Kuvan
Maa: Euroopan unioni
Kieli: malta
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
04-03-2020
Valmisteyhteenveto
(SPC)
04-03-2020
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2017
Aktiivinen ainesosa:
Sapropterin dihydrochloride
Saatavilla:
BioMarin International Limited
ATC-koodi:
A16AX07
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sapropterin
Terapeuttinen ryhmä:
Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
Terapeuttinen alue:
Phenylketonurias
Käyttöaiheet:
Kuvan huwa indikat għall-kura ta 'hyperphenylalaninemia (HPA) f'adulti u pazjenti pedjatriċi ta' kull età b'fenilketonurja (PKU) li ntwera li jirrispondu għal trattament bħal dan. Kuvan huwa indikat ukoll għal-kura ta 'hyperphenylalaninaemia (HPA) f'persuni adulti u pazjenti tfal ta' kull età b'defiċjenza ta ' tetrahydrobiopterin (BH4) u li jkunu wrew rispons għal din il-kura.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 20
Valtuutuksen tilan:
Awtorizzat
Valtuutus päivämäärä:
2008-12-02
Pakkausseloste
2
B. FULJETT TA’ TAGĦRIF
40
FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-PAZJENT
KUVAN 100 MG PILLOLI LI JINĦALLU
Sapropterin dihydrochloride
AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA
PERESS LI FIH INFORMAZZJONI
IMPORTANTI GĦALIK
-
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
-
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek.
-
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha
lil persuni oħra. Tista’
tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard
bħal tiegħek.
-
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek. Dan jinkludi xi effett
sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara
sezzjoni 4.
F’DAN IL-FULJETT:
1.
X’inhu Kuvan u għalxiex jintuża
2.
X’għandek tkun taf qabel ma’ tieħu Kuvan
3.
Kif għandek tieħu Kuvan
4.
Effetti sekondarji possibbli
5.
Kif taħżen Kuvan
6.
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
1.
X’INHU KUVAN U GĦALXIEX JINTUŻA
Kuvan fih is-sustanza attiva sapropterin li hija kopja sintetika ta’
sustanza prodotta mill-ġisem
magħrufa bħala tetrahydrobiopterin (BH4). Il-ġisem għandu bżonn
il-BH4 sabiex jiġi uzat amino
aċidu imsejjaħ phen
ylalanine sabiex jinbena amino aċidu ieħor jismu tyrosine.
Kuvan huwa użat biex jikkura l-hyperphenylalaninaemia (HPA) jew
phenylketonuria (PKU) f’pazjenti
ta’ kull età. HPA u PKU jirriżultaw minn livelli għolja mhux
normali ta’ phenylalanine fid-demm li
jistgħu jkunu ta’ ħsara. Kuvan inaqqas dawn il-livelli f’xi
pazjenti li jirreaġixxu għal BH4 u jista’
jgħin biex jiżdied l-ammont ta’ phenylalanine li jista’ jkun
hemm fid-dieta.
Din il-mediċina hija użata wkoll għall-kura ta’ marda ereditarja
imsejħa defiċjenza ta’ BH4 f’pazjenti
ta’ kull età, fejn il-ġisem ma’ jipproduċix biżżejjed BH4.
Minħabba livelli baxxi ħafna ta’ BH4, il-
phenylalanine ma’ jkunx immetabolizzat sew u l-livelli tiegħu
jogħlew, li jġibu
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
ANNESS I
0
SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT
1
1.
ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI
Kuvan 100 mg pillola li tinħall
2.
GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA
_ _
Kull pillola li tinħall fiha 100 mg sapropterin dihydrochloride
(ekwivalenti għal 77 mg ta’
sapropterin).
_ _
Għal-lista kompluta ta’ eċċipjenti, ara sezzjoni 6.1.
3.
GĦAMLA FARMAĊEWTIKA
Pillola li tinħall
Kulur li jvarja minn abjad jagħti kemmxejn fl-isfar ċar u għandha
n-numru “177” immarkat fuq naħa
waħda.
4.
TAGĦRIF KLINIKU
4.1
INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI
Kuvan huwa indikat għal kura ta’ hyperphenylalaninaemia_ _(HPA)
f’adulti u pazjenti tfal ta’ kull età li
jsofru mill-phenylketonuria (PKU), li jkunu ġa` urew rispons għal
din il-kura (ara sezzjoni 4.2).
Kuvan huwa indikat ukoll għal-kura ta’ hyperphenylalaninaemia_
_(HPA) f’adulti u pazjenti pedjatrici
ta’ kull età b’defiċjenza ta’ tetrahydrobiopterin (BH4), u li
jkunu wrew rispons għal din il-kura
(ara sezzjoni 4.2).
4.2
POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA
Il-kura bil-Kuvan għandha tinbeda u titkompla bil-parir ta’ tabib
li għandu esperjenza fil-kura tal-PKU
u tad-defiċjenza BH4.
Sabiex wieħed jiżgura l-kontroll adegwat tal-livelli ta’
phenylalanine fid-demm u bilanċ nutrizjonali
waqt l-użu ta’ dan il-prodott mediċinali, hemm bżonn ta’
kontroll sħiħ ta’ l-ammont ta’ phenylalanine
kif uk
oll ta’ proteina fid-dieta.
Peress li HPA dovuta għal jew PKU jew għad-defiċjenza BH4 hija
kundizzjoni kronika, ladarba jidher
li jkun hemm rispons, Kuvan għandu jitkompla fit-tul (ara sezzjoni
5.1).
Pożoloġija
_PKU _
Id-doża tal-bidu ta’ Kuvan f’adulti u f’pazjenti pedjatriċi li
jsofru mill-PKU hija ta’ 10 mg/kg piż tal-
ġisem darba kuljum. Id-doża hija aġġustata normalment bejn 5 u 20
mg/kg/kuljum, sabiex wieħed
jikseb u jżomm il-livelli adegwati ta’ phenylalanine fid-demm, kif
definiti mit-tabib.
_Defiċjenza BH4 _
Id-doża tal-bidu f’adulti u f’pazjenti pedjatriċi li jsofru
mid-defiċjenza BH4, hi
Lue koko asiakirja
