Cufence

Euroopan unioni - suomi - EMA (European Medicines Agency)

Osta se nyt

Pakkausseloste Pakkausseloste (PIL)

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto (SPC)

17-06-2021

Aktiivinen ainesosa:
trientiiniin dihydrochloride
Saatavilla:
Univar Solutions BV
ATC-koodi:
A16A
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
trientine dihydrochloride
Terapeuttinen ryhmä:
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Terapeuttinen alue:
Hepatolentulaarinen rappeuma
Käyttöaiheet:
Cufence on tarkoitettu hoitoon Wilsonin taudin potilailla, jotka eivät siedä D-Penisillamiini hoito, aikuisille ja lapsille 5 vuotta tai vanhempi.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 3
Valtuutuksen tilan:
valtuutettu
Myyntiluvan numero:
EMEA/H/C/004111
Valtuutus päivämäärä:
2019-07-25
EMEA-koodi:
EMEA/H/C/004111

Asiakirjat muilla kielillä

Pakkausseloste Pakkausseloste - bulgaria

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - bulgaria

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - bulgaria

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - espanja

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - espanja

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - espanja

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - tšekki

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - tšekki

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - tšekki

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - tanska

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - tanska

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - tanska

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - saksa

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - saksa

17-06-2021

Pakkausseloste Pakkausseloste - viro

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - viro

17-06-2021

Pakkausseloste Pakkausseloste - kreikka

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - kreikka

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - kreikka

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - englanti

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - englanti

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - englanti

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - ranska

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - ranska

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - ranska

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - italia

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - italia

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - italia

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - latvia

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - latvia

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - latvia

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - liettua

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - liettua

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - liettua

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - unkari

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - unkari

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - unkari

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - malta

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - malta

17-06-2021

Pakkausseloste Pakkausseloste - hollanti

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - hollanti

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - hollanti

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - puola

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - puola

17-06-2021

Pakkausseloste Pakkausseloste - portugali

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - portugali

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - portugali

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - romania

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - romania

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - romania

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - slovakki

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - slovakki

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - slovakki

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - sloveeni

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - sloveeni

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - sloveeni

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - ruotsi

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - ruotsi

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - ruotsi

01-01-1970

Pakkausseloste Pakkausseloste - norja

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - norja

17-06-2021

Pakkausseloste Pakkausseloste - islanti

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - islanti

17-06-2021

Pakkausseloste Pakkausseloste - kroatia

17-06-2021

Valmisteyhteenveto Valmisteyhteenveto - kroatia

17-06-2021

Julkisesta arviointikertomuksesta Julkisesta arviointikertomuksesta - kroatia

01-01-1970

Lue koko asiakirja

B. PAKKAUSSELOSTE

Pakkausseloste: Tietoa potilaalle

Cufence 200 mg kovat kapselit

trientiini

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat tämän lääkkeen ottamisen, sillä se

sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa

haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai

sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu

tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

Mitä Cufence on ja mihin sitä käytetään

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Cufence-valmistetta

Miten Cufence-valmistetta otetaan

Mahdolliset haittavaikutukset

Cufence-valmisteen säilyttäminen

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.

Mitä Cufence on ja mihin sitä käytetään

Cufence on lääke, jota käytetään Wilsonin taudin hoitoon aikuisilla, nuorilla ja 5-vuotiailla ja

vanhemmilla lapsilla. Se on tarkoitettu sellaisten potilaiden käytettäväksi, jotka eivät voi käyttää D-

penisillamiini-nimistä toista lääkettä sen aiheuttamien haittavaikutusten vuoksi.

Cufence sisältää vaikuttavana aineena trientiiniä, joka on kuparia kelatoiva aine ja jota käytetään

ylimääräisen kuparin poistamiseen kehosta. Cufence sitoutuu kupariin, minkä jälkeen se poistuu

kehosta.

2.

Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Cufence-valmistetta

Älä ota Cufence-valmistetta

jos olet allerginen trientiinille tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6).

Allergian merkkejä ovat ihottuma, kutina, kasvojen turvotus, heikotus ja hengitysongelmat.

Varoitukset ja varotoimet

Lääkärisi on tarkistettava sinulta säännöllisesti sairauden oireet ja veresi ja virtsasi kuparipitoisuus.

Säännöllinen tarkkailu on erityisen tärkeää hoidon alussa tai kun annostasi muutetaan sekä kasvavilla

lapsilla ja raskaana olevilla naisilla, jotta varmistetaan kuparipitoisuuksien pysyminen sopivalla

tasolla. Lääkäri voi joutua lisäämään tai pienentämään Cufence-annostasi.

Hermosto-ongelmia voi esiintyä (esimerkiksi vapinaa, koordinaation puutosta, puheen sammaltamista,

lihasten jäykkyyttä ja lihasspasmien pahentumista) erityisesti potilailla, jotka ovat juuri aloittaneet

Cufence-hoidon. Jos havaitset jonkin tällaisen haittavaikutuksen Cufence-valmisteen käytön aikana,

ilmoita siitä heti lääkärillesi.

Lupuksen kaltaisia reaktioita (oireita voivat olla vaikeasti häviävä ihottuma, kuume, nivelkipu ja

väsymys) on ilmoitettu esiintyneen joillain potilailla, jotka ovat alkaneet käyttää trientiinilääkettä

penisillamiinilääkkeen käyttämisen jälkeen. Ei ole kuitenkaan voitu määrittää, johtuuko reaktio

trientiinistä vai aiemmasta penisillamiinihoidosta.

Muut lääkevalmisteet ja Cufence

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat tai olet äskettäin ottanut tai saatat

ottaa muita lääkkeitä.

Jos otat rautatabletteja tai lääkkeitä, jotka neutraloivat mahahappoja, pidä vähintään 2 tunnin väli

ennen Cufence-valmisteen käyttämistä tai sen käytön jälkeen, koska ne voivat vähentää Cufence-

valmisteen vaikutusta. Trentiinin ja muiden lääkevalmisteiden ottamisen välille on suositeltava jättää

vähintään yksi tunti.

Cufence ruuan ja juoman kanssa

Ota tämä lääke vain veden kanssa. Älä ota sitä muiden juomien, maidon tai ruokien kanssa, koska ne

voivat heikentää lääkkeen vaikutusta. Vältä syömistä tai juomista (paitsi vettä) 2 tunnin ajan ennen

Cufence-valmisteen ottamista ja 1 tunnin ajan sen ottamisen jälkeen.

Raskaus ja imetys

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy

lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä. On erittäin tärkeää jatkaa hoitoa, jotta

kuparipitoisuudet pysyvät normaaleina raskauden aikana. Sinun ja lääkärisi on keskusteltava

perusteellisesti hoidon mahdollisista hyödyistä ottaen huomioon mahdolliset hoitoon liittyvät riskit.

Lääkärisi kertoo sinulle, mikä hoito ja mikä annos toimivat parhaiten tilanteessasi. Jos tulet raskaaksi

Cufence-valmisteen käyttämisen aikana, käänny lääkärisi puoleen.

Jos olet raskaana ja käytät Cufence-valmistetta, sinua tarkkaillaan koko raskauden ajan kaikkien

vauvaan kohdistuvien vaikutusten tai kuparipitoisuutesi muutosten suhteen.

Saatavilla olevien rajallisten tietojen perusteella Cufence ei siirry äidinmaitoon, mutta ei ole varmaa,

ettei se aiheuta mitään riskiä vauvalle. On tärkeää kertoa lääkärille, jos imetät tai aiot imettää. Sen

jälkeen lääkärisi auttaa sinua päättämään, onko sinun lopetettava imetys tai Cufence-valmisteen

käyttö. Tämä päätös perustuu siihen, mikä on imetyksen hyöty vauvalle ja Cufence-hoidon hyöty

äidille. Lääkärisi päättää, mikä hoito ja mikä annos toimivat parhaiten tilanteessasi.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Trientiinillä ei ole todennäköisesti vaikutusta ajamiseesi eikä koneiden käyttökykyysi.

3.

Miten Cufence-valmistetta otetaan

Ota tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt tai apteekkihenkilökunta on neuvonut. Tarkista

ohjeet lääkäriltä tai apteekista, jos olet epävarma.

Aikuiset (iäkkäät potilaat mukaan lukien)

Tavallinen annos on 4–8 kapselia vuorokaudessa, ja se otetaan suun kautta.

Käyttö lapsille ja nuorille (5–17-vuotiaille)

Lapsilla ja nuorilla annos määräytyy iän ja kehonpainon mukaan, ja lääkäri säätää sitä. Hoidon alussa

annos on 2–5 kapselia vuorokaudessa.

Antotapa

Lääkärisi päättää sinulla sopivan annoksen.

Koko vuorokausiannos voidaan jakaa 2–4 pienempään annokseen lääkärin ohjeen mukaan. Niele

kapselit kokonaisina vesilasillisen kanssa tyhjään mahaan vähintään 1 tuntia ennen ruoan nauttimista

tai aikaisintaan 2 tuntia ruoan nauttimisen jälkeen.

Potilaiden, joilla on nielemisvaikeuksia, pitää ottaa yhteyttä lääkäriinsä.

Jos otat enemmän Cufence-valmistetta kuin sinun pitäisi

Jos otat enemmän lääkettä kuin sinun pitäisi, voit kärsiä pahoinvoinnista, oksentelusta ja

huimauksesta. Sinun on otettava heti yhteyttä lääkäriisi tai muuhun terveydenhuoltopalvelujen

tarjoajaan.

Jos unohdat ottaa Cufence-valmistetta

Jos unohdat ottaa annoksen, ota seuraava annos sen normaaliin ottamisaikaan.

Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen.

Jos lopetat Cufence-valmisteen käytön

Tämä lääke on tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön, koska Wilsonin tauti on elinikäinen sairaus. Älä

lopeta tai muuta hoitoasi keskustelematta ensin asiasta lääkärisi kanssa, vaikka tuntisit olosi

paremmaksi.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan

puoleen.

4.

Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Joskus (

yleisyys on tuntematon; koska saatavissa oleva tieto ei riitä esiintyvyyden arviointiin

) tällä

lääkkeellä annettu hoito voi aiheuttaa ohutsuolen tai paksusuolen tulehduksen. Jos sinulla ilmenee

jokin seuraavista haittavaikutuksista, ota

heti

yhteyttä lääkäriisi:

vaikeat vatsakivut

jatkuva ripuli

hermosto-ongelmia (esimerkiksi vapina, koordinaation puutos, puheen sammaltaminen, lihasten

jäykkyys, lihasspasmien pahentuminen).

Muita haittavaikutuksia voivat olla seuraavat:

Yleiset (voi esiintyä enintään yhdellä potilaalla kymmenestä)

pahoinvointi (erityisesti hoitoa aloitettaessa)

Melko harvinaiset (voi esiintyä enintään yhdellä potilaalla sadasta)

ihottumat

anemia (voit tuntea itsesi epätavallisen väsyneeksi)

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai

sairaanhoitajalle.Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä

pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V

luetellun kansallisen

ilmoitusjärjestelmän kautta

. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa

tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

5.

Cufence-valmisteen säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä pullon etiketissä ja ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän

jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Käytä valmiste kolmen kuukauden kuluessa pullon avaamisesta. Pidä pullo tiiviisti suljettuna, jotta se

pysyy suojassa kosteudelta. Älä käytä valmistetta, jos kapselit muuttuvat tahmaisiksi tai kosteiksi.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien

lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6.

Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Cufence sisältää

Vaikuttava aine on trientiini. Jokainen kapseli sisältää 300 mg trientiinidihydrokloridia, mikä

vastaa 200 mg trientiiniä.

Muut apuaineet ovat

Kapselin sisältö:

magnesiumstearaatti

vedetön kolloidinen piidioksidi

Kapselin kuori:

gelatiini

titaanidioksidi (E171)

Painomuste:

sellakka

propyleeniglykoli

titaanidioksidi (E171)

musta rautaoksidi (E172)

keltainen rautaoksidi (E172)

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Kellanruskea lasipullo, jossa on polypropeenikorkki ja turvatiiviste, sekä kuivattua silikageeliä

kuivausaineena. Jokainen kova kapseli on valkoinen, soikea, koon 0 kapseli, johon on painettu

”Cufence” harmaalla musteella.

Pakkauskoko

: yksi pullo, jossa on 100 kovaa kapselia.

Myyntiluvan haltija

Univar Solutions BV

Schouwburgplein 30

3012 CL Rotterdam

Alankomaat

Valmistaja

Aesica Pharmaceuticals GmbH

Alfred-Nobel Strasse 10

40789 Monheim

Saksa

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi <

KK.VVVV

}> <{

kuukausi VVVV

}>.

Muut tiedonlähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivulla

http://www.ema.europa.eu

. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja

harvinaislääkkeiden www-sivuille.

Lue koko asiakirja

LIITE I

VALMISTEYHTEENVETO

1.

LÄÄKEVALMISTEEN NIMI

Cufence 200 mg kovat kapselit

2.

VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT

Jokainen kova kapseli sisältää 300 mg trientiinidihydrokloridia, mikä vastaa 200 mg trientiiniä.

Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.

3.

LÄÄKEMUOTO

Kapseli, kova

Valkoinen, soikea, koon 0 kapseli, johon on painettu ”Cufence” harmaalla musteella.

4.

KLIINISET TIEDOT

4.1

Käyttöaiheet

Cufence on tarkoitettu Wilsonin taudin hoitoon aikuisille, nuorille ja vähintään 5-vuotiaille lapsille,

jotka eivät siedä D-penisillamiinihoitoa.

4.2

Annostus ja antotapa

Hoidon saa aloittaa vain erikoislääkäri, jolla on kokemusta Wilsonin taudin hoidosta.

Annostus

Aloitusannos vastaa yleensä pienintä suositeltua annosta, ja annosta pitää sen jälkeen säätää potilaan

kliinisen vasteen mukaan (ks. kohta 4.4).

Suositeltu annos on 800 – 1 600 mg (4–8 kapselia) vuorokaudessa 2–4 jaettuna annoksena.

Cufence-valmisteen suositellut annokset ilmaistaan milligrammoina trientiiniemästä (ei

milligrammoina trientiinin dihydrokloridisuolaa) (ks. kohta 4.4).

Erityisryhmät

Iäkkäät potilaat

Cufence-valmisteen osalta ei ole riittävästi kliinisiä tietoja, jotta voitaisiin määrittää, onko iäkkäiden ja

nuorempien potilaiden hoitovasteissa eroja. Yleensä annoksen valinnassa on toimittava varoen, ja

aloitusannos tulee yleensä valita aikuisille suositellun annostusalueen alapäästä. Annoksen valinnassa

on otettava huomioon se, että iäkkäillä potilailla on useammin maksan, munuaisten tai sydämen

toiminnanvajausta. Myös muut sairaudet ja lääkehoidot on huomioitava.

Munuaisten vajaatoiminta

Munuaisten vajaatoimintaa sairastavia potilaita koskevia tietoja on vain rajallisesti. Siksi munuaisten

vajaatoimintaa sairastavien potilaiden suositeltu annos on sama kuin aikuisilla. Erityiset varotoimet

esitetään kohdassa 4.4.

Maksan vajaatoiminta

Maksan vajaatoimintaa sairastavia potilaita koskevia tietoja on vain rajallisesti. Siksi maksan

vajaatoimintaa sairastavien potilaiden suositeltu annos on sama kuin aikuisilla. Erityiset varotoimet

esitetään kohdassa 4.4.

Potilaat, joilla on pääasiassa maksaoireita

Niiden potilaiden, joilla on pääasiassa maksaoireita, suositeltu hoitoannos on sama kuin aikuisten

suositeltu annos. On kuitenkin syytä tarkkailla maksan oireista kärsiviä potilaita kahden–kolmen

viikon välein Cufence-hoidon aloittamisen jälkeen.

Potilaat, joilla on pääasiassa neurologisia oireita

Annossuositukset ovat samat kuin aikuisilla. Annoksen säätäminen ylöspäin pitää tehdä kuitenkin

kohtuudella ja harkiten, ja annosta pitää säätää potilaan kliinisen vasteen perusteella, mm. jos potilaan

vapina pahenee, sillä potilaan neurologinen tila saattaa heikentyä hoidon aloituksen yhteydessä (ks.

kohta 4.4). Lisäksi on syytä tarkkailla neurologisista oireista kärsiviä potilaita yhden–kahden viikon

välein Cufence-hoidon aloittamisen jälkeen, kunnes tavoiteannos on saavutettu.

Pediatriset potilaat

Annos on pienempi kuin aikuisilla ja vaihtelee iän ja kehonpainon mukaan. Annosta on säädettävä

kliinisen vasteen mukaan; 400–1 000 mg:n annosta (2–5 kapselia) on käytetty hoidon alussa (ks. kohta

4.4).

Alle 5-vuotiaat lapset

Cufence-valmisteen turvallisuutta ja tehoa 0–5-vuotiaiden lasten hoidossa ei ole vielä määritetty.

Tietoja ei ole saatavilla.

Antotapa

Suun kautta.

Kapselit pitää niellä kokonaisina veden kanssa.

On tärkeää, että Cufence-valmistetta otetaan tyhjään mahaan vähintään yksi tunti ennen aterioita tai

aikaisintaan kaksi tuntia aterioiden jälkeen, ja on suositeltavaa pitää vähintään yhden tunnin tauko

kaikkien muiden lääkevalmisteiden, ruoan tai maidon nauttimiseen nähden (ks. kohta 4.5).

4.3

Vasta-aiheet

Yliherkkyys vaikuttavalle aineelle (vaikuttaville aineille) tai kohdassa 6.1 mainituille apuaineille.

4.4

Varoitukset ja käyttöön liittyvät varotoimet

Kun potilas alkaa käyttää Cufence-valmistetta jonkin muun trientiinikoostumuksen jälkeen, valmisteen

antamisessa on toimittava varoen, koska trientiinisuoloja on saatavissa eri muodoissa, joilla voi olla

erilainen trientiinisisältö (emäs) ja erilainen biologinen hyötyosuus. Annoksen säätäminen voi olla

tarpeen (ks. kohta 4.2).

Trientiini on kelaatinmuodostaja, jonka on havaittu vähentävän seerumin rautapitoisuutta. Rautalisä

voi olla tarpeen joissain tapauksissa. Samanaikaisesti käytettävä rauta on otettava eri aikaan kuin

trientiini (ks. kohta 4.5).

Trientiinin ja sinkin yhdistelmää ei suositella. Samanaikaisesta käytöstä on saatavilla tietoja vain

rajallisesti, eikä tarkkoja annossuosituksia voida antaa.

Mikään näyttö ei viittaa siihen, että kalsium- ja magnesiumantasidit muuttaisivat trientiinin tehoa,

mutta on suositeltavaa antaa ne eri aikaan (ks. kohta 4.5).

Potilailla, jotka ovat saaneet aiemmin hoitoa D-penisillamiinilla, on ilmoitettu esiintyneen lupuksen

kaltaisia reaktioita trientiinihoidon aloittamisen jälkeen. Ei ole kuitenkaan mahdollista määrittää, onko

tällä kausaalinen yhteys trientiiniin.

Potilaiden tarkkailu

Cufence-valmistetta saavien potilaiden pitää olla säännöllisessä lääkärin valvonnassa, ja heitä pitää

tarkkailla käyttäen kaikkia saatavissa olevia kliinisiä tietoja, jotta kliinisiä oireita ja kuparipitoisuuksia

voidaan tarkkailla asianmukaisesti ja jotta hoito saadaan optimoitua. Tarkkailuväliksi suositellaan

vähintään kaksi kertaa vuodessa. Hoidon alkuvaiheessa ja taudin etenemisvaiheissa tai säädettäessä

annosta suositellaan tiheämpää valvontaväliä, mistä päätöksen tekee hoitava lääkäri (ks. kohta 4.2).

Ylläpitohoidon tarkoituksena on pitää vapaan kuparin pitoisuudet plasmassa (tunnetaan myös

keruloplasmiiniin sitoutumattomana plasman kuparina) ja kuparin erittyminen virtsaan hyväksyttävien

rajojen sisällä.

Seerumin vapaan kuparin määritys laskemalla kuparin kokonaismäärän ja keruloplasmiiniin

sitoutuneen kuparin määrän ero (vapaan kuparin normaalitaso seerumissa on yleensä 100–

150 mikrogrammaa/litra) voi olla hyödyllinen hoidon tarkkailun indikaattori.

Kuparin virtsaan erittymistä voidaan mitata hoidon aikana. Koska kelaatiohoito aiheuttaa virtsan

kuparipitoisuuden lisääntymisen, virtsaan erittynyt kuparin määrä ei anna tai ei välttämättä anna

tarkkaa kuvaa kehon ylimääräisestä kuparikuormasta, mutta se voi olla hyödyllinen

hoitomyöntyvyyden indikaattori.

Asianmukaisten kupariparametrien tavoitealueiden käyttö kuvataan Wilsonin taudin kliinisen

käytännön ohjeissa.

Kuten kaikkia kuparinestäjiä käytettäessä, liian suurella annoksella annettavan hoidon vaarana on

kuparinpuutos, joka on erityisen haitallinen lapsille ja raskaana oleville naisille (ks. kohta 4.6), koska

kunnolliseen kasvuun ja henkiseen kehitykseen tarvitaan kuparia. Tästä syystä liian suurella

annoksella annettavan hoidon merkkejä on tarkkailtava.

Potilaiden, joilla on munuaisten ja/tai maksan vajaatoiminta ja jotka saavat trientiiniä, pitää olla

säännöllisessä lääkärin tarkkailussa, jotta oireita ja kuparipitoisuutta voidaan tarkkailla

asianmukaisesti. Munuaisten ja/tai maksan toiminnan huolellista tarkkailua suositellaan myös näillä

potilailla (ks. kohta 4.2).

Neurologiset oireet voivat pahentua kelaatiohoidon alussa, koska hoidon alkuvasteen vuoksi

seerumissa on liikaa vapaata kuparia. On mahdollista, että tämä vaikutus ilmenee selkeämmin

potilailla, joilla on ennestään neurologisia oireita. On suositeltavaa tarkkailla potilaita tarkasti

tällaisten merkkien tai oireiden suhteen. Lisäksi on syytä harkita annoksen varovaista säätämistä

suositellun hoitoannoksen saavuttamiseksi sekä annoksen vähentämistä tarvittaessa.

Trientiiniannoksen säätämistä tulee harkita havaittaessa merkkejä tehon heikentymisestä, kuten

(pysyvää) maksan entsyymien pitoisuuksien kasvua, sekä vapinan pahentumisesta. Trientiiniannoksen

säätäminen pitää tehdä pienissä askelissa. Trientiiniannosta voidaan pienentää myös, jos havaitaan

trientiinin haittavaikutuksia, kuten ruoansulatuselimistön vaivoja ja hematologisia muutoksia.

Trientiiniannos pitää pienentää paremmin siedettävälle tasolle, ja sitä voidaan kasvattaa uudelleen

haittavaikutusten hävittyä.

4.5

Yhteisvaikutukset muiden lääkevalmisteiden kanssa sekä muut yhteisvaikutukset

Yhteisvaikutustutkimuksia ei ole tehty.

Sinkki

Sinkin ja trientiinin samanaikaisen käytön tueksi ei ole riittävästi tietoa. Trientiinin ja sinkin

yhdistelmää ei suositella, sillä sinkin yhteisvaikutus trientiinin kanssa on todennäköistä, ja se

heikentää kummankin vaikuttavan aineen tehoa.

Muut kuparinestäjät

Mitään yhteisvaikutustutkimuksia ei ole suoritettu trientiinin ja D-penisillamiinin samanaikaisesta

antamisesta.

Ruoka

Trientiini imeytyy heikosti suun kautta nauttimisen jälkeen ja ruoka estää entisestään sen imeytymistä.

Trientiinin ja ruoan yhteisvaikutuksesta on tehty terveillä koehenkilöillä erillisiä tutkimuksia, joista

saatujen tulosten mukaan trientiinin imeytymisen määrä vähentyy jopa 45 % (ks. kohta 5.1).

Systeeminen altistus on erittäin tärkeää sen pääasialliselle vaikutusmekanismille, kuparikelaatiolle.

Siksi on suositeltavaa ottaa trientiiniä vähintään yksi tunti ennen aterioita tai aikaisintaan kaksi tuntia

aterioiden jälkeen, ja on suositeltavaa pitää vähintään yhden tunnin tauko kaikkien muiden

lääkevalmisteiden, ruoan tai maidon nauttimiseen nähden. Näin varmistetaan trientiinin

mahdollisimman hyvä imeytyminen ja pienennetään ruoansulatuskanavassa metallien sitoutumisesta

syntyvien kompleksien muodostumisen todennäköisyyttä (ks. kohta 4.2).

Muut valmisteet

Trientiinin on havaittu vähentävän seerumin rautapitoisuutta. Tästä syystä rautalisä voi olla tarpeen

joissain tapauksissa. Trientiinhoidon aikana suun kautta nautittavat rauta- tai muut

raskasmetallivalmisteet on otettava eri aikaan kuin trientiini, jotta estetään kompleksien

muodostuminen (ks. kohta 4.4).

Vaikka mikään näyttö ei viittaa siihen, että kalsium- ja magnesiumantasidit muuttaisivat trientiinin

tehoa, on silti suositeltavaa ottaa ne eri aikaan (ks. kohta 4.4).

4.6

Hedelmällisyys, raskaus ja imetys

Raskaus

Trientiinin käytöstä raskaana olevilla naisilla on vain rajallisesti tietoa.

Eläinkokeissa on havaittu lisääntymistoksisuutta, mikä johtui todennäköisesti trientiinin aiheuttamasta

kuparinpuutoksesta (ks. kohta 5.3).

Trientiiniä on käytettävä raskauden aikana vasta sitten, kun sen aikaansaamia hyötyjä on verrattu

huolellisesti hoidon lopettamisesta aiheutuviin riskeihin kunkin potilaan osalta. Huomioon otettavia

tekijöitä ovat tunnetut hoitamattomaan tai liian heikosti hoidettuun Wilsonin tautiin liittyvät riskit,

sairauden vaiheeseen liittyvät riskit, käytettävissä olevien vaihtoehtoisten hoitojen riski sekä trientiinin

mahdolliset vaikutukset (ks. kohta 5.3).

Jos trientiinihoitoa on tarkoitus jatkaa riskien ja hyötyjen arvioinnin jälkeen, on syytä harkita

trientiinin annoksen pienentämistä pienimpään tehokkaaseen annokseen ja hoito-ohjelman

noudattamisen valvontaa.

Raskautta on seurattava tarkasti koko raskauden ajan, jotta havaitaan mahdolliset sikiön poikkeamat ja

voidaan arvioida äidin seerumin kuparipitoisuus. Käytettyä trientiiniannosta on säädettävä niin, että

seerumin kuparipitoisuudet pysyvät normaalialueella. Koska kunnolliseen kasvuun ja henkiseen

kehitykseen tarvitaan kuparia, annosta voidaan joutua säätämään, jottei sikiölle kehity

kuparinpuutosta. Lisäksi potilasta on valvottava tarkasti (ks. kohta 4.4)

Trientiinihoitoa saaville äideille syntyneiden lapsien seerumin kupari- ja keruloplasmiinipitoisuuksia

on tarkkailtava tarpeen mukaan.

Imetys

Kliinistä tietoa, joka osoittaa, ettei trientiini erity äidinmaitoon, on rajallisesti.

Vastasyntyneeseen/imeväiseen kohdistuvia riskejä ei voida poissulkea.

On päätettävä, lopetetaanko rintaruokinta vai lopetetaanko trientiinihoito ottaen huomioon

rintaruokinnasta aiheutuvat hyödyt lapselle ja hoidosta koituvat hyödyt äidille.

Hedelmällisyys

Ei tiedetä, onko trientiinillä vaikutusta ihmisen hedelmällisyyteen.

4.7

Vaikutus ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn

Trientiinillä ei ole haitallista vaikutusta ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn.

4.8

Haittavaikutukset

Turvallisuusprofiilin yhteenveto

Pahoinvointia voi esiintyä yleisesti hoidon alussa, ja joskus voi esiintyä ihottumaa.

Pohjukaissuolitulehdusta ja vaikeaa koliittia on ilmoitettu esiintyneen. Hoidon alussa voi ilmetä

neurologisen toiminnan heikentymistä.

Haittavaikutusten taulukoitu yhteenveto

Alla oleva taulukko perustuu MedDRA-elinjärjestelmäluokitukseen (elinluokan ja suositellun termin

tasolla). Haittavaikutusten yleisyydet on luokiteltu seuraavasti: hyvin yleinen (≥1/10), yleinen (≥1/100,

<1/10), melko harvinainen (≥1/1 000, <1/100), harvinainen (≥1/10 000, <1/1 000), hyvin harvinainen

(<1/10 000), tuntematon (koska saatavissa oleva tieto ei riitä esiintyvyyden arviointiin).

MedDRA-elinjärjestelmäluokituksen tietokanta

Haittavaikutus

Veri ja imukudos:

Melko harvinainen: anemia

Melko harvinainen: aplastinen

anemia

Melko harvinainen:

sideroblastinen anemia

Hermosto:

Melko harvinainen: dystonia

Melko harvinainen: vapina

Tuntematon: dysartria

Tuntematon: lihasten jäykkyys

Tuntematon: neurologisen

toiminnan heikentyminen

Immuunijärjestelmä:

Tuntematon: lupuksen

kaltainen oireyhtymä

Tuntematon: SLE-nefriitti

Ruoansulatuselimistö:

Yleinen: pahoinvointi

Tuntematon: koliitti

Tuntematon:

pohjukaissuolitulehdus

Iho ja ihonalainen kudos:

Melko harvinainen: ihottuma

Valikoitujen haittavaikutusten kuvaus

Wilsonin tautia sairastaville potilaille kuparia kelatoivilla aineilla, mukaan lukien trientiini, annetun

hoidon alussa on ilmoitettu esiintyneen neurologisen toiminnan heikentymistä, jonka oireita ovat

esimerkiksi dystonia, jäykkyys, vapina ja dysartria (ks. kohta 4.2).

Pediatriset potilaat

Cufence-valmisteella tehdyt kliiniset tutkimukset, joihin osallistui rajallinen määrä hoidon alussa 5–

17-vuotiaita lapsia, osoittavat, että haittavaikutusten yleisyyden, laadun ja vaikeusasteen odotetaan

olevan samoja lapsilla ja aikuisilla.

Epäillyistä haittavaikutuksista ilmoittaminen

On tärkeää ilmoittaa myyntiluvan myöntämisen jälkeisistä lääkevalmisteen epäillyistä

haittavaikutuksista. Se mahdollistaa lääkevalmisteen hyöty–haitta-tasapainon jatkuvan arvioinnin.

Terveydenhuollon ammattilaisia pyydetään ilmoittamaan kaikista epäillyistä haittavaikutuksista

liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

4.9

Yliannostus

Trientiinin yliannostustapauksista on saatu yksittäisiä ilmoituksia. Tapauksissa, joissa trientiinin määrä

emäksenä oli enintään 20 g, ei raportoitu ilmeisiä haittavaikutuksia. Suuri yliannostus, jossa trientiinin

määrä emäksenä oli 40 g, johti itsestään rajoittuvaan huimaukseen ja oksenteluun ilman muita

ilmoitettuja kliinisiä seurauksia tai merkittäviä biokemiallisia poikkeavuuksia.

Yliannostustapauksissa potilasta on tarkkailtava ja potilaalle on suoritettava asianmukainen

biokemiallinen analyysi ja annettava oireenmukaista hoitoa. Vasta-ainetta ei ole.

Krooninen liian suurella annoksella hoito voi aiheuttaa kuparinpuutoksen ja korjautuvan

sideroblastisen anemian. Liian suurella annoksella hoitoa ja ylimääräisen kuparin poistumista voidaan

tarkkailla käyttämällä apuna virtsaan erittyvän kuparin pitoisuutta ja keruloplasmiiniin

sitoutumattoman kuparin pitoisuutta. Tarvittaessa annoksen optimointi tai hoidon säätäminen

edellyttävät tarkkaa valvontaa (ks. kohta 4.4).

5.

FARMAKOLOGISET OMINAISUUDET

5.1

Farmakodynamiikka

Farmakoterapeuttinen ryhmä: muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien

lääkkeet, ATC-koodi: A16AX12

Vaikutusmekanismi

Trientiini on kupariselektiivinen kelaatinmuodostaja, joka parantaa kahdenarvoisen kuparin

systeemistä eliminaatiota muodostamalla vakaan kompleksin, jonka munuaiset erittävät helposti.

Trientiini on kelaatinmuodostaja, jolla on polyamiinin kaltainen rakenne, ja se kelatoi kuparia

muodostamalla vakaata kompleksia, jonka neljä perustyppeä ovat tasomaisessa renkaassa. Siten

trientiinin farmakodynaaminen vaikutus määräytyy sen kuparia kelatoivan kemiallisen ominaisuuden

mukaan eikä sen mukaan, mikä on sen yhteisvaikutus reseptorien, entsyymijärjestelmien tai muiden

lajikohtaisesti vaihtelevien biologisten järjestelmien kanssa. Trientiini voi myös kelatoida kuparia

ruoansulatuskanavassa ja estää siten kuparin imeytymistä.

5.2

Farmakokinetiikka

Imeytyminen

Trientiinikapseleiden hyötyosuutta ihmisillä ei ole osoitettu. Prekliinisten tietojen,

imeytymismekanismin sekä suuren ensikierron vaikutuksen perusteella on odotettavissa, että

trientiinin biologinen hyötyosuus on vähäinen ja vaihtelee huomattavasti suun kautta antamisen

jälkeen. Kliiniset tutkimukset osoittivat, että trientiini imeytyy terveissä vapaaehtoisissa ja potilaissa

siten, että t

-arvo on 0,5–6 tuntia antamisen jälkeen. Altistus trientiinille vaihtelee huomattavasti

hoidettavien välillä; vaihtelua on jopa 60 %.

Ruoan nauttiminen 30 minuutin kuluessa ennen trientiinin antamista viivästyttää huippupitoisuuksiin

pääsemisen aikaa 2 tunnilla ja vähentää trientiinin imeytymisen määrää noin 45 %.

Jakautuminen

Trientiini sitoutuu vähäisessä määrin ihmisen plasmaproteiiniin, ja se jakautuu laajalti kudoksiin:

rottien maksasta, sydämestä ja munuaisista on mitattu suhteellisen korkeita pitoisuuksia.

Biotransformaatio

Trientiini asetyloituu kahdeksi pääaineenvaihduntatuotteeksi: N(1)-asetyylitrietyleenitetramiiniksi

(MAT) ja N(1),N(10)-diasetyylitrietyleenitetramiiniksi (DAT). Terveistä tutkittavista saadut kliiniset

tiedot osoittavat, että plasman altistus MAT-aineenvaihduntatuotteelle on noin 3 kertaa suurempi

muuttumattomaan trientiiniin verrattuna, kun taas altistus DAT-aineenvaihduntatuotteelle on hieman

pienempi trientiiniin verrattuna. Trientiinin aineenvaihduntatuotteilla on kuparikelaatio-ominaisuuksia,

mutta näiden kuparikompleksien vakaus on vähäinen asetyyliryhmien esiintymisen takia. Terveistä

vapaaehtoisista saadut kliiniset tiedot viittaavat MAT- ja DAT-aineenvaihduntatuotteiden vähäiseen

kelaatiovaikutukseen. Se, miten paljon MAT ja DAT vaikuttavat osaltaan Cufence-valmisteen

kokonaisvaikutukseen kuparipitoisuuksiin, on määrittämättä.

Trientiini metaboloituu asetylaatiolla spermidiini/spermiini-N-asetyylitransferaasin kautta eikä

N-asetyylitransferaasi 2:n kanssa.

Eliminaatio

Imeytymisen jälkeen trientiini ja sen aineenvaihduntatuotteet erittyvät nopeasti virtsaan, joko

sitoutuneena tai ei-sitoutuneena kupariin. Imeytymätön osuus suun kautta annettavasta trientiinistä

sitoutuu suoliston kupariin, ja se poistuu ulosteiden kautta.

Trientiinin eliminaation puoliintumisaika on noin 4 tuntia (keskiarvo t

3,8 ± 1,3 tuntia mitattuna

vakaassa tilassa Wilsonin tautia sairastavilla potilailla ja 4,4 ± 4,7 tuntia mitattuna yhden annoksen

jälkeen terveillä vapaaehtoisilla). Kahden aineenvaihduntatuotteen eliminaation puoliintumisajat olivat

14,1 ± 3,7 tuntia (MAT) ja 8,5 ± 3,0 tuntia (DAT) terveille tutkittaville annetun yhden annoksen

jälkeen.

Erityisryhmät

Ikä/sukupuoli/ruumiinpaino

Terveillä aikuisilla tehdyistä tutkimuksista saadut tiedot osoittavat, että iällä, sukupuolella ja

ruumiinpainolla ei ole selvää vaikutusta trientiinin farmakokinetiikkaan.

Etnisyys

Etnisten ryhmien välisistä eroista ei ole tehty farmakokineettistä analyysia.

5.3

Prekliiniset tiedot turvallisuudesta

Kardiovaskulaarista turvallisuutta, farmakologiaa, toistuvan altistuksen aiheuttamaa toksisuutta,

genotoksisuutta ja sikiön kehitykselle toksisuutta koskevien konventionaalisten tutkimusten tulokset

eivät viittaa erityiseen vaaraan ihmisille.

Ei-kliinisissä tutkimuksissa ilmenneet vaikutukset olivat pitkälti yhdenmukaisia aiemmin kuparin

suhteen normaaleissa eläimissä aikaansaadun plasman ja maksan kuparinpuutoksen kanssa, ja ne

voivat johtua sellaisenaan trientiinin farmakologisesta vaikutuksesta. Trientiiniin liittyviä keskeisiä

toksikologisia löydöksiä, joita esiintyi yleisesti kaikilla tutkituilla lajeilla, olivat kehonpainon lasku tai

alakehon painonnousu, virtsan elektrolyyttien muuttuminen, plasman alhainen kuparipitoisuus ja

erilaiset histopatologiset muutokset keuhkoissa (pääasiassa interstitiaalinen pneumoniitti). Kaikki

vaikutukset olivat korjautuvia, pois lukien keuhkolöydökset. Annostasot, joilla nämä vaikutukset

havaittiin, olivat kuitenkin paljon kliinisesti käytettyjä suurempia. Lisäksi oli syytä epäillä vaikutusten

liittymistä trientiiniin, sillä keuhkolöydöksiä havaittiin myös suurimmalla osalla kontrollikoirista

26 viikkoa kestäneessä tutkimuksessa. Koirilla havaittiin ataksiaa, vapinaa, poikkeavaa askellusta ja

liian vähäistä aktiivisuutta erittäin suurien trientiinipitoisuuksien antamisen jälkeen. Lisäksi

tunnistettiin joitain toiminnallisia neurologisia poikkeavuuksia, erityisesti eläimillä, joilla vaikutukset

olivat vakavia, mutta niihin liittyviä hermovaurioita ei havaittu. Elektrokardiografiassa ei myöskään

nähty muutoksia.

Raskaana olevilla eläimillä suuri trientiiniannos, johon liittyi huomattava seerumin kuparipitoisuuden

vähentyminen, paljasti varhaisen vaikutuksen sikiön eloonjääntiin ja marginaalisesti pienemmän

sikiön painon. Alkioon ja sikiöön kohdistuvasta toksisuudesta ei ollut näyttöä alemmilla annostasoilla

huolimatta seerumin kuparipitoisuuden annoksesta riippuvaisesta pienentymisestä. Näitä vaikutuksia

havaittiin vain altistustasoilla, jotka ylittivät suurimman ihmisille käytettävän annostuksen niin

huomattavasti, että asialla on kliinisen käytön kannalta vain vähäinen merkitys.

Hedelmällisyystietoja ei ole saatavissa, mutta estruskiertoon ja sukupuolielimiin kohde-eliminä

kohdistuvia vaikutuksia ei havaittu yleisissä toistuvan altistuksen toksisuutta tutkivissa tutkimuksissa.

OECD:n SIDS-seulontatietosarjan vuonna 2002 julkaistu trietyleenitetramiinia koskeva luokitus

luokittelee trientiinin genotoksisen profiilin alhaisen prioriteetin/huolen yhdisteeksi. Joitain positiivisia

in vitro

-mutageenisyyteen viittaavia tietoja on saatu, mutta

in vivo

-testijärjestelmillä ei ole ilmennyt

mutageenistä aktiivisuutta. Tähän saakka ei ole tehty mitään pitkäaikaisia eläinten karsinogeenisuuden

tutkimuksia antamalla trientiiniä suun kautta, mutta ihon kautta annettaessa syövän ei havaittu

muuttuvan lähtötasoa yleisemmäksi. Lisäksi on näyttöä siitä, että trientiini vähentää todellisuudessa

endogeenisiä DNA-vaurioita tietyssä rottakannassa (Long-Evans Cinnamon), jonka katsotaan

edustavan asianmukaista Wilsonin taudin mallia. Tämä viittaa Wilsonin tautia sairastavien

vähäisempään karsinogeeniseen riskiin trientiinihoidon seurauksena.

Trientiinidihydrokloridin tiedetään ärsyttävän erityisesti limakalvoja, ylähengitysteitä ja ihoa, ja se

aiheuttaa ihoherkistystä marsuilla, hiirillä ja miehillä (OECD:n SIDS-seulontatietosarjan vuonna 2002

julkaistu trietyleenitetramiinia koskeva luokitus).

6.

FARMASEUTTISET TIEDOT

6.1

Apuaineet

Kapselin sisältö:

magnesiumstearaatti

vedetön kolloidinen piidioksidi

Kapselin kuori:

gelatiini

titaanidioksidi (E171)

Painomuste:

sellakka

propyleeniglykoli

titaanidioksidi (E171)

musta rautaoksidi (E172)

keltainen rautaoksidi (E172)

6.2

Yhteensopimattomuudet

Ei oleellinen.

6.3

Kestoaika

3 vuotta.

Pullon avaamisen jälkeen: 3 kuukautta.

6.4

Säilytys

Tämä lääkevalmiste ei vaadi erityisiä säilytysolosuhteita.

Pidä pullo tiiviisti suljettuna, jotta se pysyy suojassa kosteudelta.

6.5

Pakkaustyyppi ja pakkauskoko (pakkauskoot)

Kellanruskea lasipullo, jossa on polypropeenikorkki ja turvatiiviste, sekä kuivattua silikageeliä

kuivausaineena.

Pakkauskoko: yksi pullo, jossa on 100 kovaa kapselia.

6.6

Erityiset varotoimet hävittämiselle

Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

7.

MYYNTILUVAN HALTIJA

Univar Solutions BV

Schouwburgplein 30

3012 CL Rotterdam

Alankomaat

8.

MYYNTILUVAN NUMERO(T)

EU/1/19/1365/001

9.

MYYNTILUVAN MYÖNTÄMISPÄIVÄMÄÄRÄ/UUDISTAMISPÄIVÄMÄÄRÄ

Myyntiluvan myöntämisen päivämäärä: 25. heinäkuuta 2019

10.

TEKSTIN MUUTTAMISPÄIVÄMÄÄRÄ

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on Euroopan lääkeviraston verkkosivulla

http://www.ema.europa.eu/

Lue koko asiakirja

Official address

Domenico Scarlattilaan 6

1083 HS Amsterdam

The Netherlands

An agency of the European Union

Address for visits and deliveries

Refer to www.ema.europa.eu/how-to-find-us

Send us a question

Go to www.ema.europa.eu/contact

Telephone

+31 (0)88 781 6000

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/325626/2019

EMEA/H/C/004111

Cufence (trientiinidihydrokloridi)

Yleistiedot Cufence-valmisteesta sekä siitä, miksi se on hyväksytty EU:ssa

Mitä Cufence on ja mihin sitä käytetään?

Cufence on lääke, jota käytetään hoidettaessa vähintään 5 vuoden ikäisiä potilaita, joilla on Wilsonin

tauti. Se on perinnöllinen sairaus, jossa elintarvikkeista imeytyvää kuparia kertyy elimistöön, erityisesti

maksaan ja aivoihin, mistä aiheutuu vaurioita. Cufencea annetaan potilaille, jotka eivät siedä D-

penisillamiinia, joka on toinen tämän taudin hoidossa käytettävä lääke.

Cufencen vaikuttava aine on trientiinidihydrokloridi.

Miten Cufencea käytetään?

Cufencea saa ainoastaan lääkemääräyksestä, ja hoidon saa aloittaa Wilsonin taudin hoitoon perehtynyt

erikoislääkäri.

Cufencea on saatavana 200 mg:n kapseleina. Suositeltu vuorokausiannos on aikuisilla 4–8 kapselia ja

lapsilla 2–5 kapselia. Kapselit otetaan 2–4 annoksena. Annoksia mukautetaan potilasvasteen ja

elimistön kuparipitoisuuden mukaan. Cufence otetaan tyhjään mahaan vähintään tunti ennen ateriaa

tai kaksi tuntia aterian jälkeen. Cufence on säilytettävä jääkaapissa (2–8 °C).

Lisätietoa Cufence-valmisteen käytöstä saa pakkausselosteesta, lääkäriltä tai apteekista.

Miten Cufence vaikuttaa?

Cufencen vaikuttava aine trientiini on kelatoiva aine. Se vaikuttaa kiinnittymällä kupariin elimistössä ja

muodostamalla yhdistelmän, joka poistuu virtsassa ja ulosteissa.

Mitä hyötyä Cufence-valmisteesta on havaittu tutkimuksissa?

Cufencen vaikuttavan aineen, trientiinin, on osoitettu parantavan niiden Wilsonin tautia sairastavien

potilaiden maksaoireita ja neurologisia oireita, jotka eivät enää voi käyttää D-penisillamiinia.

Sairaustietoja käsittäneessä tutkimuksessa, jossa 77:ää potilasta hoidettiin trientiinillä vähintään kuusi

kuukautta, maksasairauden oireet paranivat lähes puolella (49 %) hoidetuista potilaista ja neurologiset

oireet paranivat 14 prosentilla potilaista. Pienellä osalla potilaista oireet pahenivat: maksaoireet

pahenivat 5 prosentilla ja neurologiset oireet 3 prosentilla potilaista.

Cufence (trientiinidihydrokloridi)

EMA/325626/2019

Sivu 2/2

Mitä riskejä Cufence-valmisteeseen liittyy?

Cufence-valmisteen yleisin haittavaikutus (jota voi esiintyä enintään yhdellä potilaalla kymmenestä) on

pahoinvointi, erityisesti hoidon alkuvaiheessa. Ihottumaa voi esiintyä enintään yhdellä potilaalla

sadasta. Ilmoituksia on saatu myös pohjukaissuolen (mahasta pois johtava suoliston osa)

tulehduksesta sekä kipua ja tulehdusta aiheuttavasta vakavasta paksusuolen tulehduksesta. Joissakin

potilaissa voi hoidon alussa tapahtua neurologisten oireiden pahenemista, jolloin voi esiintyä dystoniaa

(tahattomia lihassupistuksia), jäykkyyttä, vapinaa ja puhevaikeuksia.

Pakkausselosteessa on luettelo kaikista Cufencen haittavaikutuksista ja rajoituksista.

Miksi Cufence on hyväksytty EU:ssa?

Trientiiniä on käytetty yli 30 vuoden ajan Wilsonin tautia sairastavien potilaiden hoitoon. Vaikka D-

penisillamiini on tämän sairauden pääasiallinen hoitomuoto, trientiini on tehokas maksasairauden ja

neurologisen sairauden oireiden parantamisessa potilailla, jotka eivät voi ottaa tätä lääkettä. Cufencen

turvallisuuden on osoitettu olevan samanlainen kuin muiden trientiinilääkkeiden.

Euroopan lääkevirasto katsoi, että Cufencesta saatava hyöty on sen riskejä suurempi ja että sille

voidaan myöntää myyntilupa EU:ssa.

Miten voidaan varmistaa Cufencen turvallinen ja tehokas käyttö?

Cufencea markkinoiva yhtiö tekee tutkimuksen, jossa selvitetään tarkemmin trientiinin tehoa Wilsonin

taudin hoidossa – esimerkiksi sen vaikutusta maksan oireisiin, neurologisiin tai psykiatrisiin oireisiin –

sekä annostusta hoidon alkuvaiheessa.

Suositukset ja varotoimet, joita terveydenhuollon ammattilaisten ja potilaiden on syytä noudattaa,

jotta Cufencen käyttö olisi turvallista ja tehokasta, sisältyvät myös valmisteyhteenvetoon ja

pakkausselosteeseen.

Kuten kaikkien lääkkeiden, myös Cufencen käyttöä koskevia tietoja seurataan jatkuvasti. Cufencesta

ilmoitetut haittavaikutukset arvioidaan huolellisesti ja kaikki tarvittavat toimet suoritetaan potilaiden

suojelemiseksi.

Muuta tietoa Cufencesta

Lisätietoa Cufencesta on saatavissa viraston verkkosivustolla

osoitteessa www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/cufence

Samankaltaiset tuotteet

Etsi tähän tuotteeseen liittyviä ilmoituksia

Näytä asiakirjojen historia

Jaa nämä tiedot