Land: Schweiz
Sprache: Deutsch
Quelle: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
galsulfasum
DRAC AG
A16AB08
galsulfasum
Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
galsulfasum 5 mg, natrii chloridum, natrii dihydrogenophosphas monohydricus, dinatrii phosphas heptahydricus, polysorbatum 80, aqua ad iniectabile q.s., ad solutionem pro 5 ml corresp. natrium 18.4 mg.
B
Biotechnologika
Mukopolysaccharidose VI (Maroteaux-Lamy-Syndrom)
zugelassen
2007-10-02
FACHINFORMATION Naglazyme® Drac AG Zusammensetzung Wirkstoff: Galsulfase. Galsulfase ist eine rekombinante Form der humanen N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase und wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzelllinien des Chinesischen Hamsterovars (CHO) gewonnen. Hilfsstoffe: Natrii chloridum, Natrii monohydrogenphosphas heptahydricus, Natrii dihydrogenphosphas monohydricus, Polysorbatum 80, Aqua ad inject. q.s. ad solutionem pro 5 ml. Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Klare bis leicht trübe und farblose bis blassgelbe Lösung. 1 ml Lösung enthält 1 mg Galsulfase. Eine Durchstechflasche mit 5 ml enthält 5 mg Galsulfase. Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten Naglazyme ist angezeigt für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase- Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom) (siehe «Eigenschaften/Wirkungen»). Wie bei allen lysosomalen Speicherkrankheiten als angeborener Stoffwechselstörung ist es von vorrangiger Bedeutung, die Behandlung insbesondere bei schweren Formen so früh wie möglich zu beginnen, noch bevor nicht reversible klinische Manifestationen der Erkrankung in Erscheinung treten. Mit das Wichtigste ist die Behandlung an schweren Erkrankungsformen leidender junger Patienten im Alter von <5 Jahren. Patienten im Alter von <1 Jahr wurden mit Naglazyme behandelt (s. «Eigenschaften/Wirkungen») und haben ein Sicherheitsprofil gezeigt, das übereinstimmte mit demjenigen von früheren Studien, bei denen ältere Kinder eingeschlossen waren (s. «Unerwünschte Wirkungen»). Dosierung/Anwendung Die Behandlung mit Naglazyme muss unter Aufsicht eines in der Behandlung von Patienten mit MPS VI oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahrenen Arztes erfolgen. Die Gabe von Naglazyme muss in einer entsprechenden klinischen Einrichtung erfolgen, wo zur Beherrschung von medizinischen Notfällen eine Reanimationsausrüstung Lesen Sie das vollständige Dokument