Ucedane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: tšekki

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

kyselina carglumová

Saatavilla:

Eurocept International BV

ATC-koodi:

A16AA05

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

carglumic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,

Terapeuttinen alue:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 11

Valtuutuksen tilan:

Autorizovaný

Valtuutus päivämäärä:

2017-06-23

Pakkausseloste

1
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
1
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
UCEDANE 200 MG DISPERGOVATELNÉ TABLETY
acidum carglumicum
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE
OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků,
které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane
užívat
3.
Jak se přípravek Ucedane užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5
.
Jak přípravek Ucedane uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK UCEDANE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek Ucedane může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou
hyperamonemii (zvýšenou hladinu
amoniaku v krvi). Amoniak je toxický zejména pro mozek a v
těžkých případech vede ke snížení
vědomí až k hlubokému bezvědomí.
Hyperamonemie může být způsobená
•
nedostatkem specifického jaterního enzymu syntázy
N-acetylglutamátu. Pacienti
s touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík,
který se tvoří z bílkovin ve
stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený
pacient vyžaduje celoživotní léčbu.
•
izovalerovou acidemií, metylamalonovou acidemií nebo propionovou
acidemií. Pacienti
postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu během
hyperamonemické krize.
2.
ČEMU MUSÍTE V

Valmisteyhteenveto

1
PŘÍLOHA
I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
_ _
_ _
2
1.
NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Dispergovatelná tableta
Tablety mají podlouhlý tvar, jsou bílé a bikonvexní, na obou
stranách jsou tři půlicí rýhy a na jedné
straně je vyryté „L / L / L / L“. Přibližné rozměry tablety
jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku.
Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Přípravek Ucedane je indikován k léčbě
•
hyperamonemie způsobené primárním deficitem syntázy
N-acetylglutamátu.
•
hyperamonemie způsobené izovalerovou acidemií.
•
hyperamonemie způsobené methylmalonovou acidemií.
•
hyperamonemie způsobené propionovou acidemií.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře
se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.
Dávkování
•
Léčba deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již
první den života. Úvodní denní dávka je
100 mg/kg, v případě potřeby až 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální
plazmatické hladiny amoniaku (viz bod
4.4).
Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení
přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné hmotnosti. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10
mg/kg do 100 mg/kg.
_Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou_
Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat
individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např:
-
u komatózního dítěte přizahajovací dávce od 100 do 250
mg/kg/den a přiměření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním léku, by se
měly koncentrace amoniaku
znormalizovat během několika hodin po zahájení l