Orfadin
Land: Europäische Union
Sprache: Slowenisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
14-04-2023
Fachinformation
(SPC)
14-04-2023
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
11-01-2021
Wirkstoff:
nitizinon
Verfügbar ab:
Swedish Orphan Biovitrum International AB
ATC-Code:
A16AX04
INN (Internationale Bezeichnung):
nitisinone
Therapiegruppe:
Drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki,
Therapiebereich:
Tyrosinemias
Anwendungsgebiete:
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Produktbesonderheiten:
Revision: 21
Berechtigungsstatus:
Pooblaščeni
Berechtigungsdatum:
2005-02-21
Gebrauchsinformation
28
10.
POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH
ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI
11.
IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM
Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stockholm
Sweden
12.
ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA (DOVOLJENJ) ZA PROMET
EU/1/04/303/001
EU/1/04/303/002
EU/1/04/303/003
EU/1/04/303/004
13.
ŠTEVILKA SERIJE
Lot
14.
NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA
15.
NAVODILA ZA UPORABO
16.
PODATKI V BRAILLOVI PISAVI
Orfadin 2 mg
Orfadin 5 mg
Orfadin 10 mg
Orfadin 20 mg
17.
EDINSTVENA OZNAKA – DVODIMENZIONALNA ČRTNA KODA_ _
Vsebuje dvodimenzionalno črtno kodo z edinstveno oznako.
18.
EDINSTVENA OZNAKA – V BERLJIVI OBLIKI_ _
PC: {številka}
SN: {številka}
NN: {številka}
29
PODATKI, KI MORAJO BITI NAVEDENI NA STIČNIH OVOJNINAH
NALEPKA NA VSEBNIKU
1.
IME ZDRAVILA IN POT(I) UPORABE
Orfadin 2 mg trde kapsule
Orfadin 5 mg trde kapsule
Orfadin 10 mg trde kapsule
Orfadin 20 mg trde kapsule
nitizinon
peroralna uporaba
2.
POSTOPEK UPORABE
3.
IME IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM
Swedish Orphan Biovitrum International AB
4.
DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA
EXP
5.
POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE
2 mg: Shranjujte v hladilniku. Zdravilo lahko shranjujete 2 meseca pri
temperaturi do 25 °C, potem ga
je treba zavreči.
Datum odvzema zdravila iz hladilnika:
5 mg, 10 mg in 20 mg: Shranjujte v hladilniku. Zdravilo lahko
shranjujete 3 mesece pri temperaturi do
25 °C, potem ga je treba zavreči.
Datum odvzema zdravila iz hladilnika:
6.
ŠTEVILKA SERIJE
Lot
7.
VSEBINA, IZRAŽENA S ŠTEVILOM ENOT
60 kapsul
30
PODATKI NA ZUNANJI OVOJNINI
ZUNANJA ŠKATLA
1.
IME ZDRAVILA
Orfadin 4 mg/ml peroralna suspenzija
nitizinon
2.
NAVEDBA ENE ALI VEČ UČINKOVIN
_ _
1 ml vsebuje 4 mg nitizinona.
3.
SEZNAM POMOŽNIH SNOVI
4.
FARMACEVTSKA OBLIKA IN VSEBINA
peroralna suspenzija
1 steklenica z 90 ml suspenzije, 1 nastavek za steklenico, 3 brizge za
peroralno dajanje (1 ml, 3 ml,
5 ml).
5.
POSTOPEK IN POT(I) UPORABE ZDRAVILA
Pred uporabo natančno preberite priloženo na
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
PRILOGA I
POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA
2
1.
IME ZDRAVILA
Orfadin 2 mg trde kapsule
Orfadin 5 mg trde kapsule
Orfadin 10 mg trde kapsule
Orfadin 20 mg trde kapsule
2.
KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA
_ _
Ena kapsula vsebuje 2 mg nitizinona.
Ena kapsula vsebuje 5 mg nitizinona.
Ena kapsula vsebuje 10 mg nitizinona.
Ena kapsula vsebuje 20 mg nitizinona.
Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1.
3.
FARMACEVTSKA OBLIKA
trda kapsula
Kapsule (6 x 16 mm) motno bele barve s črnim vtisom »NTBC 2mg« na
telesu kapsule.
Kapsule (6 x 16 mm) motno bele barve s črnim vtisom »NTBC 5mg« na
telesu kapsule.
Kapsule (6 x 16 mm) motno bele barve s črnim vtisom »NTBC 10mg« na
telesu kapsule.
Kapsule (6 x 16 mm) motno bele barve s črnim vtisom »NTBC 20mg« na
telesu kapsule.
Kapsula vsebuje bel do belkast prašek.
4.
KLINIČNI PODATKI
4.1
TERAPEVTSKE INDIKACIJE
Dedna tirozinemija tipa 1 (HT-1 – hereditary tyrosinemia type 1)
Zdravilo Orfadin je indicirano za zdravljenje odraslih in
pediatričnih bolnikov (vseh starosti) s
potrjeno diagnozo dedne tirozinemije tipa 1 (HT-1 – »hereditary
tyrosinemia type 1«), ki so hkrati na
dieti z nizko vsebnostjo tirozina in fenilalanina.
Alkaptonurija (AKU)
Zdravilo Orfadin je indicirano za zdravljenje odraslih bolnikov z
alkaptonurijo (AKU).
4.2
ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE
Odmerjanje
HT-1:
Zdravljenje z nitizinonom mora začeti in nadzorovati zdravnik,
usposobljen za zdravljenje bolnikov s
HT-1.
Zdravljenje vseh genotipov bolezni je treba začeti čim prej, da se
poveča možnost preživetja in se
preprečijo zapleti, kot so odpoved jeter, rak na jetrih in bolezni
ledvic. Poleg zdravljenja z nitizinonom
je potrebna dieta z nizko vsebnostjo fenilalanina in tirozina, pri
čemer je treba nadzorovati
aminokisline v plazmi (glejte poglavji 4.4 in 4.8).
_Začetni odmerek pri HT-1 _
Priporočeni začetni dnevni odmerek za otroke in odrasle je 1 mg/kg
telesne mase, ki se jemlje
peroralno. Odmerek nitizinona je treba prilagoditi posamezniku.
Priporočljivo je dajanje
Lesen Sie das vollständige Dokument
