Kuvan

Keskeiset tiedot

  • Kauppanimi:
  • Kuvan
  • Käyttää:
  • Ihminen
  • medicin tyyppi:
  • allopaattisten huumeiden

Asiakirjat

Lokalisointi

  • Saatavana:
  • Kuvan
    Euroopan unioni
  • Kieli:
  • suomi

Terapeuttinen tiedot

  • Terapeuttinen ryhmä:
  • Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
  • Terapeuttinen alue:
  • Phenylketonurias
  • Käyttöaiheet:
  • Kuvan on tarkoitettu hyperfenyylialaninaemian (HPA) hoitoon aikuisilla ja kaikkien ikäisten lasten pediatrisilla potilailla, joilla on fenyyliketonuria (PKU), joiden on osoitettu olevan herkkiä tällaiselle hoidolle. Kuvan on tarkoitettu myös hoitoon hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon aikuisilla ja lapsilla kaikenikäisille tetrahydrobiopteriinin (BH4) puutos, joka on osoitettu olevan herkkä tällaiseen hoitoon.
  • Tuoteyhteenveto:
  • Revision: 18

Tila

  • Lähde:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Valtuutuksen tilan:
  • valtuutettu
  • Myyntiluvan numero:
  • EMEA/H/C/000943
  • Valtuutus päivämäärä:
  • 01-12-2008
  • EMEA-koodi:
  • EMEA/H/C/000943
  • Viimeisin päivitys:
  • 23-03-2019

Julkisesta arviointikertomuksesta

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/701713/2017

EMEA/H/C/000943

Julkinen EPAR-yhteenveto

Kuvan

sapropteriinidihydrokloridi

Tämä on tiivistelmä Euroopan julkisesta arviointilausunnosta (EPAR), joka koskee lääkevalmistetta

nimeltä Kuvan. Tekstissä selitetään, miten virasto on arvioinut lääkevalmistetta ja päätynyt

puoltamaan myyntiluvan myöntämistä sille EU:ssa ja suosituksiin sen käytön ehdoista. Tarkoituksena

ei ole antaa käytännön neuvoja Kuvanin käytöstä.

Potilas saa Kuvanin käyttöä koskevaa tietoa pakkausselosteesta, lääkäriltä tai apteekista.

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään?

Kuvania käytetään veren korkean fenyylialaniinipitoisuuden hoitamiseen aikuisilla ja kaiken ikäisillä

lapsilla, joilla on geneettinen fenyyliketonuria (PKU) tai tetrahydrobiopteriinivaje (BH4).

Potilaat, joilla on jokin näistä häiriöistä, eivät pysty muuntamaan ruoassa esiintyvää fenyylialaniini-

nimistä aminohappoa. Heidän vereensä kerääntyy aminohappoa poikkeuksellisen suurina

pitoisuuksina, mikä johtaa hermosto-ongelmiin.

Korkeisiin fenyylialaniinipitoisuuksiin johtavia sairauksia ja niitä sairastavia potilaita on vähän. Siksi

sairaudet katsotaan harvinaisiksi, ja Kuvan nimettiin 8. kesäkuuta 2004 harvinaislääkkeeksi

(harvinaisten sairauksien hoidossa käytettävä lääke).

Kuvanin vaikuttava aine on sapropteriinidihydrokloridi.

Miten Kuvania käytetään?

Kuvania on saatavilla liukenevina tabletteina (100mg) tai jauheena (100 tai 500 mg), joka liuotetaan

veteen ja juodaan. Kuvan on reseptilääke. Hoidon saa aloittaa vain PKU- ja BH4-vajeeseen perehtynyt

lääkäri, jonka on myös seurattava hoitoa. Kuvan-hoidon aikana on tärkeää, että potilas jatkaa sellaista

ruokavaliota, joka sisältää vähän fenyylialaniinia ja proteiinia, ja fenyylialaniinin ja proteiinien saantia

on seurattava ja mukautettava sen varmistamiseksi, että veren fenyylialaniinipitoisuus ja

ravintotasapaino ovat hallinnassa. Kuvan on tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön.

Kuvan

EMA/701713/2017

Sivu 2/3

Kuvanin aloitusannos määräytyy potilaan painon mukaan. Annosta mukautetaan veren

aminohappojen, mukaan lukien fenyylialaniini, perusteella. Kuvan otetaan aterian yhteydessä samaan

aikaan joka päivä mieluiten aamulla. Joillakin BH4-vajetta sairastavilla potilailla annos saattaa olla

tarpeen jakaa kahteen tai kolmeen samalle vuorokaudelle jakautuvaan annokseen parhaan

vaikutuksen aikaansaamiseksi.

Tyydyttäväksi hoitovasteeksi katsotaan veren fenyylialaniinipitoisuuksien pienentyminen vähintään 30

prosenttia tai lääkärin määrittämälle tasoille. Mikäli tämä on saavutettu kuukauden kuluttua, potilas

luokitellaan ns. hoitovastetta ilmentäväksi, ja hän voi jatkaa Kuvanin ottamista.

Miten Kuvan vaikuttaa?

Korkeat fenyylialaniinipitoisuudet veressä johtuvat fenyylialaniini-hydroksylaasi-entsyymin kautta

tapahtuvasta fenyylialaniinin hajoamisen ongelmasta. PKU-potilailla on tämän entsyymin puutteellisia

muotoja, ja BH4-vajepotilailla on alhainen BH4-pitoisuus, lisätekijä, jota tämän entsyymin

asianmukainen toiminta edellyttää.

Kuvanin vaikuttava aine sapropteriinidihydrokloridi on synteettinen kopio BH4:stä. PKU:ssa se toimii

voimistamalla puutteellisen entsyymin toimintaa, kun taas BH4-vajeessa se korvaa puuttuvan

lisätekijän. Tämä auttaa entsyymiä palauttamaan kyvyn muuntaa fenyylialaniinia tyrosiiniksi, mikä

pienentää veren fenyylialaniinipitoisuutta.

Mitä hyötyä Kuvanista on havaittu tutkimuksissa?

Veren fenyylialaniinipitoisuuden pienentymistä verrattiin yhdessä päätutkimuksessa 88:lla PKU-hoitoa

saaneella potilaalla, joille annettiin joko Kuvania tai lumelääkettä. Kahdessa muussa 101 potilaan

tutkimuksessa tarkasteltiin, miten tehokkaasti Kuvan piti potilaiden veren fenyylialaniinipitoisuudet

tavoitetasolla (eli fenyylialaniinitoleranssin rajoissa), jos he söivät fenyylialaniinipitoista ruokaa.

Kuvan oli lumelääkettä tehokkaampi veren fenyylialaniininpitoisuuksien pienentämisessä PKU-potilailla,

joilla pitoisuudet pienenivät 236 mikromoolia litraa kohden kuuden viikon jälkeen verrattuna

lumelääkettä saaneisiin, joilla pitoisuudet suurenivat 3 mikromoolia litraa kohden. Lisäksi Kuvania

ottavat PKU-potilaat, joille ei ollut ruokavaliorajoituksia, saattoivat 10 hoitoviikon jälkeen lisätä

fenyylialaniinin saantia 17,5 mg painokiloa kohden verrattuna 3,3 mg:aan lumelääkettä ottavilla. Kun

Kuvania ruokavaliorajoituksiin yhdistettynä verrattiin pelkkiin ruokavaliorajoituksiin, fenyylialaniinin

keskimääräinen päivittäinen toleranssi oli 26 kuukauden jälkeen 81 mg/kg Kuvan-ryhmässä ja 50 mg

pelkkää ruokavaliorajoituksia noudattavien ryhmässä.

Erittäin harvinaisen BH4-vajeen hoidon osalta yhtiö nojautui jo julkaistun kirjallisuuden

tutkimustuloksiin potilaista, joista osaa oli hoidettu sapropteriinilla keskimäärin 15,5 kuukautta. Näissä

tutkimuksissa potilailla ilmeni paranemista veren fenyylialaniinipitoisuuksissa ja muissa sairauden

markkereissa, kun he ottivat kyseistä lääkettä.

Kuvania koskeviin tutkimuksiin osallistui kaiken ikäisiä aikuisia ja lapsia.

Mitä riskejä Kuvaniin liittyy?

Kuvanin yleisimmät sivuvaikutukset (useammalla kuin yhdellä potilaalla 10:stä) ovat päänsärky ja

rinorrea (nenän vuotaminen).

Pakkausselosteessa on luettelo kaikista Kuvanin ilmoitetusta sivuvaikutuksista ja rajoituksista.

Kuvan

EMA/701713/2017

Sivu 3/3

Miksi Kuvan on hyväksytty?

Lääkevalmistekomitea katsoi Kuvanin hyödyn olevan sen riskejä suurempi ja suositteli myyntiluvan

myöntämistä sille.

Miten voidaan varmistaa Kuvanin turvallinen ja tehokas käyttö?

Suositukset ja varotoimet, joita terveydenhuollon ammattilaisten ja potilaiden on syytä noudattaa,

jotta Kuvanin käyttö olisi turvallista ja tehokasta, sisältyvät valmisteyhteenvetoon ja

pakkausselosteeseen

Muita tietoja Kuvanista

Euroopan komissio myönsi 2. joulukuuta 2008 Kuvanillle koko Euroopan unionissa voimassa olevan

myyntiluvan.

Tiivistelmä harvinaislääkekomitean Kuvanista antamasta lausunnosta on viraston verkkosivustolla

osoitteessa ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation

Kuvania koskeva EPAR-arviointilausunto on viraston verkkosivustolla osoitteessa ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Lisätietoja Kuvan-hoidosta saa

pakkausselosteesta (sisältyy myös EPAR-lausuntoon), lääkäriltä tai apteekista.

Tämä yhteenveto on päivitetty viimeksi 07-2017.

Pakkausseloste: aineet, käyttöaiheet, annostus, yhteisvaikutukset, haittavaikutukset, raskaus, imetys

B. PAKKAUSSELOSTE

Pakkausseloste: Tietoa potilaalle

Kuvan 100 mg liukenevat tabletit

sapropteriinidihydrokloridi

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää

sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Kuvania

Miten Kuvania otetaan

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuvanin säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään

Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on keinotekoinen kopio elimistön omasta,

tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta. Elimistö tarvitsee BH4:ää voidakseen käyttää

fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun aminohapon valmistamiseen.

Kuvania käytetään kaikenikäisille potilaille hyperfenyylialaninemian (HPA) tai fenyyliketonurian

(PKU) hoitoon. HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka

voivat olla haitallisia. Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4-

hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän fenyylialaniinin määrää.

Tätä lääkevalmistetta käytetään myös kaikenikäisille potilaille hoidettaessa BH4:n puutokseksi

kutsuttua perinnöllistä sairautta, jossa elimistö ei kykene tuottamaan riittävästi BH4:ää. Hyvin

alhaisten BH4-pitoisuuksien vuoksi fenyylialaniinia ei voida käyttää kunnolla ja sen pitoisuudet

nousevat, mikä johtaa vahingollisiin seurauksiin. Korvaamalla sen BH4:n, jota elimistö ei kykene

tuottamaan, Kuvan vähentää veren vahingollisen liian fenyylialaniinin määrää ja lisää fenyylialaniinin

ravitsemuksellista siedettävyyttä.

2.

Mitä sinun on tiedettävä ennen kuin otat Kuvania

Älä ota Kuvania

Jos olet allerginen sapropteriinille tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat Kuvania, erityisesti

jos olet yli 65-vuotias

jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia

jos olet sairas. On suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin sairauden aikana, sillä veren

fenyylialaniinitasot voivat nousta.

jos sinulla on kouristusalttius.

Kun sinua hoidetaan Kuvanilla tutkii lääkäri veresi sen sisältämän fenyylialaniini- ja tyrosiinimäärän

selvittämiseksi, ja päättää tarvittaessa Kuvan-annoksesi tai ruokavaliosi muuttamisesta.

Sinun on jatkettava ruokavaliohoitoasi lääkärin suosittelemalla tavalla. Älä muuta ruokavaliotasi

ottamatta yhteyttä lääkäriisi. Vaikka käyttäisit Kuvania, sinulle voi kehittyä vakavia neurologisia

sairauksia, jos fenyylialaniinitasot eivät ole kunnolla hallinnassa. Lääkärin on edelleen usein

tarkistettava veresi fenyylialaniinitasot Kuvan-hoidon aikana,

jotta varmistutaan siitä, että veresi

fenyylialaniinitasot eivät ole liian korkeita tai liian alhaisia

Muut lääkevalmisteet ja Kuvan

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat, olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa

muita lääkkeitä. Sinun on kerrottava lääkärille erityisesti, jos käytät:

levodopaa (käytetään Parkinsonin taudin hoidossa)

syövän hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. metotreksaattia)

bakteeri-infektioiden hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. trimetopriimia)

lääkkeitä, jotka aiheuttavat verisuonten laajenemista (esim. glyseryylitrinitraattia (GTN),

isosorbiditrinitraattia (ISDN), natriumnitroprussidia (NNP), molsidomiinia, minoksidiilia.

Raskaus ja imetys

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy

lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Jos olet raskaana, lääkärisi sinulle, miten fenyylialaniinitasoja kontrolloidaan riittävästi. Jos näitä ei

kontrolloida tarkoin ennen raskautta ja raskauden aikana, sillä voi olla sinulle ja lapsellesi haitallisia

vaikutuksia. Lääkäri valvoo ravinnosta saatavan fenyylialaniinin rajoittaminen ennen raskautta ja

raskauden aikana.

Jos tarkka ravinnon hallinta ei laske riittävästi veren fenyylialaniinitasoja, lääkäri harkitsee, tuleeko

sinun ottaa tätä lääkettä.

Tätä lääkevalmistetta ei pidä käyttää imetyksen aikana.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Kuvanin ei uskota vaikuttavan ajamiseen ja koneiden käyttökykyyn.

Tärkeää tietoa Kuvanin sisältämistä aineista

Tämä lääkevalmiste sisältää alle 1 mmol natriumia (23 mg) per tabletti eli sen voidaan sanoa olevan

”natriumiton”.

3.

Miten Kuvania otetaan

Ota tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

Annostelu PKU-taudissa

Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on PKU, on 10 mg kehon painokiloa kohti. Ota

Kuvan yhtenä päivittäisenä annoksena aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi, samaan aikaan

joka päivä, mieluiten aamuisin. Lääkäri voi säätää annosta vointisi mukaan, yleisimmin annos on 5–

20 mg kehon painokiloa kohti.

Annostelu BH4:n puutoksessa

Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on BH4:n puutos, on 2-5 mg kehon painokiloa kohti.

Ota Kuvan aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi. Jaa päivittäinen kokonaisannos 2 tai 3 osaan

otettavaksi päivän mittaan. Annosta voidaan säätää vointisi mukaan aina 20 mg:aan asti kehon

painokiloa kohti päivässä.

Alla oleva taulukko on esimerkki siitä, miten oikea annos lasketaan

Kehon paino (kg)

100 mg:n tablettien lukumäärä

(annos 10 mg/kg)

100 mg:n tablettien lukumäärä

(annos 20 mg/kg)

Käyttötapa

PKU-potilaiden päivittäinen kokonaisannos otetaan kerran päivässä samaan aikaan joka päivä,

mieluiten aamuisin.

Potilailla, joilla on BH4:n puutos, päivittäinen kokonaisannos jaetaan 2 tai 3 annokseen päivän

mittaan.

Käyttö kaikille potilaille

Laita lääkärin määräämä määrä tabletteja lasiin tai kuppiin, jossa on vettä, noudattaen seuraavassa

annettuja tarkkoja ohjeita, ja sekoita kunnes tabletit ovat liuenneet.

Tablettien liukeneminen saattaa kestää muutaman minuutin. Tabletit voi murskata liukenemisen

nopeuttamiseksi. Liuoksessa saattaa näkyä pieniä hiukkasia, mutta ne eivät vaikuta lääkkeen tehoon.

Juo liuotettu Kuvan-valmiste aterian yhteydessä 15-20 minuutin kuluessa sen valmistamisesta.

Älä niele purkissa lääkkeen mukana olevaa kuivausainekapselia.

Käyttö potilaille, joiden kehon paino on yli 20 kg

Laita lääkärin määräämä tablettimäärä lasiin tai kuppiin (120-240 ml), jossa on vettä ja sekoita kunnes

tabletit ovat liuenneet.

Käyttö lapsille, joiden kehon paino on 20 kg tai alle

Annos perustuu kehon painoon, joka muuttuu lapsen kasvaessa. Lääkäri kertoo:

kuinka monta Kuvan-tablettia tarvitaan yhteen annokseen

kuinka paljon vettä tarvitaan yhden Kuvan-annoksen sekoittamiseen

kuinka paljon liuosta täytyy antaa lapselle lääkärin määräämän annoksen saavuttamiseksi.

Lapsen on juotava liuos aterian yhteydessä.

Anna lapselle lääkärin määräämä määrä liuosta 15-20 minuutin kuluessa sen liuottamisesta. Jos et voi

antaa lapsen annosta 15-20 minuutin kuluessa tablettien liuottamisesta, sinun on valmistettava uusi

liuos, sillä käyttämättä jäänyttä liuosta ei saa käyttää yli 20 minuutin kuluttua valmistamisesta.

Lapsen Kuvan-annoksen valmistamiseen ja antamiseen tarvittavat tarvikkeet

yhteen annokseen tarvittava määrä Kuvan-tabletteja

lääkemitta, jossa on tilavuusmerkinnät 20, 40, 60 ja 80 ml:n kohdalla

lasi tai lääkemitta

pieni lusikka tai muu puhdas väline sekoittamiseen

oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku (tilavuusmerkinnät 1 ml:n välein) (≤ 10 ml:n

tilavuuksien antamiseen 10 ml:n mittaruisku ja > 10 ml:n tilavuuksien antamiseen 20 ml:n

mittaruisku)

Jos sinulla ei ole lääkemittaa tablettien liuottamiseen tai oraaliseen käyttöön tarkoitettua 10 ml:n tai

20 ml:n mittaruiskua, pyydä nämä tarvikkeet lääkäriltä.

Annoksen valmistelun ja ottamisen vaiheet:

Laita lääkärin määräämä määrä tabletteja lääkemittaan. Kaada lääkemittaan lääkärin ohjeiden

mukainen määrä vettä (esim. lääkäri on antanut ohjeeksi käyttää 20 ml yhden Kuvan-tabletin

liuottamiseen). Varmista, että vettä on kupissa lääkärin ohjeiden mukainen määrä. Sekoita

pienellä lusikalla tai muulla puhtaalla välineellä, kunnes tabletit ovat liuenneet.

Jos lääkäri on kehottanut antamaan vain yhden annoksen liuosta, työnnä oraaliseen käyttöön

tarkoitetun mittaruiskun kärki mittaan. Vedä mäntää hitaasti taaksepäin niin, että saat

mittaruiskuun lääkärin määräämän määrän liuosta.

Siirrä ruisku lasin tai kupin päälle ja työnnä mäntää hitaasti sisään, kunnes kaikki ruiskussa ollut

liuos on lasissa tai kupissa, jota käytetään lääkkeen antamiseen (esim. jos lääkäri on antanut

ohjeeksi liuottaa kaksi Kuvan-tablettia 40 ml:aan vettä ja antamaan 30 ml liuosta lapselle, sinun

on käytettävä oraaliseen käyttöön tarkoitettua 20 ml:n ruiskua kaksi kertaa, jotta saat siirrettyä

30 ml (esim. 20 ml + 10 ml) liuosta lasiin tai kuppiin lääkkeen antamista varten). Käytä

≤ 10 ml:n tilavuuksien antamiseen oraaliseen käyttöön tarkoitettua 10 ml:n ruiskua ja > 10 ml:n

tilavuuksien antamiseen oraaliseen käyttöön tarkoitettua 20 ml:n ruiskua.

Jos vauva on liian pieni juodakseen lasista tai kupista, voit antaa liuoksen oraaliseen käyttöön

tarkoitetulla mittaruiskulla. Vedä lääkärin määräämä määrä lääkekupissa valmistettua valmista

liuosta oraaliseen käyttöön tarkoitettuun mittaruiskuun ja aseta mittaruiskun kärki vauvan

suuhun. Suuntaa oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun kärki vauvan jompaankumpaan

poskeen. Työnnä mäntää sisään hitaasti, vähän kerrallaan, kunnes mittaruisku on tyhjä.

Hävitä käyttämättä jäänyt liuos. Irrota mäntä oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun

säiliöstä. Pese oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun molemmat osat ja lääkemitta

lämpimällä vedellä ja anna niiden ilmakuivua. Kun oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku

on kuiva, työnnä mäntä takaisin säiliöön. Laita oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku ja

lääkemitta säilöön seuraavaa käyttökertaa varten.

Jos otat enemmän Kuvania kuin sinun pitäisi

Jos otat enemmän Kuvania kuin lääkärisi on määrännyt, voit kokea haittavaikutuksia, kuten

päänsärkyä ja huimausta. Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin tai apteekkiin, jos olet ottanut enemmän

Kuvania kuin sinun pitäisi.

Jos unohdat ottaa Kuvania

Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen. Ota seuraava annos

tavanomaiseen aikaan.

Jos lopetat Kuvanin oton

Älä lopeta Kuvanin ottamista ennen kuin olet keskustellut lääkärin kanssa, sillä veresi

fenyylialaniinitasot voivat nousta.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Muutamia allergisten reaktioiden tapauksia (kuten ihottumaa ja vakavia reaktioita) on raportoitu.

Niiden esiintymistiheyttä ei tunneta (koska saatavissa oleva tieto ei riitä esiintyvyyden arviointiin).

Jos sinulla on punaisia, kutiavia kohoumia (nokkosihottumaa), nenän vuotamista, nopea tai

epäsäännöllinen syke, kielen ja kurkun turvotusta, aivastelua, vinkuvaa hengitystä, vakavia

hengitysvaikeuksia tai huimausta, sinulla voi olla vakava allerginen reaktio lääkkeeseen. Jos havaitset

näitä oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

Hyvin yleisiä haittavaikutuksia

(voi esiintyä useammalla kuin 1 ihmisellä 10:stä)

Päänsärky ja vuotava nenä

Yleisiä haittavaikutuksia (voi esiintyä enintään 1 ihmisellä 10:stä)

Kurkkukipu, nenän verentungos tai tukkoinen nenä, yskä, ripuli, oksentelu, vatsakipu, liian alhaiset

fenyylialaniinitasot verikokeissa, ruoansulatushäiriöt ja pahoinvointi (ks. kohta 2: ”Varoitukset ja

varotoimet”).

Haittavaikutuksia, joiden esiintymistiheys on tuntematon

(koska saatavissa oleva tieto ei riitä

arviointiin)

Gastriitti (mahalaukun limakalvon tulehdus), esofagiitti (ruokatorven limakalvon tulehdus).

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle.

Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen

ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa

tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

5.

Kuvanin säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä purkissa tai ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP)

jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä alle 25 °C.

Pidä purkki tiiviisti suljettuna. Herkkä kosteudelle.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Kuvan sisältää

Vaikuttava aine on sapropteriinidihydrokloridi. Jokainen tabletti sisältää 100 mg

sapropteriinidihydrokloridia (vastaa 77 mg sapropteriinia).

Muut aineet ovat mannitoli (E421), vedetön kalsiumvetyfosfaatti, krospovidoni tyyppi A,

askorbiinihappo (E300), natriumstearyylifumaraatti ja riboflaviini (E101).

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Kuvan 100 mg liukenevat tabletit ovat luonnonvalkoisia tai vaaleankeltaisia, ja niiden toisella puolella

on merkintä ”177”.

Se on saatavilla 30, 120 tai 240 liukenevaa tablettia sisältävissä purkeissa, joissa on turvasuljin. Jokainen

purkerke sisältää pienen kuivausainetta (silikageeli) sisältävän muoviputken.

Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Myyntiluvan haltija

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanti

Valmistaja

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanti

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi

Muut tiedonlähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta

http://www.ema.europa.eu/. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja

harvinaislääkkeiden www-sivuille.

Pakkausseloste: Tietoa potilaalle

Kuvan 100 mg jauhe oraaliliuosta varten

sapropteriinidihydrokloridi

(sapropterini dihydrochloridum)

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää

sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Kuvania

Miten Kuvania otetaan

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuvanin säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään

Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on keinotekoinen kopio elimistön omasta,

tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta. Elimistö tarvitsee BH4:ää voidakseen käyttää

fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun aminohapon valmistamiseen.

Kuvania käytetään kaikenikäisille potilaille hyperfenyylialaninemian (HPA) tai fenyyliketonurian

(PKU) hoitoon. HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka

voivat olla haitallisia. Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4-

hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän fenyylialaniinin määrää.

Tätä lääkevalmistetta käytetään myös kaikenikäisille potilaille hoidettaessa BH4:n puutokseksi

kutsuttua perinnöllistä sairautta, jossa elimistö ei kykene tuottamaan riittävästi BH4:ää. Hyvin

alhaisten BH4-pitoisuuksien vuoksi fenyylialaniinia ei voida käyttää kunnolla ja sen pitoisuudet

nousevat, mikä johtaa vahingollisiin seurauksiin. Korvaamalla sen BH4:n, jota elimistö ei kykene

tuottamaan, Kuvan vähentää veren vahingollisen liian fenyylialaniinin määrää ja lisää fenyylialaniinin

ravitsemuksellista siedettävyyttä.

2.

Mitä sinun on tiedettävä ennen kuin otat Kuvania

Älä ota Kuvania

Jos olet allerginen sapropteriinille tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu

kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat Kuvania, erityisesti

jos olet yli 65-vuotias

jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia

jos olet sairas. On suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin sairauden aikana, sillä veren

fenyylialaniinitasot voivat nousta.

jos sinulla on kouristusalttius.

Kun sinua hoidetaan Kuvanilla tutkii lääkäri veresi sen sisältämän fenyylialaniini- ja tyrosiinimäärän

selvittämiseksi, ja päättää tarvittaessa Kuvan-annoksesi tai ruokavaliosi muuttamisesta.

Sinun on jatkettava ruokavaliohoitoasi lääkärin suosittelemalla tavalla. Älä muuta ruokavaliotasi

ottamatta yhteyttä lääkäriisi. Vaikka käyttäisit Kuvania, sinulle voi kehittyä vakavia neurologisia

sairauksia, jos fenyylialaniinitasot eivät ole kunnolla hallinnassa. Lääkärin on edelleen usein

tarkistettava veresi fenyylialaniinitasot Kuvan-hoidon aikana,

jotta varmistutaan siitä, että veresi

fenyylialaniinitasot eivät ole liian korkeita tai liian alhaisia

Muut lääkevalmisteet ja Kuvan

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat, olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa

muita lääkkeitä. Sinun on kerrottava lääkärille erityisesti, jos käytät:

levodopaa (käytetään Parkinsonin taudin hoidossa)

syövän hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. metotreksaattia)

bakteeri-infektioiden hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. trimetopriimia)

lääkkeitä, jotka aiheuttavat verisuonten laajenemista (esim. glyseryylitrinitraattia (GTN),

isosorbiditrinitraattia (ISDN), natriumnitroprussidia (NNP), molsidomiinia, minoksidiilia.

Raskaus ja imetys

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy

lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Jos olet raskaana, lääkärisi sinulle, miten fenyylialaniinitasoja kontrolloidaan riittävästi. Jos näitä ei

kontrolloida tarkoin ennen raskautta ja raskauden aikana, sillä voi olla sinulle ja lapsellesi haitallisia

vaikutuksia. Lääkäri valvoo ravinnosta saatavan fenyylialaniinin rajoittamista ennen raskautta ja

raskauden aikana.

Jos tarkka ravinnon hallinta ei laske riittävästi veren fenyylialaniinitasoja, lääkäri harkitsee, tuleeko

sinun ottaa tätä lääkettä.

Tätä lääkevalmistetta ei pidä käyttää imetyksen aikana.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Kuvanin ei uskota vaikuttavan ajamiseen ja koneiden käyttökykyyn.

Kuvan sisältää kaliumsitraattia (E332)

Tämä lääke sisältää kaliumia 0,3 mmol (12,6 mg) per annospussi. Potilaiden, joilla on munuaisten

vajaatoimintaa tai ruokavalion kaliumrajoitus, tulee ottaa tämä huomioon.

3.

Miten Kuvania otetaan

Ota tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

Annostelu PKU-taudissa

Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on PKU, on 10 mg kehon painokiloa kohti. Ota

Kuvan yhtenä päivittäisenä annoksena aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi, samaan aikaan

joka päivä, mieluiten aamuisin. Lääkäri voi säätää annosta vointisi mukaan, yleisimmin annos on 5–

20 mg kehon painokiloa kohti.

Annostelu BH4:n puutoksessa

Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on BH4:n puutos, on 2-5 mg kehon painokiloa kohti.

Ota Kuvan aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi. Jaa päivittäinen kokonaisannos 2 tai 3 osaan

otettavaksi päivän mittaan. Annosta voidaan säätää vointisi mukaan aina 20 mg:aan asti kehon

painokiloa kohti päivässä.

Alla oleva taulukko on esimerkki siitä, miten oikea annos lasketaan

Kehon paino (kg)

100 mg:n annospussien

lukumäärä

(annos 10 mg/kg)

100 mg:n annospussien

lukumäärä

(annos 20 mg/kg)

Käyttötapa

PKU-potilaiden päivittäinen kokonaisannos otetaan kerran päivässä samaan aikaan joka päivä,

mieluiten aamuisin.

Potilailla, joilla on BH4:n puutos, päivittäinen kokonaisannos jaetaan 2 tai 3 annokseen päivän

mittaan.

Käyttö potilaille, joiden kehon paino on yli 20 kg

Varmista, että tiedät, minkä annoksen Kuvan-jauhetta lääkärisi määräsi. Suurempia annoksia varten

lääkäri voi myös määrätä Kuvan 500 mg jauhetta oraaliliuosta varten. Varmista, pitääkö sinun käyttää

Kuvan 100 mg jauhetta oraaliliuosta varten vai molempia lääkkeitä, kun valmistelet annoksesi. Avaa

annospussi(t) vasta, kun olet valmis käyttämään niitä.

Annospussi(e)n valmistelu

Avaa Kuvan jauhe oraaliliuosta varten -annospussi(t) taittamalla ja repimällä tai leikkaamalla

annospussin oikeassa yläkulmassa sijaitsevaa pisteviivaa pitkin.

Tyhjennä pussi(e)n sisältö 120–240 ml:n vesimäärään. Kun Kuvan-jauhe on liuennut veteen,

liuoksen tulee olla kirkasta ja väriltään väritöntä tai kellertävää.

Lääkkeen ottaminen

Juo liuos 30 minuutin kuluessa.

Käyttö lapsille, joiden kehon paino on 20 kg tai alle

Kun valmistellaan Kuvania lapsille, joiden kehon paino on 20 kg tai alle, käytä vain 100 mg:n

annospusseja.

Annos perustuu kehon painoon, joka muuttuu lapsen kasvaessa. Lääkäri kertoo:

kuinka monta Kuvan 100 mg -annospussia tarvitaan yhteen annokseen

kuinka paljon vettä tarvitaan yhden Kuvan-annoksen sekoittamiseen

kuinka paljon liuosta täytyy antaa lapselle lääkärin määräämän annoksen saavuttamiseksi.

Lapsen on juotava liuos aterian yhteydessä.

Anna lapselle lääkärin määräämä määrä liuosta 30 minuutin kuluessa sen liuottamisesta. Jos et voi

antaa lapsen annosta 30 minuutin kuluessa jauheen liuottamisesta, sinun on valmistettava uusi liuos,

sillä käyttämättä jäänyttä liuosta ei saa käyttää yli 30 minuutin kuluttua valmistamisesta.

Lapsen Kuvan-annoksen valmistamiseen ja antamiseen tarvittavat tarvikkeet

yhteen annokseen tarvittava määrä Kuvan 100 mg -annospusseja

lääkemitta, jossa on tilavuusmerkinnät 20, 40, 60 ja 80 ml:n kohdalla

lasi tai lääkemitta

pieni lusikka tai muu puhdas väline sekoittamiseen

oraaliseen

käyttöön

tarkoitettu

mittaruisku

(tilavuusmerkinnät

1 ml:n

välein)

(≤ 10 ml:n

tilavuuksien antamiseen 10 ml:n mittaruisku ja > 10 ml:n tilavuuksien antamiseen 20 ml:n

mittaruisku)

Jos sinulla ei ole lääkemittaa jauheen liuottamiseen tai oraaliseen käyttöön tarkoitettua 10 ml:n tai

20 ml:n mittaruiskua, pyydä nämä tarvikkeet lääkäriltä.

Annoksen valmistelun ja ottamisen vaiheet:

Laita lääkärin määräämä määrä Kuvan 100 mg -annospusseja lääkemittaan. Kaada lääkemittaan

lääkärin ohjeiden mukainen määrä vettä (esim. lääkäri on antanut ohjeeksi käyttää 20 ml yhden

Kuvan-annospussin liuottamiseen). Varmista, että vettä on kupissa lääkärin ohjeiden mukainen

määrä. Sekoita pienellä lusikalla tai muulla puhtaalla välineellä, kunnes jauhe on liuennut. Kun

jauhe on liuennut veteen, liuoksen tulee olla kirkasta ja väriltään väritöntä tai kellertävää.

Jos lääkäri on kehottanut antamaan vain yhden annoksen liuosta, työnnä oraaliseen käyttöön

tarkoitetun mittaruiskun kärki mittaan. Vedä mäntää hitaasti taaksepäin niin, että saat

mittaruiskuun lääkärin määräämän määrän liuosta.

Siirrä mittaruisku lasin tai kupin päälle ja työnnä mäntää hitaasti sisään, kunnes kaikki

mittaruiskussa ollut liuos on lasissa tai kupissa, jota käytetään lääkkeen antamiseen (esim. jos

lääkäri on antanut ohjeeksi liuottaa kaksi Kuvan 100 mg -annospussia 40 ml:aan vettä ja

antamaan 30 ml liuosta lapselle, sinun on käytettävä oraaliseen käyttöön tarkoitettua 20 ml:n

mittaruiskua kaksi kertaa, jotta saat siirrettyä 30 ml (esim. 20 ml + 10 ml) liuosta lasiin tai

lääkemittaan lääkkeen antamista varten). Käytä ≤ 10 ml:n tilavuuksien antamiseen oraaliseen

käyttöön tarkoitettua 10 ml:n mittaruiskua ja > 10 ml:n tilavuuksien antamiseen oraaliseen

käyttöön tarkoitettua 20 ml:n mittaruiskua.

Jos vauva on liian pieni juodakseen lasista tai kupista, voit antaa liuoksen oraaliseen käyttöön

tarkoitetulla mittaruiskulla. Vedä lääkärin määräämä määrä lääkekupissa valmistettua valmista

liuosta oraaliseen käyttöön tarkoitettuun mittaruiskuun ja aseta mittaruiskun kärki vauvan

suuhun. Suuntaa oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun kärki vauvan jompaankumpaan

poskeen. Työnnä mäntää sisään hitaasti, vähän kerrallaan, kunnes mittaruisku on tyhjä.

Hävitä käyttämättä jäänyt liuos. Irrota mäntä oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun

säiliöstä. Pese oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun molemmat osat ja lääkemitta

lämpimällä vedellä ja anna niiden ilmakuivua. Kun oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku

on kuiva, työnnä mäntä takaisin säiliöön. Laita oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku ja

lääkemitta säilöön seuraavaa käyttökertaa varten.

Jos otat enemmän Kuvania kuin sinun pitäisi

Jos otat enemmän Kuvania kuin lääkärisi on määrännyt, voit kokea haittavaikutuksia, kuten

päänsärkyä ja huimausta. Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin tai apteekkiin, jos olet ottanut enemmän

Kuvania kuin sinun pitäisi.

Jos unohdat

ottaa Kuvania

Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen. Ota seuraava annos

tavanomaiseen aikaan.

Jos lopetat Kuvanin oton

Älä lopeta Kuvanin ottamista ennen kuin olet keskustellut lääkärin kanssa, sillä veresi

fenyylialaniinitasot voivat nousta.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Muutamia allergisten reaktioiden tapauksia (kuten ihottumaa ja vakavia reaktioita) on raportoitu.

Niiden esiintymistiheyttä ei tunneta (koska saatavissa oleva tieto ei riitä esiintyvyyden arviointiin).

Jos sinulla on punaisia, kutiavia kohoumia (nokkosihottumaa), nenän vuotamista, nopea tai

epäsäännöllinen syke, kielen ja kurkun turvotusta, aivastelua, vinkuvaa hengitystä, vakavia

hengitysvaikeuksia tai huimausta, sinulla voi olla vakava allerginen reaktio lääkkeeseen. Jos havaitset

näitä oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

Hyvin yleisiä haittavaikutuksia

(voi esiintyä useammalla kuin 1 ihmisellä 10:stä)

Päänsärky ja vuotava nenä

Yleisiä haittavaikutuksia

(voi esiintyä enintään 1 ihmisellä 10:stä)

Kurkkukipu, nenän verentungos tai tukkoinen nenä, yskä, ripuli, oksentelu, vatsakipu, liian alhaiset

fenyylialaniinitasot verikokeissa, ruoansulatushäiriöt ja pahoinvointi (ks. kohta 2: ”Varoitukset ja

varotoimet”).

Haittavaikutuksia, joiden esiintymistiheys on tuntematon

(koska saatavissa oleva tieto ei riitä

arviointiin)

Gastriitti (mahalaukun limakalvon tulehdus), esofagiitti (ruokatorven limakalvon tulehdus).

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle.

Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen

ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa

tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

5.

Kuvanin säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä annospussissa tai ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän

(EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä alle 25 °C.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Kuvan sisältää

Vaikuttava aine on sapropteriinidihydrokloridi. Jokainen annospussi sisältää 100 mg

sapropteriinidihydrokloridia (vastaa 77 mg sapropteriinia).

Muut aineet ovat mannitoli (E421), kaliumsitraatti (E332), sukraloosi (E955) ja askorbiinihappo

(E300).

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Jauhe oraaliliuosta varten on kirkas luonnonvalkoista tai vaaleankeltaista jauhetta. Se on pakattu

annospusseihin, jotka sisältävät 100 mg sapropteriinidihydrokloridia.

Jokainen pahvipakkaus sisältää 30 annospussia.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanti

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi KK/VVVV.

Muut tiedonlähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta

http://www.ema.europa.eu

. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja

harvinaislääkkeiden www-sivuille.

Pakkausseloste: Tietoa potilaalle

Kuvan 500 mg jauhe oraaliliuosta varten

sapropteriinidihydrokloridi

(sapropterini dihydrochloridum)

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää

sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Kuvania

Miten Kuvania otetaan

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuvanin säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään

Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on keinotekoinen kopio elimistön omasta,

tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta. Elimistö tarvitsee BH4:ää voidakseen käyttää

fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun aminohapon valmistamiseen.

Kuvania käytetään kaikenikäisille potilaille hyperfenyylialaninemian (HPA) tai fenyyliketonurian

(PKU) hoitoon. HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka

voivat olla haitallisia. Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4-

hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän fenyylialaniinin määrää.

Tätä lääkevalmistetta käytetään myös kaikenikäisille potilaille hoidettaessa BH4:n puutokseksi

kutsuttua perinnöllistä sairautta, jossa elimistö ei kykene tuottamaan riittävästi BH4:ää. Hyvin

alhaisten BH4-pitoisuuksien vuoksi fenyylialaniinia ei voida käyttää kunnolla ja sen pitoisuudet

nousevat, mikä johtaa vahingollisiin seurauksiin. Korvaamalla sen BH4:n, jota elimistö ei kykene

tuottamaan, Kuvan vähentää veren vahingollisen liian fenyylialaniinin määrää ja lisää fenyylialaniinin

ravitsemuksellista siedettävyyttä.

2.

Mitä sinun on tiedettävä ennen kuin otat Kuvania

Älä ota Kuvania

Jos olet allerginen sapropteriinille tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu

kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat Kuvania, erityisesti

jos olet yli 65-vuotias

jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia

jos olet sairas. On suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin sairauden aikana, sillä veren

fenyylialaniinitasot voivat nousta.

jos sinulla on kouristusalttius.

Kun sinua hoidetaan Kuvanilla tutkii lääkäri veresi sen sisältämän fenyylialaniini- ja tyrosiinimäärän

selvittämiseksi, ja päättää tarvittaessa Kuvan-annoksesi tai ruokavaliosi muuttamisesta.

Sinun on jatkettava ruokavaliohoitoasi lääkärin suosittelemalla tavalla. Älä muuta ruokavaliotasi

ottamatta yhteyttä lääkäriisi. Vaikka käyttäisit Kuvania, sinulle voi kehittyä vakavia neurologisia

sairauksia, jos fenyylialaniinitasot eivät ole kunnolla hallinnassa. Lääkärin on edelleen usein

tarkistettava veresi fenyylialaniinitasot Kuvan-hoidon aikana,

jotta varmistutaan siitä, että veresi

fenyylialaniinitasot eivät ole liian korkeita tai liian alhaisia

Muut lääkevalmisteet ja Kuvan

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat, olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa

muita lääkkeitä. Sinun on kerrottava lääkärille erityisesti, jos käytät:

levodopaa (käytetään Parkinsonin taudin hoidossa)

syövän hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. metotreksaattia)

bakteeri-infektioiden hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. trimetopriimia)

lääkkeitä, jotka aiheuttavat verisuonten laajenemista (esim. glyseryylitrinitraattia (GTN),

isosorbiditrinitraattia (ISDN), natriumnitroprussidia (NNP), molsidomiinia, minoksidiilia.

Raskaus ja imetys

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy

lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Jos olet raskaana, lääkärisi sinulle, miten fenyylialaniinitasoja kontrolloidaan riittävästi. Jos näitä ei

kontrolloida tarkoin ennen raskautta ja raskauden aikana, sillä voi olla sinulle ja lapsellesi haitallisia

vaikutuksia. Lääkäri valvoo ravinnosta saatavan fenyylialaniinin rajoittaminen ennen raskautta ja

raskauden aikana.

Jos tarkka ravinnon hallinta ei laske riittävästi veren fenyylialaniinitasoja, lääkäri harkitsee, tuleeko

sinun ottaa tätä lääkettä.

Tätä lääkevalmistetta ei pidä käyttää imetyksen aikana.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Kuvanin ei uskota vaikuttavan ajamiseen ja koneiden käyttökykyyn.

Kuvan sisältää kaliumsitraattia (E332)

Tämä lääke sisältää kaliumia 1,6 mmol (62,7 mg) per annospussi. Potilaiden, joilla on munuaisten

vajaatoimintaa tai ruokavalion kaliumrajoitus, tulee ottaa tämä huomioon.

3.

Miten Kuvania otetaan

Kuvan 500 mg on tarkoitettu vain potilaille, joiden kehon paino on yli 25 kg.

Ota tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

Annostelu PKU-taudissa

Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on PKU, on 10 mg kehon painokiloa kohti. Ota

Kuvan yhtenä päivittäisenä annoksena aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi, samaan aikaan

joka päivä, mieluiten aamuisin. Lääkäri voi säätää annosta vointisi mukaan, yleisimmin annos on 5–

20 mg kehon painokiloa kohti.

Annostelu BH4:n puutoksessa

Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on BH4:n puutos, on 2–5 mg kehon painokiloa kohti.

Ota Kuvan aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi. Jaa päivittäinen kokonaisannos 2 tai 3 osaan

otettavaksi päivän mittaan. Annosta voidaan säätää vointisi mukaan aina 20 mg:aan asti kehon

painokiloa kohti päivässä.

Käyttötapa

PKU-potilaiden päivittäinen kokonaisannos otetaan kerran päivässä samaan aikaan joka päivä,

mieluiten aamuisin.

Potilailla, joilla on BH4:n puutos, päivittäinen kokonaisannos jaetaan 2 tai 3 annokseen päivän

mittaan.

Varmista, että tiedät, minkä annoksen Kuvan-jauhetta lääkärisi määräsi. Tarkkaa annosta varten

lääkäri voi myös määrätä Kuvan 100 mg jauhetta oraaliliuosta varten. Varmista, pitääkö sinun käyttää

vain Kuvan 500 mg jauhetta oraaliliuosta varten vai molempia lääkkeitä, kun valmistelet annoksesi.

Avaa annospussi(t) vasta, kun olet valmis käyttämään niitä.

Annospussi(e)n valmistelu

Avaa Kuvan jauhe oraaliliuosta varten -annospussi(t) taittamalla ja repimällä tai leikkaamalla

annospussin oikeassa yläkulmassa sijaitsevaa pisteviivaa pitkin.

Tyhjennä pussi(e)n sisältö 120– 240 ml:n vesimäärään. Kun jauhe on liuennut veteen, liuoksen

tulee olla kirkasta ja väriltään väritöntä tai kellertävää.

Lääkkeen ottaminen

Juo liuos 30 minuutin kuluessa.

Jos otat enemmän Kuvania kuin sinun pitäisi

Jos otat enemmän Kuvania kuin lääkärisi on määrännyt, voit kokea haittavaikutuksia, kuten

päänsärkyä ja huimausta. Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin tai apteekkiin, jos olet ottanut enemmän

Kuvania kuin sinun pitäisi.

Jos unohdat ottaa Kuvania

Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen. Ota seuraava annos

tavanomaiseen aikaan.

Jos lopetat Kuvanin oton

Älä lopeta Kuvanin ottamista ennen kuin olet keskustellut lääkärin kanssa, sillä veresi

fenyylialaniinitasot voivat nousta.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Muutamia allergisten reaktioiden tapauksia (kuten ihottumaa ja vakavia reaktioita) on raportoitu.

Niiden esiintymistiheyttä ei tunneta (koska saatavissa oleva tieto ei riitä esiintyvyyden arviointiin).

Jos sinulla on punaisia, kutiavia kohoumia (nokkosihottumaa), nenän vuotamista, nopea tai

epäsäännöllinen syke, kielen ja kurkun turvotusta, aivastelua, vinkuvaa hengitystä, vakavia

hengitysvaikeuksia tai huimausta, sinulla voi olla vakava allerginen reaktio lääkkeeseen. Jos havaitset

näitä oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

Hyvin yleisiä haittavaikutuksia (voi esiintyä useammalla kuin 1 ihmisellä 10:stä)

Päänsärky ja vuotava nenä

Yleisiä haittavaikutuksia

(voi esiintyä enintään 1 ihmisellä 10:stä)

Kurkkukipu, nenän verentungos tai tukkoinen nenä, yskä, ripuli, oksentelu, vatsakipu, liian alhaiset

fenyylialaniinitasot verikokeissa, ruoansulatushäiriöt ja pahoinvointi (ks. kohta 2: ”Varoitukset ja

varotoimet”).

Haittavaikutuksia, joiden esiintymistiheys on tuntematon (koska saatavissa oleva tieto ei riitä

arviointiin)

Gastriitti (mahalaukun limakalvon tulehdus), esofagiitti (ruokatorven limakalvon tulehdus).

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle.

Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen

ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa

tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

5.

Kuvanin säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä annospussissa tai ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän

(EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä alle 25 °C.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Kuvan sisältää

Vaikuttava aine on sapropteriinidihydrokloridi. Jokainen annospussi sisältää 500 mg

sapropteriinidihydrokloridia (vastaa 384 mg sapropteriinia).

Muut aineet ovat mannitoli (E421), kaliumsitraatti (E332), sukraloosi (E955) ja askorbiinihappo

(E300).

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Jauhe oraaliliuosta varten on kirkas luonnonvalkoista tai vaaleankeltaista. Se on pakattu

annospusseihin, jotka sisältävät 500 mg sapropteriinidihydrokloridia.

Jokainen pahvipakkaus sisältää 30 annospussia.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanti

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi KK/VVVV.

Muut tiedonlähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta

http://www.ema.europa.eu. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja

harvinaislääkkeiden www-sivuille.