Vimizim

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Vimizim
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • allopathic Droge

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Vimizim
    Europäische Union
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiegruppe:
  • Andere Produkte für den Verdauungstrakt und den Stoffwechsel
  • Therapiebereich:
  • Mukopolysaccharidose IV
  • Anwendungsgebiete:
  • Vimizim wird angezeigt für die Behandlung von Mukopolysaccharidose, Typ IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) bei Patienten aller Altersgruppen.

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Berechtigungsstatus:
  • Autorisiert
  • Zulassungsnummer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Berechtigungsdatum:
  • 28-04-2014
  • EMEA-Code:
  • EMEA/H/C/002779
  • Letzte Änderung:
  • 05-03-2018

Öffentlichen Beurteilungsberichts

+44 (0)20 7418 8416

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Zusammenfassung des EPAR für die Öffentlichkeit

Vimizim

Elosulfase alfa

Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für

Vimizim. Hierin wird erläutert, wie die Agentur das Arzneimittel beurteilt hat, um zu ihren

Empfehlungen für die Zulassung des Arzneimittels in der EU und die Anwendungsbedingungen zu

gelangen. Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Vimizim zu

verstehen.

Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Vimizim benötigen, lesen Sie bitte die

Packungsbeilage oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Was ist Vimizim und wofür wird es angewendet?

Vimizim ist ein Arzneimittel, das den Wirkstoff Elosulfase alfa enthält. Es wird zur Behandlung von

Patienten mit Mucopolysaccharidose vom Typ IVA (MPS IVA, auch bekannt als Morquio A-Syndrom)

angewendet. Verursacht wird diese Krankheit durch den Mangel an einem Enzym namens N-

Acetylgalactosamin-6-Sulfatase, das vom Körper benötigt wird, um sogenannte Glykosaminoglykane

(GAGs) abzubauen. Fehlt dieses Enzym oder ist es in nur sehr geringen Mengen vorhanden, können die

GAGs nicht abgebaut werden und reichern sich in den Knochen und Organen an. Dies führt dann zu

den typischen Merkmalen der Krankheit, von denen sich Minderwuchs (kurze Knochen), Beschwerden

beim Gehen und Atmen, Hornhauttrübung und Hörverlust am stärksten bemerkbar machen.

Da es nur wenige Patienten mit MPS IVA gibt, gilt die Krankheit als selten, und Vimizim wurde am

24. Juli 2009 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel“) ausgewiesen.

Wie wird Vimizim angewendet?

Die Behandlung mit Vimizim sollte unter Aufsicht eines Arztes erfolgen, der in der Behandlung von

Patienten mit MPS IVA bzw. vergleichbaren Krankheiten erfahrenen ist. Das Arzneimittel ist nur auf

ärztliche Verschreibung erhältlich und sollte von einem entsprechend geschulten Angehörigen der

Gesundheitsberufe verabreicht werden.

Vimizim

EMA/109796/2014

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Vimizim ist als Konzentrat zur Herstellung einer intravenösen Infusionslösung (Tropfinfusion) erhältlich.

Die empfohlene Dosis beträgt 2 mg pro Kilogramm Körpergewicht, verabreicht einmal pro Woche. Die

Infusion sollte über etwa 4 Stunden verabreicht werden. Vor Beginn der Infusion mit Vimizim sollten

die Patienten ein Arzneimittel zur Verhinderung einer allergischen Reaktion auf Vimizim erhalten. Den

Patienten kann auch ein Arzneimittel zur Verhinderung von Fieber (Antipyretikum) gegeben werden.

Wie wirkt Vimizim?

Vimizim ist eine Enzym-Ersatz-Therapie. Eine Enzym-Ersatz-Therapie versorgt Patienten mit dem

Enzym, das sie selbst nicht (ausreichend) herstellen können. Bei dem Wirkstoff in Vimizim, Elosulfase

alfa, handelt es sich um eine Kopie des humanen Enzyms N-Acetylgalactosamin-6-Sulfatase. Dieses

Ersatzenzym unterstützt den Abbau von GAGs und stoppt deren Anreicherung in den Zellen, was dazu

führt, dass die Symptome der MPS IVA gelindert werden.

Elosulfase alfa wird mittels rekombinanter DNA-Technologie hergestellt, einer Methode, bei der ein

bestimmtes Gen (DNA) in eine Zelle eingebracht wird und diese dazu befähigt, das gewünschte Enzym

zu produzieren.

Welchen Nutzen hat Vimizim in den Studien gezeigt?

Vimizim wurde in einer Hauptstudie, an der 176 Patienten mit MPS IVA teilnahmen, mit einem Placebo

(einem Scheinmedikament) verglichen. Das Hauptkriterium für die Wirksamkeit war die Zunahme der

Strecke, die Patienten nach 6-monatiger Behandlung innerhalb von sechs Minuten zu Fuß gehen

konnten.

Vor der Behandlung konnten die Patienten in sechs Minuten durchschnittlich 200 Meter zu Fuß

zurücklegen. Nach 6 Monaten konnten Patienten, die mit der empfohlenen Dosis Vimizim behandelt

worden waren, in sechs Minuten im Schnitt 37 Meter weiter laufen, während die Patienten, die das

Placebo verabreicht bekommen hatten, eine 14 Meter längere Strecke schafften. Das Ergebnis der

Studie legte außerdem nahe, dass das Arzneimittel die Atmung und das Treppensteigen bei Patienten

verbessern kann und bei Kindern das Wachstum.

Welche Risiken sind mit Vimizim verbunden?

Sehr häufige Nebenwirkungen von Vimizim (die mehr als 1 von 10 Personen betreffen können) sind

Infusionsreaktionen, u. a. Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Schüttelfrost und

Bauchschmerzen. Diese sind in der Regel leicht bis mäßig und treten in den ersten 12

Behandlungswochen häufiger auf. Zu den schwerwiegenden, aber nur gelegentlich auftretenden

Infusionsreaktionen gehört eine Anaphylaxie (schwere allergische Reaktion). Die vollständige

Auflistung der im Zusammenhang mit Vimizim berichteten Nebenwirkungen ist der Packungsbeilage zu

entnehmen.

Vimizim darf nicht bei Patienten angewendet werden, die eine lebensbedrohliche allergische Reaktion

auf Elosulfase alfa oder irgendeinen anderen Inhaltsstoff von Vimizim gezeigt haben.

Warum wurde Vimizim zugelassen?

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Agentur gelangte zu dem Schluss, dass der Nutzen

von Vimizim gegenüber den Risiken überwiegt, und empfahl, es für die Anwendung in der EU

zuzulassen. Der CHMP gelangte zu dem Schluss, dass die Patienten nach 6-monatiger Behandlung mit

Vimizim innerhalb von sechs Minuten nachweislich eine größere Strecke zu Fuß gehen konnten und

dies mit anderen günstigen Auswirkungen, u. a. einer Verbesserung in der Fähigkeit, tägliche

Vimizim

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Aktivitäten durchzuführen, einherging. Der Ausschuss war weiterhin der Ansicht, dass das

Sicherheitsprofil von Vimizim beherrschbar zu sein scheint und schwerwiegende Nebenwirkungen

selten sind, Langzeit-Sicherheitsdaten jedoch weiter gesammelt werden müssen.

Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und

wirksamen Anwendung von Vimizim ergriffen?

Es wurde ein Risikomanagementplan entwickelt, um sicherzustellen, dass Vimizim so sicher wie

möglich angewendet wird. Auf der Grundlage dieses Plans wurden Sicherheitsinformationen in die

Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels und die Packungsbeilage für Vimizim

aufgenommen, einschließlich geeigneter Vorsichtsmaßnahmen für Angehörige der Gesundheitsberufe

und Patienten.

Außerdem muss der Hersteller von Vimizim sicherstellen, dass alle Angehörigen der

Gesundheitsberufe, die dieses Arzneimittel voraussichtlich verschreiben oder anwenden,

Schulungsmaterial erhalten, welches sie über die korrekte Anwendung des Arzneimittels und das Risiko

schwerwiegender allergischer Reaktionen informiert. Das Unternehmen wird auch ein Verzeichnis zur

Abschätzung des Langzeit-Nutzens und der Langzeit-Risiken von Vimizim erstellen.

Nähere Informationen sind in der Zusammenfassung des Risikomanagementplans enthalten.

Weitere Informationen über Vimizim

Am 28. April 2014 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen

von Vimizim in der gesamten Europäischen Union.

Den vollständigen Wortlaut des EPAR und die Zusammenfassung des Risikomanagementplans für

Vimizim finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Wenn Sie weitere Informationen zur Behandlung mit

Vimizim benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage (ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich

an Ihren Arzt oder Apotheker.

Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Vimizim

finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease

designation.

Diese Zusammenfassung wurde zuletzt im April 2014 aktualisiert.

Packungsbeilage

B. PACKUNGSBEILAGE

Gebrauchsinformation: Information für Anwender

Vimizim 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Elosulfase alfa

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle

Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede

auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende

Abschnitt 4.

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses

Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für

Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

Was ist Vimizim und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie beachten, bevor Vimizim bei Ihnen angewendet wird?

Wie ist Vimizim anzuwenden?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist Vimizim aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist Vimizim und wofür wird es angewendet?

Vimizim enthält ein Enzym mit der Bezeichnung Elosulfase alfa, das zu einer Gruppe von

Arzneimitteln gehört, die als Enzymersatztherapien bekannt sind. Es wird zur Behandlung von

Erwachsenen und Kindern mit Mucopolysaccharidose vom Typ IVA (Morquio A-Syndrom,

MPS IVA) angewendet.

Bei Patienten mit MPS IVA liegt entweder ein niedriger Spiegel oder gar kein Enzym

N-acetylgalactosamin-6-Sulfatase vor, das bestimmte Substanzen im Körper wie Keratansulfat, das in

vielen Körpergeweben wie Knorpel und den Knochen vorkommt, abbaut. Dadurch werden diese

Substanzen nicht wie erforderlich abgebaut und vom Körper verarbeitet. Sie akkumulieren in den

Geweben im Körper und beeinträchtigen die normale Funktion, was die Symptome der MPS IVA

verursacht, wie z. B. Gehschwierigkeiten, Atembeschwerden, kleine Körpergröße und Hörverlust.

Wirkweise von Vimizim

Dieses Arzneimittel ersetzt das natürliche Enzym N-acetylgalactosamin-6-Sulfatase, das bei

MPS IVA-Patienten fehlt. Es wurde gezeigt, dass die Behandlung das Gehen verbessert und die

Spiegel von Keratansulfat im Körper senkt. Dieses Arzneimittel kann die Symptome der MPS IVA

verbessern.

2.

Was sollten Sie beachten, bevor Vimizim bei Ihnen angewendet wird?

Vimizim

darf bei Ihnen nicht angewendet werden,

wenn Sie lebensbedrohliche allergische Reaktionen auf Elosulfase alfa oder einen der in Abschnitt

6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels hatten.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wenn Sie mit Vimizim behandelt werden, können Sie Infusionsreaktionen entwickeln. Eine

Infusionsreaktion, einschließlich allergischer Reaktionen, ist jegliche Nebenwirkung, die während

der Infusion oder innerhalb eines Tages nach der Infusion auftritt (siehe Abschnitt 4 „Welche

Nebenwirkungen sind möglich?“). Wenn bei Ihnen eine derartige Reaktion auftritt,

wenden Sie

sich sofort an Ihren Arzt.

Sollten Sie während der Infusion allergische Reaktionen zeigen, kann Ihr Arzt die Infusion

verlangsamen oder abbrechen. Ihr Arzt kann auch entscheiden, Ihnen weitere Arzneimittel zu

geben, um allergische Reaktionen zu behandeln.

Wenn bei Ihnen Rückenschmerzen, Taubheit in Ihren Armen oder Beinen oder eine fehlende

Kontrolle über Urin- oder Stuhlabgang auftreten,

müssen Sie sich sofort an Ihren Arzt wenden

Diese Probleme können zu der Erkrankung gehören und können durch Druck auf Ihr Rückenmark

verursacht worden sein.

Anwendung von Vimizim zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie bitte Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere

Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

Sie sollten Vimizim nicht während der Schwangerschaft erhalten, wenn es nicht eindeutig erforderlich

ist. Es ist nicht bekannt, ob Vimizim in die menschliche Muttermilch ausgeschieden wird. Besprechen

Sie mit Ihrem Arzt, ob die Vorteile der Einnahme von Vimizim größer sind als das potenzielle Risiko

für Ihr neugeborenes Kind, während Sie stillen. Es ist nicht bekannt, ob Vimizim die Fertilität beim

Menschen beeinflusst. In tierexperimentellen Studien wurde keine Wirkung auf die Fertilität

beobachtet.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Einige Patienten berichteten über Schwindelgefühl während der Vimizim-Infusion. Informieren Sie

bitte Ihren Arzt, wenn Ihnen nach Ihrer Infusion schwindlig ist, besonders vor dem Führen eines

Fahrzeugs oder Bedienen von Maschinen, wo Schwindel gefährlich sein kann.

Vimizim enthält Natrium und Sorbitol

Jede 5 ml-Durchstechflasche enthält 8 mg Natrium. Dies ist zu berücksichtigen bei Patienten unter

Natrium kontrollierter (natriumarmer/-kochsalzarmer) Diät.

Jede Durchstechflasche enthält außerdem 100 mg Sorbitol (E420). Bitte wenden Sie dieses

Arzneimittel erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt an, wenn Ihnen bekannt ist, dass Sie unter einer

Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Zuckern leiden.

3.

Wie ist Vimizim anzuwenden?

Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen Vimizim als Infusion in eine Vene

verabreichen.

Das Arzneimittel muss vor der Verabreichung verdünnt werden. Ihr Arzt oder das medizinische

Fachpersonal wird Ihnen vor ihrer Behandlung einige Arzneimittel geben, um allergische Reaktionen

zu verringern. Sie erhalten gegebenenfalls auch fiebersenkende Arzneimittel.

Dosis

Die Dosis, die Sie erhalten, basiert auf Ihrem Körpergewicht. Das empfohlene Dosisregime für

Erwachsene und Kinder besteht aus 2 mg/kg Körpergewicht einmal pro Woche als Tropf in eine Vene

(intravenöse Infusion). Jede Infusion wird über einen Zeitraum von ungefähr 4 Stunden gegeben.

Vimizim kann ab einem Alter so jung wie möglich gegeben werden und ist zur langfristigen

Anwendung vorgesehen.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt

oder das medizinische Fachpersonal.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem

auftreten müssen.

Nebenwirkungen wurden hauptsächlich beobachtet, während die Patienten das Arzneimittel erhielten

oder kurz danach („Infusionsreaktionen“). Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen waren schwere

allergische Reaktionen (Auftreten gelegentlich - kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen) und

mildes bis mäßiges Erbrechen (Auftreten sehr häufig - kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen).

Symptome einer schweren allergischen Reaktion umfassen Kurzatmigkeit, Keuchen oder

Atemprobleme, Schwellung von Gesicht, Lippen, Zunge oder anderen Körperteilen, Hautausschlag,

Juckreiz oder Nesselsucht auf der Haut.

Sollte eine derartige Reaktion bei Ihnen eintreten,

benachrichtigen Sie bitte unverzüglich Ihren Arzt

. Sie erhalten eventuell zusätzliche Arzneimittel

zur Senkung der Auswirkungen einer schwerwiegenden allergischen Reaktion (z. B. Antihistaminika

und/oder Kortikosteroide) oder zur Fiebersenkung (Antipyretika).

Sehr häufige Nebenwirkungen umfassen Symptome einer Infusionsreaktion wie z. B. Kopfschmerzen,

Übelkeit, Fieber, Schüttelfrost und Magenschmerzen. Weitere sehr häufige Nebenwirkungen waren

Diarrhö, Schmerzen in Mund und Rachen, Schwindel und Kurzatmigkeit.

Häufige Nebenwirkungen (die bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen können) waren

Muskelschmerzen und allergische Reaktionen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische

Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben

sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale

Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr

Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5.

Wie ist Vimizim aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und der Durchstechflasche nach

„Verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich

auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Ungeöffnete Durchstechflaschen:

Im Kühlschrank lagern (2°C –8°C).

Nicht einfrieren.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Sie dürfen Vimizim nicht verwenden, wenn es sichtbare Partikel enthält.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie

das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der

Umwelt bei.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Vimizim enthält

Der Wirkstoff ist Elosulfase alfa. Jeder ml Konzentrat enthält 1 mg Elosulfase alfa. Jede

Durchstechflasche mit 5 ml enthält 5 mg Elosulfase alfa.

Die sonstigen Bestandteile sind: Natriumacetat-Trihydrat, Natriumdihydrogenphosphat 1 H

Argininhydrochlorid, Sorbitol, Polysorbat 20, Wasser für Injektionszwecke (siehe Abschnitt 2

unter „Vimizim enthält Natrium und Sorbitol“).

Wie Vimizim aussieht und Inhalt der Packung

Vimizim wird als Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung geliefert. Das klar bis leicht

opaleszente, farblose oder hellgelbe Konzentrat darf keine sichtbaren Partikel enthalten.

Packungsgrößen: 1 Durchstechflasche mit 5 ml.

Pharmazeutischer Unternehmer

BioMarin Europe Limited

10 Bloomsbury Way

London, WC1A 2SL

Vereinigtes Königreich

Hersteller

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irland

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im MM/JJJJ

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen

Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu

verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen

Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Vimizim darf, außer mit den nachfolgend aufgeführten, nicht mit anderen Arzneimitteln in derselben

Infusion gemischt werden.

Jede Durchstechflasche Vimizim ist nur zum einmaligen Gebrauch vorgesehen. Vimizim muss mit

isotonischer Natriumchloridlösung für Infusionszwecke mittels aseptischer Technik verdünnt werden.

Die verdünnte Vimizim-Lösung sollte den Patienten mit einem Infusionsset verabreicht werden, das

mit einem 0,2 µm-Filter im Schlauchsystem ausgestattet sein kann.

Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen

zu beseitigen.

Herstellung der Vimizim-Infusion (Es ist aseptische Technik anzuwenden)

Es muss die Anzahl der zu verdünnenden Durchstechflaschen auf Basis des Gewichts des einzelnen

Patienten bestimmt und im Voraus aus dem Kühlschrank entnommen werden, damit sie eine

Temperatur von 23°C – 27°C erreichen können. Die Durchstechflaschen nicht erhitzen oder in der

Mikrowelle erwärmen. Das empfohlene Dosisregime besteht aus 2 mg/kg Körpergewicht einmal pro

Woche als Tropf in eine Vene (durch intravenöse Infusion). Jede Infusion wird ungefähr 4 Stunden

dauern.

Vor dem Verdünnen muss jede einzelne Durchstechflasche auf Partikel und Verfärbung kontrolliert

werden. Das klar bis leicht opaleszente, farblose oder hellgelbe Konzentrat darf keine sichtbaren

Partikel enthalten. Die Durchstechflaschen nicht schütteln.

Ein Volumen der isotonischen Natriumchloridlösung für Infusionszweck, das dem zuzugebenden

Gesamtvolumen des Vimizim-Konzentrats entspricht, muss aus einem 100 ml- oder 250 ml-

Infusionsbeutel aufgezogen und entsorgt werden. Bei der Zubereitung für Patienten mit einem

Gewicht von weniger als 25 kg sollte Vimizim nicht in Infusionsbeuteln mit isotonischer

Natriumchloridlösung von über 100 ml verdünnt werden.

Bei Verdünnung mit 100 ml isotonischer

Natriumchloridlösung

Infusionslösung ist die anfängliche

Rate 3 ml/h. Die Infusionsrate wird alle 15 Minuten folgendermaßen erhöht: zuerst wird die Rate auf

6 ml/h erhöht, dann wird die Rate alle 15 Minuten um 6 ml/h erhöht, bis eine maximale Rate von

36 ml/h erreicht ist.

Bei Verdünnung mit 250 ml isotonischer Natriumchloridlösung-Infusionslösung ist die anfängliche

Rate 6 ml/h. Die Infusionsrate wird alle 15 Minuten folgendermaßen erhöht: zuerst wird die Rate auf

12 ml/h erhöht, dann wird die Rate alle 15 Minuten um 12 ml/h erhöht, bis eine maximale Rate von

72 ml/h erreicht ist.

Patiente

n-

gewicht

(kg)

Gesamt-

volumen

der

Infusion

(ml)

Schritt 1

Anfängliche

Infusionsrate

0-15

Minuten

(ml/h)

Schritt

2

15-30

Minute

n

(ml/h)

Schritt

3

30-45

Minute

n

(ml/h)

Schritt

4

45-60

Minute

n

(ml/h)

Schritt

5

60-75

Minute

n

(ml/h)

Schritt

6

75-90

Minute

n

(ml/h)

Schritt

7

90+

Minute

n

(ml/h)

< 25

≥ 25

Die Infusionsrate kann nach Verträglichkeit des Patienten erhöht werden.

Das Vimizim-Volumen muss der isotonischen Natriumchloridlösung für Infusionszwecke langsam

zugegeben werden.

Die verdünnte Lösung muss vor der Infusion vorsichtig vermischt werden.

Vor der Anwendung muss die verdünnte Lösung visuell auf Partikel kontrolliert werden. Nicht

verwenden, wenn die Lösung verfärbt ist oder wenn sich Partikel in der Lösung befinden

Die verdünnte Lösung sollte sofort verwendet werden. Wird sie nicht sofort verwendet, ist der

Anwender für die Dauer und Bedingungen der Aufbewahrung nach Zubereitung verantwortlich, die

normalerweise 24 Stunden bei 2°C – 8°C gefolgt von 24 Stunden bei 23°C – 27°C während der

Anwendung nicht überschreiten sollte.