Naglazyme
Land: Europäische Union
Sprache: Estnisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
26-04-2022
Fachinformation
(SPC)
26-04-2022
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
01-04-2011
Wirkstoff:
galsulfaas
Verfügbar ab:
BioMarin International Limited
ATC-Code:
A16AB
INN (Internationale Bezeichnung):
galsulfase
Therapiegruppe:
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Therapiebereich:
VI mukopolüsahhariidoos
Anwendungsgebiete:
Naglazyme on näidustatud pikaajalise ensüümi asendusravi patsientidel kinnitatud diagnoosi Vimizimi VI (MPS VI; N-atsetüülgalaktosamiini 4-sulfataasi puudus; Maroteaux-Lamy sündroom) (vt lõik 5. Nagu kõik lysosomal geneetilised häired, see on oluline, eriti raskete vormide, et alustada ravi võimalikult varakult, enne välimus mittekuuluv kliinilised ilmingud haigus. Oluline küsimus on, et ravida noortel patsientidel vanuses.
Produktbesonderheiten:
Revision: 19
Berechtigungsstatus:
Volitatud
Berechtigungsdatum:
2006-01-23
Gebrauchsinformation
19
B. PAKENDI INFOLEHT
20
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
NAGLAZYME 1 MG/ML INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAAT
Galsulfaas
ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
-
Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te
märkate mõnda kõrvaltoimet,
mida selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma
arstile.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim see on ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne selle ravimi saamist
3.
Kuidas seda ravimit manustatakse
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas seda ravimit säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM SEE ON JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
Naglazyme’i kasutatakse haiguse MPS VI (mukopolüsahharidoos VI)
raviks.
VI tüüpi mukopolüsahharidoosiga inimestel on ensüümi
N-atsetüülgalaktosamiini 4-sulfataasi tase
madal või see ensüüm puudub; see ensüüm lagundab organismis
teatavaid aineid
(glükoosaminoglükaane). Selle tulemusena jäävad need ained
lagundamata ja organismis vajalikul
viisil töötlemata. Need kogunevad paljudesse kehakudedesse, mis
põhjustabki VI tüüpi
mukopolüsahharidoosi sümptomeid.
KUIDAS SEE RAVIM TOIMIB
See ravim sisaldab rekombinantset ensüümi galsulfaasi. See võib
asendada looduslikku ensüümi, mis
VI tüüpi mukopolüsahharidoosiga patsientidel puudub. Ravi on
parandanud kõndimise ja treppidest
käimise võimet ja vähendanud kehas glükoosaminoglükaanide
tasemeid. See ravim võib vähendada VI
tüüpi mukopolüsahharidoosi sümptomeid.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE SELLE RAVIMI SAAMIST
ÄRGE KASUTAGE SEDA RAVIMIT
-
Kui teil on tekkinud galsulfaasi või Naglazyme’i mõne muu
koostisosa suhtes raske või
eluohtlik allergiline (ülitundlikkkuse) reaktsioon ja ravimi uuesti
manustamine ei õnnestunud.
HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD
-
Naglazyme’ga ravi ajal võivad teil tekkida infusiooniga seotud
reaktsioonid. Infusiooniga
seotud rea
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Naglazyme 1 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks ml lahust sisaldab 1 mg galsulfaasi. Üks 5 ml viaal sisaldab 5
mg galsulfaasi.
Galsulfaas on inimese N-atsetüülgalaktosamiini 4-sulfataasi
rekombinantne vorm, mis on valmistatud
hiina hamstri munasarja rakukultuuri DNA rekombinatsioonil.
_Abiained _
Iga 5 ml viaal sisaldab 0,8 mmol (18,4 mg) naatriumi.
Abiainete täielik loetelu vt
lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Infusioonilahuse kontsentraat.
Läbipaistev kuni kergelt opalestseeruv ja värvitu kuni helekollane
lahus.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Naglazyme on näidustatud VI tüübi mukopolüsahharidoosi kinnitatud
diagnoosiga patsientide
pikaajaliseks ensüümasendusraviks (MPS VI;
N-atsetüülgalaktosamiini 4-sulfataasi puudus;
Maroteaux’-Lamy sündroom) (vt lõik 5.1).
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Nagu kõikide pärilike lüsosomaalsete haiguste puhul, on eelkõige
raskete vormide puhul esmatähtis
alustada ravi võimalikult vara, enne haiguse pöördumatute
kliiniliselt avaldunud nähtude ilmnemist.
Naglazyme’ga ravi peab toimuma MPS VI või teiste pärilike
ainevahetushaiguste ravi kogemusega
arsti järelvalve all. Naglazyme’i tuleb manustada sobivates
kliinilistes tingimustes, kus on olemas
elustamisvahendid erakorraliseks juhuks kasutuseks.
Annustamine
Soovitatav annusevahemik on 1 mg galsulfaasi kg kehakaalu kohta, mida
manustatakse üks kord
nädalas intravenoosse neljatunnise infusiooni teel.
_Erirühmad _
_ _
_Eakad _
Naglazyme ohutus ja efektiivsus patsientidel vanuses üle 65 aasta ei
ole kindlaks määratud ning neile
patsientidele ei ole võimalik soovitada alternatiivset
annustamisskeemi.
_Neeru- ja maksafunktsiooni kahjustus _
3
Naglazyme ohutust ja efektiivsust neeru- või maksafunktsiooni
kahjustusega patsientidel ei ole
hinnatud (vt lõik 5.2) ning neile patsientidele ei ole võimalik
soovitada alternatiivset
annustamisskeemi.
_Lapsed _
Puuduvad tõendid erikaalutluste
Lesen Sie das vollständige Dokument
