Orfadin
Land: Europäische Union
Sprache: Schwedisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
14-04-2023
Fachinformation
(SPC)
14-04-2023
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
11-01-2021
Wirkstoff:
nitisinon
Verfügbar ab:
Swedish Orphan Biovitrum International AB
ATC-Code:
A16AX04
INN (Internationale Bezeichnung):
nitisinone
Therapiegruppe:
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Therapiebereich:
Tyrosinemias
Anwendungsgebiete:
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Produktbesonderheiten:
Revision: 21
Berechtigungsstatus:
auktoriserad
Berechtigungsdatum:
2005-02-21
Gebrauchsinformation
34
B. BIPACKSEDEL
35
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN
ORFADIN 2 MG HÅRDA KAPSLAR
ORFADIN 5 MG HÅRDA KAPSLAR
ORFADIN 10 MG HÅRDA KAPSLAR
ORFADIN 20 MG HÅRDA KAPSLAR
nitisinon
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare, apotekspersonal
eller sjuksköterska.
-
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även om
de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller
sjuksköterska. Detta gäller även
eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se
avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE:
1.
Vad Orfadin är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du tar Orfadin
3.
Hur du tar Orfadin
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur Orfadin ska förvaras
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD ORFADIN ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Orfadin innehåller den aktiva substansen nitisinon. Orfadin används
för att behandla:
-
en sällsynt sjukdom som kallas hereditär tyrosinemi typ 1 hos vuxna,
ungdomar och barn (i alla
åldersspann)
-
en sällsynt sjukdom som kallas alkaptonuri (AKU) hos vuxna.
Vid dessa sjukdomar kan inte din kropp bryta ned aminosyran tyrosin
helt (aminosyror är våra
proteiners byggstenar), vilket gör att skadliga ämnen bildas. Dessa
ämnen ansamlas i din kropp.
Orfadin
blockerar nedbrytningen av tyrosin och därför bildas inte de
skadliga ämnena.
Vid behandling av hereditär tyrosinemi typ 1 måste du hålla en
speciell diet när du tar detta läkemedel
eftersom tyrosin kommer att finnas kvar i din kropp. Denna speciella
diet har låg halt av tyrosin och
fenylalanin (en annan aminosyra).
Vid behandling av AKU kan läkaren råda dig att hålla en speciell
diet.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR ORFADIN
TA INTE ORFADIN
-
om du är
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Orfadin 2 mg hårda kapslar
Orfadin 5 mg hårda kapslar
Orfadin 10 mg hårda kapslar
Orfadin 20 mg hårda kapslar
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje kapsel innehåller 2 mg nitisinon.
Varje kapsel innehåller 5 mg nitisinon.
Varje kapsel innehåller 10 mg nitisinon.
Varje kapsel innehåller 20 mg nitisinon.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Hård kapsel.
Vita, ogenomskinliga kapslar (6 x 16 mm) märkta med ”NTBC 2mg” i
svart tryck på kapseln.
Vita, ogenomskinliga kapslar (6 x 16 mm) märkta med ”NTBC 5mg” i
svart tryck på kapseln.
Vita, ogenomskinliga kapslar (6 x 16 mm) märkta med ”NTBC 10mg” i
svart tryck på kapseln.
Vita, ogenomskinliga kapslar (6 x 16 mm) märkta med ”NTBC 20mg” i
svart tryck på kapseln.
Kapslarna innehåller ett vitt till benvitt pulver.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Hereditär tyrosinemi typ 1 (HT-1)
Orfadin är avsett för behandling av vuxna och pediatriska (i alla
åldersspann) patienter med bekräftad
diagnos på hereditär tyrosinemi typ 1 (HT-1) i kombination med
restriktivt intag av tyrosin och
fenylalanin.
Alkaptonuri (AKU)
Orfadin är avsett för behandling av vuxna patienter med alkaptonuri
(AKU).
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Dosering
HT-1:
Behandling med nitisinon ska inledas och övervakas av läkare med
erfarenhet av behandling av
HT-1-patienter.
Behandling av alla genotyper av sjukdomen ska inledas så tidigt som
möjligt för att överlevnaden ska
öka och komplikationer såsom leversvikt, levercancer och njursjukdom
undvikas. Som komplement
till nitisinonbehandlingen krävs en fenylalanin- och tyrosinfattig
diet som ska övervakas genom
kontroll av aminosyror i plasma (se avsnitt 4.4 och 4.8).
_Startdos vid HT-1 _
Den rekommenderade initiala dagliga dosen i barn- och
vuxenpopulationen är 1 mg/kg kroppsvikt
administrerat oralt. Dosen nitisinon ska justeras individuellt.
Dosering en gång dagligen
rekommender
Lesen Sie das vollständige Dokument
