Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: unkari
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Nátrium-fenil-butirát
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Az Ammonaps-ot, mint kiegészítő terápia a krónikus kezelésének karbamid-ciklus zavarok, beleértve a hiányosságokat a carbamylphosphate szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz orargininosuccinate szintetáz. Erre utal, hogy mind a betegek újszülöttkori formája (teljes enzimhiány, az első 28 nap az élet). Ez is jelezte, a betegek későn kialakuló betegség(részleges enzimhiány, az első hónap után az élet), akiknek az anamnézisében hyperammonaemic encephalopathia.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
Felhatalmazott
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
25
B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
26
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
AMMONAPS 500 MG TABLETTA
nátrium-fenil-butirát
MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ
ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MELY
AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ.
-
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő
információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
-
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy
gyógyszerészéhez.
-
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a
készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége
tünetei az Önéhez hasonlóak.
-
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről
kezelőorvosát, gyógyszerészét
vagy a szakszemélyzetet. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt
bármilyen lehetséges
mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. Pont.
A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA:
1.
Milyen típusú gyógyszer az AMMONAPS és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
2.
Tudnivalók az AMMONAPS szedése előtt
3.
Hogyan kell szedni az AMMONAPS-ot?
4.
Lehetséges mellékhatások
5.
Hogyan kell az AMMONAPS-ot tárolni?
6.
A csomagolás tartalma és egyéb információk
1.
MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER AZ AMMONAPS ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN
ALKALMAZHATÓ?
Az AMMONAPS-ot a karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegek
számára írják fel. Az ebben a
ritka kórképben szenvedőknek bizonyos májenzim elégtelensége
van, ennél fogva nem képesek a
felesleges nitrogén kiürítésére. A nitrogén a fehérjék egyik
építőeleme, ezért a szervezetben
fehérjetartalmú táplálék elfogyasztása után nitrogén
halmozódik fel. A felesleges mennyiségű nitrogén
ammónia formájában van jelen, ami különösen az agyra nézve
mérgező, és súlyos esetekben csökkenti
a tudatszintet, és kómához vezet.
Az AMMONAPS segít a szervezetnek a felesleges nitrogént
eltávolítani, csökkentve a testben az
ammónia mennyiségét.
2.
TUDNIVALÓK
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
I. MELLÉKLET
ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
2
1.
A GYÓGYSZER NEVE
AMMONAPS 500 mg tabletta
2.
MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
_ _
500 mg nátrium-fenil-butirát tablettánként.
Ismert hatású kötőanyag(ok)
Minden tabletta (62 mg) 2,7 mmol nátriumot tartalmaz.
A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.
3.
GYÓGYSZERFORMA
Tabletta.
A tabletta csaknem fehér színű, ovális és “UCY
500”kódjelzéssel van ellátva.
4.
KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1
TERÁPIÁS JAVALLATOK
Az AMMONAPS-ot a karbamid ciklus idült zavarainak adjuváns
kezelésére lehet alkalmazni,
beleértve a karbamil-foszfát-szintetáz, az
ornitin-transzkarbamiláz vagy az arginin-szukcinát-szintetáz
hiányát.
Minden páciensnél alkalmazható, akinél az
_újszülöttkori forma_
fordul elő (teljes enzimhiány, ami az
élet első 28 napjában jelentkezik). Azoknál is javallt, akiknél a
_késői forma_
alakul ki (részleges
enzimhiány, ami egy hónapos életkor után jelentkezik), akiknek a
kórtörténetében hyperammonaemiás
encephalopathia szerepel.
4.2
ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS
Az AMMONAPS-szal történő kezelést olyan orvos felügyelje, akinek
a karbamid-ciklus zavarainak
kezelésében tapasztalata van.
Az AMMONAPS tablettákat felnőttek, valamint olyan gyerekek számára
javallt, akik le tudják nyelni
a tablettát. Az AMMONAPS granulátum formájában is kapható olyan
csecsemők és gyermekek
részére, akik nem tudják a tablettát lenyelni, illetve dysphagiás
betegek részére.
A napi adagot egyénileg kell beállítani úgy, hogy az a páciens
fehérje toleranciájához, valamint ahhoz
a napi, szervezetbe bevitt fehérjemennyiséghez igazodjon, ami a
növekedés és fejlődés elősegítése
érdekében szükséges.
A nátrium-fenil-butirát szokásos napi adagja a klinikai
tapasztalatok alapján:
•
450
_–_
600 mg/kg/nap a 20 kg testtömeg alatti gyermekeknek
•
9,9
_–_
13,0 g/m
2
/nap a 20 kg testtömeget meghaladó gyermekeknek, serdülőknek és
felnőtteknek.
A naponta 20 g-ot (40 tabletta) meghala
Lue koko asiakirja
