Land: Europäische Union
Sprache: Norwegisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
glycerolfenylbutyrat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Andre alimentary tract and metabolism products,
Ureasyklusforstyrrelser, Innfødte
Ravicti er indikert for bruk som adjunctive therapy for kronisk behandling av pasienter med urea-syklus lidelser (UCDs) inkludert svekkelse av carbamoyl fosfat-syntase-jeg (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase jeg (ARG) og ornithine translocase mangel hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrom (HHH) som ikke er administrert av kosttilskudd protein begrensning og/eller aminosyre kosttilskudd alene. Ravicti må brukes med kosttilskudd protein begrensning og, i noen tilfeller, kosttilskudd (e. , essensielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfri kalori kosttilskudd).
Revision: 16
autorisert
2015-11-26
27 B. PAKNINGSVEDLEGG 28 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN RAVICTI 1,1 G/ML MIKSTUR glyserolfenylbutyrat LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek. • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva RAVICTI er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker RAVICTI 3. Hvordan du bruker RAVICTI 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer RAVICTI 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA RAVICTI ER OG HVA DET BRUKES MOT RAVICTI inneholder det aktive stoffet "glyserolfenylbutyrat" som brukes til å behandle seks "ureasyklusdefekter" (UCD-er) hos voksne og barn. UCD-er inkluderer mangel i visse leverenzymer slik som karbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornitin-karbamoyltransferase (OTC), argininosuccinatsyntetase (ASS), argininosuccinatlyase (ASL), arginase I (ARG) og ornitin-translokasemangel (hyperammonemi- hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH)). RAVICTI må kombineres med et proteinbegrenset kosthold og i noen tilfeller et kosthold med tilskudd av for eksempel essensielle aminosyrer (aganin, citrullin, proteinfrie kaloritilskudd). OM UREASYKLUSDEFEKTER • I ureasyklusdefekter kan ikke kroppen fjerne nitrogen fra proteinet vi spiser. • Normalt omvandler kroppen det ekstra nitrogenet i proteinet til en avfallssammensetning som kalles "ammoniakk". Leveren fjerner deretter ammoniakk fra kroppen gjennom en syklus som kalles "ureasyklusen". • I ureasyklusdefekter er ikke kroppen i stand til å produsere tilstrekkelig med leverenzym Lesen Sie das vollständige Dokument
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE _ _ _ _ 2 1. LEGEMIDLETS NAVN RAVICTI 1,1 g/ml mikstur 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver ml væske inneholder 1,1 g glyserolfenylbutyrat. Dette tilsvarer en tetthet på 1,1 g/ml. 3. LEGEMIDDELFORM Mikstur. Klar, fargeløs til blek gul væske. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER RAVICTI er indisert til bruk som tilleggsbehandling for kronisk behandling av pasienter med ureasyklusdefekter (UCD-er), inkludert mangel på karbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornitin - karbamoyltransferase (OTC), argininosuccinatsyntetase (ASS), argininosuccinatlyase (ASL), arginase I (ARG) og ornitin-translokasemangel hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH) som ikke kan kontrolleres med proteinredusert kost og/eller aminosyretilskudd. RAVICTI må brukes med proteinredusert kost og i noen tilfeller kosttilskudd (f.eks. essensielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfrie kaloritilskudd). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE RAVICTI skal forskrives av en lege med erfaring innen behandling av UCD-er. Dosering RAVICTI må brukes med proteinredusert kost og noen ganger med kosttilskudd (f.eks. essensielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfrie kaloritilskudd) avhengig av daglig diettproteininntak som er nødvendig for å fremme vekst og utvikling. Den daglige dosen skal justeres individuelt i henhold til pasientens toleranse til protein og det daglige proteininntaket som trengs. Behandlingen med RAVICTI kan være nødvendig live tut, med mindre ortotopisk levertransplantasjon velges. _Voksne og barn _ Den. anbefalte dosen for pasienter som er naïve for fenylbutansyre og for pasienter som bytter fra natriumfenylbutyrat eller natriumfenylacetat/natriumbenzoat injeksjon til RAVICTI er ulike. Den anbefalte totale daglige dosen med RAVICITI er basert på kroppsoverflate og ligger mellom 4,5 ml/m 2 /dag til 11,2 ml/m 2 /dag (5,3 g/m 2 /dag til 12,4 g/m 2 /dag) og skal ta følgende i vurdering: Total daglig dose skal deles inn i like mengder og gis med hvert måltid eller m Lesen Sie das vollständige Dokument