Land: Europäische Union
Sprache: Italienisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Sodio fenilbutirrato
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Varie apparato digerente e metabolismo prodotti
Carbamoil-Fosfato Sintasi Ho Carenza Malattia
Nel trattamento di malattie croniche gestione dell'urea disturbi del ciclo.
Revision: 10
autorizzato
2013-07-30
32 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 33 FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE PHEBURANE 483 MG/G GRANULATO Fenilbutirrato sodico LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI. Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista. Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso. Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4. CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO: 1. Cos'è PHEBURANE e a cosa serve 2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE 3. Come prendere PHEBURANE 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare PHEBURANE 6. Contenuto della confezione e altre informazioni 1. COS'È PHEBURANE E A COSA SERVE PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei pazienti di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell’urea. Questo raro tipo di disturbo è dovuto a un deficit di certi enzimi del fegato necessari per eliminare l'azoto di scarto in forma di ammoniaca. L'azoto è un elemento costituente delle proteine che rappresentano una parte essenziale degli alimenti di cui ci nutriamo. Quando l'organismo metabolizza le proteine in seguito a ingestione, si verifica un accumulo di azoto di scarto, in forma di ammoniaca, poiché l’organismo non è in grado di eliminarlo. L'ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello e, in casi gravi, può portare all’abbassamento dei livelli di coscienza fino al coma. Questo medicinale aiuta l'organismo a eliminare l'azoto di scarto riducendo la quantità di ammoniaca presente nell’organismo. Tuttavia, PHEBURANE deve essere assunto insieme a una dieta con un contenuto ridotto di proteine, studiata appositamente per lei dal medico e da Lesen Sie das vollständige Dokument
1 ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 2 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE PHEBURANE 483 mg/g granulato 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico. Eccipienti con effetti noti: Ogni grammo di fenilbutirrato sodico contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio e 768 mg di saccarosio. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Granulato. Granuli di colore da bianco a biancastro. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 INDICAZIONI TERAPEUTICHE PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell’urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica, transcarbamilasi dell’ornitina o sintetasi arginino-succinica. È indicato per tutti i pazienti con patologia ad insorgenza _neonatale _ (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in pazienti con manifestazione _ tardiva _ della malattia (carenza enzimatica parziale, che si manifesta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE Il trattamento con PHEBURANE deve essere seguito da un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell’urea. Posologia La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al grado di tolleranza del paziente alle proteine e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo. Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di: 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg 9,9-13,0 g/m 2 /giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti. La sicurezza e l'efficacia di dosi superiori a 20 g/giorno di fenilbutirrato sodico non sono state stabilite. _Monitoraggio terapeutico_ I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo amminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devo Lesen Sie das vollständige Dokument