Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: slovakki
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Sodík phenylbutyrate
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Ammonaps je označené ako adjunctive liečby pri chronickej riadenie cyklu močoviny poruchy, zahŕňajúce nedostatky carbamylphosphate synthetase, ornitin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. To je uvedené vo všetkých pacientov s novorodeneckého-nástup prezentácie (kompletný enzým nedostatky, prezentácia počas prvých 28 dní života). To je tiež indikovaná u pacientov s neskoro-nástup ochorenia(čiastočné enzým nedostatky, predstaví po prvý mesiac života), ktorí majú históriu hyperammonaemic encefalopatia.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
oprávnený
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
24
_ _
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
25
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
AMMONAPS 500 MG TABLETY
Nátriumfenylbutyrát
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára
alebo lekárnika.
-
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému.
Môže mu uškodiť, dokonca aj
vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.
-
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára alebo lekárnika.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú
uvedené v tejto písomnej informácii
pre používateľa. Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII PRE POUŽÍVATEĽA SA DOZVIETE
:
1.
Čo je AMMONAPS a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete AMMONAPS
3.
Ako užívať AMMONAPS
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať AMMONAPS
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE AMMONAPS A NA ČO SA POUŽÍVA
AMMONAPS sa predpisuje pacientom s poruchami močovinového cyklu.
Pacienti trpiaci týmito
zriedkavými poruchami majú nedostatok niektorých pečeňových
enzýmov a nedokážu teda eliminovať
dusíkatý odpad. Dusík je stavebnou látkou bielkovín a preto sa po
príjme bielkovín zabudováva v tele.
Dusíkatý odpad, vo forme amónia, je mimoriadne jedovatý pre mozog
a v ťažkých prípadoch vedie
k zníženej úrovni vedomia a ku kóme.
AMMONAPS telu pomáha odstraňovať dusíkatý odpad znížením
množstva amoniaku v tele.
2.
ČO POTREBUJETE VEDIEŤ PREDTÝM, AKO UŽIJETE AMMONAPS
NEUŽÍVAJTE AMMONAPS
-
ak ste tehotná,
-
ak dojčíte,
-
ak ste alergický/alergická na nátriumfenylbutyrát alebo na
ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto
lieku (uvedených v časti 6).
UPOZORNENIA A OPATRENIA
Predtým, ako
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
1.
NÁZOV LIEKU
AMMONAPS 500 mg tablety.
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Každá tableta obsahuje 500 mg nátriumfenylbutyrátu.
Pomocná látka so známym účinkom
Každá tableta obsahuje 2,7 mmol (62 mg) sodíka.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Tableta.
Tablety sú sivobiele, oválne, s vyrazeným nápisom „UCY 500“.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
AMMONAPS sa indikuje ako prídavná liečba pri chronickom manažmente
porúch močovinového
cyklu, vrátane deficitu karbamylfosfátsyntetázy,
ornitíntranskarbamylázy alebo
arginínosukcinátsyntetázy.
Indikuje sa u všetkých pacientov s prejavmi
_neonatálneho nástupu_
(úplné deficity enzýmov
prejavujúce sa počas prvých 28 dní života). Indikuje sa aj u
pacientov s
_neskorším nástupom_
ochorenia
(čiastočné deficity enzýmov prejavujúce sa po prvom mesiaci
života), ktorí majú v anamnéze
hyperamonemickú encefalopatiu.
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Na terapiu liekom AMMONAPS musí dohliadať lekár so skúsenosťami s
liečbou porúch
močovinového cyklu.
Podávanie tabliet AMMONAPS sa indikuje u dospelých a detí, ktoré
dokážu prehltnúť tablety.
AMMONAPS je tiež k dispozícii ako granuly pre dojčatá, deti,
ktoré nevedia prehltnúť tablety a pre
pacientov s dysfágiou.
Denná dávka má byť nastavená individuálne podľa toho, ako
pacient toleruje proteín, a podľa denného
príjmu bielkovín v strave potrebného pre rast a vývoj.
Obvyklá celková denná dávka nátriumfenylbutyrátu v klinickej
praxi je:
•
450 - 600 mg/kg/deň u detí s hmotnosťou menšou ako 20 kg,
•
9,9 – 13,0 g/m
2
/deň u detí s hmotnosťou väčšou ako 20 kg, dospievajúcich a
dospelých.
Bezpečnosť a účinnosť dávok prevyšujúcich 20 g denne (40
tabliet) nebola stanovená.
_Terapeutické sledovanie:_
Hladiny amónia, arginínu, esenciálnych aminokyselín v plazme
(najmä
aminokyselín s rozvetveným
Lue koko asiakirja
