Procysbi

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Procysbi
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • allopathic Droge

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Procysbi
    Europäische Union
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiegruppe:
  • Andere Nahrungsmittel- und Stoffwechselprodukte
  • Therapiebereich:
  • Cystinose
  • Anwendungsgebiete:
  • Procysbi ist zur Behandlung von nachgewiesener nephropathischer Cystinose indiziert. Cysteamin reduziert die Akkumulation von Cystin in einigen Zellen (z. G. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) von Patienten mit nephropathischer Cystinose und, wenn die Behandlung früh begonnen wird, verzögert sie die Entwicklung von Nierenversagen.

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Berechtigungsstatus:
  • Autorisiert
  • Zulassungsnummer:
  • EMEA/H/C/002465
  • Berechtigungsdatum:
  • 06-09-2013
  • EMEA-Code:
  • EMEA/H/C/002465
  • Letzte Änderung:
  • 03-03-2018

Öffentlichen Beurteilungsberichts

+44 (0)20 7418 8416

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/584596/2013

EMEA/H/C/002465

Zusammenfassung des EPAR für die Öffentlichkeit

Procysbi

Mercaptamin

Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für

Procysbi. Hierin wird erläutert, wie die Agentur das Arzneimittel beurteilt hat, um zu ihren

Empfehlungen für die Zulassung des Arzneimittels in der EU und die Anwendungsbedingungen zu

gelangen. Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Procysbi zu

verstehen.

Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Procysbi benötigen, lesen Sie bitte die

Packungsbeilage oder wenden Sie sich an ihren Arzt oder Apotheker.

Was ist Procysbi und wofür wird es angewendet?

Procysbi ist ein Arzneimittel, das den Wirkstoff Mercaptamin (auch bekannt unter der Bezeichnung

Cysteamin) enthält. Es wird bei Patienten mit nephropathischer (die Niere betreffender) Cystinose

angewendet. Cystinose ist eine angeborene Krankheit, bei der sich übermäßige Mengen von Cystin,

einer im Körper natürlich vorkommenden Aminosäure, in den Zellen, insbesondere der Nieren und

Augen, ansammeln und diese schädigen.

Da es nur wenige Patienten mit Cystinose gibt, gilt die Krankheit als selten und Procysbi wurde am

20. September 2010 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel“) ausgewiesen.

Procysbi ist ein sogenanntes Hybrid-Arzneimittel. Dies bedeutet, dass es vergleichbar einem

Referenzarzneimittel ist, das den gleichen Wirkstoff enthält. Im Unterschied zu diesem ist Procysbi

aber in einer Formulierung erhältlich, die eine verzögerte Freisetzung des Wirkstoffs in den Körper

erlaubt. Das Referenzarzneimittel für Procysbi ist Cystagon.

Wie wird Procysbi angewendet?

Procysbi ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich und die Behandlung sollte unter Aufsicht eines in

der Behandlung von Cystinose erfahrenen Arztes eingeleitet werden.

Procysbi

EMA/584596/2013

Seite 2/3

Procysbi ist als magensaftresistente Kapseln (25 und 75 mg) erhältlich. Magensaftresistent bedeutet,

dass die Kapseln den Magen unversehrt passieren und der Kapselinhalt erst nach Erreichen des

Dünndarms abgebaut wird. Die empfohlene Tagesdosis wird anhand der Körperoberfläche berechnet,

und zwar als 1,30 g pro m

, und dann geteilt in 2 Dosen alle 12 Stunden angewendet. Zur optimalen

Anpassung der Dosis, die niemals den Wert von 1,95 g pro m

und Tag überschreiten darf, sollte

entweder die in den weißen Blutzellen (Leukozyten) enthaltene Menge an Cystin (gemessen als

nmol Hemicystin pro mg Leukozytenprotein) oder alternativ die Mercaptamin-Konzentration im Blut

kontrolliert werden. Nähere Informationen sind der Packungsbeilage zu entnehmen.

Wie wirkt Procysbi?

Der in Procysbi enthaltene Wirkstoff, Mercaptamin, reagiert mit Cystin zur Bildung einer anderen

Aminosäure namens Cystein und einer Verbindung namens Cystein-Cysteamin-Salz. Dieses Salz kann

der Körper aus den Zellen entfernen. Dadurch verringert sich der Cystingehalt in den Organen,

wodurch Schädigungen dieser Organe begrenzt werden.

Welchen Nutzen hat Procysbi in den Studien gezeigt?

Es wurde gezeigt, dass alle 12 Stunden angewendetes Procysbi mindestens genauso wirksam wie alle

6 Stunden angewendetes Cystagon den Cystinspiegel in den weißen Blutzellen auf einem akzeptablen

Wert (unter 1 nmol Hemicystin pro mg Leukozytenprotein) hält. In einer Hauptstudie, an der

43 Patienten mit nephropathischer Cystinose teilnahmen, zeigte sich bei einer 3-wöchigen Behandlung

kein relevanter Unterschied zwischen den beiden Arzneimitteln hinsichtlich den durchschnittlichen

Konzentrationen von Cystin in weißen Blutzellen. Die Konzentrationen betrugen 0,51 nmol/mg mit

Procysbi im Vergleich zu 0,44 nmol/mg mit Cystagon.

Welche Risiken sind mit Procysbi verbunden?

Sehr häufige Nebenwirkungen von Procysbi (, die mehr als 1 von 10 Menschen betreffen können) sind

Appetitlosigkeit, Erbrechen, Nausea (Übelkeit), Diarrhö (Durchfall), Lethargie (Energiemangel) und

Pyrexie (Fieber). Die vollständige Auflistung der im Zusammenhang mit Procysbi berichteten

Nebenwirkungen ist der Packungsbeilage zu entnehmen.

Procysbi darf nicht bei Patienten angewendet werden, die überempfindlich (allergisch) gegen

irgendeine Form von Mercaptamin oder einen der sonstigen Bestandteile oder Penicillamin sind. Es darf

auch nicht bei Frauen während der Stillzeit angewendet werden.

Warum wurde Procysbi zugelassen?

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Agentur gelangte zu dem Schluss, dass der Nutzen

von Procysbi gegenüber den Risiken überwiegt, und empfahl, dass es für die Anwendung in der EU

zugelassen wird. Der CHMP stellte fest, dass Procysbi die Cystinmenge in den weißen Blutzellen

nachweislich mindestens genauso wirksam wie Cystagon bei akzeptablen Konzentrationen halten kann.

Ferner vertrat der Ausschuss die Auffassung, dass zu erwarten ist, dass die magensaftresistente

Formulierung aufgrund ihrer weniger häufigen Anwendung zu einer besseren Compliance (Einhaltung

der Behandlung) und Lebensqualität der Patienten mit Cystinose führt. In Bezug auf die Sicherheit

gelangte der CHMP zu dem Schluss, dass das Sicherheitsprofil von Mercaptamin gut bekannt ist und

für Procysbi eine mit dem Referenzarzneimittel vergleichbare Sicherheit zu erwarten ist.

Procysbi

EMA/584596/2013

Seite 3/3

Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und

wirksamen Anwendung von Procysbi ergriffen?

Es wurde ein Risikomanagementplan entwickelt, um sicherzustellen, dass Procysbi so sicher wie

möglich angewendet wird. Auf der Grundlage dieses Plans wurden Sicherheitsinformationen in die

Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels und die Packungsbeilage für Procysbi

aufgenommen, einschließlich geeigneter Vorsichtsmaßnahmen für Angehörige der Gesundheitsberufe

und Patienten.

Außerdem wird das Unternehmen, das Procysbi vermarktet, allen Ärzten, die dieses Arzneimittel

voraussichtlich verschreiben werden, Fachinformationsmaterial zur Verfügung stellen, das wichtige

Sicherheitsinformationen einschließlich des Risikos, dass das Arzneimittel das Kind im Mutterleib

schädigen kann, enthält.

Weitere Informationen über Procysbi

Am 06.09.2013 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von

Procysbi in der gesamten Europäischen Union.

Den vollständigen Wortlaut des EPAR für Procysbi finden Sie auf der Website der Agentur:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports

. Wenn Sie

weitere Informationen zur Behandlung mit Procysbi benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage

(ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Procysbi

finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease

designation.

Diese Zusammenfassung wurde zuletzt im 09. 2013 aktualisiert.

Packungsbeilage

B. PACKUNGSBEILAGE

Gebrauchsinformation: Information für Patienten

PROCYSBI 25 mg magensaftresistente Hartkapseln

PROCYSBI 75 mg magensaftresistente Hartkapseln

Cysteamin (Mercaptaminbitartrat)

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Einnahme dieses

Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es

kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese gleichen Beschwerden haben wie Sie.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt

auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

Was ist PROCYSBI und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie vor der Einnahme von PROCYSBI beachten?

Wie ist PROCYSBI einzunehmen?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist PROCYSBI aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist PROCYSBI und wofür wird es angewendet?

PROCYSBI enthält den Wirkstoff Cysteamin (auch als Mercaptamin bezeichnet) und wird zur

Behandlung der nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen angewendet. Cystinose ist

eine Stoffwechselkrankheit, die die Körperfunktionen beeinträchtigt. Sie ist gekennzeichnet durch eine

abnormale Anhäufung der Aminosäure Cystin in verschiedenen Organen, wie z. B. Nieren, Augen,

Muskeln, Bauchspeicheldrüse und Gehirn. Das angehäufte Cystin führt zu einer Schädigung der Nieren,

sodass es zu einer verstärkten Ausscheidung von Glukose, Eiweiß und Elektrolyten kommt. Je nach

Lebensalter sind unterschiedliche Organe betroffen.

PROCYSBI ist ein Arzneimittel, welches mit Cystin reagiert und dessen Gehalt in den Zellen vermindert.

Die Cysteamintherapie muss unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen

Cystinose beginnen, damit eine höchstmögliche therapeutische Wirksamkeit erreicht wird.

2.

Was sollten Sie vor der Einnahme von PROCYSBI beachten?

PROCYSBI darf nicht eingenommen werden,

wenn Sie allergisch gegen Cysteamin (auch bekannt als Mercaptamin) oder einen der in Abschnitt 6

genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

wenn Sie allergisch gegen Penicillamin sind.

wenn Sie stillen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie PROCYSBI einnehmen.

Da Cysteamin zum Einnehmen die Einlagerung von Cystinkristallen im Auge nicht verhindert,

sollten Sie Cysteamin-Augentropfen weiterhin anwenden wie von Ihrem Arzt verschrieben.

Kindern unter sechs Jahren dürfen wegen der Erstickungsgefahr keine intakten Cysteamin-

Hartkapseln gegeben werden.

Bei Patienten, die mit hohen Dosen von Cysteamin behandelt werden, können schwere Hautschäden

auftreten. Ihr Arzt führt eine Routineüberwachung Ihrer Haut und Ihrer Knochen durch.

Nötigenfalls wird er die Cysteamindosis verringern oder die Behandlung unterbrechen (siehe

Abschnitt 4).

Bei Patienten, die mit Cysteamin behandelt werden, kann es zu Geschwüren und Blutungen in

Magen und Darm kommen. Ihr Arzt informiert Sie über die Anzeichen und Symptome, auf die Sie

achten müssen, sowie über Maßnahmen, die sie bei ihrem Auftreten ergreifen sollten.

Cysteamin kann darüber hinaus auch andere gastrointestinale Symptome wie z. B. Übelkeit,

Erbrechen, Anorexie und Bauchschmerzen verursachen. Wenn diese auftreten, kann Ihr Arzt Ihre

Behandlung unterbrechen oder die Dosis Ihres Arzneimittels verringern.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie ungewöhnliche Magensymptome oder Änderungen der

Magensymptome bemerken, damit er die Möglichkeit einer bestimmten Darmerkrankung

(fibrosierende Kolonopathie) ausschließen kann.

Unter Cysteamin können auch Symptome wie Krampfanfälle, Müdigkeit, Schläfrigkeit,

Depressionen und Erkrankungen des Gehirns (Enzephalopathie) auftreten. Wenn Sie solche

Symptome bemerken, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit, damit er die Dosis Ihres Medikaments

anpassen kann.

Auch zu Leberfunktionsstörungen oder einer Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen

(Leukopenie) kann es während einer Cysteaminbehandlung kommen. Ihr Arzt führt eine

routinemäßige Überwachung Ihres Blutbildes und Ihrer Leberfunktion durch.

Ihr Arzt überwacht Sie auf benigne intrakranielle Hypertonie (auch als Pseudotumor cerebri (PTC)

bezeichnet) und/oder Schwellungen des optischen Nervs (Stauungspapille), die während einer

Cysteaminbehandlung auftreten können. Um diese Störung zu erkennen, werden Ihre Augen

regelmäßig untersucht, da eine frühe Behandlung einen Sehverlust verhindern kann.

Einnahme von PROCYSBI zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere

Arzneimittel

eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Wenn Ihr Arzt

Ihnen Bicarbonat verschreibt, nehmen Sie dieses nicht zur gleichen Zeit wie PROCYSBI ein; nehmen Sie

das Bicarbonat mindestens eine Stunde vor oder nach der Einnahme des Arzneimittels ein.

Einnahme von PROCYSBI zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

PROCYSBI sollte nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen

Nahrungsmitteln wie Eiskrem eingenommen werden.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel nicht zusammen mit Nahrungsmitteln oder Getränken ein, die den

Säuregehalt in Ihrem Magen senken könnten, wie z. B. Milch, Joghurt oder sogar Leitungswasser (außer,

Sie geben z. B. etwas Zitronen- oder Orangensaft oder sonstigen sauren Fruchtsaft hinein). PROCYSBI

kann mit Mineralwasser eingenommen werden, wenn es entgast wurde.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn

schwanger

sind

oder

stillen, oder

wenn

vermuten,

schwanger

sein

oder

beabsichtigen,

schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind, insbesondere nicht im ersten

Trimester. Wenn Sie eine Frau sind und eine Schwangerschaft planen oder schwanger werden, fragen Sie

unverzüglich

Ihren

Arzt um

wegen

Beendigung

der Behandlung

diesem

Arzneimittel,

fortgesetzte Behandlung dem ungeborenen Kind schaden kann.

Wenn Sie stillen, dürfen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen (siehe Abschnitt 2 unter „PROCYSBI

darf nicht eingenommen werden“).

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Dieses Arzneimittel kann etwas Schläfrigkeit hervorrufen. Zu Beginn der Behandlung sollten Sie so lange

nicht Auto fahren, keine Maschinen bedienen oder keinen anderen gefährlichen Tätigkeiten nachgehen,

bis Sie wissen, wie dieses Arzneimittel auf Sie wirkt.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von PROCYSBI

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h., es ist nahezu

„natriumfrei“.

3.

Wie ist PROCYSBI einzunehmen?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen

Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Die empfohlene Dosis für Sie oder Ihr Kind richtet sich nach Ihrem Körpergewicht und Alter bzw. nach

dem Körpergewicht und dem Alter Ihres Kindes. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt

1,3 Gramm/m

/Tag.

Einnahmeschema

Nehmen Sie dieses Arzneimittel zweimal täglich im Abstand von 12 Stunden ein. Um den größten Nutzen

aus der Behandlung zu ziehen, sollten Sie versuchen, innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der

Einnahme von PROCYSBI auf den Verzehr von Mahlzeiten und Milchprodukten zu verzichten. Wenn

dies nicht möglich ist, können Sie innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von PROCYSBI eine

kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) zu sich nehmen (vorzugsweise Kohlenhydrate).

Es ist wichtig, dass Sie PROCYSBI stets auf die gleiche Weise einnehmen.

Erhöhen oder vermindern Sie die Dosis nicht ohne die Zustimmung Ihres Arztes.

In jedem Fall soll die Gesamtdosis in der Regel 1,95 g/m

/Tag nicht überschreiten.

Behandlungsdauer

Die Behandlung mit PROCYSBI sollte lebenslang fortgesetzt werden, wie von Ihrem Arzt verordnet.

Art der Anwendung

Dieses Arzneimittel wird ausschließlich über den Mund eingenommen.

Damit dieses Arzneimittel richtig wirken kann, müssen Sie folgendes beachten:

Kindern unter sechs Jahren dürfen die Hartkapseln nicht gegeben werden, da sie diese unter

Umständen nicht schlucken können, sodass Erstickungsgefahr besteht. Für Patienten, die keine

ganze Kapsel schlucken können, kann die magensaftresistente Hartkapsel geöffnet werden und der

Inhalt kann auf Nahrungsmittel (wie Apfelmus oder Beerengelee) gestreut oder mit einem sauren

Getränk (wie Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) gemischt werden. Fragen Sie den Arzt

Ihres Kindes, wie Sie genau vorgehen müssen.

Neben Cysteamin besteht Ihre Therapie unter Umständen aus einem oder mehreren Zusätzen zur

Nahrung, um wichtige Elektrolyte, die über die Nieren verloren gehen, zu ersetzen. Diese

Nahrungszusätze müssen genau so eingenommen werden, wie Ihr Arzt Sie angewiesen hat. Falls Sie

die Einnahme der Nahrungszusätze mehrmals vergessen haben oder wenn Sie sich schwach oder

schläfrig fühlen, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.

Zur Bestimmung der korrekten Dosierung von PROCYSBI sind regelmäßige Blutuntersuchungen

erforderlich, um die in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) enthaltene Menge an Cystin

und/oder die Konzentration von Cysteamin im Blut zu bestimmen. Sie oder Ihr Arzt werden diese

Blutuntersuchungen veranlassen. Die Untersuchungen müssen 12,5 Stunden nach der

vorabendlichen Einnahme erfolgen, somit 30 Minuten nach der folgenden morgendlichen

Einnahme. Darüber hinaus müssen regelmäßige Blut- und Urinanalysen stattfinden, um die

Konzentration der wichtigen Elektrolyte im Körper zu bestimmen und Ihnen oder Ihrem Arzt zu

ermöglichen, die Dosierung der Nahrungszusätze genau anzupassen.

Wenn Sie eine größere Menge PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten

Wenn Sie mehr PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren

Arzt oder die Notaufnahme eines Krankenhauses. Das Arzneimittel kann Sie schläfrig machen.

Wenn Sie die Einnahme von PROCYSBI vergessen haben

Falls Sie die Einnahme des Arzneimittels einmal vergessen haben, sollte sie sobald wie möglich

nachgeholt werden. Wäre jedoch die folgende Einnahme innerhalb der nächsten 4 Stunden fällig,

überspringen Sie die vergessene Einnahme und halten Sie sich wieder an das verordnete

Dosierungsschema.

Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.

Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder

Apotheker.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem

auftreten müssen.

Wenn Sie eine der folgenden Nebenwirkungen bemerken, verständigen Sie umgehend Ihren Arzt

oder das medizinische Fachpersonal – es kann sein, dass Sie dringend medizinische Hilfe benötigen:

Schwere allergische Reaktion (gelegentlich beobachtet): Begeben Sie sich unverzüglich in

medizinische Notfallbehandlung, wenn Sie eines dieser Anzeichen für eine allergische Reaktion bei

sich bemerken: Nesselausschlag; Atembeschwerden; Schwellung im Gesicht, an den Lippen, der

Zunge oder im Hals.

Falls eine der folgenden Nebenwirkungen auftritt, wenden Sie sich bitte sofort an Ihren Arzt. Da einige

der aufgeführten Nebenwirkungen schwerwiegend sind, fragen Sie Ihren Arzt nach deren Warnanzeichen.

Häufige Nebenwirkungen (können bei 1 bis 10 Behandelten von 100 auftreten):

Hautausschlag: Informieren Sie umgehend Ihren Arzt, wenn Sie einen Hautausschlag bekommen.

Unter Umständen muss PROCYSBI vorübergehend abgesetzt werden, bis der Ausschlag vorüber

ist. Wenn es sich um einen starken Ausschlag handelt, setzt Ihr Arzt möglicherweise die

Cysteaminbehandlung ab.

Bei Bluttests festgestellte Leberfunktionsstörungen. Ihr Arzt wird Sie diesbezüglich überwachen.

Gelegentliche Nebenwirkungen (können bei 1 bis 10 Behandelten von 1.000 auftreten):

Hautläsionen, Knochenläsionen und Gelenkprobleme: Behandlung mit hohen Dosen von Cysteamin

kann zu Hautläsionen führen. Dabei handelt es sich u. a. um Hautstreifen (ähnlich wie

Dehnungsstreifen), Knochenverletzungen (wie z. B. Brüche), Knochenverformungen und

Gelenkprobleme. Untersuchen Sie Ihre Haut, solange Sie dieses Arzneimittel einnehmen. Teilen Sie

alle Veränderungen Ihrem Arzt mit. Ihr Arzt wird Sie auf diese Störungen hin überwachen.

Niedrige Leukozytenzahl. Ihr Arzt wird Sie diesbezüglich überwachen.

Symptome des Zentralnervensystems: Bei einigen Patienten, die Cysteamin eingenommen haben,

sind Anfälle, Depression und sehr starke Müdigkeit aufgetreten. Wenden Sie sich an Ihren Arzt,

wenn Sie diese Symptome bei sich feststellen.

Magen-Darm-Probleme: Bei Patienten, die mit Cysteamin behandelt wurden, ist es zu Geschwüren

und Blutungen gekommen. Verständigen Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen Magenschmerzen,

Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit auftreten oder wenn Sie Blut erbrechen.

Berichten zufolge ist es unter Anwendung von Cysteamin zu benigner intrakranieller Hypertonie,

auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet, gekommen. Dies ist eine Störung, bei der in der

Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt, ein hoher Druck herrscht. Sprechen Sie sofort mit Ihrem Arzt,

wenn sich eines der folgenden Symptome entwickelt, während Sie PROCYSBI einnehmen:

Kopfschmerzen, Tinnitus (Summen oder Rauschen im Ohr), Schwindel, Übelkeit, Doppeltsehen,

verschwommenes Sehen, Sehverlust, Schmerzen hinter den Augen oder beim Bewegen der Augen.

Ihr Arzt untersucht regelmäßig Ihre Augen, um diese Störung frühzeitig zu erkennen und zu

behandeln. Dadurch verringert sich die Gefahr eines Sehverlusts.

Weitere Nebenwirkungen, die unter PROCYSBI auftreten können, sind nachstehend mit ihrer erwarteten

Häufigkeit aufgeführt:

Sehr häufige Nebenwirkungen (können bei mehr als 1 Behandelten von 10 auftreten):

Durchfall

Fieber

Schlafbedürfnis

Häufige Nebenwirkungen:

unangenehmer Mund- und Körpergeruch

Sodbrennen

Müdigkeit

Gelegentliche Nebenwirkungen:

Beinschmerzen

Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule)

Knochenbrüchigkeit

Verfärbung der Haare

Anfälle

Nervosität

Halluzinationen

Auswirkungen auf die Nieren, die sich durch Schwellung der Gliedmaße und Gewichtszunahme

äußern

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für

Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Sie können Nebenwirkungen auch

direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen

melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur

Verfügung gestellt werden.

5.

Wie ist PROCYSBI aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis“ und dem

Flaschenetikett nach EXP angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht

sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel nicht ein, wenn die Folienversiegelung mehr als 30 Tage lang geöffnet

war. Entsorgen Sie die geöffnete Flasche und verwenden Sie eine neue Flasche.

Im Kühlschrank lagern (2°C–8°C). Nicht einfrieren. Nach Anbruch nicht über 25ºC lagern. Das Behältnis

fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu

entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was PROCYSBI enthält

Der Wirkstoff ist Cysteamin (als Mercaptaminbitartrat). Eine magensaftresistente Hartkapsel enthält

25 mg oder 75 mg Cysteamin.

Die sonstigen Bestandteile sind:

In den Kapseln: mikrokristalline Cellulose, Methacrylsäure-Ethylacrylat-Copolymer (1:1),

Hypromellose, Talkum, Triethylcitrat, Natriumdodecylsulfat.

In der Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132).

In der Tinte für die Beschriftung: Schellack, Povidon, Titandioxid (E171).

Wie PROCYSBI aussieht und Inhalt der Packung

PROCYSBI 25 mg ist eine blaue magensaftresistente Hartkapsel. Auf das hellblaue Oberteil ist

mit weißer Tinte das PRO-Logo und auf das hellblaue Unterteil ist mit weißer Tinte

„25 mg“ aufgedruckt. Eine weiße Kunststoffflasche enthält 60 Kapseln. Der Deckel ist

kindergesichert und folienversiegelt. Jede Flasche enthält zwei Kunststoffzylinder als zusätzlichen

Schutz gegen Feuchtigkeit und Luft.

PROCYSBI 75 mg ist eine blaue magensaftresistente Hartkapsel. Auf das dunkelblaue Oberteil ist

mit weißer Tinte das PRO-Logo und auf das hellblaue Unterteil ist mit weißer Tinte

„75 mg“ aufgedruckt. Eine weiße Kunststoffflasche enthält 250 Kapseln. Der Deckel ist

kindergesichert und folienversiegelt. Jede Flasche enthält drei Kunststoffzylinder als zusätzlichen

Schutz gegen Feuchtigkeit und Luft.

Die Zylinder sollten während der Verwendung der Flasche in der Flasche bleiben. Nach Gebrauch

können die Zylinder mit der Flasche entsorgt werden.

Pharmazeutischer Unternehmer

Chiesi Orphan B.V.

Evert van de Beekstraat 1 – 120

1118 CL Schiphol

Niederlande

Hersteller

Almac Pharma Services Ltd.

20 Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Vereinigtes Königreich

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen

Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

Chiesi Hungary Kft.

Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o.

Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen

Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/

verfügbar.

28-5-2018

Procysbi (Chiesi Farmaceutici S.p.A.)

Procysbi (Chiesi Farmaceutici S.p.A.)

Procysbi (Active substance: mercaptamine (cysteamine bitartrate)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3337 of Mon, 28 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2465/T/21

Europe -DG Health and Food Safety