Myozyme

Country: European Union

Language: Czech

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

alglukosidázy alfa

Available from:

Sanofi B.V.

ATC code:

A16AB07

INN (International Name):

alglucosidase alfa

Therapeutic group:

Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,

Therapeutic area:

Glykogen Storage Type II

Therapeutic indications:

Myozyme je indikován pro dlouhodobou terapii nahrazující enzymy (ERT) u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho choroby (nedostatek kyseliny a-glukosidázy). U pacientů s juvenilní / adultní formou Pompeho nemoci důkazy o účinnosti je omezená.

Product summary:

Revision: 25

Authorization status:

Autorizovaný

Authorization date:

2006-03-28

Patient Information leaflet

30
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
31
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
MYOZYME 50 MG PRÁŠEK PRO KONCENTRÁT PRO INFUZNÍ ROZTOK
alglukosidáza alfa
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK POUŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře,
lékárníka nebo zdravotní sestry.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři, lékárníkovi
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou
uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je přípravek Myozyme a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Myozyme
podán
3.
Jak se přípravek Myozyme podává
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak přípravek Myozyme uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK MYOZYME A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a
dospívajících všech věkových kategorií
s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.
Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa
glukosidáza. Tento enzym
pomáhá organismu udržovat koncentraci glykogenu (typ sacharidu).
Glykogen dodává tělu energii, ale
u Pompeho nemoci mohou být hladiny glykogenu příliš vysoké.
Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný
alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit
přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.
2.
ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ VÁM BUDE PŘÍPRAVEK MYOZYME
PODÁN
PŘÍPRAVEK MYOZYME VÁM NESMÍ BÝT PODÁN
Pokud jste někdy měl(a) život ohrožující alergickou
(hypersenzitivní) reakci na alglukosidázu alfa
nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v
bo

Summary of Product characteristics

1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Myozyme 50 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna injekční lahvička obsahuje 50 mg alglukosidázy alfa.
Po rekonstituci roztok obsahuje 5 mg alglukosidázy alfa* v 1 ml a po
naředění se koncentrace
pohybuje v rozmezí 0,5 mg až 4 mg/ml.
*Lidská kyselá alglukosidáza alfa je produkována v ovariálních
buňkách křečíka čínského (CHO)
technologií rekombinantní DNA.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok.
Bílý až téměř bílý prášek.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Přípravek Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou
substituční léčbu u pacientů s
potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci (nedostatek kyselé

-glukosidázy).
Přípravek Myozyme je indikován u dospělých a pediatrických
pacientů všech věkových kategorií.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Na léčbu přípravkem Myozyme má dohlížet lékař, který má
zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho
nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních
onemocnění.
Dávkování
Doporučená dávka alglukosidázy alfa je 20 mg/kg tělesné
hmotnosti aplikovaná jednou za 2 týdny.
Reakci pacienta na léčbu je nutné pravidelně hodnotit na základě
komplexního hodnocení všech
klinických projevů onemocnění.
_Pediatrická populace a starší osoby _
Neexistují důkazy o nutnosti zvláštních opatření při podání
přípravku Myozyme pediatrickým
pacientům všech věkových kategorií nebo starším osobám.
_Pacienti s poruchou funkce ledvin a jater _
Bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u pacientů s poruchou
funkce ledvin nebo jater nebyla
hodnocena a pro tyto pacienty nelze doporučit žádný zvláštní
režim dávkování.
3
Způsob podání
Přípravek Myozyme je určen k podání intravenózní infuzí.
Infuze se mají podávat s postupně se zvyšují