Orfadin

Country: European Union

Language: Danish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

nitisinon

Available from:

Swedish Orphan Biovitrum International AB

ATC code:

A16AX04

INN (International Name):

nitisinone

Therapeutic group:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Therapeutic area:

Tyrosinemias

Therapeutic indications:

Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).

Product summary:

Revision: 21

Authorization status:

autoriseret

Authorization date:

2005-02-21

Patient Information leaflet

34
B. INDLÆGSSEDDEL
35
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
ORFADIN 2 MG HÅRDE KAPSLER
ORFADIN 5 MG HÅRDE KAPSLER
ORFADIN 10 MG HÅRDE KAPSLER
ORFADIN 20 MG HÅRDE KAPSLER
nitisinon
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DE BEGYNDER AT TAGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis der er
mere, De vil vide.
-
Lægen har ordineret Orfadin til Dem personligt. Lad derfor være med
at give medicinen til
andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme
symptomer, som De har.
-
Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis en
bivirkning bliver værre,
eller De får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.
Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk
.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal De vide, før De begynder at tage Orfadin
3.
Sådan skal De tage Orfadin
4.
Bivirkninger
5.
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
Orfadin indeholder det aktive stof nitisinon. Orfadin anvendes til at
behandle
-
en sjælden sygdom, der kaldes arvelig tyrosinæmi type 1 hos voksne,
unge og børn (i alle
aldersgrupper).
-
en sjælden sygdom, der kaldes alkaptonuri (AKU) hos voksne.
Disse sygdomme er kendetegnet ved, at kroppen ikke er i stand til
fuldstændig at nedbryde aminosyren
tyrosin (aminosyrer er de byggesten, som proteiner består af) hvilket
medfører, at der dannes en række
skadelige stoffer. Disse stoffer ophobes i kroppen. Orfadin
blokerer nedbrydningen af tyrosin og de
skadelige stoffer dannes derfor ikke.
Til behandling af arvelig tyrosinæmi type 1 skal De følge en speciel
diæt, når De tager lægemidlet,
fordi tyrosin forbliver i kroppen. Denne særlige diæt er baseret på
et lavt indhold af tyrosin og
fenylalanin (en anden aminosyre).
Til behandling af AKU kan lægen råde Dem til at indtage en særlig
kost.
2.
DET SKAL DE VIDE, FØR
DE

Summary of Product characteristics

1
BILAG I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Orfadin 2 mg hårde kapsler
Orfadin 5 mg hårde kapsler
Orfadin 10 mg hårde kapsler
Orfadin 20 mg hårde kapsler
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
_ _
Hver kapsel indeholder 2 mg nitisinon.
Hver kapsel indeholder 5 mg nitisinon.
Hver kapsel indeholder 10 mg nitisinon.
Hver kapsel indeholder 20 mg nitisinon.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Hård kapsel.
Hvide, opale kapsler (6 x 16 mm) med ”NTBC 2 mg” påtryk i sort
på selve kapslen.
Hvide, opale kapsler (6 x 16 mm) med ”NTBC 5 mg” påtryk i sort
på selve kapslen.
Hvide, opale kapsler (6 x 16 mm) med ”NTBC 10 mg” påtryk i sort
på selve kapslen.
Hvide, opale kapsler (6 x 16 mm) med ”NTBC 20 mg” påtryk i sort
på selve kapslen.
Kapslen indeholder et hvidt til hvidligt pulver.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Arvelig tyrosinæmi type 1 (HT-1)
Orfadin er indiceret til behandling af voksne og pædiatriske (alle
aldersgrupper) patienter med en
bekræftet diagnose på arvelig tyrosinæmi type 1 (HT-1) i
kombination med kostmæssige restriktioner
af tyrosin og fenylalanin.
Alkaptonuri (AKU)
Orfadin er indiceret til behandling af voksne patienter med
alkaptonuri (AKU).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Dosering
HT-1:
Behandling med nitisinon bør startes og overvåges af en læge, der
har erfaring med behandlingen af
HT-1-patienter.
Behandlingen af alle sygdommens genotyper bør startes så hurtigt som
muligt for at øge den totale
overlevelse og undgå komplikationer, såsom leversvigt, levercancer
og nyresygdomme. I tillæg til
behandlingen med nitisinon kræves der en kost, der er fattig på
fenylalanin og tyrosin. Patienten skal
følges med monitorering af plasma-aminosyrer (se pkt. 4.4 og 4.8).
_Startdosis HT-1 _
Den anbefalede daglige startdosis til børn og voksne er 1 mg/kg
legemsvægt givet oralt. Dosis af
nitisinon bør justeres individuelt. Det anbefales at administrere
dosis én gang dagligt. Da der
3
imidlertid kun foreligger begr