Land: Europäische Union
Sprache: Schwedisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Natrium phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Olika matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter
Carbamoyl-Fosfat-Syntas Jag Brist Sjukdom
Behandling av kronisk hantering av urea-cykeln störningar.
Revision: 10
auktoriserad
2013-07-30
32 B. BIPACKSEDEL 33 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN PHEBURANE 483 MG/G GRANULAT Natriumfenylbutyrat LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE : 1. Vad PHEBURANE är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar PHEBURANE 3. Hur du tar PHEBURANE 4. Eventuella biverkningar 5. Hur PHEBURANE ska förvaras 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1. VAD PHEBURANE ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR PHEBURANE innehåller den aktiva substansen natriumfenylbutyrat som används för att behandla patienter i alla åldrar med ureaomsättningssjukdomar. Dessa sällsynta sjukdomar beror på en brist på vissa leverenzymer som är nödvändiga för att utsöndra restkväve i form av ammoniak. Kväve är en byggsten i proteiner, som är en viktig del av den mat vi äter. När kroppen bryter ner proteinerna vi äter ansamlas restkväve i form av ammoniak, eftersom kroppen inte kan utsöndra det. Ammoniak är speciellt giftigt för hjärnan och leder i svåra fall till sänkt medvetandegrad och koma. PHEBURANE hjälper kroppen att utsöndra restkväve och reducerar mängden ammoniak i din kropp. PHEBURANE ska dock kombineras med en proteinreducerad kost som är speciellt framtagen för dig av läkaren eller dietisten. Denna diet måste följas noga. 2. VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR PHEBURANE TA INTE PHEBURANE: om du är allergisk mot natriumfenylbutyrat eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges Lesen Sie das vollständige Dokument
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÄKEMEDLETS NAMN PHEBURANE 483 mg/g granulat 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje gram granulat innehåller 483 mg natriumfenylbutyrat. Hjälpämne(n) med känd effekt: Varje gram natriumfenylbutyrat innehåller 124 mg (5,4 mmol) natrium och 768 mg sackaros. För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1. 3. LÄKEMEDELSFORM Granulat. Vitt till benvitt granulat. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER PHEBURANE är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av rubbningar i ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininsuccinatsyntetas. Det är indicerat hos alla patienter med _neonatal debut _ av bristtillstånd (komplett enzymbrist, som debuterar inom de första 28 levnadsdagarna). Det är också indicerat hos patienter med _sen _ _sjukdomsdebut _ (partiell enzymbrist, som debuterar efter första levnadsmånaden), som uppvisar hyperammonemisk encefalopati. 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Behandling med PHEBURANE bör övervakas av läkare med särskild erfarenhet av behandling av rubbningar i ureaomsättningen. Dosering Den dagliga dosen bör justeras individuellt efter patientens proteintolerans och behov av dagligt proteinintag för att främja tillväxt och utveckling. Den vanliga totala dygnsdosen av natriumfenylbutyrat vid klinisk användning är: 450–600 mg/kg/dag till nyfödda, spädbarn och barn med en vikt under 20 kg, 9,9–13,0 g/m 2 /dag till barn med en vikt över 20 kg, ungdomar och vuxna. Säkerheten och effekten av doser över 20 g natriumfenylbutyrat/dag har inte fastställts. _Behandlingskontroll: _ Plasmanivåer av ammoniak, arginin, essentiella aminosyror (speciellt för aminosyror med grenade kedjor), karnitin och serumproteiner bör hållas inom normalgränserna. Plasmaglutamin bör hållas på nivåer under 1 000 µmol/l. _Nutritionsbehandling: _ 3 PHEBURANE ska kombineras med proteinreducerad kost och i vissa fall med tillägg av e Lesen Sie das vollständige Dokument