Ammonaps

Keskeiset tiedot

  • Kauppanimi:
  • Ammonaps
  • Käyttää:
  • Ihminen
  • medicin tyyppi:
  • allopaattisten huumeiden

Asiakirjat

Lokalisointi

  • Saatavana:
  • Ammonaps
    Euroopan unioni
  • Kieli:
  • suomi

Terapeuttinen tiedot

  • Terapeuttinen ryhmä:
  • Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
  • Terapeuttinen alue:
  • Ornithine Carbamoyltransferase Puutostauti, Citrullinemia, Karbamoyyli-Phosphate Synthase - Puutostauti
  • Käyttöaiheet:
  • Ammonapsia käytetään liitännäishoitona krooninen hallinta urean kierron häiriöt, joihin liittyy puutteita carbamylphosphate: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi orargininosuccinate syntetaasin. Se on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla vastasyntyneiden-taudin muoto (täydellinen entsyymipuutos, joka ensimmäisten 28 päivän elämä). Se on tarkoitettu myös potilaille, joilla on late-onset disease(osittainen entsyymipuutos, kun ensimmäisen elinkuukauden), joka on ollut hyperammonaemic enkefalopatia.
  • Tuoteyhteenveto:
  • Revision: 19

Tila

  • Lähde:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Valtuutuksen tilan:
  • valtuutettu
  • Myyntiluvan numero:
  • EMEA/H/C/000219
  • Valtuutus päivämäärä:
  • 06-12-1999
  • EMEA-koodi:
  • EMEA/H/C/000219
  • Viimeisin päivitys:
  • 23-07-2019

Julkisesta arviointikertomuksesta

European Medicines Agency

7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK

Tel. (44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16

E-mail: mail@emea.europa.eu http://www.emea.europa.eu

European Medicines Agency, 2009. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Asiak. viite: EMEA/703039/2009

EMEA/H/C/219

Ammonaps

natriumfenyylibutyraatti

Julkinen EPAR-yhteenveto

Tämä teksti on yhteenveto Euroopan julkisesta arviointilausunnosta (EPAR). Tekstissä selitetään,

miten lääkevalmistekomitea (CHMP) on arvioinut tehtyjä tutkimuksia ja päätynyt suosituksiin

lääkkeen käytöstä.

Jos tarvitset lisätietoja sairaudestasi tai hoidostasi, lue pakkausseloste (sisältyy myös

arviointilausuntoon) tai ota yhteys lääkäriin tai apteekkiin. Jos haluat CHMP:n suositusten

perusteella lisätietoa, lue tieteellisen käsittelyn teksti (sisältyy myös arviointilausuntoon).

Mitä Ammonaps on?

Ammonaps on lääke, joka sisältää vaikuttavana aineena natriumfenyylibutyraattia. Sitä saa valkoisina

soikeina tabletteina (500 mg) ja rakeina (940 mg/g).

Mihin Ammonapsia käytetään?

Ammonapsia käytetään hoitamaan potilaita, joilla ureakierron häiriö. Jäännöstyppi ei poistu näiden

potilaiden kehosta, koska heillä ei ole tiettyjä yleensä maksassa olevia entsyymejä. Kehossa

ammoniakin muodossa oleva jäännöstyppi on erityisen myrkyllistä aivokudoksille.

Ammonapsia käytetään potilailla, joilta puuttuu yksi tai useampia seuraavista entsyymeistä:

karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi tai arginiinimeripihkahapposyntetaasi.

Lääkevalmistetta voidaan käyttää potilailla, joilla häiriö ilmenee seuraavissa muodoissa:

sairauden ”varhainen alkamisajankohta” vauvoilla, joilla ilmenee yhden tai useamman entsyymin

täydellinen puuttuminen ensimmäisen elinkuukauden aikana

sairauden ”myöhäinen alkamisajankohta” potilailla, joilla on osittainen entsyyminpuutos, joka

ilmenee potilaan ollessa yli yhden kuukauden ikäinen, ja joilla on suuren ammoniakkipitoisuuden

aiheuttama aivovaurio.

Lääkevalmistetta saa ainoastaan lääkärin määräyksestä.

Miten Ammonapsia käytetään?

Ammonaps-hoito annetaan sellaisen lääkärin valvonnassa, joka on perehtynyt ureakierron häiriöiden

hoitoon.

Ammonapsia annetaan toisen hoidon lisänä yhdessä sellaisen vähäproteiinisen ruokavalion kanssa,

jonka tarkoitus on vähentää typen saantia. Päivittäinen annos määrätään yksilökohtaisesti ja se riippuu

potilaan ruokavaliosta, pituudesta ja painosta. Oikean päivittäisen annoksen löytämiseksi tarvitaan

säännöllisiä verikokeita. Ammonaps otetaan yhtä suurina annoksia jokaisen ruokailun yhteydessä.

Tabletit on tarkoitettu aikuisille ja lapsille ja rakeita käytetään vauvoilla ja potilailla, jotka eivät pysty

nielemään tabletteja. Rakeet sekoitetaan juuri ennen nauttimista joko ruokaan tai juomaan tai ne

liuotetaan veteen ja annetaan maha- tai nenäletkun kautta mahalaukkuun.

Ammonapsia annetaan pitkäaikaishoitona, ja sitä on otettava siihen saakka, kunnes potilaalle on

suoritettu onnistunut maksan siirto.

Miten Ammonaps vaikuttaa?

Proteiinien syönti tuo kehoon typpeä, joka muuttuu ammoniakiksi. Potilailla, joilla on ureakierron

häiriö, ammoniakki ei poistu kehosta joten ammoniakkipitoisuudet saattavat nousta korkealle. Tämä

voi johtaa vakaviin ongelmiin, mukaan lukien aivovaurio tai kuolema. Ammonapsin vaikuttava aine,

natriumfenyylibutyraatti, muuttuu kehossa toiseksi aineeksi, fenyyliasetaatiksi. Fenyyliasetaatti

yhdistyy typpeä sisältävän aminohappo glutamiinin kanssa ja muodostaa näin aineen, joka erittyy

kehosta munuaisten kautta. Kehon typpipitoisuus alenee ja ammoniakin tuotanto vähenee.

Miten Ammonapsia on tutkittu?

Ammonapsia tutkittiin 82 potilaalla, joilla oli ureakierron häiriö ja joita hoidettiin Ammonapsilla ja

jotka eivät aiemmin olleet saaneet mitään lääkitystä tähän häiriöön. Ammonapsia ei verrattu muihin

lääkevalmisteisiin. Tehon pääasiallisena mittana oli eloonjääminen. Muita tutkittuja seikkoja olivat

hyperammoneemiset kohtaukset (vaiheet, jolloin ammoniakkipitoisuus veressä on erittäin korkea),

kognitiivinen kehittyminen (ajattelu-, oppimis- ja muistikyvyn kehittyminen), kasvu sekä veren

ammoniakki- ja glutamiinipitoisuudet.

Mitä hyötyä Ammonapsista on havaittu tutkimuksissa?

Ammonapsia saaneiden vastasyntyneiden joukossa eloonjäämisprosentti oli noin 80 %.

Vastasyntyneet, jotka eivät saa hoitoa, kuolevat yleensä ensimmäisen elinvuotensa aikana.

Eloonjäämisen mahdollisuudet olivat suuremmat niillä potilailla, joiden tauti alkoi myöhemmin.

Varhainen diagnoosi ja välitön hoito ovat tärkeitä vammautumisen riskin vähentämiseksi.

Mitä riskejä Ammonapsiin liittyy?

Ammonapsin yleisimmät sivuvaikutukset (useammalla kuin yhdellä potilaalla 10:stä) on kuukautisten

puuttuminen ja epäsäännölliset kuukautiset, jotka kuitenkin ilmenevät vain naispotilailla. Muita yleisiä

sivuvaikutuksia ovat munuaisten toiminnan häiriöt ja poikkeamat verisolujen määrissä (punasolut,

valkosolut ja verihiutaleet). Pakkausselosteessa on luettelo kaikista Ammonapsin ilmoitetuista

sivuvaikutuksista.

Ammonapsia ei saa antaa henkilöille, jotka saattavat olla yliherkkiä (allergisia)

natriumfenyylibutyraatille tai Ammonapsin jollekin muulle aineelle. Sitä ei myöskään saa antaa

raskaana oleville tai imettäville naisille.

Miksi Ammonaps on hyväksytty?

Lääkevalmistekomitea (CHMP) totesi, että ureakierron häiriö on vakava sairaus, johon on hyvin vähän

hoitomahdollisuuksia, ja että Ammonapsin on osoitettu ehkäisevän ammoniakkipitoisuuksien liiallisen

nousun. Siitä huolimatta, että käytettävissä olevien tietojen määrä on vähäinen, CHMP katsoi

Ammonapsin hyötyjen olevan sen riskejä suuremmat, kun sitä käytetään ureakierron häiriöiden

pitkäaikaisen hoidon lisänä. Komitea suositteli myyntiluvan myöntämistä Ammonapsille.

Ammonapsin myyntilupa on myönnetty poikkeusehdoin, koska sairauden harvinaisuuden takia

saatavissa oli vain vähän tietoja myyntilupaa myönnettäessä. Kun yhtiö toimitti pyydetyt lisätiedot,

poikkeuksellisten olosuhteiden katsottiin päättyneen 6. heinäkuuta 2004.

Muita tietoja Ammonapsista

Euroopan komissio myönsi koko Euroopan unionin alueella voimassa olevan myyntiluvan

Ammonapsia varten 8. joulukuuta 1999. Myyntilupa uusittiin 8. joulukuuta 2004 ja 8. joulukuuta 2009.

Myyntiluvan haltija on Swedish Orphan International AB.

Ammonapsia koskeva EPAR-lausunto kokonaisuudessaan on tässä

Tämä yhteenveto on päivitetty viimeksi 12-2009.

Pakkausseloste: aineet, käyttöaiheet, annostus, yhteisvaikutukset, haittavaikutukset, raskaus, imetys

B. PAKKAUSSELOSTE

Pakkausseloste; Tietoa käyttäjälle

AMMONAPS 500 mg tabletit

natriumfenyylibutyraatti

Lue tämä seloste huolellisesti, ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle

tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen, Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Ks. kotha 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

Mitä AMMONAPS on ja mihin sitä käytetään.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät AMMONAPSia.

Miten AMMONAPSia käytetään.

Mahdolliset haittavaikutukset.

AMMONAPSin säilyttäminen.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä AMMONAPS on ja mihin sitä käytetään

AMMONAPSia käytetään virtsa-ainekierron häiriöissä. Nämä harvinaiset häiriöt johtuvat määrättyjen

maksaentsyymien puutteesta ja siten maksa ei pysty hajottamaan typpeä. Typpi on proteiinien ainesosa

ja siksi typpi kerääntyy elimistöön proteiinien syönnin jälkeen. Jäännöstyppi ammoniakin muodossa

on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason laskuun ja

tajuttomuuteen. AMMONAPS auttaa elimistöä pääsemään eroon jäännöstypestä, mikä vähentää

ammoniakin määrää elimistössä.

2.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät AMMONAPSia

Älä käytä AMMONAPSia

jos olet raskaana.

jos imetät.

jos olet allerginen (yliherkkä) natriumfenyylibutyraatille tai AMMONAPSin jollekin muulle

aineelle (lueteltu kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin kanssa:

jos Sinun on vaikea niellä, koska AMMONAPS saattaa juuttua ruokatorveen ja aiheuttaa

ruokatorven haavauman. Jos sinulla on nielemisvaikeuksia, on suositeltavaa käyttää

AMMONAPS-rakeita.

jos sinulla on sydämen vajaatoiminta, munuaisten toimintahäiriö tai muu natriumin poistumista

haittaava sairaus, koska tämän valmisteen sisältämä ruokasuola voi huonontaa tilaasi.

jos sinulla on huonontunut munuaisten tai maksan toiminta, koska AMMONAPS poistuu

elimistöstä munuaisten ja maksan kautta.

annettaessa sitä pienille lapsille, koska he saattavat olla kykenemättömiä nielaisemaan tabletit ja

voivat tukehtua. Pienille lapsille suositellaan AMMONAPS-rakeiden käyttöä.

AMMONAPS-hoito on yhdistettävä lääkärisi tai ravitsemusterapeuttisi sinua varten suunnittelemaan

vähäproteiiniseen dieettiin. Sinun tulee tarkasti noudattaa tätä dieettiä.

AMMONAPS ei estä äkillisen hyperammonemiavaiheen uusiutumista kokonaan, joten se ei sovi

tämän lääketieteellisen hätätilanteen hoidoksi.

Jos tarvitaan laboratorionäytteitä, on tärkeää muistuttaa lääkäriä AMMONAPSin käyttämisestä, koska

natriumfenyylibutyraatti saattaa vaikuttaa joidenkin laboratoriokokeiden tuloksiin.

Muut lääkevalmisteet ja AMMONAPS

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt muita

lääkkeitä.

On erityisen tärkeää kertoa lääkärille, jos käytät seuraavia aineita sisältäviä lääkevalmisteita:

valproaatti (epilepsialääke)

haloperidoli (käytetään tietyissä psykoottisissa häiriöissä)

kortikosteroidit (kortisonia muistuttavat lääkkeet, joita käytetään helpottamaan tulehtuneita

alueita kehossa)

probenesidi (kihtiin liittyvän veren virtsahapon runsauden hoitoon)

Nämä lääkevalmisteet saattavat vaikuttaa AMMONAPSin tehoon. Veriarvoja on seurattava

laboratoriokokein tavallista useammin. Jos et tiedä, sisältävätkö käyttämäsi lääkevalmisteet näitä

aineita, kysy asiasta lääkäriltäsi tai apteekista.

Raskaus ja imetys

Älä käytä AMMONAPSia raskauden aikana, koska se saattaa vaikuttaa kasvavaan sikiöön

haitallisesti. Jos olet hedelmällisessä iässä oleva nainen, käytä AMMONAPS-hoidon aikana

luotettavaa ehkäisymenetelmää.

Jos imetät, älä käytä AMMONAPSia, koska se saattaa kulkeutua äidinmaitoon ja vaikuttaa lapseen

haitallisesti.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Vaikutuksia ajamiseen tai kykyyn käyttää koneita ei ole tehty.

AMMONAPS sisältää natriumia

Kukin AMMONAPS-tabletti sisältää 62 mg natriumia. Potilaiden, joilla on ruokavalion

natriumrajoitus, tulee ottaa tämä huomioon.

3.

Miten AMMONAPSia käytetään

Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä tai apteekista, jos

olet epävarma.

Annostus

Päivittäinen AMMONAPS-annos määritetään valkuaisaineiden sietokyvyn, ruokavalion ja painon tai

ihon pinta-alan mukaan. Siksi tarvitaan säännöllisiä verikokeita oikean päivittäisen annoksen

määrittämiseksi. Lääkäri kertoo, kuinka monta tablettia sinun on otettava.

Antotapa

AMMONAPS on otettava yhtä suuriin annoksiin jaettuna ruokailun yhteydessä (esimerkiksi kolme

kertaa vuorokaudessa). Ota AMMONAPS runsaan vesimäärän kera.

AMMONAPS-hoidon yhteydessä on noudatettava erityistä vähäproteiinista ruokavaliota.

AMMONAPS- tabletteja ei tule antaa lapsille, jotka eivät kykene nielaisemaan niitä. Heille

suositellaan AMMONAPS- rakeiden käyttämistä.

Hoitoa on jatkettava ja ruokavaliota noudatettava koko elämän ajan, paitsi jos sinulle suoritetaan

onnistunut maksansiirto.

Jos käytät enemmän AMMONAPSia kuin Sinun pitäisi

Potilaat, jotka ottivat hyvin suuria AMMONAPS-annoksia, kokivat uneliaisuutta, väsymystä,

huimausta ja harvemmin sekavuutta, päänsärkyä, makuaistimuksen muutoksia, kuulon heikkenemistä,

ajan ja paikan tajun katoamista, muistin heikkenemistä ja vallitsevien neurologisten häiriöiden

pahenemista.

Jos koet tällaisia oireita, ota heti yhteys lääkäriin tai lähimpään sairaalan ensiapuun saadaksesi

tarvittavaa hoitoa.

Jos unohdat ottaa AMMONAPSia

Ota annos mahdollisimman pian seuraavan aterian yhteydessä.

Varmista, että annosten välillä on vähintään kolme (3) tuntia.

Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Alla on lueteltu mahdollisten haittavaikutusten esiintyvyys:

Hyvin yleinen:

useammalla kuin 1 potilaalla 10 potilaasta

Yleinen:

1-10 potilaalla 100 potilaasta

Melko harvinainen:

1-10 potilaalla 1000 potilaasta

Harvinainen:

1-10 potilaalla 10 000 potilaasta

Hyvin harvinainen:

alle 1 potilaalla 10 000 potilaasta

Ei tiedossa:

esiintyvyyttä ei voida arvioida saatavilla olevan tiedon perusteella

Hyvin yleiset haittavaikutukset: epäsäännölliset kuukautiset tai kuukautisten loppuminen.

Jos olet seksuaalisesti aktiivinen ja kuukautiset lakkaavat kokonaan, älä oleta että syynä on

AMMONAPS. Jos näin käy, keskustele asiasta lääkärin kanssa, koska kuukautisten lakkaaminen voi

johtua raskaudesta (lisätietoja on edellä Raskaus ja imetys -osassa).

Yleiset haittavaikutukset: muutokset verisolujen määrässä (punasolut, valkosolut, verihiutaleet),

ruokahalun väheneminen, masennus, ärtyneisyys, päänsärky, pyörrytys, nesteen kertyminen (turvotus),

makuaistimusten muuttuminen, vatsakivut, oksentelu, pahoinvointi, ummetus, ihon epätavallinen haju,

ihottuma, munuaisten epänormaali toiminta, painon lisääntyminen, epänormaalit laboratoriokokeiden

tulokset.

Melko harvinaiset haittavaikutukset: veren punasolujen määrän väheneminen luuytimen toiminnan

heikkenemisen vuoksi, mustelmat, sydämen rytmihäiriöt, verinen vuoto peräaukosta, vatsan

ärsyyntyminen, vatsahaava, haimatulehdus.

Jos ilmenee jatkuvaa oksentamista, ota heti yhteys lääkäriin.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös

sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa

haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen

turvallisuudesta.

5.

AMMONAPSin säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä pakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän EXP jälkeen. Viimeinen

käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä alle 30

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä AMMONAPS sisältää

Vaikuttava aine on natriumfenyylibutyraatti.

Jokainen AMMONAPS-tabletti sisältää 500 mg natriumfenyylibutyraattia.

Muut aineet ovat mikrokristallinen selluloosa, magnesiumstearaatti ja vedetön kolloidinen

piidioksidi.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko

Tabletit ovat luonnonvalkoisia ja soikeita. Niissä on merkintä UCY 500.

Tabletit on pakattu lapsiturvallisilla korkeilla varustettuihin muovipulloihin. Pullossa on 250 tai 500

tablettia.

Myyntiluvan haltija

Immedica Pharma AB

SE-113 29 Tukholma

Ruotsi

Valmistaja

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Ranska

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta

http://www.ema.europa.eu

Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle

AMMONAPS 940 mg/g rakeet

natriumfenyylibutyraatti

Lue tämä seloste huolellisesti, ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle

tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa

muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen, Tämä koskee

myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks.

kotha 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

Mitä AMMONAPS on ja mihin sitä käytetään.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät AMMONAPSia.

Miten AMMONAPSia käytetään.

Mahdolliset haittavaikutukset.

AMMONAPSin säilyttäminen.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1. Mitä AMMONAPS on ja mihin sitä käytetään

AMMONAPSia käytetään virtsa-ainekierron häiriöissä. Nämä harvinaiset häiriöt johtuvat määrättyjen

maksaentsyymien puutteesta ja siten maksa ei pysty hajottamaan typpeä. Typpi on proteiinien ainesosa

ja siksi typpi kerääntyy elimistöön proteiinien syönnin jälkeen. Jäännöstyppi ammoniakin muodossa

on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason laskuun ja

tajuttomuuteen. AMMONAPS auttaa elimistöä pääsemään eroon jäännöstypestä, mikä vähentää

ammoniakin määrää elimistössä.

2.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät AMMONAPSia

Älä käytä AMMONAPSia

jos olet raskaana.

jos imetät.

jos olet allerginen (yliherkkä) natriumfenyylibutyraatille tai AMMONAPSin jollekin muulle

aineelle (lueteltu kohdassa 6).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin kanssa:

jos sinulla on sydämen vajaatoiminta, munuaisten toimintahäiriö tai muu natriumin poistumista

haittaava sairaus, koska tämän lääkevalmisteen sisältämä ruokasuola voi huonontaa tilaasi.

jos sinulla on huonontunut munuaisten tai maksan toiminta, koska AMMONAPS poistuu

elimistöstä munuaisten ja maksan kautta.

AMMONAPS-hoito on yhdistettävä lääkärisi tai ravitsemusterapeuttisi sinua varten suunnittelemaan

vähäproteiiniseen dieettiin. Sinun tulee tarkasti noudattaa tätä dieettiä.

AMMONAPS ei estä äkillisen hyperammonemiavaiheen uusiutumista kokonaan, joten se ei sovi

tämän lääketieteellisen hätätilanteen hoidoksi.

Jos tarvitaan laboratorionäytteitä, on tärkeää muistuttaa lääkäriä AMMONAPSin käyttämisestä, koska

natriumfenyylibutyraatti saattaa vaikuttaa joidenkin laboratoriokokeiden tuloksiin.

Muut lääkevalmisteet ja AMMONAPS

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt muita

lääkkeitä.

On erityisen tärkeää kertoa lääkärille, jos käytät seuraavia aineita sisältäviä lääkevalmisteita:

valproaatti (epilepsialääke)

haloperidoli (käytetään tietyissä psykoottisissa häiriöissä)

kortikosteroideja (kortisonia muistuttavat lääkkeet, joita käytetään helpottamaan

tulehtuneita alueita kehossa)

probenesidiä (kihtiin liittyvän veren virtsahapon runsauden hoitoon)

Nämä lääkevalmisteet saattavat vaikuttaa AMMONAPSin tehoon. Veriarvoja on seurattava

laboratoriokokein tavallista useammin. Jos et tiedä, sisältävätkö käyttämäsi lääkevalmisteet näitä

aineita, kysy asiasta lääkäriltäsi tai apteekista.

Raskaus ja imetys

Älä käytä AMMONAPSia raskauden aikana, koska se saattaa vaikuttaa kasvavaan sikiöön

haitallisesti. Jos olet hedelmällisessä iässä oleva nainen, käytä AMMONAPS-hoidon aikana

luotettavaa ehkäisymenetelmää.

Jos imetät, älä käytä AMMONAPSia, koska se saattaa kulkeutua äidinmaitoon ja vaikuttaa lapseen

haitallisesti.

Ajaminen ja koneiden käyttö:

Vaikutuksia ajamiseen tai kykyyn käyttää koneita ei ole tehty.

AMMONAPSin sisältämistä natriumia

Pieni valkoinen mittalusikallinen AMMONAPS-rakeita sisältää 149 mg natriumia.

Keskikokoinen keltainen mittalusikallinen AMMONAPS-rakeita sisältää 408 mg natriumia.

Suuri sininen mittalusikallinen AMMONAPS-rakeita sisältää 1200 mg natriumia. Potilaiden, joilla on

ruokavalion natriumrajoitus, tulee ottaa tämä huomioon.

3.

Miten AMMONAPSia käytetään

Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä tai apteekista, jos

olet epävarma.

Annostus

Päivittäinen AMMONAPS-annos määritetään valkuaisaineiden sietokyvyn, ruokavalion ja painon tai

ihon pinta-alan mukaan. Siksi tarvitaan säännöllisiä verikokeita oikean päivittäisen annoksen

määrittämiseksi. Lääkäri kertoo, kuinka paljon rakeita sinun on otettava.

Antotapa

AMMONAPS tulee ottaa suun kautta yhtä suuriin annoksiin jaettuna, tai mahalaukkuavanneputken

(vatsanpeitteiden läpi mahalaukkuun kulkeva putki) tai nenä-mahaletkun (nenästä mahalaukkuun

kulkeva putki) kautta.

AMMONAPS-hoidon yhteydessä on noudatettava erityistä vähäproteiinista ruokavaliota.

AMMONAPS tulee ottaa jokaisen ruokailun tai syötön yhteydessä. Pienten lasten tulee ottaa lääke 4 –

6 kertaa päivässä.

Annosteleminen:

Ravistele pulloa kevyesti ennen avaamista.

Käytä oikeaa lusikkaa annostellaksesi seuraavat määrät AMMONAPS-valmistetta: 1,2 g = pieni

valkoinen lusikka; 3,3 g = keskikokoinen keltainen lusikka ja 9,7 g = iso sininen lusikka.

Ota lusikka kukkuroilleen rakeita

Tasoita pinta esim. veitsellä ylimääräisten rakeiden poistamiseksi.

Lusikkaan jäävät rakeet vastaavat yhtä lusikallista.

Ota pullosta annostuksen edellyttämä määrä lusikallisia.

Suun kautta otettuna

Sekoita mitattu annos kiinteisiin ruokiin (kuten peruna- tai omenasoseeseen) tai nestemäisiin

ruokiin (kuten veteen, omena- tai appelsiinimehuun tai proteiinittomiin vauvanmaitoseoksiin) ja ota

annos välittömästi sekoittamisen jälkeen.

Potilaat, joilla on mahalaukkuavanne tai nenä-mahaletku.

Sekoita veteen kunnes kuivia rakeita ei enää ole jäljellä (liuoksen hämmentäminen edistää

liukenemista). Rakeiden liuetessa syntyy valkoinen maitomainen neste.

Ota lääke välittömästi sekoittamisen jälkeen.

Hoitoa on jatkettava ja ruokavaliota noudatettava koko elämän ajan, paitsi jos sinulle suoritetaan

onnistunut maksansiirto.

Jos käytät enemmän AMMONAPSia kuin sinun pitäisi

Potilaat, jotka ottivat hyvin suuria AMMONAPS-annoksia, kokivat

uneliaisuutta väsymystä, huimausta ja harvemmin sekavuutta

päänsärkyä

makuaistimuksen muutoksia

kuulon heikkenemistä

ajan ja paikan tajun katoamista

muistin heikkenemistä

vallitsevien neurologisten häiriöiden pahenemista.

Jos koet tällaisia oireita, ota heti yhteys lääkäriin tai lähimpään sairaalan ensiapuun saadaksesi

tarvittavaa hoitoa.

Jos unohdat ottaa AMMONAPSia

Ota annos mahdollisimman pian seuraavan aterian yhteydessä.

Varmista, että annosten välillä on vähintään kolme (3) tuntia.

Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Alla on lueteltu mahdollisten haittavaikutusten esiintyvyys:

Hyvin yleinen:

useammalla kuin 1 potilaalla 10 potilaasta

Yleinen:

1-10 potilaalla 100 potilaasta

Melko harvinainen:

1-10 potilaalla 1000 potilaasta

Harvinainen:

1-10 potilaalla 10 000 potilaasta

Hyvin harvinainen:

alle 1 potilaalla 10 000 potilaasta

Ei tiedossa:

esiintyvyyttä ei voida arvioida saatavilla olevan tiedon perusteella

Hyvin yleiset haittavaikutukset: epäsäännölliset kuukautiset tai kuukautisten loppuminen.

Jos olet seksuaalisesti aktiivinen ja kuukautiset lakkaavat kokonaan, älä oleta että syynä on

AMMONAPS. Jos näin käy, keskustele asiasta lääkärin kanssa, koska kuukautisten lakkaaminen voi

johtua raskaudesta (lisätietoja on edellä Raskaus ja imetys -osassa).

Yleiset haittavaikutukset: muutokset verisolujen määrässä (punasolut, valkosolut, verihiutaleet),

ruokahalun väheneminen, masennus, ärtyneisyys, päänsärky, pyörrytys, nesteen kertyminen (turvotus),

makuaistimusten muuttuminen, vatsakivut, oksentelu, pahoinvointi, ummetus, ihon epätavallinen haju,

ihottuma, munuaisten epänormaali toiminta, painon lisääntyminen, epänormaalit laboratoriokokeiden

tulokset.

Melko harvinaiset haittavaikutukset: veren punasolujen määrän väheneminen luuytimen toiminnan

heikkenemisen vuoksi, mustelmat, sydämen rytmihäiriöt, verinen vuoto peräaukosta, vatsan

ärsyyntyminen, vatsahaava, haimatulehdus.

Jos ilmenee jatkuvaa oksentamista, ota heti yhteys lääkäriin.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös

sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa

haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V, luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen

turvallisuudesta.

5.

AMMONAPSin säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä pakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän EXP jälkeen. Viimeinen

käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä alle 25

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä AMMONAPS sisältää

Vaikuttava aine on natriumfenyylibutyraatti.

1 gramma AMMONAPS-rakeita sisältää 940 mg natriumfenyylibutyraattia.

Muut aineet ovat kalsiumstearaatti ja vedetön kolloidinen piidioksidi.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko

AMMONAPS-rakeet ovat luonnonvalkoisia.

Rakeet on pakattu lapsiturvallisilla korkeilla varustettuihin muovipulloihin. Pullossa on 266 tai

532 grammaa rakeita. Annostuksen mittaamiseksi mukana toimitetaan kolme mittalusikkaa (yksi pieni

valkoinen lusikka, yksi keskikokoinen keltainen lusikka ja yksi suuri sininen lusikka).

Myyntiluvan haltija

Immedica Pharma AB

SE-113 29 Tukholma

Ruotsi

Valmistaja

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Ranska

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta

http://www.ema.europa.eu