Fabrazyme

Keskeiset tiedot

  • Kauppanimi:
  • Fabrazyme
  • Käyttää:
  • Ihminen
  • medicin tyyppi:
  • allopaattisten huumeiden

Asiakirjat

Lokalisointi

  • Saatavana:
  • Fabrazyme
    Euroopan unioni
  • Kieli:
  • suomi

Terapeuttinen tiedot

  • Terapeuttinen ryhmä:
  • Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
  • Terapeuttinen alue:
  • Fabryn tauti
  • Käyttöaiheet:
  • Fabrazyme on tarkoitettu pitkän aikavälin entsyymin korvaava hoito potilailla, joilla on vahvistettu diagnoosi Fabryn tauti (α-galaktosidaasi-A puutos).
  • Tuoteyhteenveto:
  • Revision: 25

Tila

  • Lähde:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Valtuutuksen tilan:
  • valtuutettu
  • Myyntiluvan numero:
  • EMEA/H/C/000370
  • Valtuutus päivämäärä:
  • 02-08-2001
  • EMEA-koodi:
  • EMEA/H/C/000370
  • Viimeisin päivitys:
  • 30-03-2019

Julkisesta arviointikertomuksesta

EMA/65766/2013

EMEA/H/C/000370

Julkinen EPAR-yhteenveto

Fabrazyme

agalsidaasibeeta

Tämä tiivistelmä Euroopan julkisesta arviointilausunnosta (EPAR) koskee Fabrazyme-valmistetta.

Tekstissä selitetään, miten lääkevalmistekomitea (CHMP) on arvioinut lääkevalmistetta ja päätynyt

myyntiluvan myöntämistä puoltavaan lausuntoon sekä suosituksiin Fabrazymen käytön ehdoista.

Mitä Fabrazyme on?

Fabrazyme on lääke, jonka vaikuttava aine on agalsidaasibeeta. Sitä saa jauheena, josta valmistetaan

infuusioliuos (tiputus laskimoon).

Mihin Fabrazyme-valmistetta käytetään?

Fabrazyme-valmistetta käytetään entsyymin korvaushoitoon potilailla, joilla on harvinainen

perinnöllinen Fabryn tauti. Fabryn tautia sairastavilla ei ole riittävästi alfa-galaktosidaasi A -entsyymiä,

joka normaalisti pilkkoo globotriaosyyliseramidi-nimistä (GL-3 tai Gb3) rasva-ainetta. Jos entsyymiä ei

ole, GL-3 ei pilkkoudu ja rasva-ainetta kertyy elimistössä soluihin, kuten munuaisen soluihin.

Fabryn tautia sairastavilla voi olla monia erilaisia oireita, mukaan lukien vakavat häiriöt, kuten

munuaisten vajaatoiminta, sydänongelmat ja aivohalvaus.

Lääkettä saa vain lääkärin määräyksestä.

Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään?

Fabrazyme-valmistetta saa antaa vain lääkäri, jolla on kokemusta Fabryn tautia tai muita perinnöllisiä

aineenvaihduntasairauksia sairastavien potilaiden hoidosta.

Fabrazyme-valmistetta annetaan infuusiona 1 mg kehon painokiloa kohti joka toinen viikko.

Alkuannoksen infuusionopeus ei saa olla enempää kuin 0,25 mg minuutissa (15 mg tunnissa)

infuusioon liittyvien sivuvaikutusten riskien vähentämiseksi. Seuraavilla infuusiokerroilla

infuusionopeutta voidaan vähitellen lisätä.

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Fabrazyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön. Infuusiot annetaan sairaalassa mutta voidaan antaa

myös kotona, jos potilaan on todettu sietävän infuusioita hyvin.

Miten Fabrazyme vaikuttaa?

Fabrazyme-valmistetta käytetään entsyymin korvaushoitoon. Entsyymikorvaushoidossa potilaalle

annetaan häneltä puuttuvaa entsyymiä. Fabrazyme on tarkoitettu korvaamaan ihmisen alfa-

galaktosidaasi A -entsyymin, joka puuttuu Fabryn tautia sairastavilta henkilöiltä. Fabrazymen

vaikuttava aine agalsidaasibeeta on ihmisen entsyymin kopio, joka valmistetaan yhdistelmä-DNA-

tekniikan avulla: sitä tuottaviin soluihin on lisätty geeni (DNA), jonka avulla solut pystyvät tuottamaan

tätä entsyymiä. Korvaava entsyymi mahdollistaa GL-3:n pilkkomisen ja estää sen kertymistä potilaan

soluihin.

Miten Fabrazyme-valmistetta on tutkittu?

Fabrazyme-valmistetta on tutkittu kolmessa tutkimuksessa, joihin osallistui yhtensä 73 aikuispotilasta.

Päätutkimuksessa Fabrazyme-valmistetta verrattiin lumelääkkeeseen 58 potilaalla. Tutkimuksessa

tarkasteltiin lääkkeiden vaikutusta GL-3:n poistumiseen munuaisista. Fabrazymen tehoa on tutkittu

myös 16:lla Fabryn tautia sairastavalla 8−16-vuotiaalla lapsella.

Mitä hyötyä Fabrazyme-valmistesta on havaittu tutkimuksissa?

Päätutkimuksessa Fabrazyme aikaansai erittäin merkitsevän, melkein täydellisen GL-3:n poistuman

munuaisten soluista 20 hoitoviikon jälkeen: Fabrazyme-valmistetta saaneiden potilaiden 69 prosentin

poistuma-arvot olivat parhaat mahdolliset, kun lumelääkettä saaneilla potilailla poistumaa ei ollut.

Fabrazyme-hoitoa saaneilla lapsilla todettiin myös veren GL-3-arvojen vähenemistä, ja kaikilla

tutkimukseen osallistuneilla lapsilla oli normaalit arvot 20 hoitoviikon jälkeen. Tämän seurauksena

oireet ja elämänlaatu paranivat.

Mitä riskejä Fabrazymeen liittyy?

Fabrazymen yleisimmät sivuvaikutukset (useammalla kuin 1 potilaalla 10:stä) johtuivat pikemminkin

infuusiosta kuin lääkevalmisteesta. Niitä ovat kuume, vilunväristykset, päänsärky, tuntoharhat

(poikkeavat tuntemukset, kuten pistely), pahoinvointi, oksentelu ja paleleminen. Pakkausselosteessa

on luettelo kaikista Fabrazymen ilmoitetuista sivuvaikutuksista.

Henkilöt, jotka ovat yliherkkiä (allergisia) agalsidaasibeetalle tai jollekin valmisteen sisältämälle muulle

aineelle, eivät saa käyttää Fabrazyme-valmistetta.

Miksi Fabrazyme on hyväksytty?

Lääkevalmistekomitea (CHMP) katsoi, että Fabrazyme-hoidosta voi olla pitkäaikaista kliinistä hyötyä

Fabryn tautia sairastaville potilaille. Lääkevalmistekomitea katsoi Fabrazymen hyödyn olevan sen

riskejä suurempi ja suositteli myyntiluvan myöntämistä sille.

Muita tietoja Fabrazyme-valmisteesta

Euroopan komissio myönsi koko Euroopan unionin alueella voimassa olevan myyntiluvan Fabrazymelle

3. elokuuta 2001.

Fabrazyme-valmistetta koskeva EPAR-arviointilausunto on viraston verkkosivustolla osoitteessa

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Lisätietoja

Fabrazyme

Sivu 2/3

Fabrazyme-hoidosta saa pakkausselosteesta (sisältyy myös EPAR-lausuntoon), lääkäriltä tai

apteekista.

Tämä yhteenveto on päivitetty viimeksi 02-2013.

Fabrazyme

Sivu 3/3

Pakkausseloste: aineet, käyttöaiheet, annostus, yhteisvaikutukset, haittavaikutukset, raskaus, imetys

B. PAKKAUSSELOSTE

Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle

Fabrazyme 35 mg kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten, liuos

agalsidaasibeeta

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää

sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

Mitä Fabrazyme on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta

Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään

Mahdolliset haittavaikutukset

Fabrazyme-valmisteen säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Fabrazyme on ja mihin sitä käytetään

Fabrazyme sisältää vaikuttavana aineena agalsidaasibeetaa ja sitä käytetään entsyymikorvaushoitoon

Fabryn taudissa. Tässä taudissa α-galaktosidaasi-nimisen entsyymin toimintaa ei ole lainkaan tai se on

tavallista heikompaa. Jos sinulla on Fabryn tauti, rasva-aine nimeltä globotriaosyyliseramidi (GL-3) ei

poistu elimistösi soluista. Silloin GL-3-ainetta alkaa kertyä eri elintesi verisuoniseinämiin.

Fabrazyme-hoitoa käytetään pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilaille, joilla on todettu

Fabryn tauti.

Fabrazyme-hoitoa käytetään aikuisten ja yli 8-vuotiaden lasten ja nuorten hoitoon.

2.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta

Älä käytä Fabrazyme-valmistetta

jos olet allerginen agalsidaasibeetalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu

kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta.

Jos sinua hoidetaan Fabrazyme-valmisteella, voit saada infuusioon liittyviä reaktioita. Infuusioon

liittyvä reaktio on mikä tahansa haittavaikutus, joka esiintyy infuusion tai infuusiopäivän aikana (ks.

kohta 4). Jos saat tällaisen reaktion, sinun on

heti kerrottava siitä lääkärillesi

. Saatat tarvita

lisälääkitystä tällaisten allergisten reaktioiden ehkäisemiseksi.

Lapset ja nuoret

Kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty 0–4-vuotiaille lapsille. Fabrazyme-hoidon riskejä ja hyötyjä ei ole

osoitettu 5–7-vuotiaille lapsille ja siksi tälle ikäryhmälle ei voida suositella mitään annosta.

Muut lääkevalmisteet ja Fabrazyme

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät, olet äskettäin käyttänyt tai saatat

käyttää muita lääkkeitä.

Kerro lääkärille, jos käytät lääkettä, joka sisältää klorokiiniä, amiodaronia, benokiiniä tai

gentamysiiniä, koska niihin liittyy agalsidaasibeetaentsyymin toiminnan heikkenemisen teoreettinen

riski.

Raskaus, imetys ja hedelmällisyys

Fabrazyme-hoidon käyttö raskauden aikana ei ole suositeltavaa. Fabrazyme-hoidon käytöstä raskaana

oleville naisille ei ole kokemuksia. Fabrazy-valmisteen käyttö imetyksen aikana ei ole suositeltavaa.

Fabrazyme saattaa nimittäin kulkeutua äidinmaitoon. Fabrazyme-hoidon vaikutuksista

hedelmällisyyteen ei ole tehty tutkimuksia.

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy

lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Älä aja tai käytä koneita, jos sinulla on heitehuimausta, väsymystä, kiertohuimausta tai pyörrytystä

Fabrazyme-hoidon annon aikana tai heti sen jälkeen (katso kohta 4). Keskustele ensin lääkärin kanssa.

3.

Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään

Fabrazyme annetaan tiputuksena (infuusiona) laskimoon. Lääke toimitetaan kuiva-aineena, joka

sekoitetaan steriiliin veteen ennen sen antamista (katso kohta Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain

hoitoalan ammattihenkilöille tämän selosteen lopussa).

Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

Fabrazyme-valmistetta saa käyttää vain sellaisen lääkärin valvonnassa, joka on perehtynyt Fabryn

taudin hoitoon. Lääkärisi voi suositella, että hoito tehdään kotona, jos täytät tietyt kriteerit. Kysy

lääkäriltä, jos haluat hoidon tapahtuvan kotona.

Suositeltu Fabrazyme-annos aikuisille on 1 mg painokiloa kohti joka toinen viikko. Munuaissairautta

sairastavien potilaiden annostelua ei tarvitse muuttaa.

Käyttö lapsille ja nuorille

Suositeltu Fabrazyme-annos 8–16-vuotiaille lapsille ja nuorille on 1 mg painokiloa kohti joka toinen

viikko. Munuaissairautta sairastavien potilaiden annostelua ei tarvitse muuttaa.

Jos käytät enemmän Fabrazyme-valmistetta kuin sinun pitäisi

Hoitoon käytettävä maksimiannos 3 mg painokiloa kohti on osoitettu turvalliseksi.

Jos unohdat käyttää Fabrazyme-valmistetta

Jos sinulta on jäänyt Fabrazyme-infuusiokerta väliin, ota yhteys lääkäriisi.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Kliinisissä tutkimuksissa haittavaikutuksia havaittiin potilailla pääasiassa lääkkeen annon aikana tai

pian sen jälkeen (”infuusioon liittyvät reaktiot”). Vakavia, hengenvaarallisia allergisia reaktioita

(”anafylaktoideja reaktioita”) on raportoitu joidenkin potilaiden kohdalla. Jos havaitset vakavia

haittavaikutuksia,,

kerro niistä lääkärille välittömästi

Hyvin yleisiin haittavaikutuksiin (jotka vaikuttavat useampaan kuin yhteen kymmenestä potilaasta)

kuuluvat vilunväristykset, kuumeilu, kylmyyden tunne, pahoinvointi, oksentelu, päänsärky ja

epätavalliset ihon tuntemukset, kuten polttelu ja kihelmöinti. Lääkärisi voi pienentää infuusion

annostusta tai määrätä muuta lääkitystä estämään näitä reaktioita.

Muut haittavaikutukset:

Yleinen (voi olla jopa 1 potilaalla 10:stä):

rintakipu

uneliaisuus

väsymys

hengitysvaikeudet

sydämen sykkeen

nopeutuminen

punoitus

kalpeus

vatsakipu

kipu

kutina

selkäkipu

kurkun kireys

epänormaali kyynelten

erittyminen

ihottuma

heitehuimaus

heikkouden tunne

sydämen sykkeen

hidastuminen

sydämentykytys

korvien soiminen

yleinen uupumus

lisääntynyt kipuherkkyys

nenän tukkoisuus

pyörrytys

polttava tunne

ripuli

yskä

hengityksen vinkuminen

punoitus

epämukava tunne ylävatsassa

nokkosihottuma

lihaskipu

kasvojen turpoaminen

raajakivut

verenpaineen nousu

nivelkipu

nenän ja nielun tulehdus

kasvojen tai kurkun

äkillinen turvotus

verenpaineen lasku

kuumat aallot

raajojen turvotus

epämukava tunne rinnassa

kuumuuden tunne

huimaus

kasvojen turvotus

lämmönnousu

epämukava tunne vatsassa

hengitysvaikeuksien

pahentuminen

suun aistimisen

heikentyminen

lihaskouristukset

lihaskireys

luuston ja lihasten jäykkyys

Melko harvinainen (voi olla jopa 1 potilaalla 100:sta):

vapina

silmien kutina

hidas syke johtumishäiriöiden

vuoksi

silmien punoitus

korvien turvotus

lisääntynyt kipuherkkyys

korvakipu

keuhkoputkien seinämien

kouristukset

ylempien hengitysteiden

ahtautuminen

kurkkukipu

vuotava nenä

punertava ihottuma

hengityksen nopeutuminen

närästys

ihon värimuutos

(sinipunertavan laikullinen)

kutiava ihottuma

epämukava tunne iholla

kylmyyden tunne raajoissa

kuumuuden ja kylmyyden

tunteet

luuston ja lihasten kivut

veren hyytyminen

infuusiokohdassa

nielemisvaikeudet

nuha

ihon värimuutos

infuusiokohdan kipu

influenssan kaltainen sairaus

turvotus

infuusiokohdan reaktio

pahoinvointi

Yleisyys tuntematon (koska saatavilla oleva tieto ei riitä arviointiin)

veren happitaso laskenut

vakava verisuonitulehdus

Joillakin potilailla, joita aluksi hoidettiin suositellulla annoksella ja joiden annos pienennettiin

myöhemmin pitkäksi ajanjaksoksi, raportoitiin olleen useammin joitakin Fabryn taudin oireita.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös

sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa

haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen

turvallisuudesta.

5.

Fabrazyme-valmisteen säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän ‘EXP’ jälkeen. Viimeinen

käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Avaamattomat injektiopullot

Säilytä jääkaapissa 2 °C – 8 °C.

Käyttövalmiiksi saatettu ja laimennettu liuos

Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen saatua liuosta ei saa säilyttää ja se tulee heti laimentaa edelleen.

Laimennettua liuosta voidaan säilyttää korkeintaan 24 tuntia lämpötilassa 2 °C – 8 °C.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Fabrazyme sisältää

Vaikuttava aine on agalsidaasibeeta. Yksi ampulli sisältää 35 mg.

Muut aineet ovat

mannitoli

natriumvetyfosfaattimonohydraatti

dinatriumvetyfosfaattiheptahydraatti.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoot

Fabrazyme toimitetaan valkoisena tai luonnonvalkoisena kuiva-ainejauheena. Liuottamisen jälkeen

saatu liuos on kirkas ja väritön eikä siinä ole vieraita aineita. Tämä liuos on laimennettava edelleen.

Pakkauskoot: pakkaus, jossa on 1, 5 tai 10 injektiopulloa. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole

myynnissä.

Myyntiluvan haltija

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Alankomaat

Valmistaja

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Iso-Britannia

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanti

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja.

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi

Muut tietolähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston kotisivulla

http://www.ema.europa.eu. Tässä sivustossa on myös linkkejä muihin sivustoihin, joissa kerrotaan

harvinaisista sairauksista ja niiden hoidosta.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattihenkilöille:

Käyttöohje: liuottaminen, laimentaminen ja annostus

Kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten liuotetaan injektionesteisiin käytettävään veteen

ja laimennetaan 0,9 % natriumkloridiliuoksella infuusiota varten. Valmis infuusio annetaan

laskimoon.

Mikrobiologisesta näkökulmasta tuote tulisi käyttää heti. Jos sitä ei käytetä heti, säilytys ja olosuhteet

ennen käyttöä ovat käyttäjän vastuulla. Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen saatua liuosta ei saa

säilyttää, ja se tulee heti laimentaa edelleen; ainoastaan laimennosta voidaan säilyttää korkeintaan

24 tuntia lämpötilassa 2 °C – 8 °C.

Noudata aseptista tekniikkaa

Tarvittavien injektiopullojen määrä lasketaan potilaan painon perusteella ja injektiopullot otetaan

jääkaapista, jotta ne lämpiävät huoneenlämpöisiksi (noin 30 minuuttia). Jokainen Fabrazyme-

injektiopullo on vain kertakäyttöön.

Liuottaminen

Jokaiseen 35 mg Fabrazyme-valmistetta sisältävään injektiopulloon lisätään 7,2 ml

injektionesteisiin käytettävää vettä. Injektionesteisiin käytettävän veden lisäämistä jauheeseen

voimakkaalla paineella on vältettävä. Lisää vesi tipoittain injektiopullon sisäkylkeä pitkin, älä

suoraan kylmäkuivattuun jauhepaakkuun. Kallistele ja pyörittele injektiopulloa kevyesti.

Injektiopulloa ei saa käännellä ylösalaisin, heilutella eikä ravistaa.

Liuos sisältää 5 mg agalsidaasibeetaa millilitraa kohden ja se on kirkasta ja väritöntä. Liuoksen

pH on noin 7,0. Liuos on tarkastettava silmämääräisesti ennen laimentamista hiukkasten ja

värjääntymisen varalta. Liuosta ei saa käyttää, jos siinä esiintyy hiukkasia tai jos se on

värjääntynyt.

Liuottamisen jälkeen liuos on laimennettava heti proteiinihiukkasten muodostumisen

ehkäisemiseksi.

Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

Laimentaminen

Ennen Fabrazyme-liuoksen lisäämistä potilaalle annettavaan infuusionesteeseen, on suositeltavaa

poistaa vastaava määrä laskimoon annettavaa 0,9 % natriumkloridiliuosta infuusiopussista.

Poista ilmatila infuusiopussista ilman ja nesteen sekoittumisen välttämiseksi.

Vedä ruiskuun hitaasti 7,0 ml (yhtä kuin 35 mg) lääkeaineliuosta jokaisesta injektiopullosta

potilasannoksen edellyttämän kokonaistilavuuden saamiseksi. Älä käytä suodatusneuloja. Vältä

vaahdottamasta.

Ruiskuta hitaasti injektiopulloista vetämäsi liuos suoraan laskimoon annettavaan 0,9 %

natriumkloridiliuokseen (älä ruiskuta pussin ilmatilaan) niin, että infuusiopussin lopullinen

lääkeainepitoisuus on välillä 0,05 mg/ml - 0,7 mg/ml. Määritä tarvittava 0,9 %

natriumkloridiliuoksen tilavuus potilasannoksen mukaan (tilavuus on 50–500 ml). Jos

potilasannos on pienempi kuin 35 mg, tilavuus on kuitenkin vähintään 50 ml. Jos annos on 35–

70 mg, tilavuus on 100 ml. Jos annos on 70–100 mg, tilavuus on vähintään 250 ml. Jos annos on

yli 100 mg, tilavuus on 500 ml. Kääntele tai puristele infuusiopussia varovasti laimennoksen

sekoittamiseksi. Älä ravistele äläkä heiluttele infuusiopussia voimakkaasti.

Lääkevalmisteen anto

On suositeltavaa antaa laimennettu liuos letkussa olevan 0,2 µm matalaproteiinisidossuodattimen

läpi, jolloin proteiinihiukkaset poistuvat, mutta agalsidaasibeetan teho ei heikkene. Aluksi

infuusionopeus saa olla korkeintaan 0,25 mg/min (15 mg/tunti), jolla minimoidaan mahdollisten

infuusioon liittyvien reaktioiden ilmaantuminen. Kun potilaan sietokyky tiedetään, seuraavilla

infuusiokerroilla infuusionopeutta voidaan vähitellen lisätä.

Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle

Fabrazyme 5 mg kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten, liuos

agalsidaasibeeta

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää

sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia. joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan

Mitä Fabrazyme on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta

Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään

Mahdolliset haittavaikutukset

Fabrazyme-valmisteen säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Fabrazyme on ja mihin sitä käytetään

Fabrazyme sisältää vaikuttavana aineena agalsidaasibeetaa ja sitä käytetään entsyymikorvaushoitoon

Fabryn taudissa. Tässä taudissa α-galaktosidaasi-nimisen entsyymin toimintaa ei ole lainkaan tai se on

tavallista heikompaa. Jos sinulla on Fabryn tauti, rasva-aine nimeltä globotriaosyyliseramidi (GL-3) ei

poistu elimistösi soluista. Silloin GL-3-ainetta alkaa kertyä eri elintesi verisuoniseinämiin.

Fabrazyme-hoitoa käytetään pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilaille, joilla on todettu

Fabryn tauti.

Fabrazyme-hoitoa käytetään aikuisten ja yli 8-vuotiaden lasten ja nuorten hoitoon.

2.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta

Älä käytä Fabrazyme-valmistetta

jos olet allerginen agalsidaasibeetalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu

kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta.

Jos sinua hoidetaan Fabrazyme-valmisteella, voit saada infuusioon liittyviä reaktioita. Infuusioon

liittyvä reaktio on mikä tahansa haittavaikutus, joka esiintyy infuusion tai infuusiopäivän aikana (ks.

kohta 4). Jos saat tällaisen reaktion, sinun on

heti kerrottava siitä lääkärillesi

. Saatat tarvita

lisälääkitystä tällaisten allergisten reaktioiden ehkäisemiseksi.

Lapset ja nuoret

Kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty 0–4-vuotiaille lapsille. Fabrazyme-hoidon riskejä ja hyötyjä ei ole

osoitettu 5–7-vuotiaille lapsille ja siksi tälle ikäryhmälle ei voida suositella mitään annosta.

Muut lääkevalmisteet ja Fabrazyme

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät, olet äskettäin käyttänyt tai saatat

käyttää muita lääkkeitä.

Kerro lääkärille, jos käytät lääkettä, joka sisältää klorokiiniä, amiodaronia, benokiiniä tai

gentamysiiniä, koska niihin liittyy agalsidaasibeetaentsyymin toiminnan heikkenemisen teoreettinen

riski.

Raskaus, imetys ja hedelmällisyys

Fabrazyme-hoidon käyttö raskauden aikana ei ole suositeltavaa. Fabrazyme-hoidon käytöstä raskaana

oleville naisille ei ole kokemuksia. Fabrazyme-valmisteen käyttö imetyksen aikana ei ole

suositeltavaa. Fabrazyme saattaa nimittäin kulkeutua äidinmaitoon. Fabrazyme-hoidon vaikutuksista

hedelmällisyyteen ei ole tehty tutkimuksia.

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy

lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Älä aja tai käytä koneita, jos sinulla on heitehuimausta, väsymystä, kiertohuimausta tai pyörrytystä

Fabrazyme-hoidon annon aikana tai heti sen jälkeen (katso kohta 4). Keskustele ensin lääkärin kanssa.

3.

Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään

Fabrazyme annetaan tiputuksena (infuusiona) laskimoon. Lääke toimitetaan kuiva-aineena, joka

sekoitetaan steriiliin veteen ennen sen antamista (katso kohta Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain

hoitoalan ammattihenkilöille tämän selosteen lopussa).

Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

Fabrazyme-valmistetta saa käyttää vain sellaisen lääkärin valvonnassa, joka on perehtynyt Fabryn

taudin hoitoon. Lääkärisi voi suositella, että hoito tehdään kotona, jos täytät tietyt kriteerit. Kysy

lääkäriltä, jos haluat hoidon tapahtuvan kotona.

Suositeltu Fabrazyme-annos aikuisille on 1 mg painokiloa kohti joka toinen viikko. Munuaissairautta

sairastavien potilaiden annostelua ei tarvitse muuttaa.

Käyttö lapsille ja nuorille

Suositeltu Fabrazyme-annos 8–16-vuotiaille lapsille ja nuorille on 1 mg painokiloa kohti joka toinen

viikko. Munuaissairautta sairastavien potilaiden annostelua ei tarvitse muuttaa.

Jos käytät enemmän Fabrazyme-valmistetta kuin sinun pitäisi

Hoitoon käytettävä maksimiannos 3 mg painokiloa kohti on osoitettu turvalliseksi.

Jos unohdat käyttää Fabrazyme-valmistetta

Jos sinulta on jäänyt Fabrazyme-infuusiokerta väliin, ota yhteys lääkäriisi.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Kliinisissä tutkimuksissa haittavaikutuksia havaittiin potilailla pääasiassa lääkkeen annon aikana tai

pian sen jälkeen (”infuusioon liittyvät reaktiot”). Vakavia, hengenvaarallisia allergisia reaktioita

(”anafylaktoideja reaktioita”) on raportoitu joidenkin potilaiden kohdalla. Jos havaitset vakavia

haittavaikutuksia,,

kerro niistä lääkärille välittömästi

Hyvin yleisiin haittavaikutuksiin (jotka vaikuttavat useampaan kuin yhteen kymmenestä potilaasta)

kuuluvat vilunväristykset, kuumeilu, kylmyyden tunne, pahoinvointi, oksentelu, päänsärky ja

epätavalliset ihon tuntemukset kuten polttelu ja kihelmöinti. Lääkärisi voi pienentää infuusion

annostusta tai määrätä muuta lääkitystä estämään näitä reaktioita.

Muut haittavaikutukset:

Yleinen (voi olla jopa 1 potilaalla 10:stä):

rintakipu

uneliaisuus

väsymys

hengitysvaikeudet

sydämen sykkeen

nopeutuminen

punoitus

kalpeus

vatsakipu

kipu

kutina

selkäkipu

kurkun kireys

epänormaali kyynelten

erittyminen

ihottuma

heitehuimaus

heikkouden tunne

sydämen sykkeen

hidastuminen

sydämentykytys

korvien soiminen

yleinen uupumus

lisääntynyt kipuherkkyys

nenän tukkoisuus

pyörrytys

polttava tunne

ripuli

yskä

hengityksen vinkuminen

punoitus

epämukava tunne ylävatsassa

nokkosihottuma

lihaskipu

kasvojen turpoaminen

raajakivut

verenpaineen nousu

nivelkipu

nenän ja nielun tulehdus

kasvojen tai kurkun

äkillinen turvotus

verenpaineen lasku

kuumat aallot

raajojen turvotus

epämukava tunne rinnassa

kuumuuden tunne

huimaus

kasvojen turvotus

lämmönnousu

epämukava tunne vatsassa

hengitysvaikeuksien

pahentuminen

suun aistimisen

heikentyminen

lihaskouristukset

lihaskireys

luuston ja lihasten jäykkyys

Melko harvinainen (voi olla jopa 1 potilaalla 100:sta):

vapina

silmien kutina

hidas syke johtumishäiriöiden

vuoksi

silmien punoitus

korvien turvotus

lisääntynyt kipuherkkyys

korvakipu

keuhkoputkien seinämien

kouristukset

ylempien hengitysteiden

ahtautuminen

kurkkukipu

vuotava nenä

punertava ihottuma

hengityksen nopeutuminen

närästys

ihon värimuutos

(sinipunertavan laikullinen)

kutiava ihottuma

epämukava tunne iholla

kylmyyden tunne raajoissa

kuumuuden ja kylmyyden

tunteet

luuston ja lihasten kivut

veren hyytyminen

infuusiokohdassa

nielemisvaikeudet

nuha

ihon värimuutos

infuusiokohdan kipu

influenssan kaltainen sairaus

turvotus

infuusiokohdan reaktio

pahoinvointi

Yleisyys tuntematon (koska saatavilla oleva tieto ei riitä arviointiin)

veren happitaso laskenut

vakava verisuonitulehdus

Joillakin potilailla, joita aluksi hoidettiin suositellulla annoksella ja joiden annos pienennettiin

myöhemmin pitkäksi ajanjaksoksi, raportoitiin olleen useammin joitakin Fabryn taudin oireita.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös

sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa

haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen

turvallisuudesta.

5.

Fabrazyme-valmisteen säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän ‘EXP’ jälkeen. Viimeinen

käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Avaamattomat injektiopullot

Säilytä jääkaapissa 2 °C – 8 °C.

Käyttövalmiiksi saatettu ja laimennettu liuos

Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen saatua liuosta ei saa säilyttää ja se tulee heti laimentaa edelleen.

Laimennettua liuosta voidaan säilyttää korkeintaan 24 tuntia lämpötilassa 2 °C – 8 °C.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Fabrazyme sisältää

Vaikuttava aine on agalsidaasibeeta. Yksi ampulli sisältää 5 mg.

Muut aineet ovat

mannitoli

natriumvetyfosfaattimonohydraatti

dinatriumvetyfosfaattiheptahydraatti.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoot

Fabrazyme toimitetaan valkoisena tai luonnonvalkoisena kuiva-ainejauheena. Liuottamisen jälkeen

saatu liuos on kirkas ja väritön eikä siinä ole vieraita aineita. Tämä liuos on laimennettava edelleen.

Pakkauskoot: pakkaus, jossa on 1, 5 tai 10 injektiopulloa. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole

myynnissä.

Myyntiluvan haltija

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Alankomaat

Valmistaja

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Iso-Britannia

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanti

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja.

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi

Muut tietolähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston kotisivulla

http://www.ema.europa.eu. Tässä sivustossa on myös linkkejä muihin sivustoihin, joissa kerrotaan

harvinaisista sairauksista ja niiden hoidosta.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattihenkilöille:

Käyttöohje: liuottaminen, laimentaminen ja annostus

Kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten liuotetaan injektionesteisiin käytettävään veteen

ja laimennetaan 0,9 % natriumkloridiliuoksella infuusiota varten. Valmis infuusio annetaan

laskimoon.

Mikrobiologisesta näkökulmasta tuote tulisi käyttää heti. Jos sitä ei käytetä heti, säilytys ja olosuhteet

ennen käyttöä ovat käyttäjän vastuulla. Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen saatua liuosta ei saa

säilyttää, ja se tulee heti laimentaa edelleen; ainoastaan laimennosta voidaan säilyttää korkeintaan

24 tuntia lämpötilassa 2 °C–8 °C.

Noudata aseptista tekniikkaa

Tarvittavien injektiopullojen määrä lasketaan potilaan painon perusteella ja injektiopullot otetaan

jääkaapista, jotta ne lämpiävät huoneenlämpöisiksi (noin 30 minuuttia). Jokainen Fabrazyme-

injektiopullo on vain kertakäyttöön.

Liuottaminen

Jokaiseen 5 mg Fabrazyme-valmistetta sisältävään injektiopulloon lisätään 1,1 ml

injektionesteisiin käytettävää vettä. Injektionesteisiin käytettävän veden lisäämistä jauheeseen

voimakkaalla paineella on vältettävä. Lisää vesi tipoittain injektiopullon sisäkylkeä pitkin, älä

suoraan kylmäkuivattuun jauhepaakkuun. Kallistele ja pyörittele injektiopulloa kevyesti.

Injektiopulloa ei saa käännellä ylösalaisin, heilutella eikä ravistaa.

Liuos sisältää 5 mg agalsidaasibeetaa millilitraa kohden ja se on kirkasta ja väritöntä. Liuoksen

pH on noin 7,0. Liuos on tarkastettava silmämääräisesti ennen laimentamista hiukkasten ja

värjääntymisen varalta. Liuosta ei saa käyttää, jos siinä esiintyy hiukkasia tai jos se on

värjääntynyt.

Liuottamisen jälkeen liuos on laimennettava heti proteiinihiukkasten muodostumisen

ehkäisemiseksi.

Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

Laimentaminen

Ennen Fabrazyme-liuoksen lisäämistä potilaalle annettavaan infuusionesteeseen, on suositeltavaa

poistaa vastaava määrä laskimoon annettavaa 0,9 % natriumkloridiliuosta infuusiopussista.

Poista ilmatila infuusiopussista ilman ja nesteen sekoittumisen välttämiseksi.

Vedä ruiskuun hitaasti 1,0 ml (yhtä kuin 5 mg) lääkeaineliuosta jokaisesta injektiopullosta

potilasannoksen edellyttämän kokonaistilavuuden saamiseksi. Älä käytä suodatusneuloja. Vältä

vaahdottamasta.

Ruiskuta hitaasti injektiopulloista vetämäsi liuos suoraan laskimoon annettavaan 0,9 %

natriumkloridiliuokseen (älä ruiskuta pussin ilmatilaan) niin, että infuusiopussin lopullinen

lääkeainepitoisuus on välillä 0,05 mg/ml - 0,7 mg/ml. Määritä tarvittava 0,9 %

natriumkloridiliuoksen tilavuus potilasannoksen mukaan (tilavuus on 50–500 ml). Jos

potilasannos on pienempi kuin 35 mg, tilavuus on kuitenkin vähintään 50 ml. Jos annos on 35–

70 mg, tilavuus on 100 ml. Jos annos on 70–100 mg, tilavuus on vähintään 250 ml. Jos annos on

yli 100 mg, tilavuus on 500 ml. Kääntele tai puristele infuusiopussia varovasti laimennoksen

sekoittamiseksi. Älä ravistele äläkä heiluttele infuusiopussia voimakkaasti.

Lääkevalmisteen anto

On suositeltavaa antaa laimennettu liuos letkussa olevan 0,2 µm matalaproteiinisidossuodattimen

läpi, jolloin proteiinihiukkaset poistuvat, mutta agalsidaasibeetan teho ei heikkene. Aluksi

infuusionopeus saa olla korkeintaan 0,25 mg/min (15 mg/tunti), jolla minimoidaan mahdollisten

infuusioon liittyvien reaktioiden ilmaantuminen. Kun potilaan sietokyky tiedetään, seuraavilla

infuusiokerroilla infuusionopeutta voidaan vähitellen lisätä.