Procysbi

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Procysbi
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • allopathic Droge

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Procysbi
    Europäische Union
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiegruppe:
  • Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
  • Therapiebereich:
  • Cystinose
  • Anwendungsgebiete:
  • Procysbi ist zur Behandlung von nachgewiesener nephropathischer Cystinose indiziert. Cysteamin reduziert die Akkumulation von Cystin in einigen Zellen (z. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) von Patienten mit nephropathischer Cystinose und, wenn die Behandlung früh begonnen wird, verzögert sie die Entwicklung von Nierenversagen.
  • Produktbesonderheiten:
  • Revision: 10

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Berechtigungsstatus:
  • Autorisiert
  • Zulassungsnummer:
  • EMEA/H/C/002465
  • Berechtigungsdatum:
  • 05-09-2013
  • EMEA-Code:
  • EMEA/H/C/002465
  • Letzte Änderung:
  • 19-12-2018

Öffentlichen Beurteilungsberichts

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/584596/2013

EMEA/H/C/002465

Zusammenfassung des EPAR für die Öffentlichkeit

Procysbi

Mercaptamin

Dies ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR) für

Procysbi. Hierin wird erläutert, wie die Agentur das Arzneimittel beurteilt hat, um zu ihren

Empfehlungen für die Zulassung des Arzneimittels in der EU und die Anwendungsbedingungen zu

gelangen. Diese Zusammenfassung ist nicht als praktischer Rat zur Anwendung von Procysbi zu

verstehen.

Wenn Sie als Patient praktische Informationen über Procysbi benötigen, lesen Sie bitte die

Packungsbeilage oder wenden Sie sich an ihren Arzt oder Apotheker.

Was ist Procysbi und wofür wird es angewendet?

Procysbi ist ein Arzneimittel, das den Wirkstoff Mercaptamin (auch bekannt unter der Bezeichnung

Cysteamin) enthält. Es wird bei Patienten mit nephropathischer (die Niere betreffender) Cystinose

angewendet. Cystinose ist eine angeborene Krankheit, bei der sich übermäßige Mengen von Cystin,

einer im Körper natürlich vorkommenden Aminosäure, in den Zellen, insbesondere der Nieren und

Augen, ansammeln und diese schädigen.

Da es nur wenige Patienten mit Cystinose gibt, gilt die Krankheit als selten und Procysbi wurde am

20. September 2010 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel“) ausgewiesen.

Procysbi ist ein sogenanntes Hybrid-Arzneimittel. Dies bedeutet, dass es vergleichbar einem

Referenzarzneimittel ist, das den gleichen Wirkstoff enthält. Im Unterschied zu diesem ist Procysbi

aber in einer Formulierung erhältlich, die eine verzögerte Freisetzung des Wirkstoffs in den Körper

erlaubt. Das Referenzarzneimittel für Procysbi ist Cystagon.

Wie wird Procysbi angewendet?

Procysbi ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich und die Behandlung sollte unter Aufsicht eines in

der Behandlung von Cystinose erfahrenen Arztes eingeleitet werden.

Procysbi

EMA/584596/2013

Seite 2/3

Procysbi ist als magensaftresistente Kapseln (25 und 75 mg) erhältlich. Magensaftresistent bedeutet,

dass die Kapseln den Magen unversehrt passieren und der Kapselinhalt erst nach Erreichen des

Dünndarms abgebaut wird. Die empfohlene Tagesdosis wird anhand der Körperoberfläche berechnet,

und zwar als 1,30 g pro m

, und dann geteilt in 2 Dosen alle 12 Stunden angewendet. Zur optimalen

Anpassung der Dosis, die niemals den Wert von 1,95 g pro m

und Tag überschreiten darf, sollte

entweder die in den weißen Blutzellen (Leukozyten) enthaltene Menge an Cystin (gemessen als

nmol Hemicystin pro mg Leukozytenprotein) oder alternativ die Mercaptamin-Konzentration im Blut

kontrolliert werden. Nähere Informationen sind der Packungsbeilage zu entnehmen.

Wie wirkt Procysbi?

Der in Procysbi enthaltene Wirkstoff, Mercaptamin, reagiert mit Cystin zur Bildung einer anderen

Aminosäure namens Cystein und einer Verbindung namens Cystein-Cysteamin-Salz. Dieses Salz kann

der Körper aus den Zellen entfernen. Dadurch verringert sich der Cystingehalt in den Organen,

wodurch Schädigungen dieser Organe begrenzt werden.

Welchen Nutzen hat Procysbi in den Studien gezeigt?

Es wurde gezeigt, dass alle 12 Stunden angewendetes Procysbi mindestens genauso wirksam wie alle

6 Stunden angewendetes Cystagon den Cystinspiegel in den weißen Blutzellen auf einem akzeptablen

Wert (unter 1 nmol Hemicystin pro mg Leukozytenprotein) hält. In einer Hauptstudie, an der

43 Patienten mit nephropathischer Cystinose teilnahmen, zeigte sich bei einer 3-wöchigen Behandlung

kein relevanter Unterschied zwischen den beiden Arzneimitteln hinsichtlich den durchschnittlichen

Konzentrationen von Cystin in weißen Blutzellen. Die Konzentrationen betrugen 0,51 nmol/mg mit

Procysbi im Vergleich zu 0,44 nmol/mg mit Cystagon.

Welche Risiken sind mit Procysbi verbunden?

Sehr häufige Nebenwirkungen von Procysbi (, die mehr als 1 von 10 Menschen betreffen können) sind

Appetitlosigkeit, Erbrechen, Nausea (Übelkeit), Diarrhö (Durchfall), Lethargie (Energiemangel) und

Pyrexie (Fieber). Die vollständige Auflistung der im Zusammenhang mit Procysbi berichteten

Nebenwirkungen ist der Packungsbeilage zu entnehmen.

Procysbi darf nicht bei Patienten angewendet werden, die überempfindlich (allergisch) gegen

irgendeine Form von Mercaptamin oder einen der sonstigen Bestandteile oder Penicillamin sind. Es darf

auch nicht bei Frauen während der Stillzeit angewendet werden.

Warum wurde Procysbi zugelassen?

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Agentur gelangte zu dem Schluss, dass der Nutzen

von Procysbi gegenüber den Risiken überwiegt, und empfahl, dass es für die Anwendung in der EU

zugelassen wird. Der CHMP stellte fest, dass Procysbi die Cystinmenge in den weißen Blutzellen

nachweislich mindestens genauso wirksam wie Cystagon bei akzeptablen Konzentrationen halten kann.

Ferner vertrat der Ausschuss die Auffassung, dass zu erwarten ist, dass die magensaftresistente

Formulierung aufgrund ihrer weniger häufigen Anwendung zu einer besseren Compliance (Einhaltung

der Behandlung) und Lebensqualität der Patienten mit Cystinose führt. In Bezug auf die Sicherheit

gelangte der CHMP zu dem Schluss, dass das Sicherheitsprofil von Mercaptamin gut bekannt ist und

für Procysbi eine mit dem Referenzarzneimittel vergleichbare Sicherheit zu erwarten ist.

Procysbi

EMA/584596/2013

Seite 3/3

Welche Maßnahmen werden zur Gewährleistung der sicheren und

wirksamen Anwendung von Procysbi ergriffen?

Es wurde ein Risikomanagementplan entwickelt, um sicherzustellen, dass Procysbi so sicher wie

möglich angewendet wird. Auf der Grundlage dieses Plans wurden Sicherheitsinformationen in die

Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels und die Packungsbeilage für Procysbi

aufgenommen, einschließlich geeigneter Vorsichtsmaßnahmen für Angehörige der Gesundheitsberufe

und Patienten.

Außerdem wird das Unternehmen, das Procysbi vermarktet, allen Ärzten, die dieses Arzneimittel

voraussichtlich verschreiben werden, Fachinformationsmaterial zur Verfügung stellen, das wichtige

Sicherheitsinformationen einschließlich des Risikos, dass das Arzneimittel das Kind im Mutterleib

schädigen kann, enthält.

Weitere Informationen über Procysbi

Am 06.09.2013 erteilte die Europäische Kommission eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von

Procysbi in der gesamten Europäischen Union.

Den vollständigen Wortlaut des EPAR für Procysbi finden Sie auf der Website der Agentur:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports

. Wenn Sie

weitere Informationen zur Behandlung mit Procysbi benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage

(ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu Procysbi

finden Sie auf der Website der Agentur: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease

designation.

Diese Zusammenfassung wurde zuletzt im 09. 2013 aktualisiert.

Packungsbeilage: zusammensetzung, kinische angaben, nebenwirkungen, wechselwirkungen, dosierung, schwangerschaft, stillzeit

B. PACKUNGSBEILAGE

Gebrauchsinformation: Information für Anwender

PROCYSBI 25 mg magensaftresistente Hartkapseln

PROCYSBI 75 mg magensaftresistente Hartkapseln

Mercaptamin (Mercaptamin[(R,R)-tartrat])

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Einnahme dieses

Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter.

Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt

auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe

Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

Was ist PROCYSBI und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie vor der Einnahme von PROCYSBI beachten?

Wie ist PROCYSBI einzunehmen?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist PROCYSBI aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist PROCYSBI und wofür wird es angewendet?

PROCYSBI enthält den Wirkstoff Mercaptamin (auch als Cysteamin bezeichnet) und wird zur

Behandlung der nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen angewendet. Cystinose ist

eine Stoffwechselkrankheit, die die Körperfunktionen beeinträchtigt. Sie ist gekennzeichnet durch eine

abnormale Anhäufung der Aminosäure Cystin in verschiedenen Organen, wie z. B. Nieren, Augen,

Muskeln, Bauchspeicheldrüse und Gehirn. Das angehäufte Cystin führt zu einer Schädigung der

Nieren, sodass es zu einer verstärkten Ausscheidung von Glukose, Eiweiß und Elektrolyten kommt. Je

nach Lebensalter sind unterschiedliche Organe betroffen.

PROCYSBI ist ein Arzneimittel, welches mit Cystin reagiert und dessen Gehalt in den Zellen

vermindert. Die Mercaptamintherapie muss unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose einer

nephropathischen Cystinose beginnen, damit eine höchstmögliche therapeutische Wirksamkeit erreicht

wird.

2.

Was sollten Sie vor der Einnahme von PROCYSBI beachten?

PROCYSBI darf nicht eingenommen werden,

wenn Sie allergisch gegen Mercaptamin (auch bekannt als Cysteamin) oder einen der in

Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

wenn Sie allergisch gegen Penicillamin sind.

wenn Sie stillen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie PROCYSBI einnehmen.

Da Mercaptamin zum Einnehmen die Einlagerung von Cystinkristallen im Auge nicht

verhindert, sollten Sie Mercaptamin-Augentropfen weiterhin anwenden wie von Ihrem Arzt

verschrieben.

Kindern unter sechs Jahren dürfen wegen der Erstickungsgefahr keine intakten

Mercaptamin-Hartkapseln gegeben werden (siehe Abschnitt 3, „Wie ist PROCYSBI

einzunehmen? – Art der Anwendung“).

Bei Patienten, die mit hohen Dosen von Mercaptamin behandelt werden, können schwere

Hautschäden auftreten. Ihr Arzt führt eine Routineüberwachung Ihrer Haut und Ihrer Knochen

durch. Nötigenfalls wird er die Mercaptamindosis verringern oder die Behandlung unterbrechen

(siehe Abschnitt 4).

Bei Patienten, die mit Mercaptamin behandelt werden, kann es zu Geschwüren und Blutungen

in Magen und Darm kommen (siehe Abschnitt 4).

Mercaptamin kann darüber hinaus auch andere gastrointestinale Symptome wie z. B. Übelkeit,

Erbrechen, Anorexie und Bauchschmerzen verursachen. Wenn diese auftreten, kann Ihr Arzt

Ihre Behandlung unterbrechen oder die Dosis Ihres Arzneimittels verringern.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie ungewöhnliche Magensymptome oder Änderungen der

Magensymptome bemerken.

Unter Mercaptamin können auch Symptome wie Krampfanfälle, Müdigkeit, Schläfrigkeit,

Depressionen und Erkrankungen des Gehirns (Enzephalopathie) auftreten. Wenn Sie solche

Symptome bemerken, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit, damit er die Dosis Ihres Arzneimittels

anpassen kann.

Auch zu Leberfunktionsstörungen oder einer Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen

(Leukopenie) kann es während einer Mercaptaminbehandlung kommen. Ihr Arzt führt eine

routinemäßige Überwachung Ihres Blutbildes und Ihrer Leberfunktion durch.

Ihr Arzt überwacht Sie auf benigne intrakranielle Hypertonie (auch als Pseudotumor cerebri

(PTC) bezeichnet) und/oder Schwellungen des optischen Nervs (Stauungspapille), die während

einer Mercaptaminbehandlung auftreten können. Um diese Störung zu erkennen, werden Ihre

Augen regelmäßig untersucht, da eine frühe Behandlung einen Sehverlust verhindern kann.

Einnahme von PROCYSBI zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere

Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen. Wenn Ihr

Arzt Ihnen Bicarbonat verschreibt, nehmen Sie dieses nicht zur gleichen Zeit wie PROCYSBI ein;

nehmen Sie das Bicarbonat mindestens eine Stunde vor oder nach der Einnahme des Arzneimittels ein.

Einnahme von PROCYSBI zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

Versuchen Sie, mindestens 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von PROCYSBI auf den

Verzehr von fett- oder proteinreichen Mahlzeiten zu verzichten, sowie auf Lebensmittel oder

Flüssigkeiten, die den Säuregehalt in Ihrem Magen senken könnten, wie z. B. Milch oder Joghurt.

Wenn dies nicht möglich ist, können Sie innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von

PROCYSBI eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) zu sich nehmen (vorzugsweise

Kohlenhydrate, z. B. Brot, Pasta oder Obst).

Nehmen Sie die Kapsel zusammen mit einem sauren Getränk (wie z. B. Orangensaft oder einem

anderen sauren Saft) oder Wasser ein. Bei Kindern und Patienten mit Schluckschwierigkeiten lesen

Sie bitte Abschnitt 3, „Wie ist PROCYSBI einzunehmen? – Art der Anwendung“).

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen,

schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker

um Rat.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind, insbesondere nicht im

ersten Trimester. Wenn Sie eine Frau sind und eine Schwangerschaft planen oder schwanger werden,

fragen Sie unverzüglich Ihren Arzt um Rat wegen Beendigung der Behandlung mit diesem

Arzneimittel, da die fortgesetzte Behandlung dem ungeborenen Kind schaden kann.

Wenn Sie stillen, dürfen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen (siehe Abschnitt 2 unter

„PROCYSBI darf nicht eingenommen werden“).

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Dieses Arzneimittel kann etwas Schläfrigkeit hervorrufen. Zu Beginn der Behandlung sollten Sie so

lange nicht Auto fahren, keine Maschinen bedienen oder keinen anderen gefährlichen Tätigkeiten

nachgehen, bis Sie wissen, wie dieses Arzneimittel auf Sie wirkt.

PROCYSBI enthält Natrium

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h. es ist nahezu

„natriumfrei“.

3.

Wie ist PROCYSBI einzunehmen?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein.

Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die empfohlene Dosis für Sie oder Ihr Kind richtet sich nach Ihrem Körpergewicht und Alter bzw.

nach dem Körpergewicht und dem Alter Ihres Kindes. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt

1,3 g/m

/Tag.

Einnahmeschema

Nehmen Sie dieses Arzneimittel zweimal täglich im Abstand von 12 Stunden ein. Um den größten

Nutzen aus der Behandlung zu ziehen, sollten Sie versuchen, innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde

nach der Einnahme von PROCYSBI auf den Verzehr von Mahlzeiten und Milchprodukten zu

verzichten. Wenn dies nicht möglich ist, können Sie innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme

von PROCYSBI eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) zu sich nehmen (vorzugsweise

Kohlenhydrate, z. B. Brot, Pasta oder Obst).

Es ist wichtig, dass Sie PROCYSBI stets auf die gleiche Weise einnehmen.

Erhöhen oder vermindern Sie die Dosis nicht ohne die Zustimmung Ihres Arztes.

In jedem Fall soll die Gesamtdosis in der Regel 1,95 g/m

/Tag nicht überschreiten.

Behandlungsdauer

Die Behandlung mit PROCYSBI sollte lebenslang fortgesetzt werden, wie von Ihrem Arzt

verschrieben.

Art der Anwendung

Dieses Arzneimittel wird ausschließlich über den Mund eingenommen.

Damit dieses Arzneimittel richtig wirken kann, müssen Sie Folgendes beachten:

Schlucken Sie die Kapsel im Ganzen und zusammen mit einem sauren Getränk (wie z. B.

Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) oder Wasser. Sie dürfen die Kapseln oder den

Kapselinhalt nicht zermahlen oder kauen. Kindern unter sechs Jahren dürfen die Hartkapseln

nicht gegeben werden, da sie diese unter Umständen nicht schlucken können, sodass

Erstickungsgefahr besteht. Für Patienten, die keine ganze Kapsel schlucken können, kann die

magensaftresistente Hartkapsel geöffnet werden und der Inhalt kann auf Nahrungsmittel (wie

Apfelmus oder Beerengelee) gestreut oder mit einem sauren Getränk (wie Orangensaft oder

einem anderen sauren Saft) oder Wasser gemischt werden. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes,

wie Sie genau vorgehen müssen.

Neben Mercaptamin besteht Ihre Therapie unter Umständen aus einem oder mehreren Zusätzen

zur Nahrung, um wichtige Elektrolyte, die über die Nieren verloren gehen, zu ersetzen. Diese

Nahrungszusätze müssen genau so eingenommen werden, wie Ihr Arzt Sie angewiesen hat.

Falls Sie die Einnahme der Nahrungszusätze mehrmals vergessen haben oder wenn Sie sich

schwach oder schläfrig fühlen, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.

Zur Bestimmung der korrekten Dosierung von PROCYSBI sind regelmäßige

Blutuntersuchungen erforderlich, um die in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) enthaltene

Menge an Cystin und/oder die Konzentration von Mercaptamin im Blut zu bestimmen. Sie oder

Ihr Arzt werden diese Blutuntersuchungen veranlassen. Die Untersuchungen müssen

12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme erfolgen, somit 30 Minuten nach der

folgenden morgendlichen Einnahme. Darüber hinaus müssen regelmäßige Blut- und

Urinanalysen stattfinden, um die Konzentration der wichtigen Elektrolyte im Körper zu

bestimmen und Ihnen oder Ihrem Arzt zu ermöglichen, die Dosierung der Nahrungszusätze

genau anzupassen.

Wenn Sie eine größere Menge von PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten

Wenn Sie mehr PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich unverzüglich an

Ihren Arzt oder die Notaufnahme eines Krankenhauses. Das Arzneimittel kann Sie schläfrig machen.

Wenn Sie die Einnahme von PROCYSBI vergessen haben

Falls Sie die Einnahme des Arzneimittels einmal vergessen haben, sollte sie sobald wie möglich

nachgeholt werden. Wäre jedoch die folgende Einnahme innerhalb der nächsten 4 Stunden fällig,

überspringen Sie die vergessene Einnahme und halten Sie sich wieder an das verschriebene

Dosierungsschema.

Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.

Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt

oder Apotheker.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem

auftreten müssen.

Wenn Sie eine der folgenden Nebenwirkungen bemerken, verständigen Sie umgehend Ihren

Arzt oder das medizinische Fachpersonal – es kann sein, dass Sie dringend medizinische Hilfe

benötigen:

Schwere allergische Reaktion (gelegentlich beobachtet): Begeben Sie sich unverzüglich in

medizinische Notfallbehandlung, wenn Sie eines dieser Anzeichen für eine allergische Reaktion

bei sich bemerken: Nesselausschlag; Atembeschwerden; Schwellung im Gesicht, an den Lippen,

der Zunge oder im Hals.

Falls eine der folgenden Nebenwirkungen auftritt, wenden Sie sich bitte sofort an Ihren Arzt. Da

einige der aufgeführten Nebenwirkungen schwerwiegend sind, fragen Sie Ihren Arzt nach deren

Warnanzeichen.

Häufige Nebenwirkungen (kann

bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

Hautausschlag: Informieren Sie umgehend Ihren Arzt, wenn Sie einen Hautausschlag

bekommen. Unter Umständen muss PROCYSBI vorübergehend abgesetzt werden, bis der

Ausschlag vorüber ist. Wenn es sich um einen starken Ausschlag handelt, setzt Ihr Arzt

möglicherweise die Mercaptaminbehandlung ab.

Bei Bluttests festgestellte Leberfunktionsstörungen. Ihr Arzt wird Sie diesbezüglich überwachen.

Gelegentliche Nebenwirkungen (kann

bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):

Hautläsionen, Knochenläsionen und Gelenkprobleme: Behandlung mit hohen Dosen von

Mercaptamin kann zu Hautläsionen führen. Dabei handelt es sich u. a. um Hautstreifen (ähnlich

wie Dehnungsstreifen), Knochenverletzungen (wie z. B. Brüche), Knochenverformungen und

Gelenkprobleme. Untersuchen Sie Ihre Haut, solange Sie dieses Arzneimittel einnehmen. Teilen

Sie alle Veränderungen Ihrem Arzt mit. Ihr Arzt wird Sie auf diese Störungen hin überwachen.

Niedrige Leukozytenzahl. Ihr Arzt wird Sie diesbezüglich überwachen.

Symptome des Zentralnervensystems: Bei einigen Patienten, die Mercaptamin eingenommen

haben, sind Anfälle, Depression und sehr starke Müdigkeit aufgetreten. Wenden Sie sich an

Ihren Arzt, wenn Sie diese Symptome bei sich feststellen.

Magen-Darm-Probleme: Bei Patienten, die mit Mercaptamin behandelt wurden, ist es zu

Geschwüren und Blutungen gekommen. Verständigen Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen

Magenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit auftreten oder wenn Sie Blut erbrechen.

Berichten zufolge ist es unter Anwendung von Mercaptamin zu benigner intrakranieller

Hypertonie, auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet, gekommen. Dies ist eine Störung, bei der

in der Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt, ein hoher Druck herrscht. Sprechen Sie sofort mit

Ihrem Arzt, wenn sich eines der folgenden Symptome entwickelt, während Sie PROCYSBI

einnehmen: Kopfschmerzen, Tinnitus (Summen oder Rauschen im Ohr), Schwindel, Übelkeit,

Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Sehverlust, Schmerzen hinter den Augen oder beim

Bewegen der Augen. Ihr Arzt untersucht regelmäßig Ihre Augen, um diese Störung frühzeitig zu

erkennen und zu behandeln. Dadurch verringert sich die Gefahr eines Sehverlusts.

Weitere Nebenwirkungen, die unter PROCYSBI auftreten können, sind nachstehend mit ihrer

erwarteten Häufigkeit aufgeführt:

Sehr häufige Nebenwirkungen (kann

mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen):

Durchfall

Fieber

Schlafbedürfnis

Häufige Nebenwirkungen:

unangenehmer Mund- und Körpergeruch

Sodbrennen

Müdigkeit

Gelegentliche Nebenwirkungen:

Beinschmerzen

Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule)

Knochenbrüchigkeit

Verfärbung der Haare

Anfälle

Nervosität

Halluzinationen

Auswirkungen auf die Nieren, die sich durch Schwellung der Gliedmaße und Gewichtszunahme

äußern

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch

für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können

Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen.

Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die

Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5.

Wie ist PROCYSBI aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und dem Flaschenetikett nach

„verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich

auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nicht einnehmen, wenn die Folienversiegelung mehr als 30 Tage lang

geöffnet war. Entsorgen Sie die geöffnete Flasche und verwenden Sie eine neue Flasche.

Im Kühlschrank lagern (2 °C-8 °C). Nicht einfrieren. Nach Anbruch nicht über 25 ºC lagern. Das

Behältnis fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu

entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was PROCYSBI enthält

Der Wirkstoff ist: Mercaptamin (als Mercaptamin[(R,R)-tartrat]). Eine magensaftresistente

Hartkapsel enthält 25 mg oder 75 mg Mercaptamin.

Die sonstigen Bestandteile sind:

In den Kapseln: mikrokristalline Cellulose, Methacrylsäure-Ethylacrylat-Copolymer (1:1),

Hypromellose, Talkum, Triethylcitrat, Natriumdodecylsulfat.

In der Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132).

In der Drucktinte: Schellack, Povidon (K-17), Titandioxid (E171).

Wie PROCYSBI aussieht und Inhalt der Packung

PROCYSBI 25 mg ist eine blaue magensaftresistente Hartkapsel. Auf das hellblaue Oberteil ist

mit weißer Tinte „PRO“ und auf das hellblaue Unterteil ist mit weißer Tinte

„25 mg“ aufgedruckt. Eine weiße Kunststoffflasche enthält 60 Kapseln. Der Verschluss ist

kindergesichert und folienversiegelt. Jede Flasche enthält zwei Kunststoffbehältnisse als

zusätzlichen Schutz gegen Feuchtigkeit und Luft.

PROCYSBI 75 mg ist eine blaue magensaftresistente Hartkapsel. Auf das dunkelblaue Oberteil

ist mit weißer Tinte „PRO“ und auf das hellblaue Unterteil ist mit weißer Tinte

„75 mg“ aufgedruckt. Eine weiße Kunststoffflasche enthält 250 Kapseln. Der Verschluss ist

kindergesichert und folienversiegelt. Jede Flasche enthält drei Kunststoffbehältnisse als

zusätzlichen Schutz gegen Feuchtigkeit und Luft.

Die Behältnisse sollten während der Verwendung der Flasche in der Flasche bleiben. Nach

Gebrauch können die Behältnisse mit der Flasche entsorgt werden.

Pharmazeutischer Unternehmer

Chiesi Farmaceutici S.p.A

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italien

Hersteller

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Italien

Almac Pharma Services Ltd.

20 Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Vereinigtes Königreich

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem

örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

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Tel: + 420 261221745

Magyarország

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Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

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Nederland

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Tel: + 31 88 501 64 00

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Norge

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Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

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Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

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Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

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Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

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Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

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Ísland

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Slovenská republika

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Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

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Sverige

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Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

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Tel: + 43 1 4073919

United Kingdom

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen

Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.

15-1-2019

EU/3/18/2128 (Thiogenesis Therapeutics S.A.R.L)

EU/3/18/2128 (Thiogenesis Therapeutics S.A.R.L)

EU/3/18/2128 (Active substance: Mercaptamine-pantetheine disulfide) - Orphan designation - Commission Decision (2019)224 of Tue, 15 Jan 2019 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/0000002209

Europe -DG Health and Food Safety

28-5-2018

Procysbi (Chiesi Farmaceutici S.p.A.)

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Procysbi (Active substance: mercaptamine (cysteamine bitartrate)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3337 of Mon, 28 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2465/T/21

Europe -DG Health and Food Safety