Naglazyme
Land: Europäische Union
Sprache: Italienisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
26-04-2022
Fachinformation
(SPC)
26-04-2022
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
01-04-2011
Wirkstoff:
galsulfase
Verfügbar ab:
BioMarin International Limited
ATC-Code:
A16AB
INN (Internationale Bezeichnung):
galsulfase
Therapiegruppe:
Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,
Therapiebereich:
Mucopolisaccaridosi VI
Anwendungsgebiete:
Naglazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con una diagnosi confermata di mucopolisaccaridosi VI (MPS VI; Deficit di N-acetylgalactosamine-4-solfatasi; Maroteaux sindrome) (vedere sezione 5. Come per tutti lisosomiale malattie genetiche, è di primaria importanza, soprattutto nelle forme più gravi, per iniziare il trattamento il più presto possibile, prima aspetto di non reversibile manifestazioni cliniche della malattia. Una questione chiave è per il trattamento di pazienti giovani di età compresa.
Produktbesonderheiten:
Revision: 19
Berechtigungsstatus:
autorizzato
Berechtigungsdatum:
2006-01-23
Gebrauchsinformation
19
B. FOGLIO ILLUSTRATIVO
20
FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE
NAGLAZYME 1 MG/ML CONCENTRATO PER SOLUZIONE PER INFUSIONE
Galsulfase
LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI USARE QUESTO MEDICINALE
PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI
INFORMAZIONI PER LEI.
-
Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
-
Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.
-
Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la
comparsa di un qualsiasi effetto
indesiderato non elencato in questo foglio, informi il medico.
CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO
:
1.
Che cos'è questo medicinale e a che cosa serve
2.
Cosa deve sapere prima che le venga somministrato questo medicinale
3.
Come somministrare questo medicinale
4.
Possibili effetti indesiderati
5.
Come conservare questo medicinale
6.
Contenuto della confezione e altre informazioni
1.
CHE COS'È QUESTO MEDICINALE E A COSA SERVE
Naglazyme è usato per trattare pazienti con MPS VI
(Mucopolisaccaridosi VI).
Le persone affette da MPS VI presentano deficit, o assenza, di un
enzima chiamato
N-acetilgalattosammina 4-solfatasi, che consente la degradazione di
specifiche sostanze
(glicosamminoglicani) presenti nell’organismo. Di conseguenza,
queste sostanze non vengono
degradate dall’organismo come dovrebbero, ma si accumulano in molti
tessuti causando i sintomi di
MPS VI.
COME AGISCE QUESTO MEDICINALE
Questo medicinale contiene un enzima ricombinante chiamato galsulfase,
in grado di sostituire
l’enzima naturale che manca nei pazienti affetti da MPS VI. Il
trattamento con questo medicinale ha
dimostrato di migliorare la capacità di camminare e di salire le
scale e di ridurre i livelli di
glicosamminoglicani presenti nell’organismo. Questo medicinale
potrebbe migliorare i sintomi della
MPS VI.
2.
COSA DEVE SAPERE PRIMA CHE LE VENGA SOMMINISTRATO QUESTO MEDICINALE
NON SI FACCIA SOMMINISTRARE QUESTO MEDICINALE:
-
Se ha subito reazioni allergiche (di ipersensibilità) gravi o
potenzialmente fatali a galsulfase o
ad uno qualsiasi degli eccipient
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Fachinformation
1
ALLEGATO I
RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO
2
1.
DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE
Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione
2.
COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Ogni ml di soluzione contiene 1 mg di galsulfase. Un flaconcino da 5
ml contiene 5 mg di galsulfase.
Galsulfase è una forma ricombinante della
N-acetilgalattosammina-4-solfatasi umana ed è prodotto
con tecnologia del DNA ricombinante attraverso linee cellulari di
ovaio di criceto cinese (CHO).
_Eccipienti _
Ciascun flaconcino da 5 ml contiene 0,8 mmol (18,4 mg) di sodio.
Per l’elenco completo degli eccipienti vedere paragrafo 6.1.
3.
FORMA FARMACEUTICA
Concentrato per soluzione per infusione.
Soluzione da limpida a lievemente opalescente, di colore da
trasparente a giallo chiaro.
4.
INFORMAZIONI CLINICHE
4.1
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
Naglazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo
termine in pazienti con una diagnosi
confermata di Mucopolisaccaridosi VI (MPS VI; deficit di
N-acetilgalattosammina-4-solfatasi;
sindrome di Maroteaux-Lamy) (vedere paragrafo 5.1).
4.2
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
Come per tutte le disfunzioni lisosomiali genetiche, è di
fondamentale importanza, specialmente nelle
forme più severe, intraprendere il trattamento il più precocemente
possibile, prima della comparsa di
manifestazioni cliniche non reversibili della malattia.
Il trattamento con Naglazyme deve essere effettuato sotto il controllo
di un medico esperto nel
trattamento di pazienti affetti da MPS VI o da altre malattie
metaboliche ereditate. La
somministrazione di Naglazyme deve essere eseguita in un’
appropriata struttura clinica nella quale
siano prontamente disponibili attrezzature per la rianimazione in caso
di emergenza.
Posologia
Il regime di dosaggio raccomandato per galsulfase è di 1 mg/kg di
peso corporeo da somministrare una
volta a settimana sotto forma di infusione endovenosa in un arco di 4
ore.
Pazienti particulari
_ _
_Anziani _
La sicurezza e l'efficacia di Naglazyme nei pazienti di età s
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