Država: Europska Unija
Jezik: švedski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Natrium phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps är indicerat som tilläggsbehandling vid kronisk hantering av urea-cykeln sjukdomar, där brister i carbamylphosphate synthetase, ornitin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Det är indicerat för patienter med neonatal debut presentation (komplett enzym brister, presentera inom de första 28 dagarna i livet). Det är också indicerat för patienter med sen debut av sjukdomen(delvis enzym brister, presentera efter den första månaden i livet) som har en historia av hyperammonaemic encefalopati.
Revision: 21
auktoriserad
1999-12-07
24 B. BIPACKSEDEL 25 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN AMMONAPS 500 MG TABLETTER Natriumfenylbutyrat LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. - Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. - Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE : 1. Vad AMMONAPS är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar AMMONAPS 3. Hur du tar AMMONAPS 4. Eventuella biverkningar 5. Hur AMMONAPS ska förvaras 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1. VAD AMMONAPS ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR AMMONAPS skrivs ut till patienter med ureaomsättningssjukdomar. Patienter som lider av dessa ovanliga åkommor saknar vissa leverenzymer och kan därför inte utsöndra kväverester. Kväve är en byggsten i proteiner och därför samlas kväve i kroppen när man har ätit proteiner. Kväverester i form av ammoniak är speciellt giftiga för hjärnan och leder i svåra fall till sänkt medvetandegrad och koma. AMMONAPS hjälper kroppen att utsöndra kväverester och reducerar mängden ammoniak i din kropp. 2. VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR AMMONAPS TA INTE AMMONAPS: - om du är gravid - om du ammar - om du är allergisk mot natriumfenylbutyrat eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6). VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET Tala med läkare innan du tar AMMONAPS - om du har svårigheter att svälja, eftersom AMMONAPS tabletter kan fastna i matstrupen och orsaka sår. Om du har svårt att svälja, rekommenderas AMMONAPS granulat istället. - om du lider av hjärtsvikt, en nedsatt njurfunktion eller annan Pročitajte cijeli dokument
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÄKEMEDLETS NAMN AMMONAPS 500 mg tabletter 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje tablett innehåller 500 mg natriumfenylbutyrat. Hjälpämne(n) med känd effekt Varje tablett innehåller 2,7 mmol (62 mg) natrium. För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1. 3. LÄKEMEDELSFORM Tablett. Tabletterna är benvita, ovala och präglade med ”UCY 500”. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER AMMONAPS är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av rubbningar i ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininsuccinatsyntetas. Det är indicerat hos alla patienter med _neonatal debut _ av bristtillstånd (komplett enzymbrist, som debuterar inom de första 28 levnadsdagarna). Det är också indicerat hos patienter med _sen _ _sjukdomsdebut _ (partiell enzymbrist, som debuterar efter första levnadsmånaden), som uppvisar hyperammonemisk encefalopati. 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Behandling med AMMONAPS bör övervakas av läkare med särskild erfarenhet av behandling av rubbningar i ureaomsättningen. Användning av AMMONAPS tabletter är indicerat för vuxna och barn som kan svälja tabletter. För spädbarn och för barn som inte kan svälja tabletter samt för patienter med dysfagi finns AMMONAPS även som granulat. Den dagliga dosen bör justeras individuellt efter patientens proteintolerans och behov av dagligt proteinintag för att främja tillväxt och utveckling. Den vanliga, totala dygnsdosen av natriumfenylbutyrat vid klinisk användning är: • 450–600 mg/kg/dag till barn med en vikt under 20 kg, • 9,9–13,0 g/m 2 /dag till barn med en vikt över 20 kg, ungdomar och vuxna. Säkerhet och effekt av doser överstigande 20 g per dag (40 tabletter) har inte fastställts. _Behandlingskontroll: _ Plasmanivåer av ammoniak, arginin, essentiella aminosyror (speciellt aminosyror med grenade kedjor), karnitin och serumproteiner bör hållas inom normalgränserna. Pročitajte cijeli dokument