Land: Europäische Union
Sprache: Kroatisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
glicerol fenilbutirat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Poremećaji ciklusa ureje, umrli
Ravicti prikazan na primjenu kao dodatna terapija za liječenje kroničnih bolesnika urea ciklusa poremećaja (UCDs), uključujući nedostatke карбамоильную fosfat-sintaze-ja (SP), ornitin carbamoyltransferase (OTN), argininosuccinate синтетазы (stražnjicu), argininosuccinate ЛиАЗы (АСЛ), аргиназы sam (aug) i ornitin translocase deficit hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindrom (ННН), koje se ne može upravljati s hranom proteina ograničenje i/ili aminokiselinskih dodataka u miru. Ravicti treba koristiti uz ograničenje proteina i, u nekim slučajevima, prehrambenih dodataka (E. , esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, dodatke bez kalorija bez proteina).
Revision: 16
odobren
2015-11-26
27 B. UPUTA O LIJEKU 28 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA RAVICTI 1,1 G/ML ORALNA TEKUĆINA glicerolfenilbutirat PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. • Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. • Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku. • Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima. • Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI 1. Što je RAVICTI i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete uzimati RAVICTI 3. Kako uzimati RAVICTI 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati RAVICTI 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE RAVICTI I ZA ŠTO SE KORISTI RAVICTI sadrži djelatnu tvar glicerolfenilbutirat koja se koristi za liječenje šest poznatih poremećaja ciklusa ureje u odraslih i djece. Poremećaji ciklusa ureje uključuju nedostatak nekih jetrenih enzima kao što su primjerice karbamoil fosfat sintetaze I (CPS), ornitin karbamoiltransferaze (OTC), argininosukcinat sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL), arginaze I (ARG) i ornitin translokaze (sindrom hiperornitinemija-hiperamonemija-homocitrulinurija, HHH). RAVICTI se mora uzimati uz prehranu s ograničenim unosom proteina, a u nekim slučajevima i uz dodatke prehrani poput esencijalnih aminokiselina (arginin, citrulin, kalorijski dodaci koji ne sadrže proteine). O POREMEĆAJIMA CIKLUSA UREJE • Kod poremećaja ciklusa ureje tijelo ne može ukloniti dušik iz proteina koje jedemo. • U pravilu, tijelo pretvara višak dušika iz proteina u otpadni spoj pod nazivom amonijak. Jetra zatim odstranjuje amonijak iz tijela ciklusom koji se zove „ciklus ureje“. • Kod poremećaja ciklusa ureje tijelo ne može proizvesti dovoljno jetrenih enzima za u Lesen Sie das vollständige Dokument
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 1. NAZIV LIJEKA RAVICTI 1,1 g/ml oralna tekućina 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedan ml tekućine sadrži 1,1 g glicerolfenilbutirata. To odgovara gustoći od 1,1 g/ml. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Oralna tekućina. Prozirna, bezbojna do blijedožuta tekućina. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE RAVICTI je indiciran za primjenu kao pomoćna terapija u kroničnom liječenju bolesnika s poremećajima ciklusa ureje, uključujući nedostatak karbamoil fosfat sintetaze I (CPS), ornitin karabamoil transferaze (OTC), argininosukcinat sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL), arginaze I (ARG) i nedostatak ornitin translokaze (sindrom hiperornitinemija-hiperamonemija- homocitrulinurija, HHH) koji se ne mogu liječiti samo ograničavanjem proteina u prehrani i/ili nadomjescima aminokiselina. RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i u nekim slučajevima, uz dodatke prehrani (npr. esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, kalorijske dodatke koji ne sadrže proteine). 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE RAVICTI treba propisati liječnik iskusan u liječenju poremećaja ciklusa ureje. Doziranje RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i ponekad uz dodatke prehrani (npr. esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, kalorijske dodatke koji ne sadrže proteine) ovisno o dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za poticanje rasta i razvoja. Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema bolesnikovom podnošenju proteina i potrebnom dnevnom unosu proteina prehranom. Liječenje lijekom RAVICTI možda će biti potrebno tijekom cijelog života osim ako se odabere ortotopna transplantacija jetre. _Odrasli i djeca _ Preporučena doza za bolesnike koji prethodno nisu liječeni fenilbutiratnom kiselinom i za bolesnike koji prelaze s natrijevog fenilbutirata ili injekcija natrijevog fenilacetata / natrijevog benzoata na RAVICTI se razlikuju. Preporučena ukupna dnevna doza lijeka RAVICTI temelji se na veličini površine tijela Lesen Sie das vollständige Dokument