Land: Europäische Union
Sprache: Lettisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterīna dihidrohlorīds
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Fenilketonūrias
Kuvan norāda hyperphenylalaninaemia (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem un pediatrijas pacientiem visu vecumu fenilketonūrija (PKU), kas ir izrādījušies atsaucīgi, lai šāda attieksme. Kuvan ir arī norādīts par attieksmi pret hyperphenylalaninaemia (HPA) pieaugušajiem un pediatrijas pacienti visās vecuma grupās, ar tetrahydrobiopterin (BH4) trūkumu, kas ir pierādīts, lai spētu reaģēt uz šādu ārstēšanu.
Revision: 20
Autorizēts
2008-12-02
38 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 39 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM KUVAN 100 MG ŠĶĪDINĀMĀS TABLETES Sapropterini dihydrochloridum PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT : 1. Kas ir Kuvan un kādam nolūkam tās/to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Kuvan lietošanas 3. Kā lietot Kuvan 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Kuvan 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR KUVAN UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO Kuvan satur aktīvo vielu sapropterīnu, kas ir paša organisma vielas, ko sauc par tetrahidrobiopterīnu (BH4), sintētiska kopija. BH4 organismam nepieciešams, lai izmantotu aminoskābi, ko sauc par fenilalanīnu, citas aminoskābes, sauktas par tirozīnu, sintēzei. Kuvan lieto hiperfenilalanīnēmijas (HPA) vai fenilketonūrijas (PKU) ārstēšanā visu vecumu pacientiem. HPA un PKU izraisa pārmērīgi augsts fenilalanīna līmenis asinīs, kas var būt kaitīgs. Kuvan dažiem pacientiem, kuri reaģē uz BH4, samazina šo līmeni un var palīdzēt palielināt fenilalanīna daudzumu, kas var tikt iekļauts diētā. Šīs zāles tiek izmantotas arī iedzimtas slimības ārstēšanā, ko izraisa BH4 nepietiekamība visu vecumu pacientiem, kuras gadījumā organisms pietiekoši nespēj producēt BH4. Ļoti zema BH4 līmeņa dēļ fenilalanīns netiek pareizi izmantots, un tā līmenis paaugstinās, izraisot kaitīgu iedarbību. Aizvietojot BH4, ko organisms nespēj producēt Lesen Sie das vollständige Dokument
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Kuvan 100 mg šķīdināmās tabletes_ _ 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katra šķīdināmā tablete satur 100 mg sapropterīna dihidrohlorīda (sapropterini dihydrochloridum) (atbilst 77 mg sapropterīna). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Šķīdināmā tablete Gandrīz balta vai gaiši dzeltena šķīdināmā tablete, ar vienā pusē uzdrukātu „177”. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Kuvan ir paredzēts lietošanai hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem un visu vecumu bērniem ar fenilketonūriju (PKU), kuriem ir pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt 4.2. apakšpunktu). Kuvan ir arī paredzēts lietošanai hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem un visu vecumu bērniem ar tetrahidrobiopterīna (BH4) deficītu, kuriem ir pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt 4.2. apakšpunktu). 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšanu ar Kuvan drīkst uzsākt un uzraudzīt ārsts ar pieredzi PKU un BH4 deficīta ārstēšanā. Šo zāļu lietošanas laikā nepieciešams regulāri kontrolēt fenilalanīna un kopējo proteīnu uzņemšanu ar uzturu, lai nodrošinātu adekvātu asins fenilalanīna līmeni un uztures bilanci. Ja HPA vai nu PKU vai BH4 deficīta dēļ ir hronisks stāvoklis, un reiz pierādīta efektivitāte, Kuvan paredzēts ilgstošai lietošanai (skatīt 5.1. apakšpunktu). Devas _PKU _ Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar PKU ir 10 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi dienā. Deva tiek pielāgota parasti starp 5 un 20 mg/kg/dienā, lai sasniegtu un uzturētu adekvātu fenilalanīna līmeni asinīs, kā noteicis ārsts. _BH4 deficīts _ Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar BH4 deficītu ir 2 līdz 5 mg/kg ķermeņa masas, kas ir kopējā dienas deva. Devas var pielāgot līdz kopā 20 mg/kg/dienā. Kuvan tiek piedāvāts 100 mg tablešu veidā. Aprēķināt Lesen Sie das vollständige Dokument