Država: Europska Unija
Jezik: njemački
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Laronidase
Sanofi B.V.
A16AB05
laronidase
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Mukopolysaccharidose
Aldurazyme ist indiziert für die langfristige enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer mukopolysaccharidose I (MPS-I; alpha-L-iduronidase-Mangel) zur Behandlung der nonneurological Manifestationen der Krankheit.
Revision: 24
Autorisiert
2003-06-09
23 B. PACKUNGSBEILAGE 24 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER ALDURAZYME 100 E/ML KONZENTRAT ZUR HERSTELLUNG EINER INFUSIONSLÖSUNG Laronidase _ _ LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER ANWENDUNG DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker. - Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Aldurazyme und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Aldurazyme beachten? 3. Wie ist Aldurazyme anzuwenden? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Aldurazyme aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST ALDURAZYME UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Aldurazyme wird zur Therapie von Patienten mit MPS I (Mukopolysaccharidose I) eingesetzt. Es wird angewendet, um die nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung zu behandeln. Bei Patienten, die unter MPS I leiden, liegt ein Enzym namens α -L-Iduronidase, das bestimmte Stoffe im Körper (Glycosaminoglykane) aufspaltet, entweder in geringer Menge vor oder dieses Enzym fehlt gänzlich. Infolgedessen werden diese Stoffe nicht aufgespalten und vom Körper nicht in der Weise verarbeitet, wie dies eigentlich der Fall sein sollte. Sie reichern sich daher in vielen Geweben des Körpers an, was die Symptome der MPS I verursacht. Aldurazyme ist ein künstliches Enzym namens Laronidase. Dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei einer MPS I-Erkrankung fehlt. 2. WAS SOLLTEN SIE VOR DER ANWENDUNG VON A Pročitajte cijeli dokument
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Aldurazyme 100 E/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG 1 ml enthält 100 E (ca. 0,58 mg) Laronidase. Jede Durchstechflasche mit 5 ml enthält 500 E Laronidase. Die Aktivitätseinheit (E) ist definiert als die Hydrolyse von einem Mikromol Substrat (4-MUI) pro Minute. Laronidase ist eine rekombinante Form der humanen α -L-Iduronidase und wird mittels rekombinanter DNA-Technologie unter Verwendung von CHO-Säugetier-Zellkulturen (Chinese Hamster Ovary Cells) produziert. Sonstige Bestandteile mit bekannter Wirkung: Jede Durchstechflasche mit 5 ml enthält 1,29 mmol Natrium. Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Klare bis leicht opaleszierende und farblose bis blassgelbe Lösung. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Aldurazyme ist zur Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Diagnose einer Mukopolysaccharidose I (MPS I, α-L-Iduronidase-Mangel) indiziert, um die nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung zu behandeln (siehe Abschnitt 5.1). 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung mit Aldurazyme sollte durch einen Arzt erfolgen, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit MPS I oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen besitzt. Die Anwendung von Aldurazyme sollte in einem angemessenen klinischen Umfeld erfolgen, in dem Wiederbelebungsgeräte für medizinische Notfälle leicht zugänglich sind. _ _ Dosierung Das empfohlene Dosierungsschema für Aldurazyme ist 100 E/kg Körpergewicht einmal wöchentlich verabreicht. _Kinder und Jugendliche _ Eine Anpassung der Dosis ist bei der Anwendung bei Kindern und Jugendlichen nicht erforderlich. _Ältere Menschen _ Die Sicherheit und Wirksamkeit von Aldurazyme bei Erwachsenen über 65 Jahren sind nicht nachgewiesen. Für diese Patienten kann kein Dosierungsschema empf Pročitajte cijeli dokument