Rixubis

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Rixubis
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • allopathic Droge

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Rixubis
    Europäische Union
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiegruppe:
  • Antihämorrhagika, Blutgerinnungsfaktor IX
  • Therapiebereich:
  • Hämophilie B
  • Anwendungsgebiete:
  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor IX-Mangel).

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Berechtigungsstatus:
  • Autorisiert
  • Zulassungsnummer:
  • EMEA/H/C/003771
  • Berechtigungsdatum:
  • 19-12-2014
  • EMEA-Code:
  • EMEA/H/C/003771
  • Letzte Änderung:
  • 04-03-2018

Öffentlichen Beurteilungsberichts

EMA/663763/2014

EMEA/H/C/003771

Zusammenfassung des EPAR für die Öffentlichkeit

Rixubis

Nonacog gamma

Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für Rixubis.

Hierin wird erläutert, wie die Agentur das Arzneimittel beurteilt hat, um zu ihren Empfehlungen für die

Zulassung des Arzneimittels in der EU und die Anwendungsbedingungen zu gelangen. Diese

Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Rixubis zu verstehen.

Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Rixubis benötigen, lesen Sie bitte die

Packungsbeilage oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Was ist Rixubis und wofür wird es angewendet?

Rixubis wird bei Patienten mit Hämophilie B (einer angeborenen Blutungsstörung aufgrund von Faktor-

IX-Mangel) zur Behandlung und Prophylaxe von Blutungen angewendet. Es kann von Patienten aller

Altersgruppen und sowohl kurz- als auch langfristig angewendet werden. Rixubis enthält den Wirkstoff

Nonacog gamma.

Wie wird Rixubis angewendet?

Rixubis ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich und die Behandlung sollte unter Aufsicht eines in

der Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes eingeleitet werden.

Rixubis ist als Pulver plus Lösungsmittel erhältlich, die zur Herstellung einer intravenösen

Injektionslösung miteinander vermischt werden. Dosis und Häufigkeit der Behandlung sind vom

Körpergewicht des Patienten und davon abhängig, ob das Arzneimittel zur Behandlung oder Prophylaxe

einer Blutung angewendet wird, und richten sich auch nach dem Schweregrad der Hämophilie, dem

Ausmaß und Ort der Blutung sowie dem Alter und dem klinischen Zustand des Patienten. Nähere

Informationen sind der Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels (ebenfalls Teil des EPAR) zu

entnehmen.

Über unsere Website eine Frage senden

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Nach entsprechender Schulung können Patienten bzw. ihre Pflegekräfte sich bzw. ihren Patienten

Rixubis zu Hause selbst verabreichen. Vollständige Informationen sind der Packungsbeilage zu

entnehmen.

Wie wirkt Rixubis?

Patienten mit Hämophilie B fehlt der Faktor IX, der zur ordnungsgemäßen Blutgerinnung benötigt wird.

Dieser Mangel sorgt für Störungen der Blutgerinnung wie beispielsweise Blutungen in Gelenken,

Muskeln oder inneren Organen. Der Wirkstoff in Rixubis, Nonacog gamma, ist eine Version des

humanen Gerinnungsfaktors IX und unterstützt die Blutgerinnung auf die gleiche Weise. Rixubis kann

demnach als Ersatz für den fehlenden Faktor IX eingesetzt werden und für eine vorübergehende

Kontrolle der Blutungsstörung sorgen.

Nonacog gamma wird nicht aus humanem Blut hergestellt, sondern nach einer Methode, die als

„rekombinante DNA-Technologie“ bezeichnet wird: Es wird aus Hamsterzellen hergestellt, in die ein

Gen (DNA) eingebracht wurde, das die Zellen zur Herstellung des humanen Faktors IX befähigt.

Welchen Nutzen hat Rixubis in den Studien gezeigt?

Der Nutzen von Rixubis zur Behandlung und Prophylaxe von Blutungsereignissen wurde in drei

Hauptstudien nachgewiesen, an denen Patienten mit schwerer oder mittelschwerer Hämophilie B

teilnahmen. In keiner der Studien wurde die Wirksamkeit von Rixubis direkt mit einem anderen

Arzneimittel verglichen. Die Wirksamkeit hinsichtlich der Erzielung eines Blutungsstillstands wurde

anhand einer Standardskala gemessen, auf der „hervorragend“ eine vollständige Befreiung von

Schmerzen und keine Anzeichen für eine Blutung nach einer einzelnen Dosis bedeutete und „gut“ eine

Linderung der Schmerzen und Anzeichen einer Besserung nach einer Einzeldosis, obwohl zum

vollständigen Verschwinden der Symptome weitere Dosen benötigt werden dürften.

In der ersten Studie, an der 73 Patienten im Alter zwischen 12 und 59 Jahren teilnahmen, wurden 249

Blutungsereignisse mit Rixubis behandelt. Die Auswirkung der Behandlung auf Unterbindung von

Blutungsereignissen wurde in 41 % der Fälle als hervorragend und weiteren 55 % als gut bewertet.

Hinsichtlich der Blutungsvorbeugung betrug die mittlere Blutungsrate während des

Behandlungszeitraums 4,26 Blutungen pro Jahr, verglichen mit einem Schnitt von etwa 17 Blutungen

pro Jahr vor Aufnahme in die Studie. An einer zweiten Studie nahmen 23 Kinder im Alter zwischen

knapp unter 2 bis knapp unter 12 Jahren teil, bei denen während der Studiendauer 26

Blutungsereignisse auftraten: Die Behandlung der Blutungsereignisse wurde in 50 % der Fälle als

hervorragend und in weiteren 46 % als gut bewertet; die mittlere Blutungsrate wurde von 6,8 auf 2,7

Blutungen pro Jahr reduziert. In einer dritten Studie erhielten 14 Patienten während der Operation

Rixubis; die Behandlung mit Rixubis sorgte dafür, dass der Blutverlust während der Operation auf

einem Niveau gehalten wurde, das mit dem bei Patienten ohne Hämophilie B zu erwarteten Niveau

vergleichbar war.

Die Auswertung dieser Studien lieferte auch Hinweise dafür, dass Rixubis ähnlich wie ein anderes

zugelassenes Faktor-IX-Präparat im Körper verteilt wird.

Welche Risiken sind mit Rixubis verbunden?

Sehr häufige Nebenwirkungen von Rixubis (die bis zu 1 von 10 Personen betreffen können) sind

Dysgeusie (Störung des Geschmacksempfindens) und Schmerzen in den Gliedmaßen. In seltenen

Fällen können Überempfindlichkeitsreaktionen (allergische Reaktionen) auftreten, u. a. Angiödeme

(Schwellungen des Unterhautgewebes), Brennen und Stechen an der Injektionsstelle, Schüttelfrost,

Hitzegefühl, Juckreiz, Kopfschmerzen, Urtikaria (Nesselsucht), Hypotonie (niedriger Blutdruck), Gefühl

Rixubis

EMA/663763/2014

Seite 2/3

von Müdigkeit oder Unruhe, Nausea (Übelkeit) oder Erbrechen, Tachykardie (schneller Herzschlag),

Engegefühl in der Brust, Keuchen und Kribbeln. In manchen Fällen können diese Reaktionen

schwerwiegend werden (sogenannte Anaphylaxie) und mit einem gefährlichen Blutdruckabfall

verbunden sein. Die vollständige Auflistung der im Zusammenhang mit Rixubis berichteten

Nebenwirkungen ist der Packungsbeilage zu entnehmen.

Rixubis darf nicht bei Patienten, die überempfindlich (allergisch) gegen Nonacog gamma oder einen

anderen Bestandteil des Arzneimittels sind, bzw. nicht bei Patienten mit bekannter Überempfindlichkeit

gegen Hamsterproteine angewendet werden.

Warum wurde Rixubis zugelassen?

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Agentur gelangte zu dem Schluss, dass der Nutzen

von Rixubis gegenüber den Risiken überwiegt, und empfahl, es für die Anwendung in der EU

zuzulassen. Der Ausschuss war der Ansicht, dass sich Rixubis bei der Prophylaxe und Behandlung von

Blutungsereignissen bei Erwachsenen und Kindern mit Hämophilie B als wirksam erwiesen hat und

ihnen auch eine sichere Operation ermöglicht hat. Das Sicherheitsprofil wurde als akzeptabel erachtet

und man war der Ansicht, dass der Nutzen von Rixubis gegenüber den Risiken überwog.

Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und

wirksamen Anwendung von Rixubis ergriffen?

Es wurde ein Risikomanagementplan entwickelt, um sicherzustellen, dass Rixubis so sicher wie möglich

angewendet wird. Auf der Grundlage dieses Plans wurden Sicherheitsinformationen in die

Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels und die Packungsbeilage für Rixubis aufgenommen,

einschließlich geeigneter Vorsichtsmaßnahmen für Angehörige der Heilberufe und Patienten.

Nähere Informationen sind in der Zusammenfassung des Risikomanagementplans

enthalten.

Weitere Informationen über Rixubis

Am 19 Dezember 2014 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das

Inverkehrbringen von Rixubis in der gesamten Europäischen Union.

Den vollständigen Wortlaut des EPAR und die Zusammenfassung des Risikomanagementplans für

Rixubis finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Wenn Sie weitere Informationen zur Behandlung mit

Rixubis benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage (ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich

an Ihren Arzt oder Apotheker.

Diese Zusammenfassung wurde zuletzt im 01-2015 aktualisiert.

Rixubis

EMA/663763/2014

Seite 3/3

Packungsbeilage

B. PACKUNGSBEILAGE

Gebrauchsinformation: Information für Anwender

RIXUBIS 250 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

RIXUBIS 500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

RIXUBIS 1000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

RIXUBIS 2000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

RIXUBIS 3000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX)

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle

Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede

auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende

Abschnitt 4.

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses

Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter.

Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese dieselben Beschwerden haben wie Sie.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt

auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe

Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

Was ist RIXUBIS und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie vor der Anwendung von RIXUBIS beachten?

Wie ist RIXUBIS anzuwenden?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist RIXUBIS aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist RIXUBIS und wofür wird es angewendet?

RIXUBIS enthält den Wirkstoff Nonacog gamma und ist ein Gerinnungsfaktor-IX-Präparat. Faktor IX

ist ein normaler Bestandteil des menschlichen Blutes, der für eine wirksame Blutgerinnung notwendig

ist. RIXUBIS wird angewendet für Patienten mit Hämophilie B (Christmas-Krankheit, einer erblichen

Blutungsstörung, die durch einen Mangel an Faktor IX verursacht wird). Es wirkt durch eine Zufuhr

des fehlenden Faktors IX, damit das Blut des Patienten gerinnen kann.

RIXUBIS wird für die Behandlung von und Vorbeugung gegen Blutungen bei Patienten mit

Hämophilie B in allen Altersgruppen angewendet.

2.

Was sollten Sie vor der Anwendung von RIXUBIS beachten?

RIXUBIS darf nicht angewendet werden,

wenn Sie allergisch gegen Nonacog gamma oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen

Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

wenn Sie allergisch gegen Hamsterproteine sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Im Zusammenhang mit RIXUBIS sind allergische Überempfindlichkeitsreaktionen möglich. Wenn Sie

Anzeichen einer Überempfindlichkeit/allergischen Reaktion wie Quaddeln, Ausschlag, Engegefühl in

der Brust, pfeifenden Atem, niedrigen Blutdruck oder Anaphylaxie (schwere allergische Reaktion,

die zu Schluckbeschwerden und/oder Atemnot, Rötung oder Schwellung in Gesicht und/oder Händen)

bemerken, brechen Sie die Infusion ab und wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt oder rufen Sie den

medizinischen Notdienst. Möglicherweise ist eine sofortige ärztliche Behandlung dieser Reaktionen

erforderlich. Möglicherweise ordnet Ihr Arzt auch einen Bluttest an, um festzustellen, ob bei Ihnen

Antikörper entstanden sind, welche die Aktivität des Arzneimittels mindern (Inhibitoren), da sich beim

Auftreten von Inhibitoren Allergien entwickeln können. Patienten mit Faktor-IX-Inhibitoren können

bei einer zukünftigen Behandlung mit Faktor IX ein erhöhtes Anaphylaxie-Risiko haben.

Bitte sprechen Sie sofort mit Ihrem Arzt, wenn Ihre Blutung nicht wie erwartet aufhört oder wenn Sie

zum Stillen einer Blutung erheblich mehr RIXUBIS benötigen als sonst. Ihr Arzt ordnet dann einen

Bluttest an, um festzustellen, ob bei Ihnen Antikörper entstanden sind, welche die Aktivität von

RIXUBIS mindern (Inhibitoren). Das Risiko der Entstehung von Inhibitoren ist bei solchen Patienten

am höchsten, die bisher noch kein Arzneimittel zur Substitution (Ersatz) von Faktor IX erhalten haben

oder die sich in der Frühphase der Behandlung befinden, also Kleinkinder.

Die Produktion von Faktor IX im Körper wird vom Faktor-IX-Gen gesteuert. Bei Patienten mit

bestimmten Mutationen in ihrem Faktor-IX-Gen, beispielsweise einer schweren Deletion, ist es

wahrscheinlicher, dass in der Frühphase einer Behandlung mit einem Faktor-IX-Konzentrat

Faktor-IX-Inhibitoren und eine allergische Reaktion auftreten. Wenn Sie also nachgewiesenermaßen

eine solche Mutation haben, wird Ihr Arzt Sie sehr genau auf Anzeichen allergischer Reaktionen

überwachen.

Wenn Sie an einer Leber- oder Herzkrankheit leiden oder kürzlich einen größeren chirurgischen

Eingriff hatten, informieren Sie Ihren Arzt darüber, weil dann ein erhöhtes Blutgerinnungsrisiko

besteht.

Es wurde über Hämophilie-B-Patienten mit Faktor-IX-Inhibitoren und bekannten allergischen

Reaktionen berichtet, die nach hohen Dosen von Faktor IX eine Nierenerkrankung (nephrotisches

Syndrom) bekamen.

Wenn möglich, notieren Sie jede Verwendung von RIXUBIS mit Namen und Chargennummer des

Produkts (z. B. in einem Tagebuch), damit nachverfolgt werden kann, welche Chargennummern Sie

angewendet haben.

Anwendung von RIXUBIS zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel

angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden. Es sind keine

Wechselwirkungen von RIXUBIS mit anderen Arzneimitteln bekannt.

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen,

schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Hämophilie B tritt bei Frauen nur sehr selten auf.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

RIXUBIS hat keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von

Maschinen.

RIXUBIS enthält Natrium

Dieses Arzneimittel enthält 19 mg Natrium pro Durchstechflasche. Dies ist bei Patienten, die eine

salzarme Diät einhalten, zu beachten.

3.

Wie ist RIXUBIS anzuwenden?

Die Behandlung mit RIXUBIS wird von einem Arzt begonnen, der Erfahrung mit der Behandlung von

Hämophilie-B-Patienten hat.

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei

Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Ihr Arzt entscheidet, welche Dosis von RIXUBIS bei Ihnen angewendet wird. Dosis und Dauer der

Behandlung richten sich nach dem Schweregrad Ihres Faktor-IX-Mangels, dem Ort und Ausmaß der

Blutung, Ihrer klinischen Verfassung, Ihrem Alter sowie davon, wie schnell Ihr Körper den Faktor IX

verbraucht. Letzteres muss regelmäßig überprüft werden.

RIXUBIS wird von Ihren Arzt oder einer anderen qualifizierten Fachkraft durch intravenöse (IV)

Infusion verabreicht, nachdem das Pulver mit dem mitgelieferten Lösungsmittel rekonstituiert wurde.

Auch Sie selbst können sich oder eine andere Person kann Ihnen RIXUBIS als Injektion verabreichen,

aber nur nach entsprechender Schulung.

Rekonstitution und Verabreichung

Zur Rekonstitution ausschließlich das in der Packung vorhandene Lösungsmittel und

Rekonstitutionsgerät (BAXJECT II) verwenden.

Für die Verabreichung ist eine Spritze mit Luer-Lock erforderlich.

Nicht verwenden, wenn das BAXJECT II-Gerät, sein steriles Barrieresystem oder seine

Verpackung beschädigt sind oder Anzeichen von Verschleiß aufweisen.

Rekonstitution

Auf aseptische Arbeitsweise achten.

Wenn das Arzneimittel im Kühlschrank gelagert ist, nehmen Sie sowohl die RIXUBIS

Durchstechflaschen als auch die Lösungsmittelflaschen aus dem Kühlschrank und lassen diese

auf Zimmertemperatur (zwischen 15°C und 30°C) kommen.

Hände sorgfältig mit Seife und warmem Wasser waschen.

Verschlüsse von Pulver- und Lösungsmittel-Durchstechflaschen entfernen.

Die Stopfen mit Alkoholtupfern reinigen. Die Durchstechflaschen auf eine flache, saubere

Oberfläche stellen.

Die Verpackung des BAXJECT II-Geräts durch Abziehen der Folie öffnen und dabei nicht die

Innenseite berühren (Abb. a). Das Gerät nicht aus der Verpackung nehmen.

Die Packung umdrehen und den durchsichtigen Kunststoffdorn durch den Stopfen der

Lösungsmittelflasche stechen. Die Packung an der Kante greifen und vom BAXJECT II

abziehen (Abb. b). Die blaue Schutzkappe nicht vom BAXJECT II entfernen.

Die Lösungsmittelflasche mit aufgesetztem BAXJECT II umdrehen, so dass die Flasche mit

dem Lösungsmittel über dem BAXJECT II-Gerät ist. Den weißen Kunststoffdorn durch den

Stopfen der Flasche mit dem RIXUBIS-Pulver stechen. Durch den Unterdruck wird das

Lösungsmittel in die RIXUBIS-Flasche gezogen (Abb. c).

Den Behälter leicht schwenken, bis sich die gesamte Substanz aufgelöst hat. Das Arzneimittel

löst sich schnell auf (innerhalb von 2 Minuten). Darauf achten, dass das RIXUBIS-Pulver

vollständig aufgelöst ist, sonst gelangt nicht die vollständige rekonstituierte Lösung durch den

Gerätefilter. Rekonstituiertes Arzneimittel vor der Verabreichung visuell auf Partikel und

Verfärbungen überprüfen. Die Lösung sollte klar oder leicht opaleszierend sein. Lösungen,

die trüb sind oder Ablagerungen aufweisen, nicht verwenden.

Abb. a

Abb. b

Abb. c

Das zubereitete Arzneimittel nach der Rekonstitution nicht im Kühlschrank lagern.

Die rekonstituierte Lösung sofort verbrauchen.

Anwendung

Auf aseptische Arbeitsweise achten.

Die blaue Schutzkappe vom BAXJECT II entfernen.

Keine Luft in die Spritze ziehen

Die Spritze am BAXJECT II befestigen (Abb. d).

Das System umdrehen (so dass die Durchstechflasche mit der rekonstituierten Lösung oben ist).

Die rekonstituierte Lösung durch langsames Zurückziehen des Kolbens in die Spritze ziehen

(Abb. e).

Die Spritze abnehmen.

An der Spritze eine Butterfly-Nadel befestigen. Intravenös injizieren. Die Lösung sollte so

langsam verabreicht werden, wie es für den Patienten angenehm ist, nicht schneller

als 10 ml/min.

Abb. d

Abb. e

Wenn möglich, jede Verwendung von RIXUBIS mit Namen und Chargennummer des Produkts in den

Aufzeichnungen (z. B. in Ihr Tagebuch) notieren, um die verwendeten Chargen zu dokumentieren.

Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen

zu entsorgen.

Wenn Sie eine größere Menge von RIXUBIS angewendet haben, als Sie sollten

Wenden Sie RIXUBIS immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt

nach, wenn Sie sich nicht sicher sind. Wenn Sie mehr RIXUBIS injiziert haben als empfohlen,

informieren Sie sobald wie möglich Ihren Arzt.

Wenn Sie die Anwendung von RIXUBIS vergessen haben

Injizieren Sie nicht die doppelte Dosis, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben. Fahren

Sie mit der nächsten planmäßigen Injektion fort und verfahren Sie wie mit Ihrem Arzt besprochen.

Wenn Sie die Anwendung von RIXUBIS abbrechen

Beenden Sie die Anwendung von RIXUBIS nicht, ohne mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt

oder Apotheker.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem

auftreten müssen.

Im Zusammenhang mit RIXUBIS sind allergische Überempfindlichkeitsreaktionen möglich. Dazu

können Brennen und Stechen an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Hitzegefühl, schwere Müdigkeit,

Unruhe, Kribbelgefühl, Quaddeln, Juckreiz und Ausschlag, niedriger Blutdruck, schneller Herzschlag,

Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atmen, Schwellung im Rachen, Anaphylaxie (schwere allergische

Reaktion), Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen gehören. Wenden Sie sich bitte sofort an Ihren

Arzt, wenn solche Anzeichen bei Ihnen auftreten. Möglicherweise ist eine sofortige ärztliche

Behandlung dieser Reaktionen erforderlich (siehe Abschnitt 2 unter „Warnhinweise und

Vorsichtsmaßnahmen“.

Folgende Nebenwirkungen wurden mit RIXUBIS beobachtet:

Häufige Nebenwirkungen

(kann bis zu 1 von 10 Patienten betreffen)

verändertes Geschmacksempfinden

Schmerzen in Gliedmaßen.

Nebenwirkungen mit unbekannter Häufigkeit

(Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten

nicht abschätzbar)

allergische Reaktionen (Überempfindlichkeit).

Probleme mit übermäßiger Blutgerinnung (thromboembolische Ereignisse) wurden mit diesem

Arzneimittel nicht beobachtet, können aber bei allen Faktor-IX-Produkten auftreten. Dazu können

Herzanfall, Blutgerinnsel in den Venen oder Blutgerinnsel in der Lunge gehören.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt

auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können

Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen.

Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die

Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5.

Wie ist RIXUBIS aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und dem Etikett der Flasche nach

„Verwendbar bis“ bzw. „EXP“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum

bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nicht über 30 °C lagern.

Nicht einfrieren.

Verwenden Sie das rekonstituierte Arzneimittel unverzüglich.

Sie dürfen RIXUBIS nicht verwenden, wenn die Lösung nicht klar und farblos ist.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie

das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der

Umwelt bei.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was RIXUBIS enthält

Der Wirkstoff ist Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX). Jede

Durchstechflasche enthält nominell 250, 500, 1000, 2000 oder 3000 I.E., entsprechend einer

Konzentration von 50, 100, 200, 400 oder 600 I.E./ml nach Rekonstitution mit 5 ml

Lösungsmittel.

Die sonstigen Bestandteile sind Saccharose, Mannitol, Natriumchlorid, Calciumchlorid,

L-Histidin, Polysorbat 80.

Durchstechflasche mit Lösungsmittel: 5 ml sterilisiertes Wasser für Injektionszwecke.

Wie RIXUBIS aussieht und Inhalt der Packung

RIXUBIS wird als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung geliefert.

Die Packung hat folgenden Inhalt:

RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 oder 3000 I.E. Pulver in einer Durchstechflasche aus Glas mit

Gummistopfen

5 ml sterilisiertes Wasser in einer Durchstechflasche aus Glas mit Gummistopfen

ein BAXJECT II (nadelloses Rekonstitutionsgerät)

Pharmazeutischer Unternehmer

Baxalta Innovations GmbH

Industriestraße 67

A-1221 Wien

Österreich

Tel.: +44(0)1256 894 959

E-Mail: medinfoEMEA@shire.com

Hersteller

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgien

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgien

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im MM/JJJJ.

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen

Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/

verfügbar.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Überwachung der Behandlung

Es wird empfohlen, im Verlauf der Behandlung geeignete Bestimmungen der Faktor-IX-Spiegel

vorzunehmen, um die Dosis und Häufigkeit der Infusionen festzulegen. Jeder Patient reagiert

möglicherweise anders auf Faktor IX und zeigt eine andere Halbwertszeit und Recovery. Bei

unter- oder übergewichtigen Patienten kann eine Dosisanpassung auf Basis des Körpergewichts

erforderlich sein. Insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine präzise Überwachung

der Substitutionstherapie durch Gerinnungsanalyse (Faktor-IX-Aktivität im Plasma) unerlässlich.

Um zu gewährleisten, dass die gewünschte Faktor-IX-Aktivität im Plasma erreicht wurde, ist eine

sorgfältige Überwachung unter Verwendung einer geeigneten Faktor-IX-Aktivitätsbestimmung

angeraten. Falls erforderlich, sollte die Dosis und Häufigkeit der Infusionen entsprechend angepasst

werden. Bei Verwendung des einstufigen In-vitro-Gerinnungstests auf Basis der Thromboplastinzeit

(aPTT) zur Bestimmung der Faktor-IX-Aktivität in Blutproben des Patienten können die Ergebnisse

der Faktor-IX-Aktivität sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom

verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden. Dies ist besonders dann zu beachten,

wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden.

Dosierung

Dosis und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des

Faktor-IX-Mangels, dem Ort und Ausmaß der Blutung, dem klinischen Zustand und Alter des

Patienten sowie den pharmakokinetischen Parametern des Faktor IX, beispielsweise inkrementelle

Recovery und Halbwertszeit.

Die Anzahl der verabreichten Faktor-IX-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben,

die vom aktuellen WHO-Standard für Faktor-IX-Produkte abgeleitet sind. Die Faktor-IX-Aktivität im

Plasma wird entweder als Prozentsatz (im Verhältnis zu normalem menschlichem Plasma) oder in

Internationalen Einheiten (im Verhältnis zu einem internationalen Standard für Faktor IX in Plasma)

angegeben.

Eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor-IX-Aktivität entspricht der Menge an Faktor IX in 1 ml

normalem menschlichem Plasma.

Bedarfsbehandlung

Die Berechnung der erforderlichen Faktor-IX-Dosis beruht auf dem Erfahrungswert,

dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX pro kg Körpergewicht bei Patienten ab 12 Jahren

die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 0,9 I.E./dl (Wertebereich zwischen 0,5 und 1,4 I.E./dl)

oder um 0,9 % der normalen Aktivität erhöht (weitere Informationen siehe Abschnitt 5.2).

Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel errechnet:

Patienten ab 12 Jahren

Erforderliche

Einheiten

Körpergewicht (kg)

erwünschte

Faktor-IX-Erhöhung

(%) oder (I.E./dl)

Kehrwert der

ermittelten Recovery

(dl/kg)

Bei einer inkrementellen Recovery von 0,9 I.E./dl pro I.E./kg errechnet sich die Dosis wie folgt:

Erforderliche

Einheiten

Körpergewicht (kg)

erwünschte

Faktor-IX-Erhöhung

(%) oder (I.E./dl)

1,1 dl/kg

Die zu verabreichende Menge und die Häufigkeit der Verabreichung sollten sich immer nach der

klinischen Wirksamkeit im Einzelfall richten.

Bei den folgenden hämorrhagischen Ereignissen darf die Faktor-IX-Aktivität im entsprechenden

Zeitraum nicht unter die angegebene Plasmaaktivität (in % von normal oder I.E./dl) abfallen.

Die folgende Tabelle enthält Richtwerte für die Dosierung bei Blutungsepisoden und chirurgischen

Eingriffen:

Schweregrad der

Blutung/Art des

chirurgischen Eingriffs

Erforderlicher

Faktor-IX-Spiegel (%)

oder (I.E./dl)

Dosierungshäufigkeit (Stunden)/Dauer

der Behandlung (Tage)

Blutung

Frühstadium von

Gelenksblutung

(Hämarthrose),

Muskelblutung oder Blutung

in der Mundhöhle

Ausgeprägtere Hämarthrose,

Muskelblutung oder

Hämatom

Lebensbedrohliche

Blutungen

20 – 40

30 – 60

60 – 100

Alle 24 Stunden wiederholen.

Mindestens 1 Tag, bis die Blutung

(angezeigt durch Schmerzen) zum

Stillstand gekommen ist oder Wundheilung

erreicht ist.

Infusion alle 24 Stunden für 3 bis 4 Tage

oder länger wiederholen, bis die Schmerzen

und die akute Beeinträchtigung beseitigt

sind.

Infusion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen,

bis die Gefahr vorüber ist.

Chirurgische Eingriffe

Kleinere Eingriffe

einschließlich Zahnextraktion

30 – 60

Alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag,

bis Wundheilung erreicht ist.

Größere Eingriffe

80 – 100

(prä- und postoperativ)

Infusion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen,

bis ausreichende Wundheilung erreicht ist,

dann Therapie für mindestens

weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer

Faktor-IX-Aktivität von 30 % bis 60 %

(I.E./dl).

Die sorgfältige Überwachung der Substitutionstherapie ist besonders wichtig bei größeren Eingriffen

oder lebensbedrohlichen Blutungen.

Prophylaxe

Zur Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten ab 12 Jahren mit schwerer Hämophilie B liegen

die üblichen Dosen bei 40 bis 60 I.E. Faktor IX/kg Körpergewicht im Abstand von 3 bis 4 Tagen.

In manchen Fällen können, abhängig von Pharmakokinetik, Alter, Blutungsphänotyp und körperlicher

Aktivität des einzelnen Patienten, kürzere Abstände zwischen den Infusionen oder höhere Dosen

erforderlich sein.

Kontinuierliche Infusion

RIXUBIS nicht als kontinuierliche Infusion verabreichen.

Kinder und Jugendliche

Bedarfsbehandlung:

Die Berechnung der erforderlichen Faktor-IX-Dosis beruht auf dem Erfahrungswert,

dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX pro kg Körpergewicht die Faktor-IX-Aktivität im Plasma

bei Patienten unter 12 Jahren um 0,7 I.E./dl (Wertebereich zwischen 0,31 und 1,0 I.E./dl) oder

um 0,7 % der normalen Aktivität erhöht (weitere Informationen siehe Abschnitt 5.2).

Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel errechnet:

Patienten unter 12 Jahren:

Erforderliche

Einheiten

Körpergewicht (kg)

erwünschte

Faktor-IX-Erhöhung

(%) oder (I.E./dl)

Kehrwert der

ermittelten Recovery

(dl/kg)

Bei einer inkrementellen Recovery von 0,7 I.E./dl pro I.E./kg errechnet sich die Dosis wie folgt:

Erforderliche

Einheiten

Körpergewicht (kg)

erwünschte

Faktor-IX-Erhöhung

(%) oder (I.E./dl)

1,4 dl/kg

Als Richtlinie für die Dosierung bei Blutungsepisoden und chirurgischen Eingriffen kann dieselbe

Tabelle wie für Erwachsene (siehe oben) verwendet werden.

Prophylaxe:

Der empfohlene Dosisbereich für Kinder unter 12 Jahren liegt bei 40 bis 80 I.E./kg im Abstand

von 3 bis 4 Tagen. In manchen Fällen können, abhängig von Pharmakokinetik, Alter,

Blutungsphänotyp und körperlicher Aktivität des einzelnen Patienten, kürzere Abstände zwischen den

Infusionen oder höhere Dosen erforderlich sein.

11-6-2018

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Pfizer Limited)

BeneFIX (Active substance: Nonacog alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3778 of Mon, 11 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety