Haemate

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII prašak i otapalo za otopinu za injekciju/infuziju
  • Doziranje:
  • 1200 IU + 500 IU
  • Farmaceutski oblik:
  • prašak i otapalo za otopinu za injekciju/infuziju
  • Sastav:
  • Urbroj: jedna bočica nominalno sadrži: 1200 IU ljudskog von Willebrandovog faktora (VWF) 500 IU ljudskog koagulacijskog faktora VIII (FVIII)
  • Tip recepta:
  • na recept, u ljekarni ograničeni recept
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek
  • Proizveden od:
  • CSL Behring GmbH, Marburg, Njemačka

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII prašak i otapalo za otopinu za injekciju/infuziju
    Hrvatska
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Proizvod sažetak:
  • Pakiranje: 1 bočica s praškom, 1 bočica s 10 ml otapala i 1 sustav za prijenos s filterom 20/20, u kutiji [HR-H-533693582-01] Urbroj: 381-12-01/30-16-10

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • HALMED Agencija za lijekove i medicinske proizvode - Agency for medicinal products and medical devices of Croatia
  • Broj odobrenja:
  • HR-H-533693582
  • Datum autorizacije:
  • 28-10-2016
  • Zadnje ažuriranje:
  • 04-06-2018

Uputu o lijeku

Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII prašak i otapalo za otopinu za injekciju/infuziju

von Willebrandov faktor, ljudski

koagulacijski faktor VIII, ljudski

Pročitajte pažljivo ovu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja obratite se svom liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

Ovaj lijek propisan je samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im štetiti čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu potrebno je obavijestiti liječnika ljekarnika ili

medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi,

vidjeti dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII i za što se koristi?

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

Kako primjenjivati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

Moguće nuspojave

Kako čuvati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII i za što se koristi?

Što je Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII sadrži približno 120 IU/ml (1200 IU/10ml) ljudskog von

Willebrandovog faktora (VWF) i 50 IU/ml (500 IU/10ml) ljudskog koagulacijskog faktora VIII

(FVIII) i, nakon rekonstitucije sa 10ml otapala, vode za injekciju.

Ovaj lijek svrstava se u skupinu lijekova koji se nazivaju lijekovima protiv krvarenja koji sadrže

faktore zgrušavanja krvi, a koriste se za nadomjesno liječenje nasljednog poremećaja zgrušavanja

krvi uslijed nedostatka faktora zgrušavanja krvi.

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII je u obliku praška i otapala. Priređena otopina daje se u

venu injekcijom ili infuzijom.

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII se proizvodi iz ljudske plazme (tekućeg dijela krvi) i

sadrži von Willebrandov faktor, ljudski i koagulacijski faktor VIII, ljudski.

Za što se koristi Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

von Willebrandova bolest (vWB)

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII se koristi za sprječavanje i liječenje krvarenja ili krvarenja

kod kirurškog zahvata uzrokovanih nedostatkom von Willebrandovog faktora, kada je liječenje

samo s dezmopresinom (DDAVP) neučinkovito ili kontraindicirano.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Hemofilija A (prirođeni manjak faktora VIII)

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII koristi se za sprečavanje ili zaustavljanje krvarenja

uzrokovanih nedostatkom faktora VIII u krvi.

Može se također primijeniti u liječenju stečenog manjka faktora VIII kao i u liječenju bolesnika s

protutijelima na faktor VIII.

Nema dostupnih podataka o kliničkim studijama o doziranju Haemate P 1200 IU VWF/500 IU

FVIII u djece s hemofilijom A. Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII se ponaša kao von

Willebrandov faktor (VWF) i kao Faktor VIII (FVIII) koji se stvara u organizmu.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU

FVIII ?

U nastavku se nalaze informacije koje bi vaš liječnik trebao uzeti u obzir prije nego što vam

primijeni Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII .

Nemojte uzimati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII

ukoliko ste preosjetljivi (alergični ) na ljudski von Willebrandov faktor ili ljudski

koagulacijski faktor VIII ili na bilo koji od ostalih sastojaka Haemate P 1200 IU VWF/500

IU FVIII (navedenih u dijelu 6.).

Molimo vas obavijestite svog liječnika ukoliko ste alergični na bilo kakve lijekove ili

hranu.

Upozorenja i mjere opreza

Konzultirajte se s Vašim liječnikom ili ljekarnikom pri nego počnete primjenjivati Haemate

P 1200 IU VWF/500 IU FVIII :

u slučaju alergijskih ili anafilaktičkih reakcija (ozbiljna alergijska reakcija koja uzrokuje

znatno otežano disanje ili vrtoglavicu). Moguće su reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa.

Vaš liječnik treba vas obavijestiti o ranim znacima reakcije preosjetljivosti koji uključuju

osip, generaliziranu kožnu koprivnjaču, stezanje u prsima, teško disanje, pad krvnog tlaka i

anafilaksiju (ozbiljna alergijska reakcija koja za posljedicu ima jako otežano disanje ili

vrtoglavicu). Ukoliko se pojave ovi simptomi, odmah prekinite uzimanje lijeka i javite se

svom liječniku.

ukoliko je primijećeno stvaranje inhibitora (neutralizirajućih protutijela). To znači da

primijenjeni faktor zgrušavanja neće biti učinkovit i da liječenje neće biti dovoljno uspješno.

ukoliko imate bolest srca ili rizik od pojave bolesti srca, obratite se svojem liječniku ili

ljekarniku

ako je potrebno postaviti centralni venski kateter, Vaš liječnik treba uzeti u obzir rizik od

komplikacija povezanih s centralnim venskim kateterom, uključujući lokalne infekcije,

bakterije u krvi (bakterijemija) i stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama (tromboza) na

mjestu uvođenja katetera.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

von Willebrandova bolest

Ukoliko znate da kod vas postoji rizik od razvoja ugrušaka (uključujući i krvne ugruške u

plućima), posebno ako imate poznate kliničke ili laboratorijske faktore rizika (npr. u

perioperacijskom razdoblju koje uključuje dan prije operacije, operaciju i oporavak nakon

operacije u kojem nisu provedeni postupci za sprječavanje razvoja ugrušaka

(tromboprofilaksa), kod izostanka provedbe postupka pokretljivosti nakon operativnog zahvata

(rane postoperativne mobilizacije), kod bolesnika s prekomjernom težinom (pretilih bolesnika),

predoziranja i karcinoma). U tom slučaju, morate biti pod nadzorom radi pojave ranih znakova

razvoja ugrušaka (tromboze). Sprječavanje venske tromboze treba provesti u skladu s trenutno

važećim preporukama.

Vaš liječnik će uzeti u obzir korist liječenja s Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII u odnosu na

rizik od navedenih komplikacija.

Sigurnost od virusa

Kada se lijekovi dobivaju iz ljudske krvi ili plazme, poduzimaju se određene mjere radi

sprječavanja prijenosa infekcije na pacijenta. To uključuje:

pažljivi odabir ljudskih davatelja krvi i plazme da bi se isključili oni s povećanim rizikom za

prijenos infekcije, i

testiranje svake donacije i pulova plazme na pokazatelje zaraze.

postupke obrade krvi ili plazme koji inaktiviraju ili uklanjaju viruse

Unatoč ovim mjerama, kada se primjenjuju lijekovi dobiveni iz ljudske krvi ili plazme, ne može se

u potpunosti isključiti mogućnost prijenosa uzročnika zaraze. To se također odnosi na bilo koji

nepoznati ili novi virus ili druge vrste uzročnika zaraze.

Poduzete mjere smatraju se učinkovitima za viruse s ovojnicom kao što su virus humane

imunodeficijecije (HIV, virus koji uzrokuje AIDS), virus hepatitisa B i C (upala jetra) i za virus

hepatitisa A (upala jetra) koji nema ovojnicu.

Poduzete mjere mogu biti od ograničene vrijednosti protiv virusa bez ovojnice kao što je

parvovirus B19.

Infekcija parvovirusom B19 može biti opasna

za trudnice (infekcija ploda) i

za pojedince s oslabljenim imunološkim sustavom ili s povećanim stvaranjem crvenih krvnih

stanica zbog određenih vrsta anemija (npr. anemija srpastih stanica ili hemolitička anemija).

Liječnik vam može preporučiti da razmotrite mogućnost cijepljenja protiv hepatitisa A i B u

slučaju da redovito/ponavljano primate lijekove dobivene iz ljudske plazme koji sadrže von

Willebrandov faktor i koagulacijski faktor VIII.

Naročito se preporuča da se kod svake primjene lijeka Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII

zabilježi naziv lijeka i broj serije lijeka kako bi se mogla utvrditi veza između bolesnika i

primljenog lijeka.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Djeca

Nema dostupnih podataka o kliničkim studijama o doziranju Haemate-a kod djece s hemofilijom

Drugi lijekovi i Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII

Recite svom liječniku ili ljekarniku ukoliko koristite,nedavno ste koristili ili ćete možda

koristiti druge lijekove uključujući i one koje ste kupili bez recepta.

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII se ne smije miješati s drugim lijekovima,

otopinama za razrjeđivanje ili otapalima, osim onim navedenim u dijelu 6.

Trudnoća,dojenje i plodnost

Ukoliko ste trudni ili dojite, savjetujte se sa svojim liječnikom ili ljekarnikom prije uzimanja

bilo kakvih lijekova.

Zbog rijetke pojavnosti hemofilije A kod žena, nisu dostupna iskustva u vezi primjene faktora

VIII tijekom trudnoće i dojenja.

U slučaju von Willebrandove bolesti, žene su pogođene čak i više od muškaraca zbog dodatnog

rizika krvarenja tijekom menstruacije, trudnoće, poroda i ginekoloških komplikacija. Na

temelju podataka dobivenih nakon stavljanja lijeka u promet (postmarketinško iskustvo) , za

prevenciju i liječenje akutnih krvarenja može se preporučiti nadomjestak vWF. Nisu dostupna

klinička ispitivanja nadomjesne terapije s vWF kod trudnica i dojilja.

Stoga se tijekom trudnoće i dojenja, Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII smije primjenjivati

samo ako je jasno indiciran, odnosno ako korist za majku nadmašuje rizike za dijete.

Upravljanje vozilima i strojevima

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII nema utjecaj na sposobnost vožnje i upotrebu strojeva.

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII sadrži natrij

U bočici Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII od 500 IU-približno 113 mmol/L (2,6 mg/ml).

Uzmite ovo u obzir ako ste na dijeti s ograničenim unosom natrija.

3.

Kako primjenjivati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

Lijek se primjenjuje u venu.

Liječenje treba započeti i nadzirati liječnik koji je iskusan u liječenju takvih poremećaja.

Doziranje

Potrebna količina von Willebrandovog faktora i faktora VIII i trajanje liječenja ovisiti će o

nekoliko faktora kao što su vaša tjelesna težina, ozbiljnost vašeg stanja, mjesto i intenzitet

krvarenja ili potreba da se spriječi krvarenje u toku operacije ili pretrage (vidjeti dio «Slijedeće

informacije namijenjene su samo za zdravstvene djelatnike»).

Ukoliko vam je Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII propisan za korištenje kod kuće, liječnik

će osigurati da dobijete upute kako injicirati i koju količinu lijeka trebate primijeniti.

Slijedite upute dobivene od svog liječnika ili medicinske sestre u centru za hemofiliju.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Ako primijenite više Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII nego što ste trebali

Nisu prijavljeni simptomi predoziranja s vWF i FVIII. Ipak, u slučaju primjene izuzetno visokih

doza, ne može se isključiti rizik razvoja ugrušaka (tromboze), osobito kod lijekova s vWF koji

imaju visok sadržaj FVIII.

Rekonstitucija i primjena

Opće upute

Prašak se mora pomiješati (rekonstituirati) s otapalom (tekućinom) i navući iz bočice u

aseptičnim uvjetima.

Nakon rekonstitucije lijeka i filtracije kroz šiljak filtera koji dolazi uz proizvod, otopina treba

biti bistra ili blago opalescentna. Nakon filtriranja/prijenosa (pogledati u nastavku),

rekonstituirani lijek treba prije primjene, vizualno pregledati zbog čestica ili promjene boje.

Nije neuobičajeno da zaostane nekoliko pahuljica ili čestica, iako su pažljivo slijeđene upute o

postupku rekonstitucije. Filtar koji se nalazi u Mix2Vial sustavu u potpunosti uklanja te čestice.

Filtracija ne utječe na računanje doze.

Ne upotrebljavajte vidljivo zamućenu otopinu ili otopinu koja i dalje sadrži pahuljice ili čestice

nakon filtriranja.

Nakon primjene, potrebno je ukloniti sav neiskorišteni dio lijeka ili otpadni materijal u skladu s

nacionalnim propisima za zbrinjavanje opasnog otpada i u skladu s uputama vašeg liječnika.

Rekonstitucija

Prije otvaranja bočica, Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII prašak i otapalo trebaju doseći

sobnu temperaturu. To možete učiniti tako da ostavite bočice na sobnoj temperaturi oko sat

vremena ili ih držite u ruci nekoliko minuta. Ne izlažite bočice direktnom izvoru topline. Bočice se

ne smiju doseći temperaturu veću od tjelesne (37˚C).

Pažljivo uklonite zaštitne zatvarače s bočice s otapalom i bočice s lijekom. Očistite izložene

gumene čepove obiju bočica i pričekajte da se osuše. Nakon toga otapalo se može prenijeti u

bočicu s praškom koristeći priloženi sustav za prijenos (Mix2Vial). Molimo slijedite dolje

navedene upute.

1. Otvorite Mix2Vial pakovanje tako da odlijepite poklopac.

Nemojte vaditi Mix2Vial sustav iz blistera (pakiranja)!

2. Postavite bočicu s otapalom na ravnu i čistu površinu i

čvrsto držite bočicu. Uzmite Mix2Vial sustav zajedno s

blisterom i gurnite šiljak plavog nastavka ravno prema

dolje kroz gumeni čep bočice s otapalom.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

3. Pažljivo uklonite blister s Mix2Vial sustava, držeći ga za

rub i vukući ga okomito prema gore. Pazite da povučete

samo blister, a ne i Mix2Vial sustav.

4. Postavite bočicu s lijekom na ravnu i čvrstu površinu.

Okrenite naopačke bočicu s otapalom zajedno s

pričvršćenim Mix2Vial sustavom i gurnite šiljak prozirnog

nastavka ravno prema dolje kroz gumeni čep bočice s

lijekom. Otapalo će automatski poteći u bočicu s lijekom.

5. Jednom rukom primite dio Mix2Vial sustava s lijekom, a

drugom rukom primite dio s otapalom i odvijte sustav u dva

dijela, pažljivo da bi se izbjeglo pretjerano stvaranje pjene

pri rekonstituciji lijeka. Uklonite bočicu s otapalom s

pričvršćenim plavim Mix2Vial nastavkom.

6. Nježno okrećite bočicu s lijekom s pričvršćenim

prozirnim nastavkom dok se prašak potpuno ne rastopi.

Nemojte mućkati bočicu.

7. Navucite zrak u praznu, sterilnu štrcaljku. Postavite

bočicu s lijekom uspravno i spojite štrcaljku na za to

predviđeni «Luer Lock» otvor Mix2Vial sustava. Istisnite

zrak u bočicu s lijekom.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Prijenos i primjena

8. Okrenite sustav naopačke držeći potisnutim klip štrcaljke i

navucite otopinu u štrcaljku polako vukući klip prema dolje.

9. Nakon prijenosa otopine u štrcaljku, čvrsto primite

cilindar štrcaljke (držeći klip štrcaljke okrenutim prema

dolje) i odvojite prozirni nastavak Mix2Vial sustava od

štrcaljke.

Primjena

Za injiciranje Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII preporuča se upotreba jednokratnih

plastičnih štrcaljki obzirom da površine brušenog stakla staklenih štrcaljki pokazuju tendenciju

lijepljenja otopina ove vrste.

Rekonstituiranu otopinu treba primijeniti polako u venu brzinom ne većom od 4 mL u minuti.

Vodite računa da krv ne uđe u štrcaljku napunjenu lijekom. Lijek treba upotrijebiti odmah nakon

rekonstitucije i prijenosa u štrcaljku.

U slučaju kada je potrebno primijeniti veće količine faktora, to se također može učiniti putem

infuzije. U tu svrhu prenesite rekonstituirani lijek u odobreni sustav za infuziju. Davanje infuzije

treba provesti po uputama liječnika.

Pratite svoju neposrednu reakciju. Ukoliko se pojavi bilo kakva reakcija koja bi mogla biti

povezana s primjenom Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII davanje infuzije/injekcije treba

prekinuti (vidjeti također dio 2).

U slučaju bilo kakvih nejasnoća ili pitanja u vezi s primjenom Haemate P 1200 IU VWF/500 IU

FVIII obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može izazvati nuspojave, iako se one neće razviti kod svakoga.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Slijedeće nuspojave primijećene su vrlo rijetko (manje od 1 na 10 000 bolesnika):

nagla alergijska reakcija (kao npr. naglo ograničeno oticanje kože ili sluznice (angioedem),

žarenje i pečenje na mjestu davanja infuzije, zimica, crvenilo, generalizirana koprivnjača

(urtikarija), glavobolja, osip, pad krvnog tlaka (hipotenzija), pospanost, mučnina, nemir,

ubrzan rad srca (tahikardija), stezanje u prsima, svrbež, povraćanje i otežano disanje)

primijećena je vrlo rijetko i u nekim slučajevima može napredovati do nagle, potencijalno

smrtonosne reakcije preosjetljivosti (jake anafilaksije) (uključujući šok).

Ukoliko se pojave ovi simptomi, odmah prekinite uzimanje lijeka i javite se svom liječniku.

povišena tjelesna temperatura (vrućica)

von Willebrandova bolest

Vrlo rijetko postoji rizik od trombotskih/tromboembolijskih događaja uključujući krvne

ugruške u plućima (rizik od stvaranja i kretanja (migracije) ugrušaka u arterijski/venski žilni

sustav sa mogućim utjecajem na organske sustave).

Kod bolesnika koji primaju lijekove s vWF trajno prekomjerno povećanje razine FVIII:C u

krvi može povećati rizik od stvaranja ugrušaka (vidjeti također dio 2)

Bolesnici s vWb mogu vrlo rijetko stvoriti inhibitore (neutralizirajuća protutijela) na vWF.

Nastanak inhibitora se očituje nedovoljnim kliničkim odgovorom koji dovodi do

kontinuiranog krvarenja. To se posebno događa kod bolesnika sa specifičnim oblikom von

Willebrandove bolesti, tzv. tipom 3. Takva protutijela se talože i mogu se pojaviti zajedno s

anafilaktičkom reakcijom. Stoga kod bolesnika koji su doživjeli anafilaktičku reakciju treba

ispitati prisutnost inhibitora. U takvim slučajevima preporuča se kontaktirati specijalizirani

centar za hemofiliju.

Hemofilija A

Vrlo rijetko možete razviti inhibitore (neutralizirajuća protutijela) na faktor VIII. Ukoliko se

pojave takvi inhibitori to će se očitovati nedovoljnim kliničkim odgovorom što će rezultirati

pojavom trajnog krvarenja. U takvim slučajevima preporuča se kontaktirati specijalizirani

centar za hemofiliju.

Nuspojave kod djece i adolescenata

Učestalost, vrsta i ozbiljnost nuspojava kod djece očekuje se da će biti iste kao i kod odraslih.

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku

sestru. Ovo uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave

možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava navedenog u Dodatku V.

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ?

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj se lijek ne smije primijeniti nakon isteka roka valjanosti navedenog na pakiranju.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Ne čuvati na temperaturi iznad 25°C.

Ne zamrzavati.

Bočicu čuvati u vanjskom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII ne sadrži konzervanse pa se pripremljena otopina

treba odmah primijeniti.

Nakon što je lijek prenesen u štrcaljku, treba se odmah primijeniti.

Nemojte upotrijebiti vidljivo zamućenu otopinu ili otopinu koja i dalje sadrži pahuljice ili

čestice nakon filtracije

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika

kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII sadrži

Djelatne tvari su:

Jedna bočica nominalno sadrži:

1200 IU ljudskog von Willebrandovog faktora (vWF)

500 IU ljudskog koagulacijskog faktora VIII (FVIII)

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII sadrži približno 120 IU/mL (1200/IU/10 mL) ljudskog

von Willebrandovog faktora i 50 IU/mL (500 IU/10 mL) ljudskog koagulacijskog faktora VIII ,

nakon rekonstitucije sa 10 mL otapala, vode za injekciju.

Aktivnost (IU) von Willebrandovog faktora (vWF) se mjeri preko aktivnosti ristocetin kofaktora

(vWF:RCo) u odnosu na međunarodni standard za koncentrat von Willebrandovog faktora (WHO).

Specifična aktivnost Haemate je približno 5 do 17 IU vWF:RCo/mg proteina.

Aktivnost (IU) faktora VIII (FVIII) određena je upotrebom kromogenog testa prema Europskoj

farmakopeji. Specifična aktivnost Haemate je približno 2-6 IU FVIII/mg proteina.

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII je proizveden iz plazme ljudskih davatelja.

Ostali sastojci su:

Ljudski albumin, aminoacetatna kiselina, natrijev klorid, natrijev citrat, natrijev hidroksid ili

kloridna kiselina (u malim količinama, za podešavanje pH)

Otapalo: voda za injekcije

Kako Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII izgleda i sadržaj pakiranja

Haemate je u obliku praška bijele boje s priloženom vodom za injekcije kao otapalom koja je

bistra, bezbojna tekućina. Pripremljena otopina treba biti bistra ili blago opalescentna, tj. može

svjetlucati kad se gleda prema svjetlu, ali ne smije sadržavati nikakve vidljive čestice.

Pakiranje

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII:

1 bočica s praškom

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

1 bočica s 10 mL vode za injekcije

1 sustav za prijenos s filtrom 20/20

Nositelj odobrenja za stavljanje u promet lijeka i proizvođač

CSL Behring GmbH,

Emil-von-Behring-Str. 76,

35041 Marburg,

Njemačka

Predstavnik nositelja odobrenja za Republiku Hrvatsku

PharmaSwiss d.o.o.

Strojarska 20

10000 Zagreb

Republika Hrvatska

Telefon:+385 1 63 11 833

Način i mjesto izdavanja lijeka

Lijek se izdaje na recept, u ljekarni.

Ova uputa je zadnji puta revidirana u ožujku 2018.

_______________________________________________________________________________

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim djelatnicima

Doziranje

von Willebrandova bolest:

Općenito, 1IU/kg VWF:RCo podiže razinu cirkulirajućeg VWF:RCo za 0,02IU/mL (2%).

Potrebno je postići razinu VWF:RCo > 0,6IU/mL (60%) i razinu FVIII:C > 0,4IU/mL (40%).

postizanje

hemostaze

obično

preporuča

80IU/kg

Willebrandovog

faktora

(VWF:RCo) i 20 - 40IU FVIII:C/kg tjelesne težine.

Početna doza od 80IU/kg von Willebrandovog faktora može biti potrebna naročito u bolesnika s

tipom 3 von Willebrandove bolesti kod kojih održavanje adekvatne razine može zahtijevati veće

doze u odnosu na druge tipove von Willebrandove bolesti.

Sprječavanje krvarenja u slučaju operacije ili teške traume:

Za sprečavanje jakog krvarenja tijekom ili nakon operacije, injiciranje treba započeti 1 do 2 sata

prije operativnog zahvata.

Odgovarajuću dozu potrebno je ponoviti svakih 12 - 24 sata. Doza i trajanje liječenja ovise o

kliničkom statusu bolesnika, vrsti i jačini krvarenja i razini VWF:RCo i FVIII:C.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Kod upotrebe lijekova s von Willebrandovim faktorom koji sadrže FVIII, liječnik treba znati da

kontinuirano liječenje može izazvati prekomjeran porast FVIII:C. Nakon 24 - 48 sati liječenja treba

razmotriti mogućnost smanjenja doze i/ili produženje intervala između doza u svrhu izbjegavanja

nekontroliranog porasta FVIII:C ili primjenu lijeka sa VWF koji sadrži nisku razinu FVIII.

Pedijatrijska populacija

Doziranje

djece

temelji

tjelesnoj

težini

stoga

uglavnom

zasniva

istim

smjernicama kao i kod odraslih. Učestalost davanja treba uvijek biti usmjerena na kliničku

učinkovitost u pojedinačnom slučaju.

Hemofilija A

Prethodno neliječeni bolesnici

Sigurnost i djelotvornost Haemate P 500 u prethodno neliječenih bolesnika još nije dokazana.

Nema dostupnih podataka.

Praćenje liječenja

Za vrijeme trajanja liječenja preporuča se odgovarajuće / pravovremeno određivanje razine faktora

VIII,kao smjernice za doziranje i učestalost ponavljanja infuzija. Odgovor na liječenje s FVIII

može se razlikovati u pojedinih bolesnika, postizanjem različitog poluvijeka i oporavka. Doziranje

bazirano na tjelesnoj težini može zahtijevati prilagodbu kod pothranjenih ili pretilih bolesnika.

Posebno u slučaju većih kirurških intervencija neophodno je precizno praćenje supstitucijske

terapije analizom koagulacije (aktivnost faktora VIII u plazmi).

Bolesnike treba pratiti i s obzirom na razvoj inhibitora faktora VIII. Vidjeti dio 2.

Doziranje i trajanje nadomjesne terapije ovisi o veličini nedostatka faktora VIII, mjestu i opsegu

krvarenja i kliničkom statusu bolesnika.

Broj jedinica primijenjenog faktora VIII izražava se u internacionalnim jedinicama (IU) koje su u

skladu s trenutno važećim standardom Svjetske zdravstvene organizacije za lijekove koji sadrže

faktor VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi izražava se bilo kao postotak (u odnosu na normalnu

ljudsku plazmu) ili radije u IU (prema internacionalnom standardu za faktor VIII u plazmi).

Jedna IU aktivnosti faktora VIII odgovara istoj količini faktora VIII u jednom mL normalne

ljudske plazme.

Liječenje po potrebi

Izračunavanje potrebne doze faktora VIII temelji se na empirijskom nalazu prema kojem 1 IU

faktora VIII po kilogramu tjelesne težine povećava aktivnost plazmatskog faktora VIII za oko 2%

(2 IU/dL) normalne aktivnosti. Potrebna doza određuje se upotrebom slijedeće formule:

potrebne jedinice = tjelesna težina [kg] x željeni porast faktora VIII [% ili IU/dL] x 0,5

Potrebna količina i učestalost davanja trebaju uvijek biti usmjereni na kliničku učinkovitost u

pojedinačnom slučaju.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

U slučaju slijedećih hemoragijskih događaja aktivnost faktora VIII ne smije pasti ispod navedene

razine aktivnosti u plazmi (u % od normalnih vrijednosti ili IU/dL) unutar odgovarajućeg perioda.

Slijedeća tablica može se upotrijebiti kao vodič za doziranje u slučaju epizoda krvarenja ili

operacija:

Jačina krvarenja/

Vrsta operativnog zahvata

Potrebna razina faktora VIII

(% ili IU/dL)

Učestalost

doza

(sati)/

Trajanje liječenja (dani)

Krvarenja

početno

krvarenje

zglobove,

mišiće

krvarenje

usnoj

šupljini

20 - 40

Ponoviti

svakih

12-24

sata

(najmanje

dan),

prestane

krvarenje

koje

osjeti

kao bol ili se ne postigne

zacjeljenje.

jače krvarenje u zglobove, mišiće

ili hematom

30 - 60

Ponoviti

infuziju

svakih

12 - 24 sata kroz 3 - 4

dana ili više sve dok bol i

akutna nemoć ne prođu.

po život opasna krvarenja

60 - 100

Ponavljati infuziju svakih

8-24

sata

prestanka

opasnosti

Operativni zahvati

mali,

uključujući ekstrakciju zuba

30 - 60

Svakih 24 sata (najmanje

dan),

postigne zacjeljenje.

veliki

80 – 100

(pre i post – operativno)

Ponavljati infuziju svakih

8-24

sata

adekvatnog

zacjeljenja

rane,

zatim

liječenje

najmanje

slijedećih

dana

održala

aktivnost faktora VIII na

30% - 60% (IU/dL)

Profilaksa

Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom A, uobičajene doze su 20 do

40 IU faktora VIII na kg tjelesne težine u razmacima od 2 do 3 dana.

U nekim slučajevima, posebno kod mlađih bolesnika, mogu biti neophodni kraći intervali između

doza ili više doze.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Pedijatrijska populacija

Nema dostupnih podataka o kliničkim studijama o doziranju Haemate P 1200 IU VWF/500 IU

FVIII kod djece s hemofilijom A.

Odgovarajuće mjere opreza pri uporabi

Liječnik koji provodi liječenje treba znati da kontinuirano liječenje lijekovima koji sadrže VWF

može uzrokovati pretjerani porast FVIII:C. Potrebno je pažljivo nadzirati bolesnike koji dobivaju

lijekove s VWF koji sadrže FVIII da bi se izbjegao trajni pretjeran porast FVIII: C u plazmi što

može povećati rizik od tromboze. Treba razmotriti primjenu mjera protiv tromboze.

Nuspojave

Kada su potrebne velike ili učestale doze ili kad su prisutni inhibitori ili je potrebna pre- i

postoperativna njega, kod svih bolesnika treba nadzirati pojavu znakova hipervolemije. Osim toga,

kod bolesnika s krvnom grupom A, B i AB treba nadzirati pojavu znakova intravaskularne

hemolize i/ili smanjenja vrijednosti hematokrita.

H A L M E D

14 - 03 - 2018

O D O B R E N O

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety