BeneFIX

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • BeneFIX
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • BeneFIX
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • Antihaemorrhagics
  • Područje terapije:
  • Hemofilija B
  • Terapijske indikacije:
  • Liječenje i profilaksu krvarenja kod bolesnika s hemofilijom B (nedostatak prirođenih faktora IX).

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/000139
  • Datum autorizacije:
  • 27-08-1997
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/000139
  • Zadnje ažuriranje:
  • 26-02-2018

Izvješće o ocjeni javnog

30 Churchill Place ● Canary Wharf ● London E14 5EU ● United Kingdom

Send a question via our website www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/591490/2015

EMEA/H/C/000139

EPAR, sažetak za javnost

BeneFIX

nonakog alfa

Ovo je sažetak europskoga javnog izvješća o ocjeni dokumentacije (EPAR) o lijeku BeneFIX.

Objašnjava kako je Odbor za lijekove za humanu uporabu (CHMP) ocijenio lijek da bi donio svoje

mišljenje u korist izdavanja odobrenja za stavljanje lijeka u promet te preporuke o uvjetima za

primjenu lijeka BeneFIX.

Što je BeneFIX?

BeneFIX je lijek koji sadrži djelatnu tvar nonakog alfa. BeneFIX je prašak i otapalo koji se zajedno

miješaju kako bi se dobila otopina za injekciju.

Za što se BeneFIX koristi?

BeneFIX se koristi za liječenje i prevenciju krvarenja u odraslih osoba i djece sa hemofilijom B

(nasljednim poremećajem krvarenja). BeneFIX je predviđen za kratkotrajnu ili dugotrajnu primjenu.

Lijek se izdaje samo na liječnički recept.

Kako se BeneFIX koristi?

Terapiju lijekom BeneFIX treba započeti liječnik koji ima iskustva u liječenju hemofilije. Tijekom

terapije liječnik treba redovito provoditi analize krvi kako bi prilagodio dozu koja se daje bolesniku.

BeneFIX se primjenjuje polaganom injekcijom u venu, najčešće do 4 ml po minuti te se ne smije

miješati s drugim otopinama za infuziju niti se primjenjivati pomoću kompleta koji se ne isporučuje s

lijekom. Doza i učestalost injekcije ovise o tome primjenjuje li se BeneFIX za liječenje ili sprječavanje

krvarenja ili za smanjenje krvarenja tijekom kirurškog zahvata, te o stanju bolesnika. Dozu treba

prilagoditi ozbiljnosti i mjestu krvarenja ili vrsti kirurškog zahvata. Potpune informacije o načinu

izračunavanja doze dostupne su u sažetku opisa svojstava lijeka.

BeneFIX

EMA/591490/2015

Stranica 2/3

Bolesnici ili njihovi pružatelji skrbi mogu primjenjivati injekcije lijeka BeneFIX ukoliko su prošli

primjerenu obuku.

Kako djeluje BeneFIX?

Djelatna tvar lijeka BeneFIX, nonakog alfa, protein je faktora koagulacije krvi (tvar koja pomaže pri

grušanju krvi). Bolesnicima s hemofilijom B manjka protein naziva faktor IX, koji je uključen u

koagulaciju krvi. Manjak faktora IX uzrokuje probleme s grušanjem krvi, kao što je krvarenje u

zglobovima, mišićima i unutarnjim organima. BeneFIX se koristi kao zamjena za faktor IX koji

nedostaje. Ispravlja manjak faktora IX i omogućuje privremenu kontrolu nad poremećajem krvarenja.

Nonakog alfa se ne ekstrahira iz ljudske krvi, nego se proizvodi metodom poznatom kao „tehnologija

rekombinantne DNK”: ovu tvar proizvode stanice koje su primile gen (DNK) koji im omogućuje

stvaranje ljudskog koagulacijskog faktora IX.

Kako je BeneFIX ispitivan?

BeneFIX je ispitivan u prethodno liječenih bolesnika s umjerenom do ozbiljnom hemofilijom B za

prevenciju ili liječenje epizoda krvarenja tijekom i nakon kirurškog zahvata. Također je ispitivan u

bolesnika koji nisu primili nikakvo prethodno liječenje za svoju hemofiliju. U ispitivanjima su ocijenjeni

broj epizoda krvarenja koje su nastupile i djelotvornost lijeka BeneFIX primjenom ljestvice od „bez

odgovora” do „odlično”.

Koje su koristi lijeka BeneFIX utvrđene u ispitivanjima?

U prethodno liječenih bolesnika, 82 % od 693 liječenih epizoda krvarenja uklonjeno je nakon jedne

infuzije lijeka BeneFIX. Od 972 infuzije, 84 % je ocijenjeno „dobrim” ili „odličnim” odgovorima.

Koji su rizici povezani s lijekom BeneFIX?

Reakcije preosjetljivosti (alergijske reakcije) uočene su u bolesnika koji su liječeni lijekovima koji

sadrže faktor IX i one ponekad mogu biti ozbiljne. Također obuhvaćaju angioedem (oticanje lica i

udova), žarenje i peckanje na mjestu davanja injekcije, zimicu, crvenilo uz osjećaj vrućine, urtikariju

(svrbljivi osip), glavobolju, koprivnjaču, hipotenziju (niski krvni tlak), letargiju, mučninu (osjećaj

slabosti), nemir, tahikardiju (ubrzane otkucaje srca), stezanje u prsima, trnce, povraćanje i piskanje.

Bolesnici s hemofilijom B mogu također razviti neutralizirajuća protutijela (inhibitore) faktora IX. Ako

se protutijela razviju, BeneFIX neće djelovati djelotvorno, što može rezultirati gubitkom kontrole nad

krvarenjem. Potpuni popis svih nuspojava zabilježenih pri primjeni lijeka BeneFIX potražite u uputi o

lijeku.

BeneFIX se ne smije koristiti u osoba koje su preosjetljive (alergične) na rekombinantni koagulacijski

faktor IX, na bilo koji drugi sastojak ovog lijeka ili na proteine hrčka.

Zašto je lijek BeneFIX odobren?

CHMP je odlučio da koristi od lijeka BeneFIX nadmašuju s njim povezane rizike te je preporučio

izdavanje odobrenja za stavljanje lijeka u promet.

BeneFIX

EMA/591490/2015

Stranica 3/3

Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita

primjena lijeka BeneFIX?

Pripremljen je plan upravljanja rizikom kako bi se osigurala što sigurnija primjena lijeka BeneFIX. Na

temelju tog plana, u sažetku opisa svojstava lijeka kao i u uputi o lijeku za lijek BeneFIX nalaze se

sigurnosne informacije, uključujući odgovarajuće mjere opreza kojih se zdravstveni djelatnici i bolesnici

trebaju pridržavati.

Ostale informacije o lijeku BeneFIX

Europska komisija izdala je odobrenje za stavljanje u promet koje je za lijek BeneFIX na snazi u

Europskoj uniji od 27. kolovoza 1997.

Cjeloviti EPAR za lijek BeneFIX nalazi se na internetskim stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Više informacija o terapiji lijekom

BeneFIX pročitajte u uputi o lijeku (također dio EPAR-a) ili se obratite svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj sažetak je posljednji put ažuriran u 09.2015.

Uputu o lijeku

B. UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacija za korisnika

BeneFIX 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

BeneFIX 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

BeneFIX 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

BeneFIX 1500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

BeneFIX 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

BeneFIX 3000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

nonakog alfa (rekombinantni koagulacijski faktor IX)

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku

sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je BeneFIX i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati BeneFIX

Kako primjenjivati BeneFIX

Moguće nuspojave

Kako čuvati BeneFIX

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je BeneFIX i za što se koristi

BeneFIX je lijek s faktorom IX za zgrušavanje (koagulaciju) krvi, koji se proizvodi tehnologijom

rekombinantne DNK i daje injekcijom. Djelatna tvar u BeneFIX-u je nonakog alfa. Osobe koje su

rođene s hemofilijom B (Christmasova bolest) nemaju dovoljno faktora IX za kontrolu krvarenja.

BeneFIX djeluje tako da nadomješta faktor IX u bolesnika s hemofilijom B i omogućuje im

zgrušavanje krvi.

BeneFIX se primjenjuje za liječenje i sprječavanje krvarenja u bolesnika s hemofilijom B (urođeni

nedostatak faktora IX) u svim dobnim skupinama.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati BeneFIX

Nemojte primjenjivati BeneFIX:

ako ste alergični na nonakog alfa ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

ako ste alergični na proteine hrčka.

Upozorenja i mjere opreza

Odmah posjetite liječnika ako Vam se krvarenje ne zaustavi prema očekivanju.

Moguće su alergijske reakcije. Lijek može sadržavati proteine hrčka u tragovima (vidjeti

Nemojte primjenjivati BeneFIX). Kod primjene lijekova s faktorom IX, uključujući BeneFIX,

nastale su anafilaktičke reakcije (teške alergijske reakcije) potencijalno opasne po život. Rani

znakovi alergijskih reakcija uključuju otežano disanje, nedostatak zraka, oticanje, koprivnjaču,

svrbež, generaliziranu urtikariju, stezanje u prsima, piskanje pri disanju, nizak krvni tlak,

zamagljen vid i anafilaksiju (teška alergijska reakcija koja može uzrokovati otežano gutanje i/ili

disanje, crvenilo ili otečenost lica i/ili šaka).

Ako nastane alergijski ili anafilaktički tip reakcije, odmah prekinite infuziju i obratite se

liječniku ili odmah potražite hitnu medicinsku pomoć. U slučaju teške alergijskih reakcija,

potrebno je razmotriti drugu terapiju.

Protutijela koja neutraliziraju aktivnost (inhibitori) manje su česta pojava u bolesnika prethodno

liječenih lijekovima koji sadrže faktor IX. Međutim, kao i s drugim lijekovima koji sadrže

faktor IX, dok se liječite BeneFIX-om trebate biti pažljivo praćeni zbog mogućeg razvoja

inhibitora faktora IX.

Istraživanja su pokazala povezanost između pojave inhibitora faktora IX i alergijskih reakcija.

Stoga, ako osjetite alergijske reakcije kao što su one opisane gore, trebate se testirati na

prisutnost inhibitora. Potrebno je naglasiti da bolesnici s inhibitorom faktora IX mogu biti pod

povećanim rizikom od anafilaksije tijekom budućeg liječenja BeneFIX-om.

Stvaranje faktora IX u tijelu kontrolira gen za faktor IX. Kod bolesnika koji imaju posebne

mutacije gena za faktor IX, kao što su velike delecije, postoji veća vjerojatnost od razvoja

inhibitora faktora IX i/ili alergijskih reakcija. Stoga, ako se zna da imate takvu mutaciju,

liječnik Vas može pažljivije pratiti zbog znakova alergijske reakcije, osobito na početku prve

primjene BeneFIX-a.

Zbog rizika od alergijskih reakcija na faktor IX, prvih nekoliko primjena BeneFIX-a trebalo bi

provesti pod medicinskim nadzorom na mjestu gdje se može pružiti odgovarajuća medicinska

skrb u slučaju alergijske reakcije.

Čak i u odsutnosti inhibitora faktora IX možda će Vam biti potrebne više doze BeneFIX-a nego

drugih lijekova s faktorom IX dobivenih iz plazme koje ste možda prethodno uzimali. Stoga se

aktivnost faktora IX u plazmi (čime se mjeri sposobnost krvi da stvara ugruške) mora pažljivo

pratiti kako bi se primjereno prilagodile doze. Ako se krvarenje ne može kontrolirati

preporučenom dozom, javite se liječniku.

Ako bolujete od bolesti jetre ili srca ili ste nedavno bili na kirurškom zahvatu, postoji povećan

rizik od komplikacija sa zgrušavanjem krvi (koagulacijom).

Kod bolesnika koji imaju hemofiliju B s inhibitorima faktora IX i alergijskim reakcijama u

povijesti bolesti prijavljen je poremećaj bubrega (nefrotski sindrom) nakon visokih doza faktora

IX dobivenog iz plazme.

Iz kliničkih ispitivanja nije se dobilo dovoljno podataka o liječenju prethodno neliječenih

bolesnika (bolesnika koji nikad prije nisu primili infuziju faktora IX) BeneFIX-om.

Preporučuje se da kod svake primjene lijeka BeneFIX zabilježite ime i broj serije lijeka. Možete

zalijepiti jednu od naljepnica s bočice kako bi dokumentirali broj serije u svom dnevniku ili za

prijavljivanje bilo koje nuspojave.

Drugi lijekovi i BeneFIX

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove.

Trudnoća i dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, smijete uzimati

BeneFIX samo nakon posebnih uputa koje Vam je dao liječnik. Nije poznato može li BeneFIX

naškoditi nerođenom djetetu kad se daje trudnicama. Liječnik Vam može savjetovati da prekinete

liječenje BeneFIX-om ako dojite ili zatrudnite.

Pitajte svog liječnika ili ljekarnika za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Upravljanje vozilima i rad sa strojevima

BeneFIX ne utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

3.

Kako primjenjivati BeneFIX

Uvijek primijenite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik ili ljekarnik. Provjerite sa svojim

liječnikom ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Liječnik će odlučiti koliku dozu BeneFIX-a ćete primati. Ta doza i trajanje liječenja ovisit će o Vašim

individualnim potrebama za nadomjesnom terapijom faktora IX i koliko brzo Vaše tijelo troši faktor

IX, što će se redovito provjeravati. Možete opaziti razliku u dozi koju primate ako umjesto lijeka s

faktorom IX dobivenim iz plazme počnete primjenjivati BeneFIX.

Liječnik može odlučiti promijeniti dozu BeneFIX-a koju primate tijekom Vašeg liječenja.

Priprema i primjena

Niže opisani postupci nude smjernice za pripremu i primjenu BeneFIX-a. Bolesnici trebaju slijediti

posebne postupke za venepunkciju koje im je dao njihov liječnik.

BeneFIX se primjenjuje intravenskom (i.v.) infuzijom nakon pripreme praška za injekciju pomoću

priloženog otapala (otopina natrijevog klorida (soli)) u napunjenoj štrcaljki.

Prije sljedećih postupaka uvijek operite ruke. Tijekom postupka pripreme potrebno je primjenjivati

aseptičku tehniku (što znači čisto i bez mikroba).

Priprema:

BeneFIX će se primijeniti intravenskom infuzijom (i.v.) nakon pripreme sa sterilnim otapalom za

injekciju.

Ostavite bočicu s liofiliziranim (osušenim zamrzavanjem) BeneFIX-om i napunjenu štrcaljku da

dosegnu sobnu temperaturu.

Uklonite plastični poklopac s bočice BeneFIX-a kako biste izložili središnji dio gumenog čepa.

Obrišite vrh bočice priloženom vaticom natopljenom alkoholom ili uporabite drugu antiseptičku

otopinu i ostavite da se osuši. Nakon čišćenja nemojte dodirivati gumeni čep rukama niti

dopustiti da dotakne neku površinu.

Povucite pokrov s prozirnog plastičnog pakiranja s nastavkom za bočicu. Nemojte vaditi

nastavak iz pakiranja.

Stavite bočicu na ravnu površinu. Dok držite nastavak u pakiranju, postavite nastavak za bočicu

iznad bočice. Čvrsto pritisnite pakiranje s nastavkom prema dolje sve dok se nastavak ne utisne

na mjesto na vrhu bočice, a šiljak nastavka probije čep bočice.

Pakiranje odvojite od nastavka i bacite ga.

Spojite klip na štrcaljku s otapalom tako što ćete ga pritisnuti i čvrsto zakrenuti.

Otkinite plastični poklopac za zaštitu od nepažljivog rukovanja s vrška štrcaljke s otapalom tako

što ćete ga prelomiti duž perforacije na poklopcu. To ćete napraviti tako da savijate poklopac

gore dolje sve dok ne pukne duž perforacije. Nemojte dodirivati unutrašnjost poklopca ili vršak

štrcaljke. Možda ćete morati vratiti poklopac na štrcaljku (ako pripremljeni BeneFIX ne

primijenite odmah) pa ga odložite sa strane tako što ćete ga postaviti vrhom dolje.

Postavite bočicu na ravnu površinu. Spojite štrcaljku s otapalom na nastavak za bočicu tako što

ćete umetnuti vrh štrcaljke u otvor nastavka i istovremeno čvrsto pritisnuti i zakrenuti štrcaljku

u smjeru kazaljke na satu sve dok se čvrsto ne spoje.

Sporim pritiskom na klip ubrizgajte cijelu količinu otapala u bočicu BeneFIX-a.

Dok je štrcaljka još spojena s nastavkom, nježno okrećite bočicu sve dok se prašak ne otopi.

Konačnu otopinu treba vizualno pregledati prije primjene da ne sadrži sitne čestice. Otopina

treba izgledati bistra i bezbojna.

Napomena: Ako primjenjujete više od jedne bočice BeneFIX-a po infuziji, svaku bočicu trebate

pripremiti prema prethodnim uputama. Štrcaljku s otapalom treba ukloniti, ostavljajući nastavak

za bočicu na mjestu, a zasebni veliki luer lock (naprava koja spaja štrcaljku s bočicom) za

štrcaljku može se uporabiti za izvlačenje pripremljenog sadržaja iz pojedinih bočica.

Pazeći da je klip štrcaljke potpuno potisnut u štrcaljku, okrenite bočicu naopako. Polako uvucite

svu otopinu u štrcaljku.

Odvojite štrcaljku od nastavka za bočicu tako što ćete nježno povući i zakrenuti štrcaljku u

smjeru suprotnom od smjera kazaljke na satu. Bacite bočicu zajedno sa spojenim nastavkom.

Napomena: Ako nećete odmah primijeniti otopinu, trebate pažljivo vratiti poklopac na štrcaljku.

Nemojte dodirivati vrh štrcaljke ili unutrašnjost poklopca.

BeneFIX treba primijeniti odmah ili unutar 3 sata nakon pripreme. Pripremljena otopina može se prije

primjene čuvati na sobnoj temperaturi.

Primjena (intravenska injekcija):

BeneFIX treba primijeniti pomoću priložene napunjene štrcaljke s otapalom ili sterilne plastične

štrcaljke s luer lock-om za jednokratnu uporabu. Osim toga, otopinu treba izvući iz bočice pomoću

nastavka za bočicu.

BeneFIX treba injicirati u venu tijekom nekoliko minuta. Liječnik Vam može promijeniti preporučenu

brzinu infuzije kako bi infuzija bila ugodnija.

Prijavljeni su slučajevi sljepljivanja (aglutinacije) crvenih krvnih stanica u cjevčici/štrcaljki kod

primjene BeneFIX-a. Nisu prijavljene nikakve nuspojave povezane s ovim opažanjem. Da bi se

mogućnost aglutinacije svela na najmanju moguću mjeru, važno je ograničiti količinu krvi koja ulazi u

cjevčice. Krv ne bi smjela ući u štrcaljku. Ako se opazi sljepljivanje crvenih krvnih stanica u

cjevčici/štrcaljki, bacite sav taj materijal (cjevčice, štrcaljku i otopinu BeneFIX-a) i nastavite primjenu

s novim pakiranjem.

Budući da primjena BeneFIX-a kontinuiranom infuzijom (dripom) nije procijenjena, BeneFIX se ne

smije miješati s otopinama za infuziju niti davati u obliku dripa.

Molimo da bacite svu neiskorištenu otopinu, prazne bočice i uporabljene igle i štrcaljke u

odgovarajući spremnik za bacanje otpada da se druge osobe, zbog neispravnog rukovanja materijalom,

ne bi ozlijedile.

Ako primjenite više BeneFIX-a nego što ste trebali

Molimo da se odmah javite liječniku ako injicirate više BeneFIX-a nego što je preporučio liječnik.

Ako prestanete primjenjivati BeneFIX

Nemojte prestati primjenjivati BeneFIX bez savjetovanja s liječnikom.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku, ljekarniku ili

medicinskoj sestri.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave, iako se one neće javiti kod svakoga.

Preosjetljivost/alergijske reakcije

S BeneFIX-om su moguće reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa. Takve reakcije mogu uključivati

oticanje lica ili grla, žarenje i pečenje na mjestu infuzije, zimicu, crvenilo uz osjećaj vrućine, svrbež,

glavobolju, koprivnjaču, niski krvni tlak, letargiju, mučninu, nemir, ubrzani puls, stezanje u prsima,

trnce, povraćanje, piskanje. U nekim su slučajevima te reakcije napredovale do teške anafilaksije.

Alergijske reakcije mogu nastati zajedno s razvojem inhibitora faktora IX (pogledajte također

“Upozorenja i mjere opreza”).

Te reakcije su potencijalno opasne po život. Ako nastane alergijska/anafilaktička reakcija, odmah

prekinite infuziju i obratite se liječniku ili odmah potražite hitnu medicinsku pomoć. Potrebno

liječenje ovisi o prirodi i težini nuspojava (vidjeti također “Upozorenja i mjere opreza”).

Razvoj inhibitora

Bolesnici s hemofilijom B mogu razviti neutralizirajuća protutijela (inhibitore) na faktor IX. Znak da

su se stvorili takvi inhibitori može biti veća količina BeneFIX-a no obično koja je potrebna za

liječenje krvarenja i/ili kontinuirano krvarenje nakon liječenja. U takvim slučajevima, preporučuje se

kontaktirati specijalizirani centar za liječenje hemofilije. Liječnik Vas može htjeti pratiti zbog razvoja

inhibitora (vidjeti “Upozorenja i mjere opreza”).

Prijavljen je poremećaj bubrega nakon visokih doza faktora IX dobivenog iz plazme za izazivanje

imunološke tolerancije u bolesnika s hemofilijom B s inhibitorima faktora IX i alergijskim reakcijama

u povijesti bolesti (vidjeti također “Upozorenja i mjere opreza”).

Trombotski događaji

BeneFIX može povećati rizik od tromboze (nenormalni krvni ugrušci) u Vašem tijelu ako imate

faktore rizika za razvoj krvnih ugrušaka, uključujući stalni venski kateter. Prijavljeni su teški događaji

zbog krvnih ugrušaka, uključujući životno opasne krvne ugruške u kritično bolesne djece dok su

primala BeneFIX kontinuiranom infuzijom kroz centralni venski kateter. Prijavljeni su slučajevi

perifernog tromboflebitisa (bol i crvenilo vena) i duboke venske tromboze (krvni ugrušci u udovima);

u većini tih slučajeva, BeneFIX je bio primijenjen kontinuiranom infuzijom, što nije odobren način

primjene.

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti u više od 1 na 10 osoba)

glavobolja

kašalj

vrućica

Česte nuspojave (mogu se javiti u do 1 na 10 osoba)

reakcije preosjetljivosti/alergijske reakcije

omaglica, promijenjeni osjet okusa

flebitis (bol i crvenilo vena), crvenilo uz osjećaj vrućine

povraćanje, mučnina

osip, koprivnjača

nelagoda u prsima (uključujući bol u prsima)

reakcije na mjestu infuzije (uključujući svrbež i crvenilo na mjestu infuzije), bol i nelagoda na

mjestu infuzije

Manje česte nuspojave (mogu se javiti u do 1 na 100 osoba)

razvoj neutralizirajućih protutijela (inhibitora)

celulitis na mjestu infuzije (bol i crvenilo kože)

pospanost, drhtanje

oštećenje vida (uključujući zamagljen vid, pojavu točaka/svjetla)

ubrzani puls, niski krvni tlak

infarkt bubrega (prekid dotoka krvi u bubrege)

Nuspojave nepoznate učestalosti (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka)

anafilaktička reakcija

trombotički događaji (abnormalni krvni ugrušci)

nedostatak odgovora na liječenje (nemogućnost prekidanja ili sprječavanja epizoda krvarenja)

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru.

Ovo uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti

izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem

nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati BeneFIX

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na kutiji i naljepnici bočice.

Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

BeneFIX se mora čuvati na temperaturi ispod 30°C i mora se primijeniti prije isteka roka valjanosti

navedenog na naljepnici.

Ne zamrzavati, kako bi se spriječilo oštećenje napunjene štrcaljke.

Pripremljenu otopinu primijenite odmah ili u roku od 3 sata.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti ako primijetite da otopina nije bistra ili bezbojna.

Za pripremu upotrijebite samo napunjenu štrcaljku priloženu u kutiji. Za primjenu se mogu upotrijebiti

druge sterilne štrcaljke za jednokratnu uporabu.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što BeneFIX sadrži

Djelatna tvar je nonakog alfa (rekombinantni koagulacijski faktor IX). Jedna bočica BeneFIX-a

sadrži nominalno 250, 500, 1000, 1500, 2000 ili 3000 IU nonakoga alfa.

Drugi sastojci su saharoza, glicin, L-histidin, polisorbat 80. Priloženo je i otapalo (0,234%

otopina natrijevog klorida) za pripremu otopine.

Nakon pripreme s priloženim otapalom (0,234% otopina natrijevog klorida), jedna bočica sadrži

50, 100, 200, 300, 400 ili 600 IU/ml (vidjeti tablicu 1).

Tablica 1. Jačina BeneFIX-a po ml pripremljene otopine

Količina BeneFIX-a po bočici

Količina BeneFIX-a po 1 ml

pripremljene otopine za

injekciju

250 IU

50 IU

500 IU

100 IU

1000 IU

200 IU

1500 IU

300 IU

2000 IU

400 IU

3000 IU

600 IU

Kako BeneFIX izgleda i sadržaj pakiranja

BeneFIX se isporučuje kao prašak za injekciju u staklenoj bočici i otapalo u napunjenoj štrcaljki.

Sadržaj pakiranja je:

jedna bočica BeneFIX praška od 250, 500, 1000, 1500, 2000 ili 3000 IU

jedna napunjena štrcaljka s otapalom, 5 ml sterilne 0,234% otopine natrijevog klorida za

injekciju za pripremu otopine, s jednim potisnikom klipa

jedan sterilni nastavak za bočicu za pripremu otopine

jedan sterilni set za infuziju

dvije vatice natopljene alkoholom

jedan flaster

jedan jastučić od gaze

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

Pfizer Limited

Ramsgate Road

Sandwich

Kent CT13 9NJ

Velika Britanija

Proizvođač

Wyeth Farma S.A.

Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid

Španjolska

Za sve informacije o ovom lijeku obratite se lokalnom predstavniku nositelja odobrenja za stavljanje

lijeka u promet:

België /Belgique / Belgien

Lietuva

Pfizer S.A./N.V.

Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje

Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Tel. +3705 2514000

България

Luxembourg/Luxemburg

Пфайзер Люксембург САРЛ,

Клон България

Pfizer S.A.

Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Тел.: +359 2 970 4333

Česká Republika

Magyarország

Pfizer PFE, spol. s.r.o.

Pfizer Kft.

Tel: +420-283-004-111

Tel.: + 36 1 488 37 00

Danmark

Malta

Pfizer ApS

Vivian Corporation Ltd.

Tlf: +45 44 20 11 00

Tel: +35621 344610

Deutschland

Nederland

Pfizer Pharma GmbH

Pfizer bv

Tel: +49 (0)30 550055 51000

Tel: +31 (0)10 406 43 01

Eesti

Norge

Pfizer Luxembourg SARL Eesti

filiaal

Pfizer Norge AS

Tlf: +47 67 52 61 00

Tel: +372 666 7500

Ελλάδα

Österreich

PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.

Τηλ: +30 210 67 85 800

Tel: +43 (0)1 521 15-0

España

Polska

Pfizer S.L.

Pfizer Polska Sp. z o.o.,

Tel: +34 91 490 99 00

Tel.: +48 22 335 61 00

France

Portugal

Pfizer

Tél: +33 (0)1 58 07 34 40

Pfizer Biofarmacêutica, Sociedade

Unipessoal Lda

Tel: +351 21 423 5500

Hrvatska

România

Pfizer Croatia d.o.o.

Pfizer România S.R.L.

Tel: + 385 1 3908 777

Tel: +40 21 207 28 00

Ireland

Slovenija

Pfizer Healthcare Ireland

Tel: 1800 633 363 (toll free)

+44 (0)1304 616161

Pfizer Luxembourg SARL

Pfizer, podružnica za svetovanje s področja

farmacevtske dejavnosti, Ljubljana

Tel: + 386 (0) 1 52 11 400

Ísland

Slovenská republika

Icepharma hf.

Sími: + 354 540 8000

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná

zložka

Tel: +421-2-3355 5500

Italia

Suomi/Finland

Pfizer S.r.l.

Pfizer Oy

Tel: +39 06 33 18 21

Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40

Κύπρος

Sverige

PFIZER

ΕΛΛΑΣ

Α.Ε.

(CYPRUS

BRANCH)

Pfizer Innovations AB

Tel:

+ 46 (0)8 550 520 00

Τηλ: +357 22 817690

Latvija

Pfizer

Luxembourg

SARL

filiāle

Latvijā

Pfizer Limited

Tel: +44 (0)1304 616161

Tel: +371 670 35 775

Ova uputa je zadnji puta revidirana u

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na web stranici Europske agencije za lijekove:

http://www.ema.europa.eu. Tamo se također nalaze poveznice na druge web stranice o rijetkim

bolestima i liječenjima istih.

21-9-2018

Pending EC decision:  Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Pending EC decision: Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

24-7-2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP):    -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Europe - EFSA - European Food Safety Authority EFSA Journal

29-6-2018

Pending EC decision:  Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-6-2018

Pending EC decision:  Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

17-5-2018

Orphan designation:  Efgartigimod alfa,  for the: Treatment of myasthenia gravis

Orphan designation: Efgartigimod alfa, for the: Treatment of myasthenia gravis

Europe - EMA - European Medicines Agency

15-5-2018

FDA approves first epoetin alfa biosimilar for the treatment of anemia

FDA approves first epoetin alfa biosimilar for the treatment of anemia

FDA approves Retacrit (epoetin alfa-epbx) as a biosimilar to Epogen/Procrit (epoetin alfa) for the treatment of anemia

FDA - U.S. Food and Drug Administration

14-11-2018

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe:  http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonth pic.twitter.com/DpNpz8NCDe

FDA - U.S. Food and Drug Administration

12-11-2018

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Active substance: Conestat alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7548 of Mon, 12 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6484 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/280/T/135

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (Active substance: elosulfase alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6491 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002779/T/0026

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6477 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/329/T/128

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Active substance: Interferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6487 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/281/T/116

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Active substance: sebelipase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)6245 of Mon, 24 Sep 2018

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Active substance: Choriogonadotrophin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6220 of Mon, 24 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/320/T/75

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5857 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/726/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5856 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/725/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5860 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/727/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Active substance: vonicog alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5866 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4454

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Active substance: vestronidase alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5714 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4438

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (Active substance: Tasonermin (Tumor Necrosis Factor alfa-1a)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5699 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/206/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Active substance: darbepoetin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5707 of Mon, 27 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Active substance: Lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5631 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000292/T/0077

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Active substance: follitropin alfa / lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5629 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000714/T/0059

Europe -DG Health and Food Safety

8-8-2018

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5445 of Wed, 08 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/71/T/140

Europe -DG Health and Food Safety

6-8-2018

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Active substance: Moroctocog alfa ) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5374 of Mon, 06 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/232/T/146

Europe -DG Health and Food Safety

2-8-2018

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Active substance: Givinostat) - Orphan designation - Commission Decision (2018)5278 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/062/18

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Active substance: turoctocog alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5093 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2719/II/23

Europe -DG Health and Food Safety

25-7-2018

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Active substance: follitropin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4989 of Wed, 25 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Active substance: Nonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3778 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

11-6-2018

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

ALPROLIX (Active substance: eftrenonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3776 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety

18-5-2018

Ovaleap (Teva B.V.)

Ovaleap (Teva B.V.)

Ovaleap (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Renewal - Commission Decision (2018)3154 of Fri, 18 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2608/R/23

Europe -DG Health and Food Safety

16-5-2018

Elonva (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Elonva (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Elonva (Active substance: corifollitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3049 of Wed, 16 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/1106/T/40

Europe -DG Health and Food Safety