Land: Europäische Union
Sprache: Portugiesisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Mucopolissacaridose VI
O Naglazyme é indicado para a terapia de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de mucopolissacaridose VI (MPS VI, deficiência de N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, síndrome de Maroteaux-Lamy) (ver seção 5. Como para todos os lysosomal distúrbios genéticos, é de fundamental importância, especialmente nas formas graves, para iniciar o tratamento o mais cedo possível, antes que o aspecto da não-reversível manifestações clínicas da doença. Uma questão chave é tratar pacientes jovens, com idade entre.
Revision: 19
Autorizado
2006-01-23
20 B. FOLHETO INFORMATIVO 21 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR NAGLAZYME 1 MG/ML CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO Galsulfase LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A UTILIZAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. - Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. - Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico. - Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detetar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO : 1. O que é este medicamento e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de lhe ser administrado este medicamento 3. Como é administrado este medicamento 4. Efeitos secundários possíveis 5. Como conservar este medicamento 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É ESTE MEDICAMENTO E PARA QUE É UTILIZADO Naglazyme é utilizado para tratar doentes com MPS VI (Mucopolissacaridose VI). As pessoas com MPS VI apresentam um nível baixo, ou mesmo ausência, de uma enzima designada N-acetilgalactosamins 4-sulfatase, que decompõe determinadas substâncias (glicosaminoglicanos) no corpo. Como resultado, estas substâncias não são devidamente decompostas e processadas pelo corpo e acumulam-se em muitos tecidos do corpo, causando os sintomas da MPS VI. COMO FUNCIONA ESTE MEDICAMENTO Este medicamento contém uma enzima recombinante chamada galsulfase. Esta enzima pode substituir a enzima natural, que está em falta nos doentes com MPS VI. Foi demonstrado que o tratamento melhora a capacidade de andar e de subir escadas e reduz os níveis de glicosaminoglicanos no organismo. Este medicamento pode melhorar os sintomas de MPS VI. 2. O QUE PRECISA DE SABER ANTES DE LHE SER ADMINISTRADO ESTE MEDICAMENTO NÃO DEVE RECEBER ESTE MEDICAMENTO - Se teve reações alérgicas (de hipersensibilidade) graves ou potencialmente fatais à galsulfase ou a qualquer outro componente de Naglazyme e a readministração do medicamento não foi bem Lesen Sie das vollständige Dokument
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 1. NOME DO MEDICAMENTO Naglazyme 1 mg/ml concentrado para solução para perfusão. 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada ml de solução contém 1 mg de galsulfase. Um frasco de 5 ml contém 5 mg de galsulfase. Galsulfase é uma forma recombinante da N-acetilgalactosamina 4-sulfatase humana e é produzida por tecnologia ADN recombinante, utilizando cultura de células mamíferas de Ovário de Hamster Chinês (CHO). Excipientes Cada frasco para injetáveis de 5 ml contém 0,8 mmol (18,4 mg) de sódio. Lista completa de excipientes, ver secção 6.1. 3. FORMA FARMACÊUTICA Concentrado para solução para perfusão. Uma solução transparente a ligeiramente opalescente e incolor a amarelo claro. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS Naglazyme está indicado para terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com diagnóstico confirmado de Mucopolissacaridose VI (MPS VI; deficiência de N-acetilgalactosamina 4- sulfatase; síndrome de Maroteaux-Lamy) (ver secção 5.1). 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO Tal como acontece com todas as perturbações lisossómicas genéticas, é da máxima importância, sobretudo nas formas mais graves, iniciar o tratamento o mais cedo possível, antes do aparecimento de manifestações clínicas irreversíveis da doença. O tratamento com Naglazyme deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com MPS VI ou outras doenças metabólicas hereditárias. A administração de Naglazyme deve ser efetuada num ambiente clínico adequado onde esteja prontamente disponível equipamento de ressuscitação para a resolução de emergências médicas. Posologia O regime de dosagem recomendado para a galsulfase é de 1 mg/kg de peso corporal, uma vez por semana, administrado por perfusão intravenosa ao longo de 4 horas. _Populações especiais _ _Idosos _ A segurança e a eficácia de Naglazyme em doentes com mais de 65 anos não foram estabelecidas. Não Lesen Sie das vollständige Dokument