Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: sloveeni
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Natrijev phenylbutyrate
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Ammonaps je označen kot adjunctive terapije pri kroničnih upravljanje sečnine cikel motenj, ki vključujejo pomanjkljivosti carbamylphosphate synthetase, ornitin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. To je indicirana pri vseh bolnikih z novorojenčku-nastop predstavitev (skupaj encim pomanjkljivosti, ki predstavljajo v prvih 28 dneh življenja). To je prikazano tudi pri bolnikih s poznim nastopom bolezni(delna encim pomanjkljivosti, ki predstavljajo po prvem mesecu življenja), ki so zgodovino hyperammonaemic encefalopatija.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
Pooblaščeni
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
21
10.
POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH
ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI
11.
IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
Švedska
12.
ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA(DOVOLJENJ) ZA PROMET
EU/1/99/120/001 250 tablet
EU/1/99/120/002 500 tablet
13. ŠTEVILKA SERIJE
Lot
14.
NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA
15.
NAVODILA ZA UPORABO
16.
PODATKI V BRAILLOVI PISAVI
Ammonaps 500 mg
[samo zunanja ovojnina]
17.
EDINSTVENA OZNAKA – DVODIMENZIONALNA ČRTNA KODA_ _
18.
EDINSTVENA OZNAKA – V BERLJIVI OBLIKI_ _
PC: {številka}
SN: {številka}
NN: {številka}
22
PODATKI NA ZUNANJI OVOJNINI IN PRIMARNI OVOJNINI
ZUNANJA ŠKATLA IN NALEPKA ZA PLASTENKO ZA ZRNCA
1.
IME ZDRAVILA
AMMONAPS 940 mg/g zrnca
natrijev fenilbutirat
2.
NAVEDBA ENE ALI VEČ ZDRAVILNIH UČINKOVIN
1 g zrnc vsebuje 940 mg natrijevega fenilbutirata.
3.
SEZNAM POMOŽNIH SNOVI
Vsebuje natrij. Za podrobnejše informacije glejte navodilo za
uporabo.
4.
FARMACEVTSKA OBLIKA IN VSEBINA
266 g zrnc
532 g zrnc
Priložene so tri merilne žličke različnih mer.
5.
POSTOPEK IN POT(I) UPORABE ZDRAVILA
Peroralna uporaba.
Pred uporabo preberite priloženo navodilo!
6.
POSEBNO OPOZORILO O SHRANJEVANJU ZDRAVILA ZUNAJ DOSEGA IN
POGLEDA OTROK
Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!
7.
DRUGA POSEBNA OPOZORILA, ČE SO POTREBNA
8.
DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA
EXP
23
9.
POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE
Shranjujte pri temperaturi do 25°C.
10.
POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH
ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI
11.
IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
Švedska
12.
ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA(DOVOLJENJ) ZA PROMET
EU/1/99/120/003 266 g zrnc
EU/1/99/120/004 532 g zrnc
13.
ŠTEVILKA SERIJE
Lot
14.
NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA
15.
NAVODILA ZA UPORABO
16.
PODATKI V BRAILLOVI PISAVI
[Sprejeta je utemeljitev, da Braillova pisava ni p
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
DODATEK I
POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA
2
1.
IME ZDRAVILA
AMMONAPS 500 mg tablete
2.
KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA
Ena tableta vsebuje 500 mg natrijevega fenilbutirata.
Pomožna snov z znanim učinkom
Ena tableta zdravila vsebuje 2,7 mmol (62 mg) natrija.
Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1.
3.
FARMACEVTSKA OBLIKA
Tableta.
Tablete so sivo bele, ovalne in imajo vrezan napis “UCY 500”.
4.
KLINIČNI PODATKI
4.1
TERAPEVTSKE INDIKACIJE
Zdravilo AMMONAPS uporabljamo kot dodatno zdravljenje pri dolgoročnem
obravnavanju motenj
ciklusa sečnine, ki vključujejo pomanjkljivosti
karbamoilfosfat-sintaze, ornitin transkarbamoilaze ali
argininosukcinat-sintaze.
Zdravilo AMMONAPS je indicirano pri vseh bolnikih, pri katerih se
bolezen pojavi s t.i. neonatalnim
pojavom (celotne pomanjkljivosti encimov, ki se pokažejo v prvih 28
dneh življenja). Indicirano je
tudi pri bolnikih, pri katerih se bolezen pojavi s t.i. zakasnjenim
pojavom (delne pomanjkljivosti
encimov, ki se pokažejo po prvem mesecu življenja) in imajo anamnezo
hiperamonemične
encefalopatije.
4.2
ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE
Zdravljenje z zdravilom AMMONAPS naj nadzoruje zdravnik, ki je
izkušen pri zdravljenju motenj
ciklusa sečnine. 10/2010
Jemanje zdravila AMMONAPS je indicirano pri odraslih in otrocih, ki
lahko požirajo tablete. Za
otroke, ki ne morejo požirati tablet, ter bolnike z disfagijo je
zdravilo AMMONAPS na voljo tudi v
obliki zrnc.
Dnevni odmerek se mora prilagoditi individualno glede na bolnikovo
toleranco za beljakovine in na
potreben dnevni vnos beljakovin za pospeševanje rasti in razvoja.
Običajni celokupni dnevni odmerek natrijevega fenilbutirata je po
kliničnih izkušnjah:
•
450 – 600 mg/kg/dan pri otrocih, ki tehtajo manj kot 20 kg
•
9,9 – 13,0 g/m
2
/dan pri otrocih, ki tehtajo več kot 20 kg, ter pri mladostnikih in
pri odraslih.
Varnost in učinkovitost odmerkov večjih od 20 g/dan (40 tablet), še
ni bila dokazana.
_Nadzorovanje zdravljenja:_
Plazemske koncentracije amoniaka, arginina,
Lue koko asiakirja
