Emoclot

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Emoclot 50 IU/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju
  • Doziranje:
  • 500 IU
  • Farmaceutski oblik:
  • prašak i otapalo za otopinu za infuziju
  • Sastav:
  • Urbroj: jedna bočica nominalno sadrži 500 IU ljudskog koagulacijskog faktora VIII. Nakon rekonstitucije, Emoclot sadrži približno 500 IU/10 ml ljudskog koagulacijskog faktora
  • Tip recepta:
  • na recept, u ljekarni ograničeni recept
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek
  • Proizveden od:
  • Kedrion S.p.A., Gallicano (Lucca), Italija

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Emoclot 50 IU/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju
    Hrvatska
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Proizvod sažetak:
  • Pakiranje: jedna bočica s praškom, jedna bočica s otapalom, set za pripremu i primjenu, u kutiji [HR-H-956160065-01] Urbroj: 381-12-01/30-17-13

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • HALMED Agencija za lijekove i medicinske proizvode - Agency for medicinal products and medical devices of Croatia
  • Broj odobrenja:
  • HR-H-956160065
  • Datum autorizacije:
  • 05-09-2017
  • Zadnje ažuriranje:
  • 04-06-2018

Uputu o lijeku

UPUTA O LIJEKU: Informacije za korisnika

EMOCLOT 50 IU/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

EMOCLOT 100 IU/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Koagulacijski faktor VIII, ljudski

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego što počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja obratite se Vašem liječniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti Vašeg liječnika ili ljekarnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je EMOCLOT i za što se koristi?

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati EMOCLOT?

Kako primjenjivati EMOCLOT?

Moguće nuspojave

Kako čuvati EMOCLOT?

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je EMOCLOT i za što se koristi?

EMOCLOT je otopina koagulacijskog faktora VIII proizvedenog iz ljudske plazme. Faktor VIII je

protein koji utječe na zgrušavanje krvi.

EMOCLOT se koristi za:

liječenje i sprječavanje krvarenja kod bolesnika s uroĎenim nedostatkom faktora VIII

(hemofilijom A);

liječenje krvarenja kod bolesnika sa stečenim nedostatkom faktora VIII.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati EMOCLOT?

Nemojte primjenjivati EMOCLOT:

ako ste alergični na ljudski koagulacijski faktor VIII ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden

u dijelu 6).

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se Vašem liječniku ili ljekarniku prije nego primijenite EMOCLOT.

Alergijske reakcije

Moguće su reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa tijekom liječenja lijekom EMOCLOT.

Ovaj lijek, uz faktor VIII, sadrži i tragove ljudskih proteina. Ako za vrijeme primjene lijeka primijetite

bilo koji od sljedećih simptoma odmah prekinite infuziju i javite se svom liječniku jer navedeni

simptomi mogu biti znak alergijske reakcije: osip, kožni osip po cijelom tijelu, stezanje u prsima,

piskanje pri disanju, hipotenzija (pad krvnog tlaka) pa čak i teška alergijska reakcija.

U slučaju šoka, potrebno je slijediti važeće medicinske standarde za liječenje šoka.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Inhibitori

Stvaranje inhibitora (antitijela) poznata je komplikacija koja se može pojaviti tijekom liječenja bilo

kojim lijekom koji sadrži faktor VIII. Ti inhibitori, posebno kada su u visokim razinama, zaustavljaju

ispravno djelovanje liječenja, te ćete Vi ili Vaše dijete biti pod pažljivim praćenjem zbog mogućeg

razvoja tih inhibitora. Ako se Vaše krvarenje ili krvarenje Vašeg djeteta ne može kontrolirati pomoću

lijeka EMOCLOT, odmah se obratite liječniku.

Komplikacije vezane uz kateter

Ako je neophodan centralni venski kateter, treba uzeti u obzir komplikacije vezane uz centralni venski

kateter koje uključuju lokalnu infekciju, bakterije u krvi (bakterijemija) i stvaranje krvnog ugruška u

krvnoj žili (tromboza) na mjestu primjene katetera.

Sigurnost od prijenosa virusnih bolesti

Pri proizvodnji lijekova iz ljudske krvi ili plazme postoje odreĎene mjere koje su uvedene za

sprječavanje prijenosa infekcije bolesnicima. Navedene mjere uključuju:

pažljivi probir darivatelja krvi i plazme kako bi se osiguralo isključivanje onih koji su pod

rizikom od prijenosa infekcije;

probir pojedinačnih donacija i „poola" plazme (zbir pojedinačnih donacija) na znakove

virusa/infekcija.

uključivanje koraka u obradi krvi ili plazme koji mogu inaktivirati ili ukloniti viruse.

Unatoč navedenim mjerama, kod primjene lijekova iz ljudske krvi ili plazme ne može se u potpunosti

isključiti mogućnost prijenosa infekcije. To se takoĎer odnosi na nepoznate ili novootkrivene viruse i

ostale uzročnike infekcija (patogene). Učinkovitost ovih mjera je pokazana za viruse s ovojnicom, kao

što su virus ljudske imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus (HBV) i hepatitis C virus (HCV) te za

virus hepatitisa A (HAV) bez ovojnice. Poduzete mjere mogu biti ograničene učinkovitosti protiv

virusa bez ovojnice poput parvovirusa B19. Infekcija parvovirusom B19 može biti ozbiljna u trudnica

(fetalna infekcija), kao i kod imunodeficijentnih bolesnika ili kod bolesnika s odreĎenim tipom

anemije (npr. u anemiji srpastih stanica ili u hemolitičkoj anemiji).

Strogo se preporučuje da Vam se pri svakoj primjeni lijeka EMOCLOT zabilježi ime i serijski broj

primijenjenog lijeka, kako bi se mogla voditi evidencija o primjenjenim brojevima serija.

Svim bolesnicima koji redovito/ponavljano primaju koagulacijski faktor VIII proizveden iz plazme

savjetuje se odgovarajuće cijepljenje (protiv hepatitisa A i B).

Djeca

Sigurnost i djelotvornost lijeka EMOCLOT kod djece u dobi do 12 godina nije još ustanovljena.

Drugi lijekovi i EMOCLOT

Obavijestite Vašeg liječnika ili ljekarnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove.

Nisu prijavljene interakcije ljudskog koagulacijskog faktora VIII s drugim lijekovima.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem

liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Nisu provedena istraživanja utjecaja faktora VIII na razmnožavanje (reprodukciju) životinja.

Zbog rijetke pojave hemofilije A kod žena, iskustva vezana s primjenom faktora VIII tijekom

trudnoće i dojenja nisu dostupna. Stoga se faktor VIII u trudnoći i dojenju smije primjenjivati

samo u slučaju jasne indikacije.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Upravljanje vozilima i strojevima

EMOCLOT nema utjecaja na sposobnost upravljanja vozilima i rada na strojevima.

EMOCLOT sadrži natrij

Ovaj lijek sadrži do 4,1 mg natrija u ml rekonstituirane otopine (što odgovara 41 mg natrija u jednoj

bočici lijeka). To Vaš liječnik mora uzeti u obzir ako ste na kontroliranoj prehrani sa smanjenim

unosom natrija.

3.

Kako primjenjivati EMOCLOT?

Uvijek primijenite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao Vaš liječnik ili ljekarnik. Provjerite s

Vašim liječnikom ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Doziranje

Doziranje i trajanje nadomjesnog liječenja ovisi o stupnju nedostatka faktora VIII, mjestu i jačini

krvarenja te o kliničkom statusu bolesnika.

Doziranje kod liječenja krvarenja

Vaš će liječnik izračunati odgovarajuću dozu, učestalost i interval primjene prema Vašem kliničkom

statusu.

Doziranje kod sprječavanja krvarenja

Za dugotrajno sprječavanje krvarenja kod bolesnika s teškom hemofilijom A uobičajene su doze

faktora VIII od 20 do 40 IU po kilogramu tjelesne težine u razmacima od 2 do 3 dana. U pojedinim

slučajevima, pogotovo kod mlaĎih bolesnika, mogu biti potrebni kraći razmaci izmeĎu doza ili više

doze.

Vaš liječnik će Vas nadzirati putem odgovarajućih kliničkih zapažanja i laboratorijskih pretraga zbog

mogućeg razvoja inhibitora na faktor VIII.

Da bi faktor VIII imao aktivnost, njegova razina u krvi mora biti odgovarajuća. Zbog toga je važno

odreĎivanje razine faktora VIII u krvi putem laboratorijskih testova i prema tome će Vaš liječnik

odrediti odgovarajuću dozu i učestalost primjene lijeka.

Primjena u djece i adolescenata

Sigurnost i djelotvornost lijeka EMOCLOT kod djece mlaĎe od 12 godina još nije ustanovljena.

Doziranje kod adolescenata (od 12 do 18 godina) za svaku pojedinu indikaciju se računa prema kg

tjelesne težine.

Više informacija o doziranju i trajanju terapije možete naći na kraju ove upute o lijeku, u dijelu

koji je namijenjen zdravstvenim djelatnicima.

Upute za pravilnu uporabu

Lijek treba dati injekcijom ili polaganom infuzijom u venu.

Kod primjene injekcijom u venu preporučuje se vrijeme primjene od 3 do 5 minuta uz praćenje pulsa

bolesnika.Vaš liječnik će odrediti brzinu infuzije za Vas.

Kod primjene lijeka Emoclot koristite samo priložene setove za injekciju/infuziju, jer primjena drugih

setova može uzrokovati neuspjeh liječenja zbog adsorpcije ljudskog koagulacijskog faktora VIII na

unutrašnje stjenke drugih infuzijskih setova.

Inkompatibilnosti: zbog nedostatka ispitivanja kompatibilnosti EMOCLOT se ne smije miješati s

drugim lijekovima.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Rekonstitucija praška s otapalom:

bočica s praškom i bočica s otapalom moraju postići sobnu temperaturu;

temperatura se mora održati tijekom cijelog postupka rekonstitucije (maksimalno 10 minuta);

uklonite zaštitne kapice s bočica u kojima su prašak i otapalo;

alkoholom očistite površine čepova obiju bočica;

uklanjanjem poklopca otvorite pakiranje sa setom za rekonstituciju, filtraciju i izvlačenje; pazite

da ne dodirnete unutarnji dio (slika A);

ne vadite set iz njegovog pakiranja;

okrenite pakiranje u kojem je set i ubodite plastični šiljak kroz čep bočice s otapalom tako da je

plavi dio seta spojen sa bočicom s otapalom (slika B);

uhvatite pakiranje na njegovim rubovima te ga skinite sa seta pazeći pritom da ga ne dodirnete

(slika C);

bočicu s praškom stavite na čvrstu i sigurnu površinu, okrenite cijeli sustav naopako tako da

bočica s otapalom bude iznad seta; pritisnite transparentni adapter na čepu bočice s praškom

tako da plastični šiljak proĎe kroz čep bočice s praškom; otapalo će zbog vakuuma automatski

prijeći u bočicu s praškom (slika D);

nakon prijenosa otapala odvojite plavi dio s transfer seta na koji je pričvršćena bočica s

otapalom i uklonite ga (slika E);

bočicu lagano protresite dok se prašak potpuno ne otopi (slika F);

nemojte snažno tresti, izbjegnite stvaranje pjene.

slika A

slika B

slika C

slika D

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

slika E

slika F

Primjena otopine

Lijek može sadržavati malu količinu pahuljastih čestica nakon prireĎivanja.

Vizualno pregledajte otopinu prije primjene kako biste otkrili čestice ili promjenu boje. Otopina treba

biti bistra ili blago opalescentna, bezbojna ili slabo (blago) žuta. Ne upotrebljavajte otopinu ukoliko je

mutna ili ima talog.

povlačeći klip napunite štrcaljku zrakom, priključite je na set i injicirajte zrak u bočicu s

praškom koja sadrži pripravljenu otopinu (slika G);

ne dirajući klip okrenite nastali sistem tako da je bočica s praškom koja sadrži pripravljenu

otopinu na vrhu seta i povucite koncentrat u štrcaljku polako povlačeći klip prema natrag (slika

polako okrenite štrcaljku u smjeru obrnutom od kazaljke na satu i izvucite je;

vizualno pregledajte otopinu u štrcaljki, otopina treba biti bistra ili blago opalescentna, bezbojna

ili slabo (blago) žuta, bez vidljivih čestica;

spojite leptir iglu na štrcaljku i primijenite lijek infuzijom ili ga polagano injicirajte u venu.

slika G

slika H

Nakon otvaranja bočica, sadržaj se mora odmah upotrijebiti.

Pripravljena otopina i otopina unutar štrcaljke mora se odmah upotrijebiti.

Sadržaj bočice se treba upotrijebiti samo za jednu primjenu.

Ako primijenite više lijeka EMOCLOT nego što ste trebali

Nisu opisani simptomi predoziranja koagulacijskim faktorom VIII ljudskog porijekla.

Kod slučajne primjene prevelike količine lijeka EMOCLOT, odmah se javite liječniku ili u najbližu

bolnicu.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka obratite se Vašem liječniku ili ljekarniku.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće pojaviti kod svakoga.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu potrebno je odmah obavijestiti liječnika ili ljekarnika ili se

javiti u najbližu bolnicu:

Teške alergijske reakcije (preosjetljivost): brzo oticanje kože i sluznice (angioedem), rijetko se

uočavaju i u nekim slučajevima mogu uznapredovati u tešku akutnu alergijsku reakciju

(anafilaksiju), uključujući šok.

Bolesnici s hemofilijom A mogu razviti neutralizirajuća antitijela (inhibitore) protiv faktora

VIII. U slučaju pojave takvih inhibitora, faktor VIII više neće dovoljno djelovati (vidjeti dio 2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati EMOCLOT?). U takvim slučajevima

preporučuje se kontaktirati centar za hemofiliju.

Ostale nuspojave:

Ostale alergijske reakcije (preosjetljivost) mogu biti:

pečenje, žarenje i bol na mjestu primjene;

zimica, crvenilo uz osjećaj vrućine, kožni osip po cijelom tijelu, koprivnjača;

glavobolja;

pad krvnog tlaka (hipotenzija), nemir, ubrzan rad srca (tahikardija), stezanje u prsima,

piskanje pri disanju;

omamljenost (letargija);

mučnina, povraćanje;

trnci

povišena tjelesna temperatura.

U djece koja ranije nisu bila liječena lijekovima koji sadrže faktor VIII, vrlo često (u više od 1 na 10

bolesnika) mogu nastati inhibitorna antitijela (vidjeti dio 2); meĎutim, u bolesnika koji su ranije

primali terapiju s faktorom VIII (više od 150 dana liječenja) rizik je manje čest (manje od 1 na 100

bolesnika). U tom slučaju Vaš lijek ili lijek Vašeg djeteta može prestati ispravno djelovati, a kod Vas

ili Vašeg djeteta može se javiti krvarenje koje ne prestaje. Ako se to dogodi, odmah se obratite

liječniku.

Za informacije o sigurnosti vezane uz prijenosnike bolesti, vidjeti dio 2 ''Što morate znati prije nego

počnete primjenjivati EMOCLOT?''.

Dodatne nuspojave u djece

Iako nema specifičnih podataka za pedijatrijsku populaciju, nekoliko objavljenih studija vezanih za

djelotvornost i sigurnost lijeka nisu pokazale veliku razliku izmeĎu nuspojava kod odraslih i djece koji

boluju od iste bolesti.

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti Vašeg liječnika ili ljekarnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti

izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V.

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati EMOCLOT?

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i vanjskoj

kutiji iza oznake ''EXP''. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Čuvati u hladnjaku (2

C - 8

C). Ne zamrzavati. Čuvati u originalnom pakiranju radi zaštite od

svjetlosti.

Nakon otvaranja infuzijskog spremnika sadržaj se mora odmah iskoristiti. Sadržaj bočice treba se

koristiti samo za jednu primjenu.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte Vašeg ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što EMOCLOT sadrži?

Djelatna tvar je ljudski koagulacijski faktor VIII.

EMOCLOT

500 IU/10 ml

EMOCLOT

1000 IU/10 ml

ljudski koagulacijski faktor VIII

500 IU/bočica

1000 IU/bočica

ljudski koagulacijski faktor VIII

rekonstituiran s vodom za injekcije

50 IU/ml

(500 IU/10 ml)

100 IU/ml

(1000 IU/10 ml)

volumen otapala

10 ml

10 ml

Vrijednost (IU) je odreĎena kromogenom metodom prema Europskoj farmakopeji.

Specifična aktivnost lijeka EMOCLOT je približno 80 IU/mg proteina.

Ovaj lijek je proizveden iz donacija ljudske plazme.

Ovaj lijek sadrži ljudski Von Wilebrand faktor.

Bočica s praškom sadrži ljudski koagulacijski faktor VIII (djelatna tvar), natrijev klorid, natrijev citrat,

glicin i kalcijev klorid (pomoćne tvari).

Bočica s otapalom sadrži vodu za injekcije.

Kako EMOCLOT izgleda i sadržaj pakiranja?

EMOCLOT dolazi u obliku praška i otapala za otopinu za infuziju.

U otopini može biti mala količina pahuljastih čestica nakon rekonstitucije.

Rekonstituirani lijek prije primjene treba vizualno pregledati kako bi se uočile vidljive čestice ili

promjena boje. Otopina je bistra ili blago opalescentna, bezbojna do slabo (blago) žuta. Ne koristite

EMOCLOT ako je otopina zamućena ili ima talog.

Pakiranje lijeka EMOCLOT se sastoji od bočice s praškom, bočice s otapalom za pripremu otopine i

apirogenog, sterilnog seta za jednokratnu primjenu koji se sastoji od sustava za rekonstituciju,

štrcaljke za injekciju i leptirić igle s PVC tubom.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

Nositelj odobrenja:

Kedrion S.p.A. Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Italija

Proizvođač:

Kedrion S.p.A., Via Provinciale, Bolognana, 55027 Gallicano (Lucca), Italija

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Predstavnik nositelja odobrenja za Republiku Hrvatsku

Jasika d.o.o.

Dolenica 55

10 250 Zagreb-Lučko

R. Hrvatska

Tel: 01/6542390

Način i mjesto izdavanja lijeka

Lijek se izdaje na recept, u ljekarni.

Ova uputa je posljednji put revidirana u prosincu 2017.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim djelatnicima:

Doziranje

Doziranje i trajanje nadomjesnog liječenja ovisi o stupnju nedostatka faktora VIII, mjestu i jačini

krvarenja te o kliničkom stanju bolesnika.

Broj primijenjenih jedinica faktora VIII izražava se u Internacionalnim jedinicama (IU) koje se temelje

na važećem standardu Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) za proizvode faktora VIII. Aktivnost

faktora VIII u plazmi izražava se ili kao postotak (u odnosu na normalnu ljudsku plazmu) ili u

internacionalnim jedinicama (u odnosu na MeĎunarodni standard za faktor VIII u plazmi).

Jedna Internacionalna jedinica (IU) aktivnosti faktora VIII je ekvivalent količini faktora VIII u jednom

mililitru normalne ljudske plazme.

Doziranje kod liječenja krvarenja

Izračun potrebne doze faktora VIII temelji se na empirijskoj činjenici da 1 Internacionalna jedinica

(IU) faktora VIII po kilogramu tjelesne težine podiže aktivnost faktora VIII za 1,5 do 2% normalne

aktivnosti.

Potrebna doza odreĎuje se primjenom sljedeće formule:

Potreban broj jedinica = tjelesna težina (kg) x željeni porast faktora VIII (%)(IU/dl) x 0,4

Količina koju je potrebno primijeniti i učestalost primjene trebaju uvijek biti odreĎeni kliničkom

učinkovitošću u pojedinom slučaju.

U slučaju sljedećih krvarenja, aktivnost faktora VIII ne smije pasti ispod zadanih vrijednosti aktivnosti

u plazmi (u % normale) za odreĎeno razdoblje.

Sljedeća tablica može se primijeniti kao naputak za doziranje pri krvarenjima i operacijama:

Težina krvarenja/

vrsta operativnog

zahvata

Potrebna razina

faktora VIII (%)

(IU/dl)

Učestalost doziranja (sati)/

Trajanje liječenja (dani)

Krvarenje

Rano uočeno krvarenje u

zglobu, krvarenje u

mišiću ili u usnu

šupljinu

20 - 40

Ponoviti doziranje svaka 12 - 24 sata.

Najmanje 1 dan, dok se krvarenje ne smiri,

na što ukazuje prestanak boli, ili se ne

postigne cijeljenje.

Jače krvarenje u zglobu,

mišiću ili razvoj

hematoma

30 - 60

Ponoviti infuziju svakih 12 - 24 sata kroz 3

- 4 dana ili duže, dok ne proĎe bol ili akutna

nepokretnost.

Po život opasna

krvarenja

60 - 100

Ponavljati infuziju svakih 8 - 24 sata, dok

opasnost ne proĎe.

Operacije

Manja operacija

uključujući vaĎenje zuba

Veća operacija

30 - 60

80 - 100

(prije i poslije

operacije)

Svaka 24 sata, najmanje 1 dan, dok se ne

postigne cijeljenje.

Ponavljati infuziju svakih 8 - 24 sata, dok

se ne postigne primjereno cijeljenje rane,

nakon čega treba nastaviti liječenje kroz

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

najmanje 7 dana kako bi se održala

aktivnost faktora VIII od 30% do 60% (30

IU/dl – 60 IU/dl).

Profilaksa

Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod bolesnika s teškom hemofilijom A uobičajene su doze faktora

VIII od 20 do 40 IU po kilogramu tjelesne težine u razmacima od 2 do 3 dana. U pojedinim

slučajevima, pogotovo kod mlaĎih bolesnika mogu biti potrebni kraći razmaci izmeĎu doza ili više

doze.

Nadziranje liječenja

Tijekom liječenja savjetuje se redovito odreĎivanje razine faktora VIII kao mjerilo za odreĎivanje

doze i učestalosti infuzije. U slučaju velikog operativnog zahvata, točno praćenje nadomjesnog

liječenja u smislu odreĎivanja koagulacijskih parametara (aktivnosti faktora VIII u plazmi) od vitalne

je važnosti. Odgovor pojedinih bolesnika na primijenjen faktor VIII može biti različit, što se očituje u

postizanju različitih vremena poluživota i različitog oporavka.

Doza temeljena na tjelesnoj težini može

zahtijevati prilagodbu u pothranjenih ili pretilih bolesnika.

Pedijatrijska populacija

Sigurnost i djelotvornost lijeka EMOCLOT kod djece mlaĎe od 12 godina života još nije utvrĎena.

Doziranje kod adolescenata (od 12 do 18 godina) za svaku pojedinu indikaciju se računa prema kg

tjelesne težine.

Lijek treba dati u venu injekcijom ili polaganom infuzijom.

Kod primjene injekcijom u venu preporučuje se vrijeme primjene od 3 do 5 minuta, uz praćenje pulsa

bolesnika te prekid primjene ili usporavanje brzine davanja u slučaju ubrzanja pulsa.

Brzinu infuzije treba prilagoditi svakom bolesniku.

Otopite prašak kao što je opisano u dijelu ''3. Kako primjenjivati EMOCLOT?'', dio ''Upute za

pravilnu uporabu''.

Inhibitori

Klinički značaj razvoja inhibitora ovisit će o titru inhibitora, pri čemu inhibitori s niskim titrom koji su

prolazno prisutni ili ostaju stalno niskog titra, predstavljaju manji rizik za pojavu nedovoljnog

kliničkog odgovora u odnosu na inhibitore s visokim titrom.

Općenito, sve bolesnike liječene lijekovima koji sadrže koagulacijski faktor VIII potrebno je pažljivo

pratiti na razvoj inhibitora pomoću odgovarajućih kliničkih pregleda i laboratorijskih testova. Ako se

ne postignu očekivane razine aktivnosti faktora VIII u plazmi ili ako se krvarenje ne može kontrolirati

primjenom odgovarajuće doze, potrebno je napraviti ispitivanje na prisutnost inhibitora faktora VIII. U

bolesnika s visokim razinama inhibitora, terapija faktorom VIII možda neće biti učinkovita te je

potrebno razmotriti druge terapijske opcije. Liječenje takvih bolesnika trebaju voditi liječnici s

iskustvom u liječenju hemofilije i inhibitora faktora VIII.

H A L M E D

05 - 03 - 2018

O D O B R E N O

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety