Faktor VII "Baxter"

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Faktor VII "Baxter" 600 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
  • Einheiten im Paket:
  • 1 x 600 I.E., Laufzeit: 36 Monate
  • Verschreibungstyp:
  • Arzneimittel zur einmaligen Abgabe auf aerztliche Verschreibung
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • Biologische Medizin

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Faktor VII "Baxter" 600 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
    Österreich
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiebereich:
  • Blood coagulation factors
  • Produktbesonderheiten:
  • Abgabe durch eine (öffentliche) Apotheke

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • AGES
  • Zulassungsnummer:
  • 2-00299
  • Berechtigungsdatum:
  • 18-12-2003
  • Letzte Änderung:
  • 07-03-2018

Packungsbeilage: zusammensetzung, kinische angaben, nebenwirkungen, wechselwirkungen, dosierung, schwangerschaft, stillzeit

GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER

Faktor VII “Baxter” 600 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung

einer Injektionslösung

Wirkstoff: Blutgerinnungsfaktor VII vom Menschen

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses

Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für

Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht:

Was ist Faktor VII “Baxter” und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie vor der Anwendung von Faktor VII “Baxter” beachten?

Wie ist Faktor VII “Baxter” anzuwenden?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist Faktor VII “Baxter” aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist Faktor VII “Baxter” und wofür wird es angewendet?

Faktor VII “Baxter” ist einer der Vitamin K abhängigen Gerinnungsfaktoren, der aus menschlichem

Plasma gewonnen wird.

Faktor VII “Baxter” dient zur Behandlung von Blutungsstörungen die durch einen isolierten

(alleinigen) angeborenen Faktor VII Mangel verursacht werden.

Faktor VII “Baxter” dient ebenfalls zur Vorbeugung von Blutungsstörungen bei isoliertem

angeborenen Faktor VII Mangel und Blutungsereignissen in der Vergangenheit und einer Faktor

VII:C-Restaktivität unter 25% des Normalwerts (0,25 I.E./ml).

Dieses Arzneimittel enthält keinen aktivierten Faktor VIIa und soll daher nicht bei

Hämophiliepatienten mit Inhibitor eingesetzt werden.

2.

Was sollten Sie vor der Anwendung von Faktor VII “Baxter” beachten?

Faktor VII “Baxter” darf nicht angewendet werden,

wenn Sie allergisch gegen Blutgerinnungsfaktor VII vom Menschen oder einen der in Abschnitt

6.1 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

wenn bei Ihnen ein hohes Risiko für eine Thrombose oder eine Verbrauchskoagulopathie

besteht.

Die Verbrauchskoagulopathie (DIC, disseminierte intravasale Gerinnung) ist ein

lebensbedrohlicher Zustand, bei dem es zu einer übermäßig stark ablaufenden Blutgerinnung

mit ausgeprägter Blutgerinnselbildung in den Blutgefäßen kommt. Dies führt dann zum

Verbrauch der Gerinnungsfaktoren im ganzen Körper.

Bei Heparin-Allergie oder bei einem bekannten, durch Heparin verursachten Mangel an

Blutplättchen (Heparininduzierter Thrombozytopenie).

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Im Zusammenhang mit der Verabreichung von Faktor VII “Baxter” wurde über

Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich anaphylaktischer Reaktionen (plötzliche schwere

allergische Reaktionen) berichtet. Damit Sie eine allergische Reaktion möglichst frühzeitig erkennen

können, sollten Sie sich über mögliche Frühsymptome einer allergischen Reaktion wie z.B.

- Übelkeit,

- Erbrechen,

- juckender Hautausschlag,

- Schwindel,

- Engegefühl in der Brust,

- Kurzatmigkeit,

- Blutdruckabfall und

- Anaphylaxie

bewusst sein. Treten eines oder mehrere dieser Symptome bei Ihnen auf, ist die Infusion sofort

abzubrechen und der Arzt zu verständigen. Schwere Symptome benötigen eine sofortige

Notfallbehandlung.

Bei Schock (allgemeiner, lebensbedrohlicher Zustand mit Symptomen wie Schwindelanfälle oder

sogar Bewusstseinsverlust) wird Ihr Arzt die Standardmaßnahmen zur Schockbehandlung einleiten.

Bei Verwendung von Faktor VII-Konzentraten können Blutgerinnsel (Thrombosen oder disseminierte

intravasale Gerinnung) entstehen. Daher sollte ihr Arzt Sie sorgfältig auf Anzeichen oder Symptome

einer Thrombose oder einer intravasalen Gerinnung hin überwachen. Es gibt bestimmte

Patientengruppen die ein höheres Risiko aufweisen Blutgerinnsel zu bilden. Dies sind z.B. Patienten

mit einer Erkrankung der Herzkranzgefäße oder Herzinfarkt in der Krankengeschichte, Patienten mit

Lebererkrankungen, frisch operierte Patienten und Neugeborene sowie Personen mit Risikofaktoren

für thromboembolische Ereignisse oder disseminierter intravasaler Gerinnung. In all diesen Fällen

wird Sie Ihr Arzt engmaschig überwachen und sorgfältig den Nutzen der Behandlung gegen das

mögliche Risiko dieser Komplikationen abwägen.

Die Substitutionstherapie mit Faktor VII (einschließlich Faktor VII “Baxter”) kann zur Bildung

zirkulierender Antikörper, die Faktor VII hemmen, führen. Das Auftreten solcher Inhibitoren

manifestiert sich in einem unzureichenden klinischen Ansprechen auf die Behandlung.

Das aus menschlichem Plasma hergestellte Faktor VII Konzentrat enthält zusätzlich zu Faktor VII

auch andere Humanproteine.

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Blutplasma wird eine Anzahl von

Maßnahmen durchgeführt, um einer Übertragung von infektiösen Erregern auf Patienten vorzubeugen.

Dazu gehören die sorgfältige Auswahl der Blut- und Plasmaspender - um sicherzustellen, dass

Personen mit Infektionsrisiko ausgeschlossen werden - sowie die Testung jeder einzelnen Spende und

der Plasmapools auf Virus- und Infektionsmarker. Die Hersteller dieser Produkte führen während der

Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch.

Trotzdem kann bei der Verabreichung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma

hergestellt werden, das Risiko von Infektionskrankheiten durch Übertragung von infektiösen Erregern,

auch bislang unbekannter Natur, nicht völlig ausgeschlossen werden.

Die oben angeführten Maßnahmen werden für umhüllte Viren wie z.B. HIV (Virus, das AIDS

verursacht), Hepatitis B Virus und Hepatitis C Virus sowie für das nicht umhüllte Hepatitis A-Virus

für wirksam erachtet. Diese Maßnahmen können bei manchen nicht umhüllten Viren wie z. B.

Parvovirus B19 (Virus, das Ringelröteln verursacht) eingeschränkt wirksam sein. Parvovirus B19

Infektionen können bei Schwangeren (foetale Infektion) und bei Personen mit geschwächtem

Immunsystem oder einigen Anämieformen (z. B. Sichelzellanämie oder hämolytische Anämie) zu

schweren Erkrankungen führen.

Wird ein aus menschlichem Blut oder Plasma hergestelltes Arzneimittel verabreicht, müssen geeignete

Impfungen (Hepatitis A und B) in Betracht gezogen werden.

Im Interesse der Patienten wird dringend empfohlen jede Verabreichung von Faktor VII “Baxter” mit

Produktnamen und Chargennummer zu dokumentieren um die Verbindung zwischen Patient und

Produktcharge herstellen zu können.

Kinder und Jugendliche

Aufgrund der unzureichenden Datenlage ist eine Anwendung von Faktor VII „Baxter“ bei Kindern

unter 6 Jahren nicht empfohlen.

Anwendung von Faktor VII “Baxter” zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden, kürzlich andere

Arzneimittel eingenommen / angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen

/ anzuwenden.

Wechselwirkungen von Faktor VII “Baxter” mit anderen Arzneimitteln sind derzeit nicht bekannt.

Trotzdem sollte Faktor VII “Baxter” nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.

Beeinflussung von Blutuntersuchungen: Wenn hohe Dosen Faktor VII “Baxter” angewendet werden,

so ist bei der Durchführung heparinempfindlicher Gerinnungsanalysen das im Präparat enthaltene

Heparin zu berücksichtigen.

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen,

schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie Faktor VII “Baxter” in der Schwangerschaft und Stillzeit anwenden

können.

Verkehrstüchtigkeit undFähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Es gibt keine Anzeichen, dass Faktor VII “Baxter” Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die

Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen hat.

Faktor VII “Baxter” enthält Natrium

Faktor VII “Baxter” enthält den berechneten Wert von 41 mg Natrium pro Durchstechflasche. Dies ist

bei Patienten unter natriumarmer Diät zu berücksichtigen.

3.

Wie ist Faktor VII „Baxter“ anzuwenden?

Wenden Sie Faktor VII “Baxter” immer genau nach Anweisung des Arztes an. Bitte fragen Sie bei

Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Der Arzt hat unter Berücksichtigung der Schwere Ihrer Blutgerinnungsstörung, Ihres

Allgemeinzustandes und des Ansprechens auf das Arzneimittel (regelmäßige Kontrollen des

Faktor VII-Plasmaspiegels im Labor), die für Sie persönlich erforderliche Dosierung und

Dosierungsintervalle bestimmt. Ändern Sie nicht von sich aus die von Ihrem Arzt bestimmte

Dosierung und hören Sie nicht von sich aus mit der Anwendung des Medikaments auf.

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung

von Faktor VII “Baxter” zu stark oder zu schwach ist.

Faktor VII “Baxter” ist eine Lösung zur langsamen (nicht mehr als 2 ml/min) Verabreichung in ein

Blutgefäß (intravenöse Injektion/Infusion). Vor Verabreichung das Produkt auf Raum- oder

Körpertemperatur erwärmen.

Die Lösung ist klar oder leicht opaleszent. Trübe Lösungen oder solche mit Niederschlag dürfen nicht

verwendet werden.

Faktor VII “Baxter” soll erst unmittelbar vor der Verabreichung aufgelöst werden. Danach soll die

Lösung unverzüglich (innerhalb von 3 Stunden) verwendet werden (Die Lösung enthält keine

Konservierungsmittel).

Auflösung des Pulvers zur Herstellung einer Injektionslösung:

Erwärmung der ungeöffneten Lösungsmitteldurchstechflasche (sterilisiertes Wasser für

Injektionszwecke) auf Raumtemperatur (max. +37°C).

Schutzkappen von Pulver- und Lösungsmitteldurchstechflasche entfernen (Fig. A) und die

Gummistopfen beider Durchstechflaschen desinfizieren.

Ein Ende der Schutzkappe der beigepackten Transfernadel durch Drehen öffnen, entfernen und

mit der Nadel in den Gummistopfen der Lösungsmitteldurchstechflasche einstechen (Fig. B und

Entfernen des anderen Endes der Schutzkappe der Transfernadel. Freies Ende nicht berühren!

Lösungsmitteldurchstechflasche umdrehen und das Ende der aufgesetzten Transfernadel in den

Gummistopfen der Pulverdurchstechflasche einstechen (Fig. D). Durch das Vakuum in der

Pulverdurchstechflasche wird das Lösungsmittel angesaugt.

Lösungsmitteldurchstechflasche samt Transfernadel von der Pulverdurchstechflasche abziehen

(Fig. E). Um den Lösungsvorgang zu beschleunigen, sollte die Pulverdurchstechflasche sanft

geschwenkt werden.

Nach vollständiger Auflösung des Pulvers die beigepackte Belüftungsnadel einstechen (Fig. F),

wodurch eventuell entstandener Schaum zusammenfällt. Belüftungsnadel entfernen.

Injektion/Infusion:

Ein Ende der Schutzkappe der beigepackten Filternadel durch Drehen öffnen, entfernen und die

Nadel an die sterile Einmalspritze stecken. Die Lösung in die Spritze aufziehen (Fig. G).

Die Filternadel von der Spritze abziehen und die Lösung langsam mit dem beigepackten

Infusionsset (bzw. Einmalnadel) intravenös verabreichen.

Bei Infusion muss das beigepackte Infusionsset verwendet werden.

Fig.A Fig.B Fig.C Fig.D Fig.E Fig.F Fig.G

Angebrochene Behältnisse dürfen nicht wiederverwendet werden. Restmengen oder Abfallprodukte

sind sachgerecht zu entsorgen. Nach der Injektion/Infusion alle Kanülen unverschlossen zusammen

mit der Spritze bzw. dem Venenpunktionsbesteck in der Produktschachtel verwerfen, um eine

Gefährdung anderer Personen zu vermeiden.

Wenn Sie eine größere Menge von Faktor VII “Baxter” angewendet haben, als Sie sollten

informieren Sie bitte unverzüglich Ihren Arzt. Die Gabe hoher Dosen Faktor VII-hältiger Produkte

wird mit dem Auftreten von Verbrauchskoagulopathie, Venenthrombosen, Lungenembolien und

Herzinfarkt in Verbindung gebracht.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder

Apotheker.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem

auftreten müssen.

Die im Folgenden angeführten Nebenwirkungen wurden im Rahmen einer klinischen Studie mit

Faktor VII “Baxter” häufig (betrifft 1 bis 10 Behandelte von 100) berichtet.

Gefäßerkrankungen: Hautrötung (Flush)

Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes: Hautrötung

Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort: Fieber, Brustschmerzen,

Unwohlsein (einschließlich Benommenheit)

Die im Folgenden angeführten Nebenwirkungen wurden im Rahmen der Überwachung nach

Markteinführung berichtet. Die Häufigkeit ist auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar

(nicht bekannt).

Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems: Faktor VII Inhibitoren

Erkrankungen des Immunsystems: Überempfindlichkeitsreaktionen

Psychiatrische Erkrankungen: Verwirrtheit, Schlaflosigkeit, Unruhe

Erkrankungen des Nervensystems: Venenthrombose im Gehirn, Schwindel, Geschmacksstörungen,

Kopfschmerzen

Herzerkrankungen: Herzrhythmusstörungen, niedriger Blutdruck (Hypotonie)

Gefäßerkrankungen: tiefe Venenthrombose, oberflächliche Venenentzündung, Hitzewallung

Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und des Mediastinums: Atemnot durch Verengung

der Atemwege

Bronchospasmus), Atemnot (Dyspnoe)

Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts: Durchfall, Übelkeit

Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes: Juckreiz

Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort: Unbehagen in der Brust

Die folgenden Nebenwirkungen wurden bei Anwendung von Arzneimitteln derselben Produktgruppe

beobachtet:

Allergische oder Anaphylaktische Reaktionen:

Dies wurde selten (betrifft 1 bis 10 Behandelte von 10.000) beobachtet.

Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort:

Fieber wurde selten beobachtet.

Es wurde über Urtikaria und Übelkeit berichtet.

Gefäßerkrankungen:

Thromboembolische Ereignisse traten nach Verabreichung von Faktor VII Konzentraten vom

Menschen selten auf.

Über Schlaganfall, Herzinfarkt, arterielle Thrombose, Lungenembolie und Disseminierte

Intravasale Gerinnung wurde berichtet.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch

für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das nationale Meldesystem anzeigen:

Österreich:

Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen

Traisengasse 5

A-1200 Wien

Fax: + 43 (0) 50 555 36207

Website: http://www.basg.gv.at/

Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Information über die

Sicherheit des Arzneimittels zur Verfügung steht.

5.

Wie ist Faktor VII “Baxter” aufzubewahren?

Im Kühlschrank lagern (2°C – 8°C). Nicht einfrieren.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und der Originalverpackung nach „verw. bis“

angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag

des angegebenen Monats.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie

das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der

Umwelt bei.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Faktor VII “Baxter” enthält

Pulver

Der Wirkstoff ist Blutgerinnungsfaktor VII vom Menschen

1 Durchstechflasche enthält nominal 600 I.E. Blutgerinnungsfaktor VII vom Menschen. Nach

Auflösen in 10 ml sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke enthält jede Durchstechflasche 60

I.E./ml humanen Blutgerinnungsfaktor VII.

Die sonstigen Bestandteile sind Natriumcitrat, Natriumchlorid und Heparin-Natrium.

Lösungsmittel

Sterilisiertes Wasser für Injektionszwecke

Wie Faktor VII “Baxter” aussieht und Inhalt der Packung

Faktor VII “Baxter” 600 I.E. ist ein Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung.

Pulver und Lösungsmittel befinden sich in Durchstechflaschen aus Glas und sind mit einem

Gummistopfen verschlossen.

Weißes und leicht gefärbtes Pulver (gefriergetrocknete Substanz). Die gebrauchsfertige Lösung ist

klar bis leicht opaleszent, farblos bis schwachgelb.

1 Packung enthält:

- 1 Durchstechflasche mit Faktor VII “Baxter” 600 I.E. Pulver zur

Herstellung einer Injektionslösung

- 1 Durchstechflasche mit 10 ml sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke

- 1 Transfernadel

- 1 Belüftungsnadel

- 1 Filternadel

- 1 Einmalnadel

- 1 Einmalspritze (10 ml)

- 1 Infusionsset

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller: Baxter AG, Industriestraße 67, A-1221 Wien

Vertrieb: Shire Austria GmbH, Industriestraße 67, A-1221 Wien

Zulassungsnummer: Z.Nr. 2-00299

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im August 2017.

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Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal

bestimmt:

Dosierung

Die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines in der Therapie von Gerinnungsstörungen erfahrenen

Arztes eingeleitet werden.

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen Daten über die klinische Anwendung von Faktor VII-

Konzentraten nur in begrenztem Umfang vor. Aus diesem Grund können nur allgemeine

Dosierungsrichtlinien gegeben werden. Eine genaue Dosierungsermittlung kann nur aufgrund

regelmäßiger laboranalytischer Kontrollen des Faktor VII-Plasmaspiegels und unter Berücksichtigung

des klinischen Zustandsbildes erfolgen.

Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VII-

Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten. Der

Zusammenhang zwischen dem individuellen Faktor VII Restspiegel und der klinischen

Blutungsneigung ist nicht so eindeutig wie bei klassischer Hämophilie.

Die verabreichten Faktor VII-Einheiten werden in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die vom

aktuellen WHO-Standard für Faktor VII-Produkte abgeleitet sind. Die Faktor VII-Aktivität im Plasma

wird entweder als Prozentsatz (relativ zu normalem menschlichen Plasma) oder in Internationalen

Einheiten (relativ zum internationalen Standard für Faktor VII im Plasma) angegeben.

Eine Internationale Einheit (I.E.) der Faktor VII - Aktivität entspricht der Menge an Faktor VII in 1 ml

normalem menschlichen Plasma.

Die Berechnung der erforderlichen Faktor VII-Dosis basiert auf der Erfahrung, dass 1 Internationale

Einheit (I.E.) Faktor VII pro kg Körpergewicht die Faktor VII-Aktivität im Plasma um ca. 1,9 % (1,9

I.E./dl bzw. 0,019 I.E./ml) der normalen Aktivität erhöht.

Die benötigte Dosis wird mit folgender Formel berechnet:

Berechnung in % bzw. I.E./dl:

Benötigte Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor VII-Anstieg (% der Norm) x 0,5*

*reziproker Wert der gemessenen recovery (dl/kg); Berechnung: 1/1,9 = 0,5

Bei bekannter individueller recovery sollte dieser Wert anstelle des Wertes 0,5 für die Berechnung

verwendet werden.

Berechnung in I.E./ml:

Benötigte Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor VII-Anstieg (I.E./ml) x 53*

* reziproker Wert der gemessenen recovery (ml/kg); Berechnung: 1/0,019 = 52,6

Bei bekannter individueller recovery sollte dieser Wert anstelle des Wertes 53 für die Berechnung

verwendet werden.

Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung ist entsprechend der klinischen Wirksamkeit des

Produktes im Einzelfall anzupassen. Dies ist bei der Faktor VII Behandlung besonders wichtig, da die

individuelle Blutungsneigung nicht streng mit der im Labor bestimmten Faktor VII Aktivität

korreliert. Die Dosierungsintervalle richten sich nach der kurzen Halbwertszeit von Faktor VII, die ca.

3 – 5 Stunden beträgt. Wird Faktor VII “Baxter” als intermittierende Injektion/Infusion verabreicht,

sind oft Dosierungsintervalle von 6 – 8 Stunden ausreichend. Normalerweise sind bei der Behandlung

eines Faktor VII-Mangels niedrigere Werte des mangelnden Faktors in Bezug auf die Aktivität im

Normalplasma erforderlich als bei der klassischen Hämophilie (Hämophilie A und B). Untenstehende

Tabelle enthält einige Hinweise zur Verabreichung intermittierender Injektionen/Infusionen auf Basis

von begrenzten, klinischen Erfahrungen. Es gibt keine medizinischen Erkenntnisse aus klinischen

Wirksamkeitsstudien.

Grad der Blutung /

Art des chirurgischen

Eingriffs

Erforderlicher Faktor

VII Plasmaspiegel in %

bzw. I.E./dl*

Erforderlicher Faktor

VII Plasmaspiegel

I.E./ml*

Häufigkeit der

Dosierung (Stunden) /

Behandlungsdauer

(Tage)

Leichte Blutung

10 - 20

0,10 – 0,20

Als Einzeldosis

Schwere Blutung

25 – 40

(Min.-max. Spiegel)

0,25 – 0,40

(Min.-max. Spiegel)

Für 8 – 10 Tage oder bis

zur vollständigen

Heilung **

Kleiner chirurgischer

Eingriff

20 - 30

0,20 – 0,30

Als Einzeldosis vor der

Operation oder, wenn

abgeschätzt werden kann,

dass das Blutungsrisiko

höher ist, bis zur

Wundheilung

Großer chirurgischer

Eingriff

Präoperativ >50

Danach 25 – 45

(Min.-max. Spiegel)

Präoperativ >0,50

Danach 0,25 – 0,45

(Min.-max. Spiegel)

Für 8 – 10 Tage oder bis

zur vollständigen

Wundheilung**

* 1 I.E./ml = 100 I.E./dl = 100% des Normalplasmas. Die Faktor VII Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ

zum normalen Plasma) oder in Internationalen Einheiten (relativ zum internationalen Standard für Faktor VII im Plasma)

angegeben.

** Im Einzelfall können, besonders gegen Ende der Behandlung, aufgrund der klinischen Beurteilung niedrigere Dosen ausreichen

um eine adäquate Blutstillung zu erreichen.

Art der Anwendung

Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt 3 „Wie ist Faktor

VII „Baxter“ anzuwenden?“

Langsam intravenös verabreichen (Nicht mehr als 2 ml pro Minute).

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-5-2014

More than 10,000 websites shut down in global operation

More than 10,000 websites shut down in global operation

The recent global Operation PANGEA VII resulted in the shutdown of more than 10,000 websites. The operation focused on combating online sale of counterfeit medicines and making consumers aware that they need to take care of themselves when buying medicines online. Globally, the operation led to 237 arrests, some 540,000 parcels were inspected and over 9.4 million units containing potentially life-threatening medicines were seized – worth an estimated value of more than USD 35 million. More than 10,000 we...

Danish Medicines Agency

20-11-2018

Faktor VIII SDH Intersero

Rote - Liste

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Active substance: vestronidase alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5714 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4438

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

18-4-2018

EU/3/18/2012 (IDEA Innovative Drug European Associates Limited)

EU/3/18/2012 (IDEA Innovative Drug European Associates Limited)

EU/3/18/2012 (Active substance: Genetically modified replication-incompetent herpes simplex virus-1 expressing collagen VII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)2408 of Wed, 18 Apr 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/244/17

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety