Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: viro
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Naatrium phenylbutyrate
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Ammonaps on näidustatud adjunctive ravi kroonilise juhtimise uurea tsükli häired, mis on seotud puuduste carbamylphosphate synthetase, ornitiin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. See on näidustatud kõikidele patsientidele vastsündinute algusega esitlus (ensüümi täielik puudujääke, esitades jooksul esimese 28 päeva elu). Samuti on see näidustatud patsientidel, kellel on hilise algusega haigus(ensüümi osaline puudujääke, esitades pärast esimese kuu life), kes on esinenud hyperammonaemic entsefalopaatia.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
Volitatud
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
24
B. PAKENDI INFOLEHT
25
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
AMMONAPS 500 MG TABLETID
Naatriumfenüülbutüraat
ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
-
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi
teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
-
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt
lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on AMMONAPS ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne AMMONAPS’i võtmist
3.
Kuidas AMMONAPS’i võtta
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas AMMONAPS’i säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON AMMONAPS JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
AMMONAPS määratakse uurea tsükli häiretega patsientidele. Selle
harvaesineva häirega patsientidel
on teatud maksaensüümide puudus ning seetõttu on nad võimetud
elimineerima lämmastiku jääke.
Lämmastik on valkude koostisosa ning seetõttu kuhjub see kehas
pärast valkude söömist. Lämmastiku
jäägid, mis esinevad ammoniaagina, on eriti mürgised ajule ning
seetõttu võivad rasketel juhtudel
tekkida teadvuse hägunemine ja kooma.
AMMONAPS aitab organismil lämmastikujääke kõrvaldada, vähendades
kehas olevat
ammooniumkogust.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE AMMONAPS’I VÕTMIST
ÄRGE VÕTKE AMMONAPS’I:
-
kui olete rase
-
kui toidate rinnaga
-
kui olete naatriumfenüülbutüraadi või selle ravimi mis tahes
koostisosade (loetletud lõigus 6)
suhtes allergiline.
HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD
Enne AMMONAPS´i võtmist pidage nõu oma arstiga
-
kui teil on neelamisega raskusi. AMMONAPS’i tabletid võivad jääda
söögitorru kinni ning
põhjustada seal haavandeid. Neelamisraskuse korral on soovitatav
kasutada tablettide asemel
AMMONAPS'i graanuleid.
-
kui kannatate südame
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
AMMONAPS 500 mg tabletid.
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Iga tablett sisaldab 500 mg naatriumfenüülbutüraati.
Teadaolevat toimet omav abiaine
Iga tablett sisaldab 2,7 mmol (62 mg) naatriumi.
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Tablett.
Tabletid on tuhmvalged, ovaalsed ja reljeefse kirjaga “UCY 500”.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
AMMONAPS on näidustatud täiendava ravimina uurea tsükli häirete
püsiravis, sealhulgas
karbamüülfosfaadi süntetaasi, ornitiintranskarbamülaasi või
arginiinsuktsinaadi süntetaasi defitsiidi
korral.
AMMONAPS on näidustatud kõigil patsientidel, kelle
ensüümpuudulikkus avaldus
_vastsündinueas_
(ensüümi täielik defitsiit, mis avaldub esimese 28 elupäeva
jooksul). See on ühtlasi näidustatud ka neil
patsientidel, kellel on
_hilise algusega_
haigus (ensüümi osaline defitsiit, mis avaldub peale esimest
elukuud), kellel on lisaks hüperammoneemiline entsefalopaatia.
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
AMMONAPS’i peaks kasutama uurea tsükli häirete raviga tegeleva
spetsialisti kontrolli all.
AMMONAPS’i tabletid on näidustatud kasutamiseks täiskasvanutel ja
lastel, kes on võimelised
neelama tablette. AMMONAPS on saadaval ka graanulitena imikutele ja
lastele, kes ei ole võimelised
tablette alla neelama, ja düsfaagiaga patsientidele.
Ööpäevane annus tuleb individuaalselt sobitada igale patsiendile,
lähtudes tema valgutaluvusest ning
kasvu ja arengu tagamiseks vajalikust ööpäevase toiduvalgu
kogusest.
Soovitatav ööpäevane naatriumfenüülbutüraadi annus kliinilise
kogemuse alusel on:
•
450...600 mg/kg/ööp lastel kaaluga alla 20 kg
•
9,9...13 g/m
2
/ööp lastel kaaluga üle 20 kg, noorukitel ja täiskasvanutel.
Üle 20 g/ööp (40 tableti) annuste ohutus ja efektiivsus ei ole
teada.
_Ravi jälgimine:_
plasma ammoniaagi, arginiini, asendamatute aminohapete (eelkõige
hargnenud
ahelaga aminohapete), karnitiini ja seerumi proteiinide tase peab
püsi
Lue koko asiakirja
