Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: saksa
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Natrium-phenylbutyrat
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Ammonaps ist indiziert als Zusatztherapie bei chronischen management von Harnstoff-Zyklus-Erkrankungen, an denen Mängel der carbamylphosphate-synthetase -, Ornithin-transcarbamylase-synthetase orargininosuccinate. Es ist indiziert bei allen Patienten mit neonatal-onset-Präsentation (komplett-Enzym Mängel, präsentiert innerhalb der ersten 28 Tage des Lebens). Es ist auch indiziert bei Patienten mit late-onset-Erkrankungen(teilweise Enzym Mängel, präsentiert nach dem ersten Monat des Lebens), die Geschichte der hyperammonaemic Enzephalopathie.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
Autorisiert
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
26
B. PACKUNGSBEILAGE
27
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
AMMONAPS 500 MG TABLETTEN
Natriumphenylbutyrat
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt
4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT:
1.
Was ist AMMONAPS und wofür wird es angewendet?
2.
Was müssen Sie vor der Einnahme von AMMONAPS beachten?
3.
Wie ist AMMONAPS einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist AMMONAPS aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST AMMONAPS UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
AMMONAPS wird bei Störungen des Harnstoffzyklus verschrieben.
Patienten mit diesen seltenen
Erkrankungen haben einen Mangel an bestimmten Leberenzymen, so dass
sie die stickstoffhaltigen
Abfallprodukte nicht ausscheiden können. Stickstoff ist ein
Proteinbaustein, daher kommt es nach dem
Verzehr von Proteinen im Körper zu einer Stickstoffansammlung.
Stickstoffhaltige Abfallprodukte in
Form von Ammoniak wirken vor allem hirntoxisch und führen in schweren
Fällen zu
Bewusstseinsstörungen oder Koma.
AMMONAPS unterstützt den Körper dabei, stickstoffhaltige
Abfallprodukte auszuscheiden und
reduziert so den Ammoniakgehalt im Körper.
2.
WAS SOLLTEN SIE VOR DER EINNAHME VON AMMONAPS BEACHTEN?
AMMONAPS DARF NICHT EINGENOMMEN WERDEN,
-
wenn Sie schwanger sind
-
wenn Sie stillen
-
wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Natriumphenylbutyrat oder
einen der in
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Valmisteyhteenveto
1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
AMMONAPS 500 mg Tabletten
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jede Tablette enthält 500 mg Natriumphenylbutyrat.
Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung
Jede Tablette enthält 2,7 mmol (62 mg) Natrium.
Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt
6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Tablette.
Die Tabletten sind von weißlicher Farbe und ovaler Form und mit der
Prägung “UCY 500” versehen.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
AMMONAPS ist als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von
Stoffwechselstörungen des
Harnstoffzyklus indiziert. Zu derartigen Erkrankungen gehören
Carbamylphosphatsynthetase-Mangel,
Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie
Argininosuccinatsynthetase-Mangel.
Der Einsatz ist bei allen Patienten indiziert, bei denen sich ein
kompletter Enzymmangel bereits im
_Neugeborenenalter_
(innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten
mit einer
_spätmanifesten Form_
(inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat
manifestiert)
besteht dann eine Indikation für den Einsatz, wenn in der Anamnese
eine hyperammonämische
Enzephalopathie besteht.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Behandlung mit AMMONAPS sollte nur unter der Aufsicht eines Arztes
erfolgen, der über
entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des
Harnstoffzyklus verfügt.
Erwachsene sowie Kinder, die Tabletten schlucken können, erhalten
AMMONAPS Tabletten. Für
Säuglinge, für Kinder, die nicht in der Lage sind, Tabletten zu
schlucken oder für Patienten mit
Schluckstörungen ist AMMONAPS auch in Granulatform erhältlich.
Die Tagesdosis wird individuell unter Berücksichtigung der
Proteintoleranz und der für das Wachstum
und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten
berechnet.
Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale
Tagesdosis Natriumphenylbutyrat:
•
450 - 600 mg/kg/Tag bei Kindern mit einem Körpergewic
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