Država: Europska Unija
Jezik: talijanski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
La betaina anidra
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,
omocistinuria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
autorizzato
2007-02-14
16 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 17 FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE CYSTADANE 1 G POLVERE ORALE Betaina anidra LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI. - Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. - Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista. - Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso. - Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non indicati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4. CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO: 1. Che cos’è Cystadane e a che cosa serve 2. Cosa deve sapere prima di prendere Cystadane 3. Come prendere Cystadane 4. Possibili effetti indesiderati 5 Come conservare Cystadane 6. Contenuto della confezione e altre informazioni 1. CHE COS’È CYSTADANE E A CHE COSA SERVE Cystadane contiene betaina anidra destinata al trattamento aggiuntivo dell’omocistinuria, una malattia ereditaria (genetica) nella quale l’aminoacido metionina non viene completamente trasformato dal corpo umano. La metionina è presente nelle normali proteine alimentari (ad es. carne, pesce, latte, formaggio, uova). Viene trasformata in omocisteina, che è poi normalmente trasformata a sua volta in cisteina durante la digestione. L’omocistinuria è una malattia causata dall’accumulo di omocisteina, che non viene trasformata in cisteina, ed è caratterizzata dalla formazione di coaguli nelle vene, da debolezza ossea e da anomalie dello scheletro e del cristallino. L’uso di Cystadane, insieme ad altri trattamenti, quali vitamina B6, vitamina B12, folato e una dieta specifica, ha lo scopo di ridurre i livelli elevati di omocisteina nell’organismo. 2. COSA DEVE SAPERE PRIMA DI PRENDERE CYSTADANE NON PRENDA CYSTADANE Se lei è allergico(a) alla betaina anidra. AVVERTENZE E PRECAUZIONI Si rivolga al medico o Pročitajte cijeli dokument
1 ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 2 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Cystadane 1 g polvere orale 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA _ _ 1 g di polvere contiene 1 g di betaina anidra. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Polvere orale Polvere cristallina scorrevole bianca. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 INDICAZIONI TERAPEUTICHE Trattamento aggiuntivo dell’omocistinuria, che comporta deficit o difetti di: cistationina beta-sintetasi (CBS), 5,10-metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR), metabolismo del cofattore cobalamina (cbl). Cystadane deve essere usato come integratore di altre terapie, quali vitamina B6 (piridossina), vitamina B12 (cobalamina), folato e di una dieta specifica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE Il trattamento con Cystadane deve essere controllato da un medico esperto nel trattamento di pazienti con omocistinuria. Posologia _Bambini e adulti _ La dose giornaliera totale raccomandata è 100 mg/kg/die somministrata in 2 dosi giornaliere. Tuttavia, la dose deve essere titolata singolarmente in base ai livelli plasmatici di omocisteina e metionina. In alcuni pazienti, sono state necessarie dosi superiori a 200 mg/kg/die per raggiungere gli obiettivi terapeutici. È necessario prestare attenzione ad incrementare gradualmente le dosi per pazienti affetti da deficit di CBS a causa del rischio di ipermetioninemia. In tali pazienti, i livelli di metionina devono essere attentamente monitorati. _Popolazioni speciali _ _Insufficienza renale o epatica _ L’esperienza con la terapia con betaina anidra in pazienti con insufficienza renale o steatosi epatica non alcolica non ha dimostrato la necessità di adattare il regime posologico di Cystadane. Modo di somministrazione Il flacone deve essere agitato leggermente prima dell’apertura. Vengono forniti tre cucchiai dosatori che erogano 100 mg, 150 mg o 1 g di betaina anidra. Si raccomanda di prelevare dal flacone un cucchiaio dosatore colmo e di livellare passa Pročitajte cijeli dokument