijom B (koja se još naziva i prirođenim

nedostatkom faktora IX ili Christmasovom bolešću).

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati IDELVION

Nemojte primjenjivati IDELVION

ako ste alergični na djelatnu tvar (albutrepenonakog alfa) ili neki drugi sastojak ovog lijeka

(naveden u dijelu 6).

ako ste alergični na proteine hrčka.

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri prije nego primijenite IDELVION.

Moguće su alergijske reakcije (reakcije preosjetljivosti). Ovaj lijek sadrži proteine hrčka u

tragovima (pogledajte odlomak “Nemojte primjenjivati IDELVION”).

Ako se pojave simptomi

alergijske reakcije, odmah prestanite primjenjivati ovaj lijek i javite se svom liječniku.

Liječnik bi Vas trebao upozoriti na rane znakove reakcija preosjetljivosti.

Oni uključuju

koprivnjaču, generalizirani kožni osip, stezanje u prsnom košu, piskanje pri disanju, nizak krvni

tlak (hipotenzija) i anafilaksiju (ozbiljnu alergijsku reakciju koja uzrokuje vrlo otežano disanje

ili omaglicu).

Zbog rizika od alergijskih reakcija kod liječenja faktorom IX, početne doze lijeka IDELVION

moraju se primijeniti pod liječničkim nadzorom u uvjetima u kojima se može pružiti

odgovarajuća medicinska skrb u slučaju alergijskih reakcija.

Nastanak

inhibitora

(neutralizirajućih protutijela) poznata je komplikacija koja se može javiti

tijekom liječenja i učiniti ga nedjelotvornim. Ako primjenom lijeka IDELVION ne uspijevate

kontrolirati krvarenje, odmah o tome obavijestite svog liječnika. Trebat će Vas pažljivo

nadzirati zbog mogućeg razvoja inhibitora.

Ako patite od bolesti jetre ili srca ili ako ste nedavno imali veći kirurški zahvat, obavijestite o

tome Vašeg liječnika jer postoji povećani rizik od komplikacija sa zgrušavanjem krvi

(koagulacijom).

Ako Vam treba centralni venski kateter (CVAD za injekciju lijeka IDELVIO), Vaš liječnik

mora uzeti u obzir rizik od komplikacija, uključujući lokalne infekcije, bakterije u krvi

(bakterijemija) i stvaranje krvnog ugruška u krvnoj žili (tromboza) u koju je uveden kateter.

Zapisivanje primjene

Izrazito se preporučuje da se svaki puta kad se primijenjuje IDELVION u dnevnik liječenja zabilježi

datum primjene, broj serije i injicirani volumen lijeka.

Drugi lijekovi i IDELVION

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo

koje druge lijekove.

Trudnoća i dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se

svom liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego primijenite ovaj lijek.

Tijekom trudnoće i dojenja IDELVION se smije primjenjivati samo ako je to uistinu potrebno.

Upravljanje vozilima i strojevima

IDELVION ne utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

IDELVION sadrži natrij

IDELVION sadrži do 25,8 mg (1,13 mmol) natrija po dozi (tjelesna težina: 70 kg) ako se primjenjuje

najveća doza (15 ml = 6000 IU). O tome morate voditi računa ako ste na dijeti s ograničenim unosom

natrija.

3.

Kako primjenjivati IDELVION

Vaše liječenje mora započeti i nadzirati liječnik koji ima iskustva s liječenjem poremećaja

zgrušavanja krvi.

Doza

Vaš liječnik će izračunati dozu lijeka IDELVION koja Vam je potrebna. Količina lijeka IDELVION

koju morate primijeniti i trajanje liječenja ovise o:

težini bolesti

mjestu i jačini krvarenja

Vašem kliničkom stanju i odgovoru

Vašoj tjelesnoj težini

Pridržavajte se uputa koje Vam je dao Vaš liječnik.

Ako primijenite više lijeka IDELVION nego što ste trebali

Ako injicirate više lijeka IDELVION nego što Vam je liječnik preporučio, odmah se javite svom

liječniku.

Ako prestanete primjenjivati IDELVION

Nemojte prestati primjenjivati IDELVION bez prethodnog savjetovanja s liječnikom.

Rekonstitucija i primjena

Opće upute

Prašak se mora pomiješati s otapalom (tekućinom) i izvući iz bočice u aseptičnim uvjetima.

IDELVION se ne smije miješati s drugim lijekovima ili otapalima osim onih navedenih u

dijelu 6.

Otopina mora biti bistra ili blago opalescentna te žuta do bezbojna, tj. može se sjajiti kada se

usmjeri prema svjetlosti, ali ne smije sadržavati vidljive čestice. Nakon filtriranja ili izvlačenja

(pogledajte u nastavku), otopinu prije primjene treba vizualno pregledati. Nemojte primijeniti

otopinu ako je zamućena ili sadrži pahuljice ili čestice.

Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal valja zbrinuti sukladno lokalnim propisima i uputama

liječnika.

Rekonstitucija

Prije nego što otvorite bočice, zagrijte IDELVION prašak i tekućinu na sobnu ili tjelesnu temperaturu.

To možete učiniti tako da bočice ostavite na sobnoj temperaturi približno jedan sat ili tako da ih držite

u ruci nekoliko minuta.

NEMOJTE izlagati bočice izravnoj toplini. Bočice se ne smiju zagrijavati na temperaturu veću od

tjelesne temperature (37ºC).

Pažljivo uklonite zaštitne zatvarače s bočica te očistite izložene gumene čepove tupferom natopljenim

alkoholom. Pričekajte da se bočice osuše prije nego što otvorite Mix2Vial pakiranje (koje sadrži

uređaj za prijenos filtera), a zatim slijedite upute u nastavku.

1. Mix2Vial otvorite odljepljivanjem zaštitnog

zatvarača.

Nemojte

vaditi Mix2Vial iz blister

pakiranja!

Bočicu s otapalom

stavite na ravnu i čistu

površinu i čvrsto je uhvatite. Uzmite Mix2Vial

zajedno s blister pakiranjem i gurnite šiljak na

kraju plavog nastavka

ravno

dolje

kroz čep

bočice s otapalom.

3. Pažljivo uklonite blister pakiranje sa seta

Mix2Vial držeći ga za rub i povlačeći

okomito

prema gore. Pazite da povučete samo blister

pakiranje, a ne i set Mix2Vial.

Bočicu s praškom

stavite na ravnu i čvrstu

površinu. Preokrenite bočicu s otapalom s

pričvršćenim setom Mix2Vial i gurnite šiljak na

kraju

prozirnog

nastavka

ravno

dolje

kroz čep

bočice s lijekom. Otapalo će automatski početi

teći u bočicu lijeka.

5. Jednom rukom uhvatite dio seta Mix2Vial na

koji je pričvršćena bočica s praškom, a drugom

rukom onaj na koji je pričvršćena bočica s

otapalom i pažljivo ga razdvojite na dva dijela

odvijanjem u smjeru obrnutom od kazaljke na

satu.

Bacite bočicu s otapalom s pričvršćenim plavim

nastavkom Mix2Vial.

6. Nježno okrećite bočicu s lijekom s

pričvršćenim prozirnim nastavkom sve dok se

prašak potpuno ne otopi. Nemojte je tresti.

7. Uvucite zrak u praznu, sterilnu štrcaljku. Držeći

bočicu s lijekom uspravno, pričvrstite štrcaljku na

navojni spoj ('Luer Lock') nastavka Mix2Vial

navijanjem u smjeru kazaljke na satu. Istisnite

zrak u bočicu s lijekom.

Uvlačenje i primjena

8. Držeći klip štrcaljke pritisnutim, okrenite sustav

naopako i izvucite otopinu u štrcaljku polaganim

povlačenjem klipa prema unatrag.

9. Nakon što ste izvukli otopinu u štrcaljku, čvrsto

uhvatite štrcaljku za tijelo (držeći klip štrcaljke

okrenutim prema dolje) i odvojite prozirni

nastavak Mix2Vial od štrcaljke odvijanjem u

smjeru suprotnom od kazaljke na satu.

Upotrijebite set za venepunkciju (ubadanje igle u venu) koji dolazi s lijekom i uvedite iglu u venu.

Pustite da krv poteče prema kraju cjevčice. Pričvrstite štrcaljku na navojni, priključni dio seta za

venepunkciju.

Injicirajte pripremljenu otopinu polako (brzinom koja je Vama ugodna, do

najviše 5 ml/min) u venu

prema uputama koje Vam je dao Vaš liječnik. Pripazite da krv ne uđe u

štrcaljku u kojoj se nalazi lijek.

Pripazite na sve nuspojave koje bi se mogle odmah pojaviti. Ako nastupi bilo koja nuspojava koja bi

mogla biti povezana s primjenom lijeka IDELVION, injekcija se mora prekinuti (pogledajte i

djelove 2 i 4).

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovoga lijeka, obratite se svom liječniku, ljekarniku ili

medicinskoj sestri.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Odmah se javite svom liječniku:

ako primijetite simptome alergijskih reakcija (pogledajte u nastavku)

ako primijetite da je lijek prestao pravilno djelovati

Sljedeće su nuspojave primijećene kod primjene lijekova koji sadrže faktor IX:

Moguće su reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa, koje mogu uključivati sljedeće simptome:

koprivnjaču, kožni osip (generalizirana urtikarija), stezanje u prsnom košu, piskanje pri disanju,

nizak krvni tlak (hipotenzija) i anafilaksiju (ozbiljna reakcija koja uzrokuje teške poteškoće u

disanju ili vrtoglavicu). Ako se oni pojave, odmah prestanite primjenjivati lijek i javite se svom

liječniku.

Inhibitori: lijek je prestao pravilno djelovati (neprekidno krvarenje). Može se razviti inhibitor

faktora IX (neutralizirajuće protutijelo) i tada faktor IX više neće pravilno djelovati. Ako se to

dogodi, odmah prestanite primjenjivati lijek i javite se svom liječniku.

Sljedeće su nuspojave primijećene

često

(mogu se javiti u do 1 na 10 osoba) kod primjene lijeka

IDELVION:

glavobolja

reakcije na mjestu primjene

Sljedeće su se nuspojave javile

manje česte

(mogu se javiti u do 1 na 100 osoba):

omaglica

alergijeske rekacije (preosjetljivost)

osip

ekcem

Nuspojave u djece i adolescenata

Očekuje se da će nuspojave u djece biti iste kao i u odraslih.

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru.

Ovo uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti

izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem

nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati IDELVION

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i kutiji.

Ne čuvati na temperaturi iznad 25 °C.

Ne zamrzavati.

Bočicu čuvati u vanjskom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Poželjno je odmah primijeniti pripremljeni lijek.

Ako se pripremljeni lijek ne primijeni odmah, vrijeme i uvjeti čuvanja lijeka odgovornost su

korisnika.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što IDELVION sadrži

Djelatna tvar je:

250 IU po bočici; nakon rekonstitucije s 2,5 ml vode za injekcije, otopina sadrži 100 IU/ml

albutrepenonakoga alfa.

500 IU po bočici; nakon rekonstitucije s 2,5 ml vode za injekcije, otopina sadrži 200 IU/ml

albutrepenonakoga alfa.

1000 IU po bočici; nakon rekonstitucije s 2,5 ml vode za injekcije, otopina sadrži 400 IU/ml

albutrepenonakoga alfa.

2000 IU po bočici; nakon rekonstitucije s 5 ml vode za injekcije, otopina sadrži 400 IU/ml

albutrepenonakoga alfa.

Drugi sastojci su:

trinatrijev citrat dihidrat, polisorbat 80, manitol, saharoza i HCl (za podešavanje pH)

Pogledajte zadnji odlomak u dijelu 2.

Otapalo: voda za injekcije

Kako IDELVION izgleda i sadržaj pakiranja

IDELVION dolazi u obliku praška svjetložute do bijele boje, zajedno s vodom za injekcije kao

otapalom.

Pripremljena otopina mora biti bistra do blago opalescentna te žuta do bezbojna, tj. može se sjajiti

kada se usmjeri prema svjetlosti, ali ne smije sadržavati vidljive čestice.

Opis lijeka

Jedno pakiranje s 250, 500 ili 1000 IU sadrži:

1 bočicu s praškom

1 bočicu s 2,5 ml vode za injekcije

1 sustav za prijenos s filtrom 20/20

Jedno unutarnje pakiranje sadrži:

1 štrcaljku od 5 ml za jednokratnu uporabu

1 set za venepunkciju

2 tupfera natopljena alkoholom

1 nesterilan flaster

Jedno pakiranje s 2000 IU sadrži:

1 bočicu s praškom

1 bočicu s 5 ml vode za injekcije

1 sustav za prijenos s filtrom 20/20

Jedno unutarnje pakiranje sadrži:

1 štrcaljku od 10 ml za jednokratnu uporabu

1 set za venepunkciju

2 tupfera natopljena alkoholom

1 nesterilan flaster

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Njemačka

Za sve informacije o ovom lijeku obratite se lokalnom predstavniku nositelja odobrenja za stavljanje

lijeka u promet:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед Фарма ЕООД

Тел: +359 2 850 8617

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp.z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Ova uputa je zadnji puta revidirana u {MM/GGGG}.

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima:

Doziranje

Doza i trajanje nadomjesne terapije ovise o težini nedostatka faktora IX, mjestu i opsegu krvarenja te

kliničkom stanju bolesnika.

Broj primijenjenih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama (IU), koje su u

skladu s važećim standardom SZO-a za lijekove koji sadrže faktor IX. Aktivnost faktora IX u plazmi

izražava se ili kao postotak (u odnosu na normalnu vrijednost u ljudskoj plazmi) ili u internacionalnim

jedinicama (u odnosu na internacionalni standard za faktor IX u plazmi).

Jedna internacionalna jedinica (IU) aktivnosti faktora IX jednaka je količini faktora IX u jednom ml

normalne ljudske plazme.

Liječenje po potrebi

Izračun potrebne doze faktora IX temelji se na empirijskom saznanju da 1 internacionalna jedinica

(IU) faktora IX po kg tjelesne težine očekivano povećava cirkulirajuću razinu faktora IX u plazmi za

prosječno 1,3 IU/dl (1,3% normalne vrijednosti) u bolesnika u dobi ≥ 12 godina, odnosno za 1,0 IU/dl

(1,0% normalne vrijednosti) u bolesnika u dobi < 12 godina. Potrebna doza određuje se prema

sljedećoj formuli:

Potrebna doza (IU) = tjelesna težina (kg) x željeno povećanje vrijednosti faktora IX (% normalne

vrijednosti ili IU/dl) x {recipročna vrijednost primijećenog povrata (IU/kg na IU/dl)}

Očekivano povećanje vrijednosti faktora IX (IU/dl ili % normalne vrijednosti) = doza (IU) x povrat

(IU/dl na IU/kg)/tjelesna težina (kg)

Količina koju treba primijeniti i učestalost primjene uvijek se moraju uskladiti s kliničkom

učinkovitošću u pojedinom slučaju.

Bolesnici u dobi < 12 godina

Za prirast po jedinici doze od 1 IU/dl na 1 IU/kg, doza se izračunava na sljedeći način:

Doza (IU) = tjelesna težina (kg) x željeno povećanje vrijednosti faktora IX (IU/dl) x 1 dl/kg

Primjer

U bolesnika tjelesne težine 20 kg s teškom hemofilijom B potrebno je postići vršnu vrijednost

od 50% normalne vrijednosti. Prikladna doza bila bi 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1000 IU.

Očekuje se da će doza lijeka IDELVION od 1000 IU, primijenjena bolesniku tjelesne težine

25 kg, dovesti do povećanja vršne vrijednosti faktora IX nakon injekcije za 1000 IU/25 kg x

1,0 (IU/dl na IU/kg) = 40 IU/dl (40% normalne vrijednosti).

Bolesnici u dobi ≥ 12 godina

Za prirast po jedinici doze od 1,3 IU/dl na 1 IU/kg, doza se izračunava na sljedeći način:

Doza (IU) = tjelesna težina (kg) x željeno povećanje vrijednosti faktora IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg

Primjer

U bolesnika tjelesne težine 80 kg s teškom hemofilijom B potrebno je postići vršnu vrijednost

od 50% normalne vrijednosti. Prikladna doza bila bi 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.

Očekuje se da će doza lijeka IDELVION od 2000 IU, primijenjena bolesniku tjelesne težine

80 kg, dovesti do povećanja vršne vrijednosti faktora IX nakon injekcije za 2000 IU x 1,3 (IU/dl

na IU/kg)/80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % normalne vrijednosti).

U slučaju sljedećih događaja krvarenja, aktivnost faktora IX ne smije pasti ispod navedene razine

aktivnosti u plazmi (izražene u % normalne vrijednosti ili u IU/dl) u odgovarajućem razdoblju.

Sljedeća se tablica može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i kirurških zahvata:

Stupanj krvarenja / vrsta

kirurškog zahvata

Potrebna vrijednost

faktora IX (%) (IU/dl)

Učestalost doziranja (sati) /

trajanje terapije (dani)

Krvarenje

Blaga ili umjerena hemartroza,

krvarenje u mišiću (osim bočno-

slabinskog mišića) ili krvarenje u

usnoj šupljini

30 – 60

Jedna bi doza trebala biti

dovoljna kod većine krvarenja.

Nakon 24 – 72 sata može se

primijeniti doza održavanja

ako su i dalje prisutni znakovi

krvarenja.

Značajno krvarenje

Krvarenja opasna po život, krvarenje

duboko u mišiću uključujući bočno-

slabinski mišić)

60 – 100

Ponavljati svakih 24 – 72 sata

tijekom prvih tjedan dana, a

zatim primjenjivati dozu

održavanja jedanput na tjedan

dok se ne zaustavi krvarenje i

postigne zacjeljenje.

Manji kirurški zahvat

Uključujući nekomplicirano vađenje

zuba

50 – 80 (početna doza)

Jedna bi doza mogla biti

dovoljna kod većine manjih

kirurških zahvata. Ako je

potrebno, nakon 24 – 72 sata

može se početi primjenjivati

doza održavanja dok se ne

zaustavi krvarenje i postigne

zacjeljenje.

Veći kirurški zahvati

60 – 100

(početna doza)

Ponavljati svakih 24 – 72 sata

tijekom prvih tjedan dana, a

zatim primjenjivati dozu

održavanja 1 – 2 puta na tjedan

dok se ne zaustavi krvarenje i

postigne zacjeljenje.

Profilaksa

Za dugoročnu profilaksu protiv krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom B, uobičajene doze su 35

do 50 IU/kg jednom tjedno.

Neki bolesnici, koji su postigli dobru kontrolu primjenom lijeka jednom tjedno, mogu se liječiti s do

75 IU/kg u intervalu od 10 do 14 dana.

U nekim slučajevima, osobito u mlađih bolesnika, možda će biti potrebni kraći intervali između

doziranja ili veće doze.

Nakon epizode krvarenja tijekom profilakse bolesnici trebaju održavati svoj režim profilakse što je

više moguće, s 2 doze lijeka IDELVION primijenjene u razmaku od najmanje 24 sata ali i duže ako se

tako smatra prikladnijim za bolesnika.

Pedijatrijska populacija

Preporučen režim doziranja za rutinsku profilaksu u pedijatrijskih bolesnika je 35 do 50 IU/kg jednom

tjedno.

Posebna upozorenja i mjere opreza pri uporabi

Inhibitori

Nakon ponovljenog liječenja lijekovima koji sadrže humani koagulacijski faktor IX, bolesnike je

potrebno nadzirati zbog mogućeg razvoja neutralizirajućih protutijela (inhibitora), čiju količinu treba

odrediti u Bethesda jedinicama (BU) uz pomoć odgovarajućih bioloških testova.

U literaturi su prijavljeni slučajevi koji pokazuju korelaciju između razvoja inhibitora faktora IX i

alergijskih reakcija. Stoga u bolesnika s alergijskim reakcijama treba ispitati moguću prisutnost

inhibitora. Treba napomenuti da bolesnici s inhibitorima faktora IX mogu imati povećan rizik od

anafilaksije pri ponovnom izlaganju faktoru IX.

Praćenje liječenja

Tijekom liječenja preporučuje se odgovarajuće određivanje vrijednosti faktora IX kako bi se mogla

odrediti doza koju treba primijeniti i učestalost ponavljanja infuzija. Pojedini bolesnici mogu imati

različite odgovore na faktor IX, pri čemu se postižu različiti poluvjekovi i različite razine povrata.

Dozu koja se temelji na tjelesnoj težini možda će biti potrebno prilagoditi u pothranjenih bolesnika ili

bolesnika s prekomjernom tjelesnom težinom. Osobito u slučaju većih kirurških zahvata, prijeko je

potrebno precizno pratiti nadomjesnu terapiju uz pomoć analize koagulacije (određivanja aktivnosti

faktora IX u plazmi).

Kada se za određivanje aktivnosti faktora IX u uzorcima krvi bolesnika koristi

in vitro

jednostupanjski

koagulacijski test utemeljen na tromboplastinskom vremenu (aPTV), na rezultate aktivnosti faktora IX

u plazmi mogu značajno utjecati i vrsta reagensa za određivanje aPTV-a i referentni standard koji se

koriste u testu. Rezultati jednostupanjskog koagulacijskog testa u kojem se za određivanje aPTV-a

koristi reagens na bazi kaolina ili reagens

Actin FS

vjerojatno će pokazati nižu razinu aktivnosti od

stvarne. To je osobito važno kod promjene laboratorija i/ili reagensa koji se koriste u testu.

21-9-2018

Pending EC decision:  Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Pending EC decision: Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

24-7-2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP):    -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Europe - EFSA - European Food Safety Authority EFSA Journal

29-6-2018

Pending EC decision:  Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-6-2018

Pending EC decision:  Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

17-5-2018

Orphan designation:  Efgartigimod alfa,  for the: Treatment of myasthenia gravis

Orphan designation: Efgartigimod alfa, for the: Treatment of myasthenia gravis

Europe - EMA - European Medicines Agency

15-5-2018

FDA approves first epoetin alfa biosimilar for the treatment of anemia

FDA approves first epoetin alfa biosimilar for the treatment of anemia

FDA approves Retacrit (epoetin alfa-epbx) as a biosimilar to Epogen/Procrit (epoetin alfa) for the treatment of anemia

FDA - U.S. Food and Drug Administration

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6484 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/280/T/135

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (Active substance: elosulfase alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6491 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002779/T/0026

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6477 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/329/T/128

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Active substance: Interferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6487 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/281/T/116

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Active substance: sebelipase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)6245 of Mon, 24 Sep 2018

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Active substance: Choriogonadotrophin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6220 of Mon, 24 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/320/T/75

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5857 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/726/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5856 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/725/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5860 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/727/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Active substance: vonicog alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5866 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4454

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Active substance: vestronidase alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5714 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4438

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (Active substance: Tasonermin (Tumor Necrosis Factor alfa-1a)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5699 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/206/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Active substance: darbepoetin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5707 of Mon, 27 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Active substance: Lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5631 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000292/T/0077

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Active substance: follitropin alfa / lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5629 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000714/T/0059

Europe -DG Health and Food Safety

8-8-2018

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5445 of Wed, 08 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/71/T/140

Europe -DG Health and Food Safety

6-8-2018

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Active substance: Moroctocog alfa ) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5374 of Mon, 06 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/232/T/146

Europe -DG Health and Food Safety

2-8-2018

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Active substance: Givinostat) - Orphan designation - Commission Decision (2018)5278 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/062/18

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Active substance: turoctocog alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5093 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2719/II/23

Europe -DG Health and Food Safety

25-7-2018

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Active substance: follitropin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4989 of Wed, 25 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Active substance: Nonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3778 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Active substance: eftrenonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3776 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

18-5-2018

Ovaleap (Teva B.V.)

Ovaleap (Teva B.V.)

Ovaleap (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Renewal - Commission Decision (2018)3154 of Fri, 18 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2608/R/23

Europe -DG Health and Food Safety

16-5-2018

Elonva (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Elonva (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Elonva (Active substance: corifollitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3049 of Wed, 16 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/1106/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

EU/3/18/1992 (argenx BVBA)

EU/3/18/1992 (argenx BVBA)

EU/3/18/1992 (Active substance: Efgartigimod alfa) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1881 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/245/17

Europe -DG Health and Food Safety