Beriate

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
  • Doziranje:
  • 100 IU/ml
  • Farmaceutski oblik:
  • prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
  • Sastav:
  • Urbroj: jedna bočica sadrži 1000 IU humanog koagulacijskog faktora VIII (FVIII); nakon rekonstitucije s 10 ml otapala sadrži 100 IU/ml faktora VIII
  • Tip recepta:
  • na recept, u ljekarni ograničeni recept
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek
  • Proizveden od:
  • CSL Behring GmbH, Marburg, Njemačka

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
    Hrvatska
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Proizvod sažetak:
  • Pakiranje: 1 bočica s praškom, 1 bočica s 10 ml otapala, 1 sustav za prijenos s filterom 20/20 i set za primjenu (1 jednokratna štrcaljka, 1 set za venepunkciju, 2 tupfera natopljena alkoholom i 1 nesterilan flaster), u kutiji [HR-H-489227633-01] Urbroj: 381-12-01/70-17-02

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • HALMED Agencija za lijekove i medicinske proizvode - Agency for medicinal products and medical devices of Croatia
  • Broj odobrenja:
  • HR-H-489227633
  • Datum autorizacije:
  • 22-09-2017
  • Zadnje ažuriranje:
  • 04-06-2018

Uputu o lijeku

UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA

Beriate

Beriate 250 IU Prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 500 IU Prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU Prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU Prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

humani koagulacijski faktor VIII

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama važne

podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i

svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je Beriate i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Beriate

Kako primjenjivati Beriate

Moguće nuspojave

Kako čuvati Beriate

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Beriate i za što se koristi

Što je Beriate?

Beriate je prašak plus otapalo. Pripremljena otopina mora se primijeniti injekcijom ili infuzijom u venu.

Beriate se proizvodi iz ljudske plazme (plazma je tekući dio krvi), a sadrži humani koagulacijski faktor

VIII. Koristi se za sprječavanje ili zaustavljanje krvarenja uzrokovanih nedostatkom faktora VIII

(hemofilija A) u krvi. Može se koristiti i za liječenje stečenog nedostatka faktora VIII.

Za što se koristi Beriate?

Faktor VIII sudjeluje u zgrušavanju krvi (koagulaciji). Nedostatak faktora VIII znači da se krv ne zgrušava

dovoljno brzo pa postoji povećana sklonost krvarenju. Nadomještanje faktora VIII lijekom Beriate

privremeno će obnoviti mehanizme zgrušavanja krvi.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Beriate

Sljedeći dijelovi sadrže informacije koje biste Vi i Vaš liječnik trebali razmotriti prije nego počnete

primjenjivati Beriate.

Nemojte primjenjivati Beriate:

ako ste alergični (preosjetljivi) na humani koagulacijski faktor VIII ili bilo koji drugi sastojak ovog

lijeka (navedene u dijelu 6.)

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

Upozorenja i mjere opreza:

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego primijenite Beriate.

Moguće su reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa. Liječnik bi Vas trebao upozoriti na rane znakove

reakcija preosjetljivosti. Oni uključuju koprivnjaču, generalizirani kožni osip, stezanje u prsima,

piskanje pri disanju, pad krvnog tlaka i anafilaksiju (ozbiljnu alergijsku reakciju koja uzrokuje vrlo

otežano disanje ili omaglicu). Ako se ti simptomi pojave, morate odmah prekinuti primjenu lijeka

i obratiti se svom liječniku.

Stvaranje inhibitora (antitijela) poznata je komplikacija koja se može pojaviti tijekom liječenja bilo

kojim lijekom koji sadrži faktor VIII. Ti inhibitori, posebno kada su u visokim razinama, zaustavljaju

ispravno djelovanje liječenja, te ćete Vi ili Vaše dijete biti pod pažljivim praćenjem zbog mogućeg

razvoja tih inhibitora. Ako se Vaše krvarenje ili krvarenje Vašeg djeteta ne može kontrolirati pomoću

lijeka Beriate, odmah se obratite liječniku.

Ukoliko imate bolest srca ili rizik od pojave bolesti srca, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ako Vam je zbog primjene lijeka Beriate potrebno postaviti centralni venski kateter (engl. CVAD),

Vaš liječnik mora uzeti u obzir rizik od komplikacija povezanih s centralnim venskim kateterom, kao

što su lokalne infekcije, bakterije u krvi (bakterijemija) i stvaranje krvnog ugruška u krvnoj žili

(tromboza) u koju je uveden kateter.

Vaš će liječnik pažljivo razmotriti korist liječenja lijekom Beriate u odnosu na rizik od tih komplikacija.

Zaštita od prijenosa virusa

Kod primjene lijekova proizvedenih iz ljudske krvi ili plazme poduzimaju se odreĎene mjere opreza kako

bi se spriječio prijenos infekcija na bolesnike. Te mjere uključuju pažljiv odabir darivatelja krvi i plazme,

kojim se osigurava isključivanje osoba u kojih postoji rizik od prijenosa infekcija, kao i testiranje svih

uzoraka darovane krvi i pulova plazme radi utvrĎivanja prisutnosti znakova virusa/infekcija. ProizvoĎači

tih lijekova poduzimaju i odreĎene korake za inaktivaciju ili uklanjanje virusa ili drugih patogena tijekom

proizvodnog postupka. Unatoč tim mjerama, kada se primjenjuju lijekovi proizvedeni iz ljudske krvi ili

plazme ne može se u potpunosti isključiti mogućnost prijenosa infekcije. To se odnosi i na sve nepoznate

ili novootkrivene viruse ili druge vrste infekcija.

Mjere koje se poduzimaju smatraju se učinkovitima protiv virusa s ovojnicom, poput virusa humane

imunodeficijencije (HIV, virus koji uzrokuje AIDS), virusa hepatitisa B (HBV) i virusa hepatitisa C (upala

jetre) te protiv virusa bez ovojnice, kao što su virus hepatitisa A i parvovirus B19.

Ako redovito/opetovano primate lijekove proizvedene iz ljudske plazme (npr. faktor VIII), liječnik će Vam

možda preporučiti da razmotrite cijepljenje protiv hepatitisa A i B.

Izrazito se preporučuje da pri svakoj primjeni lijeka Beriate u svoj dnevnik liječenja zabilježite datum

primjene, broj serije i volumen injiciranog lijeka.

Drugi lijekovi i Beriate:

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo

koje druge lijekove.

Beriate se ne smije miješati s drugim lijekovima, sredstvima za razrjeĎivanje ni otapalima osim onih

koje preporučuje proizvoĎač (vidjeti dio 6.).

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom

liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego primijenite ovaj lijek.

Tijekom trudnoće i dojenja Beriate se smije primjenjivati samo ako je to jasno indicirano.

Nema podataka o utjecaju na plodnost.

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

Upravljanje vozilima i strojevima

Beriate ne utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

Beriate sadrži natrij

Beriate sadrži do 2,75 mg (0,12 mmol) natrija po ml. Ovo treba uzeti u obzir kod bolesnika koji su na dijeti

s ograničenim unosom natrija.

3.

Kako primjenjivati Beriate

Uvijek primijenite Beriate točno onako kako Vam je rekao Vaš liječnik. Provjerite sa svojim liječnikom ili

ljekarnikom ako niste sigurni.

Liječenje hemofilije A mora započeti i nadzirati liječnik koji ima iskustva s liječenjem te vrste poremećaja.

Doziranje

Količina faktora VIII koju trebate i trajanje liječenje ovisit će o nekoliko faktora, kao što su Vaša tjelesna

težina, težina bolesti, mjesto i intenzitet krvarenja ili potreba za sprječavanjem krvarenja tijekom operacije

ili pretrage.

Ako Vam je Beriate propisan za primjenu kod kuće, Vaš liječnik će se pobrinuti da Vam se pokaže kako ga

injicirati i u kojoj količini.

Pridržavajte se uputa koje su Vam dali liječnik ili medicinska sestra specijalizirana za liječenje

hemofilije.

Primjena u djece i adolescenata

Doziranje se temelji na tjelesnoj težini i odreĎuje se na isti način kao i za odrasle.

Ako primijenite više lijeka Beriate nego što ste trebali

Nije prijavljen nijedan simptom predoziranja faktorom VIII.

Ako ste zaboravili primijeniti Beriate

Odmah nastavite sa sljedećom dozom u regularnim vremenskim razmacima kako Vam je savjetovano od

strane liječnika. Nemojte uzeti dvostruku dozu da biste nadoknadili preskočenu dozu.

Priprema za primjenu i primjena

Općenite upute:

Prašak se mora pomiješati (rekonstituirati) s otapalom (tekućinom) i izvući iz bočice u aseptičnim

uvjetima.

Pripremljena otopina mora biti bistra ili blago opalescentna, tj. može se sjajiti kada se usmjeri prema

svjetlosti, ali ne smije sadržavati vidljive čestice. Nakon filtriranja ili izvlačenja (vidjeti u nastavku),

otopinu prije primjene treba pregledati golim okom kako bi se utvrdilo sadrži li sitne čestice i je li

promijenila boju. Nemojte primijeniti otopinu ako je vidno zamućena ili sadrži pahuljice ili čestice.

Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal valja zbrinuti sukladno lokalnim propisima i uputama

liječnika.

Priprema za primjenu:

Prije nego što otvorite bočice, zagrijte Beriate prašak i otapalo na sobnu ili tjelesnu temperaturu. To

možete učiniti tako da bočice ostavite na sobnoj temperaturi približno jedan sat ili tako da ih držite u ruci

nekoliko minuta.

NEMOJTE izlagati bočice izravnoj toplini. Bočice se ne smiju zagrijavati na temperaturu veću od tjelesne

temperature (37ºC).

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

Pažljivo uklonite zaštitne zatvarače s bočica koje sadrže prašak i otapalo te očistite izložene gumene

čepove tupferom natopljenim alkoholom. Pričekajte da se bočice osuše prije nego što otvorite pakiranje

Mix2Vial, a zatim slijedite upute u nastavku.

1. Odlijepite zaštitni zatvarač i otvorite pakiranje

Mix2Vial. Nemojte vaditi Mix2Vial iz blister

pakiranja!

2. Bočicu s otapalom stavite na ravnu i čistu

površinu i čvrsto je uhvatite. Uzmite Mix2Vial

zajedno s blister pakiranjem i gurnite šiljak na

kraju plavog nastavka ravno dolje kroz čep

bočice s otapalom.

3. Pažljivo uklonite blister pakiranje sa seta

Mix2Vial držeći ga za rub i povlačeći okomito

prema gore. Pazite da povučete samo blister

pakiranje, a ne i set Mix2Vial.

4. Bočicu s lijekom stavite na ravnu i čvrstu

površinu. Preokrenite bočicu s otapalom s

pričvršćenim setom Mix2Vial i gurnite šiljak na

kraju prozirnoga nastavka ravno dolje kroz čep

bočice s lijekom.

Otapalo će automatski početi teći u bočicu lijeka.

5. Jednom rukom uhvatite dio seta Mix2Vial na

koji je pričvršćena bočica s lijekom, a drugom

rukom onaj na koji je pričvršćena bočica s

otapalom i pažljivo ga razdvojite na dva dijela

odvijanjem u smjeru suprotnom od kazaljke na

satu. Bacite bočicu otapala s pričvršćenim plavim

nastavkom Mix2Vial.

6. Nježno okrećite bočicu s lijekom s

pričvršćenim prozirnim nastavkom sve dok se

prašak potpuno ne otopi. Nemojte je tresti.

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

7. Uvucite zrak u praznu, sterilnu štrcaljku. Držeći

bočicu s lijekom uspravno, pričvrstite štrcaljku na

navojni spoj ('Luer Lock') nastavka Mix2Vial

navijanjem u smjeru kazaljke na satu. Istisnite

zrak u bočicu s lijekom.

Uvlačenje i primjena:

8. Držeći klip štrcaljke pritisnutim, okrenite sustav

naopako i izvucite otopinu u štrcaljku polaganim

povlačenjem klipa unatrag.

9. Nakon što ste izvukli otopinu u štrcaljku, čvrsto

uhvatite štrcaljku za tijelo (držeći klip štrcaljke

okrenutim prema dolje) i odvojite prozirni

nastavak Mix2Vial od štrcaljke odvijanjem u

smjeru suprotnom od kazaljke na satu.

Upotrijebite set za venepunkciju koji dolazi s lijekom i uvedite iglu u venu. Pustite da krv poteče prema

kraju cjevčice. Pričvrstite štrcaljku na navojni, priključni dio seta za venepunkciju. Injicirajte

pripremljenu otopinu polako u venu prema uputama koje Vam je dao Vaš liječnik. Brzina injekcije ili

infuzije ne bi smjela premašiti 2 ml po minuti. Pripazite da krv ne uĎe u štrcaljku u kojoj se nalazi lijek.

Ako treba primijeniti veći volumen, lijek se može primijeniti infuzijom. Lijek pripremljen za primjenu

treba prebaciti u odobren infuzijski sustav. Infuziju treba provesti sukladno uputama liječnika.

Pripazite na sve nuspojave koje bi se mogle odmah pojaviti. Ako nastupi bilo koja nuspojava koja bi mogla

biti povezana s primjenom lijeka Beriate, injekciju ili infuziju se mora prekinuti (vidjeti i dio 2.).

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi drugi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Ako nastupi nešto od sljedećega, odmah se obratite svome liječniku ili otiĎite u hitnu službu ili

centar za liječenje hemofilije u najbližoj bolnici:

Simptomi angioedema, kao što su:

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

oticanje lica, jezika ili ždrijela

otežano gutanje

koprivnjača i otežano disanje

Te su nuspojave primijećene vrlo rijetko (mogu nastati u 1 na 10 000 ljudi), a u nekim slučajevima

mogu se razviti u teške alergijske reakcije (anafilaksija), uključujući šok.

Gubitak djelotvornosti (neprekidno krvarenje). U djece koja ranije nisu bila liječena lijekovima koji

sadrže faktor VIII, vrlo često (u više od 1 na 10 bolesnika) mogu nastati inhibitorna antitijela (vidjeti

dio 2); meĎutim, u bolesnika koji su ranije primali terapiju s faktorom VIII (više od 150 dana

liječenja) rizik je manje čest (manje od 1 na 100 bolesnika). U tom slučaju Vaš lijek ili lijek Vašeg

dijeteta može prestati ispravno djelovati, a kod Vas ili Vašeg djeteta može se javiti krvarenje koje ne

prestaje.

Ostale nuspojave su:

Alergijske reakcije (reakcije preosjetljivosti), koje mogu uključivati:

žarenje i peckanje na mjestu primjene injekcije ili infuzije

zimicu, crvenilo praćeno osjećajem vrućine, kožni osip po cijelom tijelu, koprivnjaču

glavobolju

pad krvnog tlaka, nemir, ubrzano kucanje srca, stezanje u prsima, piskanje pri disanju

umor (letargiju)

mučninu, povraćanje

trnce

Te su nuspojave primijećene vrlo rijetko, a u nekim slučajevima mogu se razviti u teške alergijske

reakcije (anafilaksija), uključujući šok.

Vrlo rijetko prijavljena je vrućica.

Nuspojave u djece i adolescenata

Očekuje se da će učestalost, vrsta i težina nuspojava u djece biti jednake kao i u odraslih.

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, medicinsku sestru ili ljekarnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno

putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava

možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Beriate

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i kutiji iza oznake

„EXP“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan u mjesecu.

Čuvati u hladnjaku na temperaturi od 2ºC do 8ºC.

Tijekom roka valjanosti Beriate se može čuvati na temperaturi do 25ºC, a ukupno razdoblje čuvanja

na toj temperaturi ne smije biti dulje od 1 mjeseca. Pojedinačna razdoblja čuvanja na sobnoj

temperaturi morate zabilježiti u svoj dnevnik liječenja kako ne biste premašili ukupno 1-mjesečno

razdoblje.

Beriate ne sadrži konzervanse pa pripremljen lijek treba primijeniti odmah.

Ako se rekonstituirani lijek ne primijeni odmah, čuvanje ne bi smjelo trajati dulje od 8 sati na sobnoj

temperaturi.

Ne zamrzavati.

Spremnik čuvati u vanjskom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Čuvati izvan pogleda i dohvata djece.

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Beriate sadrži

Djelatna tvar je:

Beriate dolazi u obliku praška (sadrži nominalno 250 IU, 500 IU, 1000 IU ili 2000 IU humanog

koagulacijskog faktora VIII), zajedno s tekućinom (otapalo). Pripremljena otopina namijenjena je za

primjenu injekcijom ili infuzijom.

Beriate 250/500/1000 pripremljen s 2,5 ml, 5 ml odnosno 10 ml vode za injekcije sadrži približno

100 IU/ml humanog koagulacijskog faktora VIII. Beriate 2000 mora se pripremiti s 10 ml vode za

injekcije, a sadrži približno 200 IU/ml humanog koagulacijskog faktora VIII.

Drugi sastojci su:

Glicin, kalcijev klorid, natrijev hidroksid (u malim količinama) za podešavanje pH, saharoza, natrijev

klorid. Otapalo: 2,5 ml, 5 ml odnosno 10 ml vode za injekcije.

Kako Beriate izgleda i sadržaj pakiranja

Beriate dolazi u obliku bijeloga praška, a isporučuje se s vodom za injekcije.

Pripremljena otopina mora biti bistra ili blago opalescentna, tj. može se sjajiti kada se usmjeri prema

svjetlosti, ali ne smije sadržavati vidljive čestice.

Veličine pakiranja

Kutija s 250 IU sadrži:

- 1 bočicu s praškom

- 1 bočicu s 2,5 ml vode za injekcije

- 1 sustav za prijenos s filterom 20/20

Set za primjenu (unutarnja kutija):

- 1 štrcaljka od 5 ml za jednokratnu uporabu

- 1 set za venepunkciju

- 2 tupfera natopljena alkoholom

- 1 nesterilan flaster

Kutija s 500 IU sadrži:

- 1 bočicu s praškom

- 1 bočicu s 5 ml vode za injekcije

- 1 sustav za prijenos s filterom 20/20

Set za primjenu (unutarnja kutija):

- 1 štrcaljka od 5 ml za jednokratnu uporabu

- 1 set za venepunkciju

- 2 tupfera natopljena alkoholom

- 1 nesterilan flaster

Kutija s 1000 IU sadrži:

- 1 bočicu s praškom

- 1 bočicu s 10 ml vode za injekcije

- 1 sustav za prijenos s filterom 20/20

Set za primjenu (unutarnja kutija):

- 1 štrcaljka od 10 ml za jednokratnu uporabu

- 1 set za venepunkciju

- 2 tupfera natopljena alkoholom

- 1 nesterilan flaster

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

Kutija s 2000 IU sadrži:

- 1 bočicu s praškom

- 1 bočicu s 10 ml vode za injekcije

- 1 sustav za prijenos s filterom 20/20

Set za primjenu (unutarnja kutija):

- 1 štrcaljka od 10 ml za jednokratnu uporabu

- 1 set za venepunkciju

- 2 tupfera natopljena alkoholom

- 1 nesterilan flaster

Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakiranja.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvoĎač

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Njemačka

Predstavnik nositelja odobrenja za Republiku Hrvatsku

PharmaSwiss d.o.o.

Strojarska 20

10 000 Zagreb

Hrvatska

Tel: 01 6311 833

Ovaj lijek je odobren u sljedećim državama članicama Europskog ekonomskog prostora (EEA) pod

nazivom Beriate:

Austrija:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (250

I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (2000

I.E.)

Bugarska:

Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Hrvatska:

Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Češka Republika:

Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Njemačka:

Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

MaĎarska:

Presentations of Beriate 250, 500 and 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Presentation 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Italija:

Beriate

Poljska:

Beriate

Portugal:

Beriate

Rumunjska:

Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Španjolska:

Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Slovačka:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Slovenija:

Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Način i mjesto izdavanja lijeka

Lijek se izdaje na recept, u ljekarni

Ova uputa je zadnji puta revidirana u studenom 2017.

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim djelatnicima

Doziranje

Bolesnici koji prethodno nisu bili liječeni

Sigurnost i djelotvornost lijeka Beriate u prethodno neliječenih bolesnika još nije dokazana. Nema

dostupnih podataka.

Monitoring liječenja

Za vrijeme trajanja liječenja preporuča se prikladno odrediti razinu faktora VIII kao smjernicu za doziranje

i učestalost ponavljanja infuzija. Odgovor na liječenje s FVIII može se razlikovati u pojedinih bolesnika,

postizanjem različitog poluvijeka i oporavka. Doziranje bazirano na tjelesnoj težini može zahtijevati

prilagodbu kod pretilih ili pothranjenih bolesnika. Posebno u slučaju većih kirurških intervencija

neophodno je precizno praćenje supstitucijske terapije analizom koagulacije (aktivnost faktora VIII u

plazmi).

Bolesnike treba pratiti i s obzirom na razvoj inhibitora faktora VIII. Vidjeti dio 2.

Broj primijenjenih jedinica faktora VIII izražava se u internacionalnim jedinicama (IU), koje su u skladu s

važećim standardom Svjetske zdravstvene organizacije (SZO) za lijekove koji sadrže faktor VIII.

Aktivnost faktora VIII u plazmi izražava se ili postotkom (u odnosu na normalnu razinu u ljudskoj plazmi)

ili radije u IU (u odnosu na meĎunarodni standard za faktor VIII u plazmi).

Jedan IU aktivnosti faktora VIII jednak je količini faktora VIII u jednome mililitru normalne ljudske

plazme.

Liječenje prema potrebi

Izračunavanje potrebne doze faktora VIII temelji se na empirijskom saznanju da 1 IU faktora VIII po kg

tjelesne težine povećava aktivnost faktora VIII u plazmi za približno 2% (2 IU/dl) od normalne aktivnosti.

Potrebna doza odreĎuje se prema sljedećoj formuli:

Potreban broj jedinica = tjelesna težina [kg] x željeno povećanje FVIII [% ili IU/dl] x 0,5.

Količinu koju treba primijeniti i učestalost primjene uvijek treba uskladiti s kliničkom djelotvornošću u

svakom pojedinom slučaju.

U slučaju sljedećih dogaĎaja krvarenja, razina faktora VIII ne smije pasti ispod navedene razine aktivnosti

u plazmi (izražene u % normalne vrijednosti ili u IU/dl) u odgovarajućem razdoblju. Sljedeća se tablica

može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i kirurških zahvata:

Stupanj krvarenja/vrsta

kirurškog zahvata

Potrebna razina faktora VIII

(% ili IU/dl)

Učestalost doziranja

(sati)/Trajanje terapije (dani)

Krvarenje

Rana hemartroza, krvarenje u

mišiću ili krvarenje u usnoj

šupljini

20-40

Ponoviti svakih 12 do 24 sata.

Najmanje 1 dan, dok se ne

zaustavi krvarenje na koje

upućuje bol ili do zacjeljenja.

Jača hemartroza, krvarenje u

mišiću ili hematom

30 - 60

Ponavljati infuziju svakih

12 do 24 sata tijekom 3-4 dana

ili dulje, do prestanka boli i

akutne onesposobljenosti.

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

Krvarenja opasna po život:

60 - 100

Ponavljati infuziju svakih 8-

24 sata do otklanjanja opasnosti.

Kirurški zahvati

Manji kirurški zahvat,

uključujući vaĎenje zuba

30-60

Svaka 24 sata tijekom najmanje

1 dana, do zacjeljenja.

Veći kirurški zahvat

80-100

(prije i nakon

zahvata)

Ponavljati infuziju svakih 8-

24 sata do odgovarajućeg

zacjeljenja rane, a zatim

nastaviti liječenje tijekom još

najmanje 7 dana kako bi se

aktivnost faktora VIII održala

izmeĎu 30% i 60% (30-60 IU/dl,

što odgovara 0,30-0,60 IU/ml).

Profilaksa

Za dugotrajnu profilaksu protiv krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom A, uobičajene doze iznose 20-

40 IU faktora VIII po kg tjelesne težine u intervalima od 2-3 dana. U nekim slučajevima, osobito u mlaĎih

bolesnika, možda će biti potrebni kraći intervali izmeĎu doziranja ili veće doze.

Pedijatrijska populacija

Doziranje u djece temelji se na tjelesnoj težini te se stoga načelno temelji na istim smjernicama kao i

doziranje u odraslih. Učestalost primjene uvijek treba uskladiti s kliničkom djelotvornošću u svakom

pojedinom slučaju. Postoji odreĎeno iskustvo s liječenjem djece mlaĎe od 6 godina.

Informacije o farmakološkim značajkama von Willebrandova faktora (VWF)

Osim što djeluje kao zaštitni protein za faktor VIII, von Willebrandov faktor posreduje i u adheziji

trombocita na mjesta oštećenja krvne žile te igra ulogu u agregaciji trombocita.

H A L M E D

22 - 01 - 2018

O D O B R E N O

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety