Ammonaps
Maa: Euroopan unioni
Kieli: tšekki
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
16-12-2022
Valmisteyhteenveto
(SPC)
16-12-2022
Julkisesta arviointikertomuksesta
(PAR)
09-11-2009
Aktiivinen ainesosa:
Natrium-fenylbutyrátu
Saatavilla:
Immedica Pharma AB
ATC-koodi:
A16AX03
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sodium phenylbutyrate
Terapeuttinen ryhmä:
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Terapeuttinen alue:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Käyttöaiheet:
Přípravek Ammonaps je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické řízení poruch metabolismu močoviny, zahrnujících nedostatky carbamylphosphate syntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy orargininosuccinate syntetázy. Je indikován u všech pacientů s neonatální formou prezentace (kompletní deficit enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). To je také indikován u pacientů s pozdním nástupem onemocnění(částečný deficit enzymu, objevující se po prvním měsíci života), kteří mají anamnézu hyperamonemické encefalopatie.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 21
Valtuutuksen tilan:
Autorizovaný
Valtuutus päivämäärä:
1999-12-07
Pakkausseloste
24
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
25
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
AMMONAPS 500 MG TABLETY
natrii phenylbutyras
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků sdělte
to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI:
1.
Co je AMMONAPS a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek AMMONAPS
užívat
3.
Jak se přípravek AMMONAPS užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak přípravek AMMONAPS uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE AMMONAPS A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek AMMONAPS je určen pro pacienty s poruchami metabolismu
močoviny. U pacientů
s těmito vzácnými poruchami se projevuje deficience určitých
jaterních enzymů, a nejsou tudíž
schopni vylučovat odpadní dusík. Dusík je stavebním prvkem
proteinů, z tohoto důvodu dochází
k hromadění dusíku v těle po příjmu bílkovin. Odpadní dusík
ve formě amoniaku má zvlášť toxické
účinky na mozek a v závažných případech vede ke sníženému
stavu vědomí a kómatu.
Přípravek AMMONAPS pomáhá tělu vylučovat odpadní dusík,
přičemž snižuje množství amoniaku
v těle.
2.
ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEK AMMONAPS
UŽÍVAT
NEUŽÍVEJTE PŘÍPRAVEK AMMONAPS, JESTLIŽE
-
jste těhotná,
-
kojíte,
-
jste alergický(á) na natrium-feny
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
AMMONAPS 500 mg tablety.
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tableta obsahuje natrii phenylbutyras 500 mg.
Pomocná látka se známým účinkem
Jedna tableta obsahuje 2,7 mmol (62 mg) sodíku.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Tableta.
Téměř bílé oválné tablety označené „UCY 500“.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
AMMONAPS je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické
terapie poruch metabolismu
močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy,
ornitin-karbamoyltransferázy nebo
argininosukcinátsyntetázy.
Je indikován u všech pacientů s
_časnou/neonatální formou_
tohoto onemocnění (kompletní deficit
enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). Je
také indikován u pacientů s
_pozdní formou _
tohoto onemocnění (částečný deficit enzymu, který se objevuje
po prvním měsíci života), kteří mají
v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem AMMONAPS by měla být prováděna pod dohledem
lékaře, který má zkušenosti
s léčbou poruch metabolismu močoviny.
Použití přípravku AMMONAPS tablety je indikováno u dospělých a
dětí, které jsou schopny polknout
tablety. AMMONAPS je rovněž k dispozici jako granule pro kojence a
děti které nejsou schopny
polykat tablety a pro pacienty s dysfagií.
Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na
základě tolerance bílkovin a
takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro
podporu růstu a vývoje.
Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické
praxi je:
•
450 - 600 mg/kg/den u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg,
•
9,9 - 13,0 g/m
2
/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg,
dospívajících a dospělých.
Bezpečnost a účinnost dávek nad 20 g/den (40 tablet) nebyla
stanovena.
_Monitorování léčby:_
Plazmatické h
Lue koko asiakirja
