Land: Europäische Union
Sprache: Niederländisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
glycerol-fenylbutyraat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,
Ureumcyclusstoornissen, aangeboren
Ravicti is geïndiceerd voor gebruik als adjuvante therapie voor chronische behandeling van patiënten met ureum cyclus aandoeningen (UCDs) inclusief tekortkomingen van carbamoyl fosfaat-synthase-I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatsynthetase lyase (ASL), arginase ik (ARG) en ornithine translocase deficiëntie hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndroom (HHH) die niet worden beheerd door een eiwitarm en/of aminozuur suppletie alleen. Ravicti moet worden gebruikt met een eiwitarm en, in sommige gevallen, voedingssupplementen (e. essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije calorie-supplementen).
Revision: 16
Erkende
2015-11-26
28 B. BIJSLUITER 29 BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE PATIËNT RAVICTI 1,1 G/ML VLOEISTOF VOOR ORAAL GEBRUIK glycerolfenylbutyraat LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT INNEMEN WANT ER STAAT BELANGRIJKE INFORMATIE IN VOOR U. • Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig. • Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. • Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u. • Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER 1. Wat is RAVICTI en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 2. Wanneer mag u dit middel niet innemen of moet u er extra voorzichtig mee zijn? 3. Hoe neemt u dit middel in? 4. Mogelijke bijwerkingen 5. Hoe bewaart u dit middel? 6. Inhoud van de verpakking en overige informatie 1. WAT IS RAVICTI EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT? RAVICTI bevat de werkzame stof 'glycerolfenylbutyraat' dat wordt gebruikt om zes bekende ureumcyclusstoornissen (UCD's) bij volwassenen en kinderen te behandelen. De UCD's omvatten onder meer tekorten van bepaalde leverenzymen zoals carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS) ornithinecarbamoyltransferase I (OTC), argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatlyase (ASL), arginase I (ARG) en ornithinetranslocase-deficiëntie hyperornithinemie-hyperammoniëmie-homocitrullinurie-syndroom (HHH). RAVICTI moet worden gecombineerd met een dieet met een verminderde eiwitinname en in sommige gevallen met een dieet met supplementen zoals essentiële aminozuren (aganine, citrulline, eiwitvrije energiesupplementen). OVER UREUMCYCLUSSTOORNISSEN • Bij ureumcyclusstoornissen kan het lichaam het stikstof van het voedsel dat wij eten niet verwijderen. • Normaal gesproken verandert het lichaam het extra stikstof in het eiwit in een afvalstof die 'ammoniak' hee Lesen Sie das vollständige Dokument
1 BIJLAGE I SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN 2 1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL RAVICTI 1,1 g/ml vloeistof voor oraal gebruik 2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING Elke ml vloeistof bevat 1,1 g glycerolfenylbutyraat. Dit komt overeen met een dichtheid van 1,1 g/ml. 3. FARMACEUTISCHE VORM Vloeistof voor oraal gebruik. Heldere, kleurloze tot lichtgele vloeistof. 4. KLINISCHE GEGEVENS 4.1 THERAPEUTISCHE INDICATIES RAVICTI is geïndiceerd voor gebruik als een aanvullende behandeling voor chronische behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen (UCD, _urea cycle disorders_ ), waaronder deficiënties in carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS), ornithinecarbamoyltransferase (OTC), argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatlyase (ASL), arginase I (ARG) en ornithinetranslocasedeficiënt hyperornithinemie-hyperammoniëmie-homocitrullinemie (HHH)-syndroom die niet kunnen worden behandeld met alleen een eiwitarm dieet en/of aminozuursuppletie. RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en, in sommige gevallen, voedingssupplementen (bijv. essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije caloriesupplementen). 4.2 DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING RAVICTI moet worden voorgeschreven door een arts met ervaring in het behandelen van UCD's. Dosering RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en soms met voedingssupplementen (d.w.z. essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije caloriesupplementen) afhankelijk van de dagelijkse eiwitconsumptie van voeding die nodig is om groei en ontwikkeling te bevorderen. De dagelijkse dosis moet individueel worden aangepast afhankelijk van de eiwittolerantie van de patiënt en de benodigde dagelijkse eiwitconsumptie. RAVICTI-therapie kan vereist zijn voor de rest van het leven van de patiënt tenzij er gekozen wordt voor een orthotopische levertransplantatie. _Volwassenen en kinderen _ De aanbevolen dosis voor patiënten die overschakelen van natriumfenylbutyraat of van injectie met natriumfenylacetaat/natriumbenzoaat naar RAVICTI en pati Lesen Sie das vollständige Dokument