Land: Europäische Union
Sprache: Slowakisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
glycerolfenylbutyrát
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Močovinové poruchy, vrodené
Ravicti je indikovaný na použitie ako adjunctive liečby chronickej manažment pacientov s cyklu močoviny poruchy (UCDs) vrátane nedostatky carbamoyl fosfát-synthase-I (CPS), ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ZADOK), argininosuccinate lyase (N.M), arginase I (ARG) a ornitin translocase nedostatok hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndróm (HHH), ktorý nesmie byť riadené diétne bielkoviny obmedzenie a/alebo aminokyselín doplnení sám. Ravicti musí byť používaný s potravinové bielkoviny, obmedzovanie a v niektorých prípadoch, výživové doplnky (e. , esenciálne aminokyseliny, arginín, citrulín, doplnky kalórií bez obsahu proteínov).
Revision: 16
oprávnený
2015-11-26
27 B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA 28 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA RAVICTI 1,1 G/ML PERORÁLNA KVAPALINA glycerolfenylbutyrát POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. • Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. • Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. • Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy. • Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE: 1. Čo je RAVICTI a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete RAVICTI 3. Ako užívať RAVICTI 4. Možné vedľajšie účinky 5. Ako uchovávať RAVICTI 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE RAVICTI A NA ČO SA POUŽÍVA RAVICTI obsahuje liečivo glycerolfenylbutyrát, ktorý sa používa na liečbu šiestich známych porúch močovinového cyklu (urea cycle disorders, UCD) u dospelých a detí. UCD zahŕňajú nedostatočnosti určitých pečeňových enzýmov ako karbamoyl fosfát-syntetázy –I (CPS), ornitín karbamoyltransferázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy (ARG) I a ornitíntranslokázy, hyperornitínémia-hyperamonémia-homocitrulínúria syndróm (HHH). RAVICTI sa musí kombinovať so stravou so zníženým príjmom bielkovín a v niektorých prípadoch s doplnkami stravy, ako sú esenciálne aminokyseliny (aganín, citrulín, kalorické doplnky bez bielkovín). INFORMÁCIE O PORUCHÁCH MOČOVINOVÉHO CYKLU • Pri poruchách močovinového cyklu organizmus nedokáže odbúrať dusík z bielkovín, kto Lesen Sie das vollständige Dokument
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU _ _ 2 _ _ 1. NÁZOV LIEKU RAVICTI 1,1 g/ml perorálna kvapalina 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE Každý ml kvapaliny obsahuje 1,1 g glycerolfenylbutyrátu. To zodpovedá hustote 1,1 g/ml. 3. LIEKOVÁ FORMA Perorálna kvapalina. Číra, bezfarebná až bledožltá kvapalina. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE RAVICTI je indikovaný na použitie ako prídavná terapia na chronickú liečbu pacientov s poruchami močovinového cyklu (urea cycle disorder, UCD) vrátane nedostatočnosti karbamoylfosfátsyntetázy (CPS) I, ornitín karbamoyltransferázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy (ARG) I, a nedostatku ornitíntranslokázy, hyperornitínémia-hyperamonémia- homocitrulínúria syndróm (HHH), ktoré sa nedajú liečiť obmedzením príjmu bielkovín a/alebo samotným doplnením aminokyseliny. RAVICTI sa musí užívať s obmedzením príjmu bielkovín a v niektorých prípadoch s potravinovými doplnkami (napr. esenciálne aminokyseliny, arginín, citrulín, kalorické doplnky neobsahujúce bielkoviny). 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA RAVICTI má predpisovať lekár so skúsenosťami v oblasti liečby UCD. Dávkovanie RAVICTI sa musí užívať s obmedzením príjmu bielkovín a v niektorých prípadoch s potravinovými doplnkami (napr. esenciálne aminokyseliny, arginín, citrulín, kalorické doplnky neobsahujúce bielkoviny) v závislosti od denného príjmu bielkovín potrebného na rast a vývoj. Denná dávka musí byť individuálne upravená podľa pacientovej znášanlivosti bielkovín a potrebného denného príjmu potravinových bielkovín. Môže byť potrebná celoživotná liečba liekom RAVICTI, pokiaľ sa nezvolí transplantácia pečene. _Dospelí a deti_ Odporúčaná dávka u pacientov, ktorí nikdy neužívali kyselinu fenylbutyrovú a u pacientov, ktorí prechádzajú z fenylbutyrátu sodného alebo z injekcií fenylacetátu sodného/benzoátu sodného na Lesen Sie das vollständige Dokument