Kuvan
Maa: Euroopan unioni
Kieli: tšekki
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
04-03-2020
Valmisteyhteenveto
(SPC)
04-03-2020
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2017
Aktiivinen ainesosa:
Sapropterin-dihydrochloridu
Saatavilla:
BioMarin International Limited
ATC-koodi:
A16AX07
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sapropterin
Terapeuttinen ryhmä:
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Terapeuttinen alue:
Fenylketonurie
Käyttöaiheet:
Kuvan je indikován k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových kategorií s fenylketonurií (PKU), bylo prokázáno, že reaguje na takové zacházení. Přípravek Kuvan je také indikován k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu (BH4), kteří mají bylo prokázáno, že reagovat na tuto léčbu.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 20
Valtuutuksen tilan:
Autorizovaný
Valtuutus päivämäärä:
2008-12-02
Pakkausseloste
38
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
39
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA
KUVAN 100 MG ROZPUSTNÉ TABLETY
sapropterini dihydrochloridum
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné
další osobě. Mohl by jí ublížit, a to
i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan
užívat
3.
Jak se přípravek Kuvan užívá_ _
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak přípravek Kuvan uchovávat_ _
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK KUVAN A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie
vlastní látky označované jako
tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo
aminokyselinu označovanou jako
fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin.
Kuvan se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo
fenylketonurie (PKU) u pacientů
jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých
hladin fenylalaninu v krvi, které
mohou být škodlivé. Kuvan snižuje tyto hladiny u některých
pacientů, kteří reagují na BH4 a může
pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být
součástí potravy.
Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného
onemocnění označovaného jako deficit BH4
u pacientů
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Kuvan 100 mg rozpustné tablety_ _
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna rozpustná tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg
(odpovídá sapropterinum
77 mg).
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Rozpustná tableta.
Téměř bílá až světle žlutá rozpustná tableta, na jedné
straně vytištěno „177“.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Kuvan je indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u
dospělých a pediatrických pacientů všech
věkových skupin s fenylketonurií (PKU), u kterých byla prokázána
odpověď na tuto léčbu (viz
bod 4.2).
Kuvan je také indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u
dospělých a pediatrických pacientů
všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu (BH4), u
kterých byla prokázána odpověď na
tuto léčbu (viz bod 4.2).
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem Kuvan musí být zahájena a pod dohledem
lékaře, který má zkušenosti s léčbou
fenylketonurie a deficitu BH4.
Při užívání tohoto léčivého přípravku je nutné dodržovat
dietní opatření ohledně příjmu fenylalaninu
a celkového příjmu bílkovin, aby byla zajištěna odpovídající
kontrola hladin fenylalaninu v krvi
a nutriční rovnováhy.
Protože HPA v důsledku buď PKU nebo deficitu BH4 je chronické
onemocnění, je při průkazu
odpovědi na léčbu přípravek Kuvan určen k dlouhodobému
použití (viz bod 5.1).
Dávkování
_PKU _
Úvodní dávka přípravku Kuvan u dospělých a pediatrických
pacientů s PKU je 10 mg/kg tělesné
hmotnosti jednou denně. Pro dosažení a udržení odpovídajících
hladin fenylalaninu v krvi lékař dávku
upraví obvykle v rozmezí od 5 do 20 mg/kg/den.
_Deficit BH4 _
Úvodní dávka přípravku Kuvan u dospělých a pediatrických
pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg/kg
tělesné hmotnosti celkové denní dávky. Dávky mohou být upraveny
až na celkem 20 mg/kg na
Lue koko asiakirja
