Land: Europäische Union
Sprache: Polnisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
kwas cholowy
Theravia
A05AA03
cholic acid
Kwasów żółciowych i pochodnych
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol jest wskazany w leczeniu wrodzonych błędów w podstawowej syntezy kwasów żółciowych z powodu niedoboru 3β-hydroksy Δ5-C27-steryd Oksydoreduktaza lub niedobór Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktazy u niemowląt, dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 18 lat i dorośli.
Revision: 13
Upoważniony
2013-09-12
20 B. ULOTKA DLA PACJENTA 21 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA _ _ ORPHACOL 50 MG KAPSUŁKI TWARDE ORPHACOL 250 MG KAPSUŁKI TWARDE Kwas cholowy Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4. NALEŻY ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. _ _ SPIS TREŚCI ULOTKI : 1. Co to jest lek Orphacol i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Orphacol 3. Jak stosować lek Orphacol 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać lek Orphacol 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK ORPHACOL I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Orphacol zawiera kwas cholowy – normalnie wytwarzany przez wątrobę kwas żółciowy. Niektóre choroby są wywołane zaburzeniami wytwarzania kwasu żółciowego i lek Orphacol jest stosowany w leczeniu niemowląt w wieku od jednego miesiąca do 2 lat, dzieci, młodzieży i osób dorosłych cierpiących na te schorzenia. Kwas cholowy zawarty w leku Orphacol zastępuje kwasy żółciowe, których brakuje w związku z zaburzeniami wytwarzania kwasu żółciowego. 2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU ORP Lesen Sie das vollständige Dokument
1 _ _ _ _ ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane - patrz punkt 4.8. 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO _ _ Orphacol 50 mg kapsułki twarde Orphacol 250 mg kapsułki twarde 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Orphacol 50 mg kapsułki twarde Każda twarda kapsułka zawiera 50 mg kwasu cholowego. Orphacol 250 mg kapsułki twarde Każda twarda kapsułka zawiera 250 mg kwasu cholowego. Substancja pomocnicza o znanym działaniu: laktoza jednowodna (145,79 mg na kapsułkę 50 mg oraz 66,98 mg na kapsułkę 250 mg). _ _ Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Kapsułka, twarda (kapsułka). Orphacol 50 mg kapsułki twarde Nieprzezroczysta, niebiesko-biała kapsułka o podłużnym kształcie. Orphacol 250 mg kapsułki twarde Nieprzezroczysta, zielono-biała kapsułka o podłużnym kształcie. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Orphacol jest wskazany do stosowania w leczeniu wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych wywołanych niedoborem oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ 5 -C 27 -steroidowej lub 5β-reduktazy-Δ 4 -3-oksosteroidowej u niemowląt, dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 18 lat i u osób dorosłych. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez doświadczonego gastroenterologa/hepatologa, a w przypadku dzieci – przez pediatrę gastroenterologa/hepatologa. W przypadku stałego braku odpowiedzi na monoterapię kwasem cholowym należy rozważyć inne opcje leczenia (patrz punkt 4.4). Pacjentów należy monitorować w następujący sposób: co trzy miesiące 3 w pierwszym roku leczenia, co sześć miesięcy przez kolejne trzy lata, a następnie ra Lesen Sie das vollständige Dokument