Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: kroatia
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Aktiivinen ainesosa:
Phenylbutyrate natrija
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Аммонапс prikazan kao dodatna terapija kod kroničnih poremećaja ciklusa ureje, uključujući nedostatke синтетазы carbamylphosphate, transcarbamylase синтетазы orargininosuccinate ornitin . Ona je prikazana svim pacijentima sa prezentacijom novorođenčadi-početak (potpuni nedostatak enzima, predstavljajući u prvih 28 dana života). Slavi se i u bolesnika s kasnim početkom bolesti(djelomični nedostatak enzima, predstavljajući nakon prvog mjeseca života), koje imaju povijest hyperammonaemic wernicke.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
odobren
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
24
B. UPUTA O LIJEKU
25
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA
AMMONAPS 500 MG TABLETE
natrijev fenilbutirat
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ
LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE
PODATKE.
-
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
-
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku.
-
Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im
naškoditi, čak i ako su
njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.
-
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika ili ljekarnika. To uključuje
i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte
dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI:
1.
Što je AMMONAPS i za što se koristi
2.
Što morate znati prije nego počnete uzimati AMMONAPS
3.
Kako uzimati AMMONAPS
4.
Moguće nuspojave
5.
Kako čuvati AMMONAPS
6.
Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE AMMONAPS I ZA ŠTO SE KORISTI
AMMONAPS je namijenjen bolesnicima s poremećajem ciklusa ureje.
Bolesnicima s ovim rijetkim
poremećajem nedostaju određeni enzimi jetre te stoga ne mogu
ukloniti suvišni dušik. Budući da je
dušik sastavni dio proteina, nakon uzimanja proteina kroz hranu
dolazi do nakupljanja dušika u tijelu.
Suvišni dušik u obliku amonijaka osobito je toksičan za mozak i u
teškim slučajevima izaziva
smanjene razine svijesti i komu.
AMMONAPS pomaže tijelu u uklanjanju suvišnog dušika i snizuje
razinu amonijaka u tijelu.
2.
ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI AMMONAPS
NEMOJTE UZIMATI AMMONAPS:
-
ako ste trudni.
-
ako dojite.
-
ako ste alergični na natrijev fenilbutirat ili neki drugi sastojak
ovog lijeka (naveden u dijelu 6.).
UPOZORENJA I MJERE OPREZA
Obratite se svom liječniku prije nego uzmete AMMONAPS
-
ako imate poteškoća s gutanjem. AMMONAPS tablete mogu zapeti u
jednjaku i izazvati čireve.
Ako imate poteškoća s gutanjem, preporučuje se primjena AMMONAPS
granula.
-
ako imate zatajenje srca, smanjenu funkciju bubrega ili druge bolesti
koje se mogu pogor
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
1.
NAZIV LIJEKA
AMMONAPS 500 mg tablete
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedna tableta sadrži 500 mg natrijevog fenilbutirata.
Pomoćna(e) tvar(i) s poznatim učinkom
Jedna tableta sadrži 2,7 mmola (62 mg) natrija.
Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Tableta.
Tablete su gotovo bijele, ovalne, s otisnutom oznakom „UCY 500“.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
AMMONAPS je indiciran kao pomoćna terapija u dugotrajnom liječenju
poremećaja ciklusa ureje,
uključujući nedostatak karbamil-fosfat sintetaze, ornitin
transkarbamilaze ili arginosukcinat sintetaze.
Indiciran je u svih bolesnika u kojih se znakovi bolesti pojavljuju u
_neonatalnoj dobi_
(potpuni
nedostatak enzima, koji se pojavljuje unutar prvih 28 dana života).
Također je indiciran u bolesnika u
kojih se znakovi bolesti pojavljuju
_kasnije_
(djelomični nedostatak enzima, koji se pojavljuje nakon
prvog mjeseca života), a koji u anamnezi imaju hiperamonijemijsku
encefalopatiju.
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
Liječenje lijekom AMMONAPS treba nadzirati liječnik s iskustvom u
liječenju poremećaja ciklusa
ureje.
Primjena AMMONAPS tableta indicirana je u odraslih i djece koji mogu
progutati tablete.
AMMONAPS je dostupan i u obliku granula za dojenčad, djecu koja ne
mogu progutati tablete i
bolesnike s disfagijom.
Dnevnu dozu treba prilagoditi pojedinom bolesniku, obzirom na
toleranciju proteina i dnevni unos
proteina hranom, potreban za poticanje rasta i razvoja.
Uobičajena dnevna doza natrijevog fenilbutirata prema kliničkom
iskustvu iznosi:
•
450 - 600 mg/kg/dan za djecu težine manje od 20 kg
•
9,9 - 13,0 g/m
2
/dan za djecu težine veće od 20 kg, adolescente i odrasle.
Sigurnost i djelotvornost doza viših od 20 g/dan (40 tableta) nije
ustanovljena.
_Terapijski nadzor:_
Razine amonijaka, arginina, esencijalnih aminokiselina (osobito
aminokiselina
razgranatih lanaca) i karnitina u plazmi te proteina u serumu treba
održavati unutar grani
Lue koko asiakirja
