Naglazyme
Land: Europäische Union
Sprache: Polnisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
26-04-2022
Fachinformation
(SPC)
26-04-2022
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
01-04-2011
Wirkstoff:
galsulfaza
Verfügbar ab:
BioMarin International Limited
ATC-Code:
A16AB
INN (Internationale Bezeichnung):
galsulfase
Therapiegruppe:
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Therapiebereich:
Mukopolisacharydoza VI
Anwendungsgebiete:
Preparat Naglazyme jest wskazany w długotrwałej terapii zastąpienia enzymu u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydoza VI (MPS VI; Niedoborem sulfatazy N-acetylogalaktozaminy-4; Maroteaux-Lamy'ego zespół) (patrz punkt 5. Jak i dla wszystkich lizosomalnych zaburzeniami genetycznymi, ma ogromne znaczenie, szczególnie w ciężkich postaciach, należy rozpocząć leczenie jak najszybciej, do momentu pojawienia się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby. Kluczową kwestią jest w leczeniu młodych pacjentów w wieku.
Produktbesonderheiten:
Revision: 19
Berechtigungsstatus:
Upoważniony
Berechtigungsdatum:
2006-01-23
Gebrauchsinformation
19
B. ULOTKA DLA PACJENTA
20
ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA
NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT DO SPORZĄDZANIA ROZTWORU DO INFUZJI
Galsulfaza
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub
dodatkowa informacja.
-
Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub
wystąpią jakiekolwiek objawy
niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza.
SPIS TREŚCI ULOTKI
:
1.
Co to jest lek Naglazyme i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Naglazyme
3.
Jak stosować lek Naglazyme
4.
Możliwe działania niepożądane
5.
Jak przechowywać lek Naglazyme
6.
Zawartość opakowania i nne informacje
1.
CO TO JEST LEK NAGLAZYME I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Preparat Naglazyme stosowany jest w leczeniu pacjentów z MPS VI
(mukopolisacharydoza VI ).
U osób z MPS VI występuje brak lub mniejsza niż prawidłowa
aktywność enzymu 4-sulfatazy
N-acetylogalaktozaminy, która rozkłada specyficzne substancje
(glikozaminoglikany) w organizmie.
W wyniku tego, że substancje te nie ulegają rozkładowi i dalszym
procesom we właściwy sposób,
dochodzi do ich akumulacji w wielu tkankach organizmu, co powoduje
objawy MPS VI.
JAK DZIAŁA TEN LEK
Lek ten zawiera rekombinowany enzym nazywany galsulfazą zastępujący
naturalny enzym, którego
brak występuje u pacjentów z chorobą MPS VI. Wykazano, że leczenie
tym lekiem poprawia zdolność
do chodzenia i wchodzenia po schodach i zmniejsza zawartość
glikozaminoglikanów w organizmie.
Lek ten może złagodzić objawy MPS VI.
2.
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU NAGLAZYME
KIEDY NIE STOSOWAĆ LEKU NAGLAZYME
-
Jeśli u pacjenta występowały ostre lub zagrażające życiu reakcje
alergiczne (nadwrażliwość) na
galsulfazę lub którykolwiek z pozostałych składników leku
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Naglazyme 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każdy ml roztworu zawiera 1 mg galsulfazy. Jedna fiolka o objętości
5 ml zawiera 5 mg galsulfazy.
Galsulfaza jest rekombinowaną postacią ludzkiej 4-sulfatazy
N-acetylogalaktozaminy i jest
wytwarzana z wykorzystaniem technologii rekombinowanego DNA z
zastosowaniem hodowli
komórek ssaka – komórek jajnika chomika chińskiego (CHO).
_Substancje pomocnicze _
Każda fiolka o objętości 5 ml zawiera 0,8 mmol (18,4 mg) sodu.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Koncentrat do sporządzenia roztworu do infuzji.
Przejrzysty lub lekko opalizujący roztwór, bezbarwny do
bladożółtego.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Naglazyme jest wskazany w długotrwałej substytucji enzymatycznej u
pacjentów z potwierdzonym
rozpoznaniem
_mukopolisacharydozy _
typu VI (MPS VI; niedobór 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy;
zespół Maroteaux-Lamy’ego) (patrz punkt 5.1).
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Jak w przypadku wszystkich lizosomalnych zaburzeń genetycznych,
podstawowe znaczenie –
szczególnie w ciężkich przypadkach – ma jak najwcześniejsze
rozpoczęcie leczenia przed
pojawieniem się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby.
Leczenie preparatem Naglazyme powinno być prowadzone pod nadzorem
lekarza mającego
doświadczenie w leczeniu chorych na MPS VI lub inne dziedziczne
choroby metaboliczne.
Naglazyme należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z
natychmiastowym dostępem
do wyposażenia resuscytacyjnego niezbędnego do leczenia nagłych
stanów zagrożenia życia.
Dawkowanie
Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/kg masy ciała podawanej raz w
tygodniu w postaci wlewu
dożylnego przez 4 godziny.
3
_Specjalne populacje _
_ _
_Osoby w podeszłym wieku_
Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania preparatu
Naglazyme u pacjentów w wieku
Lesen Sie das vollständige Dokument
