Naglazyme

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Naglazyme
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • allopathic Droge

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Naglazyme
    Europäische Union
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiegruppe:
  • Andere Produkte für den Verdauungstrakt und den Stoffwechsel
  • Therapiebereich:
  • Mukopolysaccharidose VI
  • Anwendungsgebiete:
  • Naglazyme ist indiziert zur langfristigen Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose von Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalactosamine-4-Sulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy Syndrom) (siehe Abschnitt 5. 1).

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Berechtigungsstatus:
  • Autorisiert
  • Zulassungsnummer:
  • EMEA/H/C/000640
  • Berechtigungsdatum:
  • 24-01-2006
  • EMEA-Code:
  • EMEA/H/C/000640
  • Letzte Änderung:
  • 01-03-2018

Öffentlichen Beurteilungsberichts

+44 (0)20 7418 8416

www.ema.europaeu

© European Medicines Agency, 2011. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/763262/2010

EMEA/H/C/000640

Zusammenfassung des EPAR für die Öffentlichkeit

Naglazyme

Galsulfase

Das vorliegende Dokument ist eine Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen

Beurteilungsberichts (EPAR) für Naglazyme, in dem erläutert wird, wie der Ausschuss für

Humanarzneimittel (CHMP) das Arzneimittel beurteilt hat, um zu seinem befürwortenden Gutachten zur

Erteilung der Genehmigung für das Inverkehrbringen und seinen Empfehlungen zu den

Anwendungsbedingungen für Naglazyme zu gelangen.

Was ist Naglazyme?

Naglazyme ist eine Infusionslösung (Tropfinfusion in eine Vene), die den Wirkstoff Galsulfase (1 mg/ml)

enthält.

Wofür wird Naglazyme angewendet?

Naglazyme wird zur Behandlung von Patienten mit Mukopolysaccharidose VI (MPS VI oder Maroteaux-

Lamy-Syndrom) angewendet. Diese Krankheit wird durch den Mangel eines Enzyms, der sogenannten

N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatase, verursacht, das benötigt wird, um bestimmte körpereigene Stoffe,

die sogenannten Glykosaminoglykane (GAG), abzubauen. Wenn das Enzym fehlt, können GAG nicht

abgebaut werden und sammeln sich in den Zellen an. Dies verursacht die Symptome der Krankheit.

e auffälligsten Symptome sind geringe Körpergröße, ein großer Kopf und Bewegungsstörungen. Die

Krankheit wird meist bei Kleinkindern im Alter von einem bis fünf Jahren diagnostiziert.

Da es nur wenige Patienten mit MPS VI gibt, gilt die Krankheit als selten, und Naglazyme wurde am

14. Februar 2001 als Arzneimittel für seltene Leiden („Orphan-Arzneimittel“) ausgewiesen.

Das Arzneimittel ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich.

Naglazyme

EMA/763262/2010

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Wie wird Naglazyme angewendet?

Die Behandlung mit Naglazyme sollte von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung mit der

Behandlung von Patienten mit MPS VI oder ähnlichen Krankheiten hat. Das Arzneimittel sollte dort

verabreicht werden, wo für den medizinischen Notfall Wiederbelebungsgeräte zur Verfügung stehen.

Naglazyme wird einmal wöchentlich als vierstündige Infusion verabreicht. Die empfohlene Dosis

beträgt 1 mg pro Kilogramm Körpergewicht. Vor jeder Infusion sollten die Patienten ein

Antihistaminikum zur Minderung des Risikos einer allergischen Reaktion erhalten. Den Patienten kann

darüber hinaus ein Arzneimittel zur Vorbeugung gegen Fieber gegeben werden.

Wie wirkt Naglazyme?

Naglazyme ist eine Enzymersatztherapie, die Patienten mit dem Enzym versorgt, an denen es ihnen

mangelt. Der Wirkstoff von Naglazyme, Galsulfase, ist eine Kopie des menschlichen Enzyms

N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatase. Naglazyme unterstützt den Abbau der GAG und verhindert, dass sie

sich in den Zellen ansammeln. Dies kann die Symptome von MPS VI mindern und wirkt sich u. a. auf

die Bewegungsfähigkeit der Patienten aus.

Galsulfase wird nach einer Methode hergestellt, die als „rekombinante DNA-Technologie“ bezeichnet

wird: Es wird von einer Zelle produziert, in die ein Gen (DNA) eingebracht wurde, das sie zur Bildung

des Enzyms befähigt.

Wie wurde Naglazyme untersucht?

Naglazyme wurde in einer Hauptstudie bei 39 Patienten mit MPS VI im Alter zwischen fünf und

29 Jahren mit einem Placebo (Scheinbehandlung) verglichen. Hauptindikator für die Wirksamkeit war

die Entfernung, die die Patienten nach einer Behandlungsdauer von 24 Wochen gehen konnten.

Welchen Nutzen hat Naglazyme in diesen Studien gezeigt?

Naglazyme war wirksamer als das Placebo. Nach 24 Wochen erhöhte sich die durchschnittliche

Entfernung, die die Patienten in 12 Minuten gehen konnten, um 109 Meter unter Naglazyme und

18 Meter unter Placebo.

Welches Risiko ist mit Naglazyme verbunden?

Die häufigsten Nebenwirkungen von Naglazyme in Studien (beobachtet bei mehr als 1 von

10 Patienten) waren Ohrenschmerzen, Dyspnoe (Atembeschwerden), Bauchschmerzen und allgemein

Schmerzen. Bei den Patienten können auch Reaktionen auf die Infusion auftreten (darunter Fieber,

Schüttelfrost, Haut- und Nesselausschlag). Die vollständige Auflistung der im Zusammenhang mit

Naglazyme berichteten Nebenwirkungen ist der Packungsbeilage zu entnehmen.

Naglazyme darf nicht bei Patienten angewendet werden, die möglicherweise überempfindlich

(allergisch) gegen Galsulfase oder einen der sonstigen Bestandteile sind.

Warum wurde Naglazyme zugelassen?

Der CHMP gelangte zu dem Schluss, dass die Vorteile von Naglazyme gegenüber den Risiken

überwiegen, und empfahl, die Genehmigung für das Inverkehrbringen zu erteilen.

Naglazyme

EMA/763262/2010

Seite 3/3

Der Ausschuss stellte fest, dass zwar Patienten unter fünf Jahren in der Hauptstudie mit Naglazyme

nicht untersucht worden waren, es jedoch wichtig ist, dass sie im Falle einer schweren Form von

MPS VI behandelt werden.

Naglazyme wurde unter „außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen. Dies bedeutet, dass es aufgrund

der Seltenheit der Krankheit bisher nicht möglich war, umfassende Informationen über Naglazyme zu

erlangen. Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird jedes Jahr sämtliche neuen Informationen prüfen,

die verfügbar werden, und die vorliegende Zusammenfassung wird gegebenenfalls aktualisiert.

Welche Informationen werden für Naglazyme noch erwartet?

Der Hersteller von Naglazyme führt Studien durch, in denen die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit

von Naglazyme bei Schwangeren und stillenden Müttern sowie bei Kindern unter fünf Jahren

untersucht werden und ermittelt wird, ob sie Antikörper bilden (Eiweiße, die der Körper als Reaktion

auf Naglazyme bildet und die das Ansprechen auf die Behandlung beeinträchtigen könnten); ebenso

werden in den Studien die Nebenwirkungen des Arzneimittels untersucht. Das Unternehmen führt

darüber hinaus Studien durch, um die optimale Dosis für eine regelmäßige Langzeitbehandlung von

Patienten zu ermitteln.

Weitere Informationen über Naglazyme:

Am 24. Januar 2006 erteilte die Europäische Kommission dem Unternehmen BioMarin Europe Limited

eine Genehmigung für das Inverkehrbringen von Naglazyme in der gesamten Europäischen Union. Die

Genehmigung für das Inverkehrbringen gilt ohne zeitliche Begrenzung.

Die Zusammenfassung des Gutachtens des Ausschusses für Arzneimittel für seltene Leiden zu

Naglazyme finden Sie auf der Website der Agentur unter ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/Rare disease designation.

Den vollständigen Wortlaut des EPAR für Naglazyme finden Sie auf der Website der Agentur unter

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports

. Wenn Sie

weitere Informationen zur Behandlung mit Naglazyme benötigen, lesen Sie bitte die Packungsbeilage

(ebenfalls Teil des EPAR) oder wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Diese Zusammenfassung wurde zuletzt im 12-2010 aktualisiert.

Packungsbeilage

B. PACKUNGSBEILAGE

GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR DEN ANWENDER

Naglazyme 1 mg/ml Konzentrat für die Herstellung einer Infusionslösung

Galsulfase

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle

Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede

auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende

Abschnitt 4.

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses

Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie

Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind,

informieren Sie bitte Ihren Arzt.

Was in dieser Packungsbeilage steht

Was ist Naglazyme und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie vor der Anwendung von Naglazyme beachten?

Wie ist Naglazyme anzuwenden?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist Naglazyme aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist Naglazyme und wofür wird es angewendet?

Naglazyme wird in der Behandlung von Patienten mit MPS VI (Mukopolysaccharidose VI)

angewendet.

Menschen mit MPS VI weisen entweder eine geringe oder gar keine Konzentration eines Enzyms

namens N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase auf, das bestimmte Substanzen

(Glykosaminoglykane) im Körper abbaut. Folglich werden diese Substanzen vom Körper nicht wie

vorgesehen abgebaut und beseitigt. Sie sammeln sich in vielen Körpergeweben an, was die Symptome

der MPS VI hervorruft.

Wie dieses Arzneimittel wirkt

Dieses Arzneimittel enthält ein rekombinantes Enzym namens Galsulfase. Dieses kann das natürliche

Enzym ersetzen, das bei Patienten mit MPS VI fehlt. Es konnte gezeigt werden, dass eine Behandlung

die Gehfähigkeit und die Fähigkeit zum Treppensteigen verbessert, und die Glykosaminoglykan-

Spiegel im Körper reduziert. Dieses Arzneimittel kann die Symptome von MPS VI verbessern.

2.

Was sollten Sie vor der Anwendung von Naglazyme beachten?

Naglazyme darf nicht angewendet werden,

wenn Sie auf Galsulfase oder einen der sonstigen Bestandteile von Naglazyme mit

schwerwiegenden oder lebensbedrohlichen allergischen (Überempfindlichkeits-) Reaktionen

reagiert haben und eine erneute Arzneimittelgabe nicht erfolgreich war.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wenn Sie mit Naglazyme behandelt werden, kann es sein, dass mit der Infusion in

Zusammenhang stehende Reaktionen auftreten. Eine solche Infusions-assoziierte Reaktion ist

jede Nebenwirkung, die während der Infusion oder bis Ende des Infusionstages auftritt (siehe

Abschnitt 4 „Mögliche Nebenwirkungen“). Für den Fall, dass bei Ihnen eine solche Reaktion

auftritt, müssen Sie sich unverzüglich mit Ihrem Arzt in Verbindung setzen.

Falls eine allergische Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die Infusion verlangsamen oder beenden.

Möglicherweise erhalten Sie von Ihrem Arzt dann auch zusätzliche Medikamente zur

Behandlung allergischer Reaktionen.

Wenn Sie Fieber oder Probleme beim Atmen haben; sprechen Sie Ihren Arzt darauf an, ob die

Naglazyme-Infusion verschoben werden kann.

Dieses Arzneimittel wurde bei Patienten mit Nieren- oder Leberproblemen bislang nicht

untersucht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie an einer Nieren- oder Leberinsuffizienz

leiden.

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn bei Ihnen Muskelschmerzen, Taubheitsgefühl in

den Armen oder Beinen, oder irgendwelche Darm- oder Blasenprobleme auftreten, da diese

durch Druck auf das Rückenmark verursacht werden können.

Anwendung von Naglazyme zusammen mit anderen Arzneimitteln

Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem

eingenommen haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Schwangerschaft und Stillzeit

Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verabreicht werden, es sei denn, es ist eindeutig

erforderlich. Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Es ist nicht bekannt, ob Galsulfase in die Muttermilch übergeht. Daher sollte während der Behandlung

mit Naglazyme auf das Stillen verzichtet werden. Fragen Sie vor der Einnahme von allen

Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Es wurden keine Untersuchungen zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen

von Maschinen durchgeführt.

Naglazyme enthält Natrium

Jede 5 ml Durchstechflasche enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium. Dies muss von Patienten, die eine

salzarme Diät halten müssen, berücksichtigt werden.

3.

Wie ist Naglazyme anzuwenden?

Naglazyme

wird Ihnen von Ihrem Arzt oder einem seiner Mitarbeiter verabreicht.

Die Dosis, die Sie erhalten, wird anhand Ihres Körpergewichts bestimmt.

Die empfohlene Dosis für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben einmal wöchentlich als

intravenöse Infusion über einen Venentropf. Jede Infusion wird etwa 4 Stunden dauern. In der ersten

Stunde wird die Infusionsgeschwindigkeit niedrig eingestellt (etwa 2,5% der gesamten Lösung), die

Infusion des restlichen Volumens (etwa 97,5%) erfolgt dann über die nächsten 3 Stunden.

Wenn Sie eine größere Menge von Naglazyme erhalten haben als Sie sollten

Die Infusion von Naglazyme erfolgt unter der Aufsicht eines Arztes oder eines Mitarbeiters. Er oder

sie werden sicherstellen, dass Sie die korrekte Dosis erhalten und erforderlichenfalls entsprechende

Maßnahmen ergreifen.

Wenn die Anwendung von Naglazyme vergessen wurde

Wenn eine Infusion von Naglazyme vergessen wurde, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Wenn Sie

weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem

auftreten müssen.

Nebenwirkungen traten hauptsächlich während der Verabreichung des Arzneimittels oder kurz danach

auf (“infusionsbedingte Reaktionen”). Zu den schwerwiegendsten Nebenwirkungen gehörten das

Anschwellen des Gesichts, Fieber (sehr häufig), anormal lange Abstände zwischen den Atemzügen,

Atembeschwerden, Asthma und Quaddeln (häufig) und Anschwellen der Zunge und des Rachens und

schwerwiegende allergische Reaktionen gegen dieses Arzneimittel (Häufigkeit unbekannt).

Wenn bei Ihnen Reaktionen wie diese auftreten, informieren Sie bitte umgehend Ihren Arzt. Sie

benötigen gegebenenfalls zusätzliche Medikamente zur Unterbindung einer allergischen Reaktion

(z.B. Antihistamine und/oder Kortikosteroide) oder zur Fiebersenkung (Antipyretika).

Die häufigsten Symptome einer Infusionsreaktion sind Fieber, Schüttelfrost, Hautausschlag,

Nesselsucht und Kurzatmigkeit.

Sehr häufige Nebenwirkungen (mehr als 1 von 10 Personen sind betroffen):

Halsschmerzen

Gastroenteritis

schwache Reflexe

Kopfschmerzen

Augenentzündungen

Trübung der Augen

schlechtes Hörvermögen

Bluthochdruck

verstopfte Nase

hervorstehender Nabel

Erbrechen

Übelkeit

Juckreiz

Schmerzen (einschl. Ohren-, Bauch-,

Gelenk-, Brustschmerzen)

Unwohlsein

Häufige Nebenwirkungen (bis zu 1 von 10 Personen sind betroffen):

Tremor

niedriger Blutdruck

Husten

Giemen

Hautrötung

Andere Nebenwirkungen nicht bekannter Häufigkeit :

Schock

Kribbeln

erniedrigte Herzfrequenz

erhöhte Herzfrequenz

bläuliche Haut

Blässe der Haut

Sauerstoffmangel im Blut

schnelles Atmen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt. Dies gilt auch für

Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen

auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie

Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit

dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5.

Wie ist Naglazyme aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf der Durchstechflasche nach "Verw. bis" genannten

Verfallsdatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.

Ungeöffnete Durchstechflaschen:

Im Kühlschrank lagern (2

C - 8

Nicht einfrieren.

Verdünnte Lösungen:

Die chemische und physikalische Stabilität während des Gebrauchs wurde für bis zu 4 Tage bei

Raumtemperatur (23

C - 27

C) nachgewiesen.

Aus mikrobiologischer Sicht ist Naglazyme aus Sicherheitsgründen sofort zu verwenden. Falls die

Anwendung nicht sofort erfolgt, ist der Anwender für die Dauer und für die Bedingungen der

Aufbewahrung während des Gebrauchs verantwortlich. Die Aufbewahrungsdauer und die

Aufbewahrungsbedingungen während des Gebrauchs dürfen 24 Stunden bei 2

C - 8

C, gefolgt von

24 Stunden bei Raumtemperatur (23

C - 27

C) nicht überschreiten.

Sie dürfen Naglazyme nicht verwenden, wenn es sichtbare Partikel enthält.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren

Apotheker wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme

hilft die Umwelt zu schützen.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Naglazyme enthält

Der Wirkstoff ist Galsulfase. 1 ml Naglazyme enthält 1 mg Galsulfase. Eine Durchstechflasche

mit 5 ml enthält 5 mg Galsulfase. Galsulfase ist eine rekombinante humane N-

Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase und wird gentechnisch aus den Ovarzellen des

Chinesischen Hamsters (CHO) gewonnen.

Die sonstigen Bestandteile sind: Natriumchlorid, Natriummonohydrogenphosphat,

Dinatriumhydrogenphosphat, Polysorbat 80, Wasser für Injektionszwecke.

Wie Naglazyme aussieht und Inhalt der Packung

Naglazyme ist ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Das klare bis leicht trübe und

farblose bis blassgelbe Konzentrat darf keine sichtbaren Partikel enthalten. Die Lösung muss weiter

verdünnt werden, bevor sie infundiert werden kann.

Packungsgrößen: 1 und 6 Durchstechflaschen. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen

in den Verkehr gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer

BioMarin Europe Limited

10 Bloomsbury Way

London, WC1A 2SL

Vereinigtes Königreich

Hersteller

Catalent UK Packaging Ltd.

Wingates Industrial Park,

Westhoughton, Bolton,

Lancs, BL5 3XX

Vereinigtes Königreich

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irland

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt überarbeitet

im MM/YYYY

Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen.

Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige

Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.

Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird jährlich jegliche neuen Informationen, die verfügbar

werden, bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen

Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Es gibt auch Links zu anderen Websites

über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Naglazyme darf, außer mit den unten genannten, nicht mit anderen Arzneimitteln in der gleichen

Infusion gemischt werden.

Jede Durchstechflasche Naglazyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt. Das Konzentrat zur

Herstellung einer Infusionslösung muss mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung unter

Einhaltung einer aseptischen Arbeitsweise verdünnt werden. Es wird empfohlen, die verdünnte

Naglazyme-Lösung mit einem Infusions-Set zu infundieren, das mit einem 0,2 µm In-line-Filter

ausgerüstet ist.

Nicht verwendete Arzneimittel oder Abfallmaterial sind entsprechend den nationalen Anforderungen

zu entsorgen.

Zubereitung der Naglazyme Infusion (aseptische Arbeitsweise ist anzuwenden)

Zunächst ist die Zahl der je nach Körpergewicht des einzelnen Patienten für die Verdünnung

benötigten Durchstechflaschen zu ermitteln. Diese müssen circa 20 Minuten vorher aus dem

Kühlschrank genommen werden, damit diese Raumtemperatur annehmen können.

Vor der Verdünnung muss jede Durchstechflasche optisch auf feste Bestandteile und Verfärbungen

kontrolliert werden. Die klare bis leicht trübe und farblose bis blassgelbe Lösung darf keine sichtbaren

Partikel enthalten.

Aus einem 250 ml-Infusionsbeutel ist von der 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung ein

dem Gesamtvolumen des hinzuzufügenden Naglazyme entsprechendes Volumen zu entnehmen und zu

verwerfen. Für Patienten mit einem Gewicht unter 20 kg und solche, die Gefahr laufen, eine

Flüssigkeitsüberlastung zu erleiden, ist die Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln in Betracht zu

ziehen. In diesen Fällen sollte die Infusionsgeschwindigkeit (ml/min) gedrosselt werden, so dass sich

die Infusionsdauer über nicht weniger als vier Stunden erstreckt. Bei Verwendung von

100 mg-Infusionsbeuteln kann das Volumen des hinzuzufügenden Naglazyme direkt in den

Infusionsbeutel gegeben werden.

Das entsprechende Volumen Naglazyme langsam zu der 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-

Infusionslösung hinzugeben.

Die Lösung vor der Infusion sanft schwenken.

Vor der Anwendung ist die Lösung optisch auf feste Bestandteile zu kontrollieren. Es dürfen nur klare

und farblose Lösungen ohne sichtbare Partikel verwendet werden.

17-7-2018

Naglazyme (BioMarin International Limited)

Naglazyme (BioMarin International Limited)

Naglazyme (Active substance: galsulfase) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)4782 of Tue, 17 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/640/T/72

Europe -DG Health and Food Safety