Vimizim

Keskeiset tiedot

  • Kauppanimi:
  • Vimizim
  • Käyttää:
  • Ihminen
  • medicin tyyppi:
  • allopaattisten huumeiden

Asiakirjat

Lokalisointi

  • Saatavana:
  • Vimizim
    Euroopan unioni
  • Kieli:
  • suomi

Terapeuttinen tiedot

  • Terapeuttinen ryhmä:
  • Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
  • Terapeuttinen alue:
  • Muukopolysakkaridoosi IV
  • Käyttöaiheet:
  • Vimizim on tarkoitettu hoito mucopolysaccharidosis, kirjoita IVA (Morquion A oireyhtymä, MPS IVA) potilaiden kaikenikäisille.
  • Tuoteyhteenveto:
  • Revision: 11

Tila

  • Lähde:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Valtuutuksen tilan:
  • valtuutettu
  • Myyntiluvan numero:
  • EMEA/H/C/002779
  • Valtuutus päivämäärä:
  • 26-04-2014
  • EMEA-koodi:
  • EMEA/H/C/002779
  • Viimeisin päivitys:
  • 25-03-2019

Julkisesta arviointikertomuksesta

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Julkinen EPAR-yhteenveto

Vimizim

elosulfaasi alfa

Tämä on yhteenveto Euroopan julkisesta arviointilausunnosta (EPAR), joka koskee Vimizim-

lääkevalmistetta. Tekstissä selitetään, miten virasto on arvioinut lääkevalmistetta ja päätynyt

puoltamaan myyntiluvan myöntämistä ja suosituksiin sen käytön ehdoista. Tarkoituksena ei ole antaa

käytännön neuvoja Vimizimin käytöstä.

Potilas saa Vimizimin käyttöä koskevaa tietoa pakkausselosteesta, lääkäriltä tai apteekista.

Mitä Vimizim on ja mihin sitä käytetään?

Vimizim on lääke, jonka vaikuttava aine on elosulfaasi alfa. Sitä käytetään tyypin IVA

mukopolysakkaridoosia (MPS IVA, Morquion oireyhtymä A) sairastavien potilaiden hoitoon. Tautia

sairastavilta puuttuu N-asetyyligalaktoosiamiini-6-sulfataasia, entsyymiä, joka hajottaa elimistössä niin

kutsuttuja glykosaminoglykaaneja (GAG:t). Jos entsyymi puuttuu kokonaan tai sitä on vain vähän,

GAG:t eivät hajoa ja niitä kertyy luihin ja elimiin. Tämä aiheuttaa taudin oireita, joista näkyvimpiä ovat

lyhytkasvuisuus, vaikeudet kävellä ja hengittää, silmien samentuminen ja kuulon menetys.

Koska MPS IVA:ta sairastavia potilaita on vähän, sairaus katsotaan harvinaiseksi; Vimizim nimettiin

harvinaislääkkeeksi (harvinaisten sairauksien hoidossa käytettävä lääke) 24. heinäkuuta 2009.

Miten Vimizimiä käytetään?

Vimizim-hoidon tulee tapahtua MPS IVA:n tai muiden vastaavien tautien hoitoon perehtyneen lääkärin

valvonnassa. Lääkevalmistetta saa ainoastaan lääkärin määräyksestä, ja sitä saa antaa vain

asianmukaisen koulutuksen saanut terveydenhoidon ammattilainen.

Vimizimiä on saatavana konsentraattina, josta valmistetaan liuos infuusiota (suonensisäistä tiputusta)

varten. Suositeltu annos on 2 mg painokiloa kohti annettuna kerran viikossa. Infuusio tulisi antaa noin

neljän tunnin aikana. Ennen kuin potilaille annetaan Vimizimiä, heille tulisi antaa lääkettä allergisen

reaktion ehkäisemiseksi. Potilaille voidaan myös antaa lääkettä kuumeen ehkäisemiseksi.

Vimizim

EMA/109796/2014

Sivu 2/3

Miten Vimizim vaikuttaa?

Vimizim on entsyymin korvaushoito. Entsyymin korvaushoito antaa potilaalle häneltä puuttuvaa

entsyymiä. Vimizimin vaikuttava aine, elosulfaasi alfa, on kopio ihmisen entsyymistä N-

asetyyligalaktoosiamiini-6-sulfataasi. Korvausentsyymi auttaa hajottamaan GAG:ita ja estää niitä

kertymästä soluihin parantaen siten MPS IVA:n oireita.

Elosulfaasi alfaa valmistetaan ns. yhdistelmä-DNA-tekniikalla: sitä valmistavat solut, joihin on lisätty

entsyymin tuottamisen mahdollistava geeni (DNA).

Mitä hyötyä Vimizimistä on havaittu tutkimuksissa?

Vimizimiä on tutkittu yhdessä päätutkimuksessa, johon osallistui 176 MPS IVA:ta sairastavaa potilasta

ja jossa Vimizimiä verrattiin lumelääkkeeseen. Pääasiallinen tehon mittari oli muutos etäisyydessä,

jonka potilaat pystyivät kävelemään kuudessa minuutissa kuuden hoitokuukauden jälkeen.

Ennen hoitoa potilaat pystyivät kävelemään keskimäärin vain vähän yli 200 metriä kuudessa

minuutissa. Kuuden kuukauden jälkeen potilaat, jotka olivat saaneet suositusannoksen Vimizimiä,

pystyivät kävelemään keskimäärin 37 metriä enemmän kuudessa minuutissa, kun lumelääkettä

saaneilla etäisyys oli kasvanut 14 metriä. Tutkimuksen tulokset antoivat myös merkkejä siitä, että

lääke saattaa parantaa potilaiden kykyä hengittää tai kiivetä portaita, sekä lapsilla lisätä pituuskasvua.

Mitä riskejä Vimizimiin liittyy?

Vimizimin yleisimmät sivuvaikutukset (joita saattaa aiheutua useammalle kuin yhdelle potilaalle

kymmenestä) ovat infuusioreaktion oireet, kuten päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, kuume,

vilunväreet ja vatsakipu. Nämä oireet ovat yleensä vakavuudeltaan lievästä kohtalaiseen ja yleisempiä

hoidon ensimmäisten 12 viikon aikana. Vakavia mutta harvinaisia reaktioita ovat muun muassa

anafylaksia (vakava allerginen reaktio). Pakkausselosteessa on luettelo kaikista Vimizimin ilmoitetuista

sivuvaikutuksista.

Vimizimiä ei saa antaa potilaille, jotka ovat saaneet hengenvaarallisia allergisia reaktioita elosulfaasi

alfasta tai jostakin muusta Vimizimin sisältämästä aineesta.

Miksi Vimizim on hyväksytty?

Viraston lääkevalmistekomitea (CHMP) katsoi, että Vimizimin hyöty on sen riskejä suurempi ja suositteli

myyntiluvan myöntämistä sille EU:ssa. Lääkevalmistekomitea totesi, että kuuden hoitokuukauden

jälkeen Vimizim oli todistetusti pidentänyt etäisyyttä, jonka potilaat pystyivät kävelemään kuudessa

minuutissa, ja lääkkeellä oli muitakin hyödyllisiä vaikutuksia, se muun muassa paransi kykyä suoriutua

päivittäisistä toimista. Lääkevalmistekomitea myös katsoi, että Vimizimin turvallisuusprofiili on

hallittavissa ja vakavat sivuvaikutukset ovat harvinaisia, mutta lääkevalmisteesta on kerättävä lisää

pitkän aikavälin turvallisuustietoja.

Miten voidaan varmistaa Vimizimin turvallinen ja tehokas käyttö?

Vimizimin mahdollisimman turvallisen käytön varmistamiseksi on laadittu riskinhallintasuunnitelma.

Tämän suunnitelman mukaiset turvallisuustiedot on liitetty Vimizimin valmisteyhteenvetoon ja

pakkausselosteeseen, mukaan lukien tiedot asianmukaisista varotoimista terveydenhoidon

ammattilaisten ja potilaiden noudatettaviksi.

Vimizimiä valmistavan yhtiön on lisäksi varmistettava, että kaikille terveydenhoidon ammattilaisille,

jotka voivat määrätä tai käyttää kyseistä lääkevalmistetta, toimitetaan koulutusmateriaali, jossa

Vimizim

EMA/109796/2014

Sivu 3/3

kerrotaan lääkevalmisteen käytöstä ja vakavien allergisten reaktioiden riskistä. Yhtiö perustaa myös

rekisterin Vimizimin pitkäaikaisten hyötyjen ja riskien arvioimiseksi.

Lisätietoja löytyy riskinhallintasuunnitelman yhteenvedosta

Muita tietoja Vimizimistä

Euroopan komissio myönsi koko Euroopan unionin alueella voimassa olevan myyntiluvan Vimizimiä

varten 28. huhtikuuta 2014.

Vimizimiä koskeva EPAR-arviointilausunto kokonaisuudessaan sekä riskinhallintasuunnitelman

yhteenveto ovat viraston verkkosivustolla osoitteessa: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Lisää tietoa Vimizimillä annetavasta hoidosta saa

pakkausselosteesta (sisältyy myös EPAR-lausuntoon), lääkäriltä tai apteekista.

Tiivistelmä harvinaislääkekomitean Vimizimiä koskevasta lausunnosta on viraston verkkosivustolla

osoitteessa: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.

Tätä yhteenvetoa on päivitetty viimeksi 04-2014.

Pakkausseloste: aineet, käyttöaiheet, annostus, yhteisvaikutukset, haittavaikutukset, raskaus, imetys

B. PAKKAUSSELOSTE

Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle

Vimizim 1 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten

elosulfaasi alfa

Tähän lääkkeeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti uutta

turvallisuutta koskevaa tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi

haittavaikutuksista. Ks. kohdan 4 lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää

sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin puoleen.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin puoleen. Tämä koskee myös sellaisia

mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

Mitä Vimizim on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Vimizimiä

Miten Vimizim annetaan

Mahdolliset haittavaikutukset

Vimizimin säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Vimizim on ja mihin sitä käytetään

Vimizim sisältää elosulfaasi alfa -nimistä entsyymiä, joka kuuluu entsyymin korvaushoitona

tunnettuun lääkeryhmään. Sitä käytetään tyypin IVA mukopolysakkaridoosia (MPS IVA, Morquion

oireyhtymä A) sairastavien aikuisten ja lasten hoitoon.

MPS IVA -tautia sairastavilta puuttuu kokonaan tai heillä ei ole tarpeeksi N-asetyyligalaktoosiamiini-

6-sulfataasia, entsyymiä, joka hajottaa elimistössä tiettyjä aineita kuten kerataanisulfaattia, jota löytyy

useista elimistön kudoksista, mukaan lukien rusto- ja luukudos. Entsyymivajavaisuuden takia nämä

aineet eivät hajoa eikä elimistö pysty käsittelemään niitä niin kuin pitäisi. Niitä kertyy moniin

kudoksiin, joilloin näiden normaali toiminta häiriintyy, ja tämä aiheuttaa MPS IVA -taudin oireet,

kuten vaikeudet kävellä ja hengittää, lyhytkasvuisuuden ja kuulon menetyksen.

Miten Vimizim toimii

Tämä lääke pystyy korvaamaan MPS IVA -potilailta puuttuvan luontaisen entsyymin, N-

asetyyligalaktoosiamiini-6-sulfataasi. Hoidon on osoitettu parantavan kävelemistä ja vähentävän

elimistön kerataanisulfaattipitoisuuksia. Tämä lääke voi lievittää MPS IVA -taudin oireita.

2.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Vimizimiä

Sinulle ei saa antaa Vimizimiä

jos elosulfaasi alfa tai tämän lääkkeen jokin muu aine (lueteltu kohdassa 6) on aiheuttanut sinulle

hengenvaarallisen allergisen reaktion.

Varoitukset ja varotoimet

Jos saat Vimizim-hoitoa, sinulla saattaa ilmetä infuusioreaktioita. Infuusioreaktio on mikä tahansa

haittavaikutus, mukaan lukien allerginen reaktio, joka ilmenee infuusion aikana tai yhden päivän

sisällä infuusion jälkeen (ks. kohta 4). Jos saat infuusioreaktion,

ota välittömästi yhteys

lääkäriisi.

Jos saat allergisen reaktion infuusion aikana, lääkäri saattaa hidastaa infuusiota tai keskeyttää sen.

Lääkäri voi myös antaa sinulle muita lääkkeitä allergisen reaktion hoitoon (esim. antihistamiineja

ja/tai kortikosteroideja).

Jos sinulla on selkäkipua, käsivarsien tai säärten puutumista tai ulostamis- tai virtsaamisongelmia,

ota välittömästi yhteys lääkäriisi

. Nämä ongelmat voivat olla osa tautia ja saattavat johtua

selkäytimeen kohdistuvasta puristuksesta.

Muut lääkevalmisteet ja Vimizim

Kerro lääkärille, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.

Raskaus, imetys ja hedelmällisyys

Vimizimiä ei pitäisi antaa raskauden aikana, mikäli käyttö ei ole selvästi välttämätöntä. Ei tiedetä,

erittyykö Vimizim rintamaitoon. Keskustele lääkärisi kanssa, ovatko Vimizimin käytön edut

suurempia kuin mahdollinen riski vastasyntyneelle imetyksen aikana. Ei ole tiedossa, vaikuttaako

Vimizim ihmisen hedelmällisyyteen. Vaikutusta hedelmällisyyteen ei havaittu eläimillä.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Vimizim-infuusion jälkeistä huimauksesta on ilmoitettu muutamissa tapauksissa. Kerro lääkärillesi,

mikäli sinua huimaa infuusion jälkeen, erityisesti ennen autolla ajamista tai koneiden käyttämistä,

jolloin huimaus saattaa olla vaarallista.

Vimizim sisältää natriumia ja sorbitolia (E420)

Tämä lääkevalmiste sisältää 8 mg natriumia (ruokasuolan pääasiallinen ainesosa) per 5 ml:n

injektiopullo. Tämä vastaa 0,4 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.

Tämä lääkevalmiste sisältää 100 mg sorbitolia per 5 ml:n injektiopullo, joka vastaa 40 mg/kg.

Sorbitoli on fruktoosin lähde. Jos sinulla (tai lapsellasi) on perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi (HFI,

harvinainen geneettinen sairaus), sinulle (tai lapsellesi) ei saa antaa tätä lääkettä, ellei asiasta ole

keskusteltu lääkärin kanssa. Potilaat, joilla on HFI, eivät kykene hajottamaan fruktoosia, mikä voi

aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia.

Sinun on kerrottava lääkärillesi ennen tämän lääkevalmisteen käyttöä, jos sinulla (tai lapsellasi) on

HFI tai jos lapsesi ei voi enää käyttää makeita ruokia tai juomia, koska ne aiheuttavat pahoinvointia,

oksentelua tai epämukavia tuntemuksia kuten vatsan turpoamista, vatsan kouristuksia tai ripulia.

3.

Miten Vimizim annetaan

Lääkäri tai sairaanhoitaja antaa Vimizimin yhtenä infuusiona laskimoon.

Lääke on laimennettava ennen sen antamista. Lääkäri tai sairaanhoitaja antaa sinulle tiettyjä lääkkeitä

ennen hoitoa allergisten reaktioiden vähentämiseksi ja sinulle saatetaan myös antaa kuumetta alentavia

lääkkeitä.

Annos

Saamasi annos määritetään painosi mukaan. Suositeltu annosohjelma sekä aikuisille että lapsille on 2

mg painokiloa kohti tiputettuna kerran viikossa laskimoon (laskimoinfuusiona). Jokainen infuusio

kestää noin 4 tuntia. Vimizim-hoito voidaan aloittaa mahdollisimman aikaisessa vaiheessa ja se on

tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön aikuisille ja lapsille.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai sairaanhoitajan puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Haittavaikutuksia on ilmennyt lähinnä lääkkeen annon aikana tai pian sen jälkeen (näitä kutsutaan

infuusioreaktioiksi). Vakavimpia haittavaikutuksia ovat olleet vaikeat allergiset reaktiot (melko

harvinaisia, saattavat ilmetä 1 ihmisellä 100:sta) ja lievä tai kohtalainen oksentelu (hyvin yleisiä,

saattaa ilmetä useammalla kuin 1 ihmisellä 10:stä). Allergisten reaktioiden oireita ovat ihottuma,

kutina tai nokkosihottuma (yleisiä, saattavat ilmetä enintään 1 ihmisellä 10:stä).

Jos sinulla ilmenee

nielemis- tai puhumisvaikeuksia, vaikeaa hengenahdistusta tai hengityksen vinkunaa, kasvojen

tai huulten turvotusta, huimausta tai heikkoa pulssia, sinulla saattaa olla vaikea allerginen

reaktio, ja sinun on kerrottava siitä välittömästi lääkärille

. Haittavaikutuksen vaikeusasteesta

riippuen lääkäri saattaa hidastaa infuusiota tai keskeyttää sen tilapäisesti ja/tai antaa sinulle

lisälääkkeitä vaikean allergisen reaktion vaikutusten vähentämiseksi (esim. antihistamiineja ja/tai

kortikosteroideja) tai kuumeen laskemiseksi (antipyreettejä).

Hyvin yleisiä haittavaikutuksia ovat infuusioreaktion oireet, kuten päänsärky, pahoinvointi, kuume,

vilunväristykset ja vatsakipu. Muita hyvin yleisiä haittavaikutuksia olivat ripuli, suu- ja kurkkukipu,

huimaus ja hengitysvaikeudet.

Yleisenä haittavaikutuksena todettiin lihaskipua.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia

mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa

haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen

turvallisuudesta.

5.

Vimizimin säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä pakkauksessa ja injektiopullossa Käyt. viim. –merkinnän yhteydessä mainitun

viimeisen käyttöpäivän jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Avaamattomat injektiopullot:

Säilytä jääkaapissa (2 °C - 8 °C).

Ei saa jäätyä.

Säilytä alkuperäispakkauksessa. Herkkä valolle.

Älä käytä Vimizimiä, jos liuoksen väri on muuttunut tai jos se sisältää näkyviä hiukkasia.

Laimennuksen jälkeen:

Laimennettu liuos on käytettävä heti. Ellei sitä käytetä välittömästi, säilytysaika ja säilytysolosuhteet

ovat käyttäjän vastuulla eikä niiden tulisi normaalisti ylittää 24 tuntia lämpötilassa 2 °C - 8 °C ja

tämän jälkeen 24 tuntia lämpötilassa 23 °C - 27 °C annostelun aikana.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Vimizim sisältää

Vaikuttava aine on elosulfaasi alfa. Yksi ml konsentraattia sisältää 1 mg elosulfaasi alfaa.

Jokainen 5 ml:n injektiopullo sisältää 5 mg elosulfaasi alfaa.

Muut aineet ovat natriumasetaattitrihydraatti, natriumdivetyfosfaattimonohydraatti,

arginiinihydrokloridi, sorbitoli, polysorbaatti 20 ja injektionesteisiin käytettävä vesi (katso kohta

2 ”Vimizim sisältää natriumia ja sorbitolia (E420)”).

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Vimizim toimitetaan infuusiokonsentraattina liuosta varten (steriili konsentraatti). Kirkas tai hieman

opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä konsentraatti ei saa sisältää näkyviä hiukkasia. Liuos on

laimennettava ennen infuusiota.

Pakkauskoot: 1 5 ml:n injektiopullo.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanti

Valmistaja

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanti

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi KK.VVVV

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta

http://www.ema.europa.eu. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja

harvinaislääkkeiden www-sivuille.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille:

Vimizimiä ei saa sekoittaa samassa infuusiossa muiden lääkevalmisteiden kanssa, lukuun ottamatta

alla mainittuja lääkevalmisteita.

Jokainen Vimizim-injektiopullo on tarkoitettu vain yhtä käyttökertaa varten. Vimizim on

laimennettava 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusionesteellä käyttäen aseptista tekniikkaa.

Laimennettu Vimizim-liuos annetaan potilaalle infuusiolaitteistolla. Tähän voidaan käyttää

infuusiolaitteistoa, jossa on 0,2 μm:n in-line-suodatin.

Käyttämätön valmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

Vimizim-infuusion valmistaminen (käytä aseptista tekniikkaa)

Laimennettavien injektiopullojen määrä määritetään potilaan painon mukaan ja vastaava määrä

injektiopulloja otetaan jääkaapista etukäteen, jotta ne ehtivät lämmetä lämpötilaan 23–27 °C. Älä

kuumenna injektiopulloja. Älä käytä mikroaaltouunia. Suositeltu annostus on 2 mg painokiloa

kohti tiputettuna kerran viikossa laskimoon (laskimoinfuusiona). Jokainen infuusio kestää noin 4

tuntia.

Potilaan paino (kg) kertaa 2 (mg/kg) = Potilaan annos (mg)

Potilaan annos (mg) jaettuna 1 (mg/ml Vimizim-konsentraattia) = Vimizim-kokonaisannos

(ml)

Vimizim-kokonaisannos (ml) jaettuna 5 ml/injektiopullo = injektiopullojen määrä

Laskettu injektiopullojen määrä pyöristetään seuraavaan kokonaiseen injektiopulloon.

Infuusiopussi, joka sisältää 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridiliuosta, valmistellaan laskimonsisäistä

infuusiota varten. Infuusion kokonaistilavuus määritetään potilaan painon mukaan.

Potilailla, jotka painavat alle 25 kg, tulisi käyttää 100 ml:n kokonaistilavuutta.

Potilailla, jotka painavat 25 kg tai enemmän, tulisi käyttää 250 ml:n kokonaistilavuutta.

Ennen laimentamista jokainen injektiopullo tulee tarkastaa hiukkasten ja värimuutosten varalta.

Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä liuos ei saa sisältää näkyviä hiukkasia.

Älä ravista injektiopulloja.

Infuusiopussista, joka on tilavuudeltaan 100 ml tai 250 ml, otetaan lisättävän Vimizim-

konsentraatin tilavuutta vastaava tilavuus 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridiliuosta, joka hävitetään.

Laskettu Vimizim-määrä otetaan hitaasti ja varovasti asianmukaisesta määrästä injektiopulloja.

Vältä injektiopullojen liiallista liikuttelua.

Vimizim-tilavuusmäärä lisätään hitaasti 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusionesteeseen.

Liuotettuna 100 ml:n 9 mg/ml (0.9 %) natriumkloridi-infuusioliuokseksi

: aloitusnopeus 3 ml/t.

Infuusionopeutta lisätään 15 minuutin välein seuraavasti: ensin lisätään nopeudeksi 6 ml/t, ja sitten

nopeutta lisätään 15 minuutin välein 6 ml:lla/t, kunnes maksiminopeus 36 ml/t on saavutettu.

Liuotettuna 250 ml:n 9 mg/ml (0.9 %) natriumkloridi-infuusioliuokseksi

: aloitusnopeus 6 ml/t.

Infuusionopeutta lisätään 15 minuutin välein seuraavasti: ensin lisätään nopeudeksi 12 ml/t, ja sitten

nopeutta lisätään 15 minuutin välein 12 ml:lla/t, kunnes maksiminopeus 72 ml/t on saavutettu.

Potilaan

paino

(kg)

Infuusion

kokonaistilav

uus (ml)

Vaihe 1

Infuusion

aloitusnope

us 0–15

minuuttia

(ml/t)

Vaihe 2

15–30

minuutt

ia

(ml/t)

Vaihe 3

30–45

minuutt

ia

(ml/t)

Vaihe 4

45–60

minuutt

ia

(ml/t)

Vaihe 5

60–75

minuutt

ia

(ml/t)

Vaihe 6

75–90

minuutt

ia

(ml/t)

Vaihe 7

90+

minuutt

ia

(ml/t)

< 25

≥ 25

Infuusionopeutta voidaan lisätä potilaan siedon mukaan.

Liuos sekoitetaan varovasti infuusiota varten.

Liuos tulee tarkastaa silmämääräisesti hiukkasten varalta ennen käyttöä. Älä käytä liuosta, jos sen

väri on muuttunut tai jos siinä on hiukkasia.

Laimennettu liuos on käytettävä välittömästi. Ellei sitä käytetä välittömästi, säilytysaika ja

säilytysolosuhteet ovat käyttäjän vastuulla eikä niiden tulisi normaalisti ylittää 24 tuntia

lämpötilassa 2 °C - 8 °C ja tämän jälkeen 24 tuntia lämpötilassa 23 °C - 27 °C antamisen aikana.