Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: ruotsi
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Natrium phenylbutyrate
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Ammonaps är indicerat som tilläggsbehandling vid kronisk hantering av urea-cykeln sjukdomar, där brister i carbamylphosphate synthetase, ornitin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Det är indicerat för patienter med neonatal debut presentation (komplett enzym brister, presentera inom de första 28 dagarna i livet). Det är också indicerat för patienter med sen debut av sjukdomen(delvis enzym brister, presentera efter den första månaden i livet) som har en historia av hyperammonaemic encefalopati.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
auktoriserad
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
24
B. BIPACKSEDEL
25
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN
AMMONAPS 500 MG TABLETTER
Natriumfenylbutyrat
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller
apotekspersonal.
-
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även om
de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta
gäller även eventuella
biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE
:
1.
Vad AMMONAPS är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du tar AMMONAPS
3.
Hur du tar AMMONAPS
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur AMMONAPS ska förvaras
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD AMMONAPS ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
AMMONAPS skrivs ut till patienter med ureaomsättningssjukdomar.
Patienter som lider av dessa
ovanliga åkommor saknar vissa leverenzymer och kan därför inte
utsöndra kväverester. Kväve är en
byggsten i proteiner och därför samlas kväve i kroppen när man har
ätit proteiner. Kväverester i form
av ammoniak är speciellt giftiga för hjärnan och leder i svåra
fall till sänkt medvetandegrad och koma.
AMMONAPS hjälper kroppen att utsöndra kväverester och reducerar
mängden ammoniak i din kropp.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR AMMONAPS
TA INTE AMMONAPS:
-
om du är gravid
-
om du ammar
-
om du är allergisk mot natriumfenylbutyrat eller något annat
innehållsämne i detta läkemedel
(anges i avsnitt 6).
VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET
Tala med läkare innan du tar AMMONAPS
-
om du har svårigheter att svälja, eftersom AMMONAPS tabletter kan
fastna i matstrupen och
orsaka sår. Om du har svårt att svälja, rekommenderas AMMONAPS
granulat istället.
-
om du lider av hjärtsvikt, en nedsatt njurfunktion eller annan
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
AMMONAPS 500 mg tabletter
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje tablett innehåller 500 mg natriumfenylbutyrat.
Hjälpämne(n) med känd effekt
Varje tablett innehåller 2,7 mmol (62 mg) natrium.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Tablett.
Tabletterna är benvita, ovala och präglade med ”UCY 500”.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
AMMONAPS är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av
rubbningar i
ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas,
ornitintranskarbamylas eller
argininsuccinatsyntetas.
Det är indicerat hos alla patienter med
_neonatal debut _
av bristtillstånd (komplett enzymbrist, som
debuterar inom de första 28 levnadsdagarna). Det är också indicerat
hos patienter med
_sen _
_sjukdomsdebut _
(partiell enzymbrist, som debuterar efter första levnadsmånaden),
som uppvisar
hyperammonemisk encefalopati.
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Behandling med AMMONAPS bör övervakas av läkare med särskild
erfarenhet av behandling av
rubbningar i ureaomsättningen.
Användning av AMMONAPS tabletter är indicerat för vuxna och barn
som kan svälja tabletter.
För spädbarn och för barn som inte kan svälja tabletter samt för
patienter med dysfagi finns
AMMONAPS även som granulat.
Den dagliga dosen bör justeras individuellt efter patientens
proteintolerans och behov av dagligt
proteinintag för att främja tillväxt och utveckling.
Den vanliga, totala dygnsdosen av natriumfenylbutyrat vid klinisk
användning är:
•
450–600 mg/kg/dag till barn med en vikt under 20 kg,
•
9,9–13,0 g/m
2
/dag till barn med en vikt över 20 kg, ungdomar och vuxna.
Säkerhet och effekt av doser överstigande 20 g per dag (40
tabletter) har inte fastställts.
_Behandlingskontroll: _
Plasmanivåer av ammoniak, arginin, essentiella aminosyror (speciellt
aminosyror med grenade kedjor), karnitin och serumproteiner bör
hållas inom normalgränserna.
Lue koko asiakirja
