Land: Europäische Union
Sprache: Polnisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
cerliponase alfa
BioMarin International Limited
A16AB
cerliponase alfa
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Neuronal Ceroid-Lipofuscinoses
Brineura jest wskazany do leczenia neuronal цероид-lipofuscinoz typu 2 (CLN2) choroba, znana również jako tripeptidyl пептидазы 1 (TPP1) niedobór,.
Revision: 6
Upoważniony
2017-05-30
29 B. ULOTKA DLA PACJENTA 30 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA BRINEURA 150 MG ROZTWÓR DO INFUZJI Cerliponaza alfa Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4. NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza. - Jeśli u pacjenta lub jego dziecka wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI 1. Co to jest lek Brineura i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Brineura 3. Jak stosować lek Brineura 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać lek Brineura 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK BRINEURA I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Brineura zawiera substancję czynną cerliponaza alfa, która należy do grupy leków znanych jako enzymatyczne terapie zastępcze. Brineura jest wskazana do leczenia pacjentów z ceroidolipofuscynozą neuronalną typu 2 (CLN2), choroba znaną również jako niedobór tripeptydylo-peptydazy 1 (TPP1). Pacjenci z CLN2 nie mają enzymu TPP1 lub mają go zbyt mało, co powoduje nagromadzenie się, tzw. Spichrzanie różnych substancji w lizosomach. U osób z chorobą CLN2, substancje te gromadzą się w niektórych częściach ciała, głównie w mózgu. JAK DZIAŁA LEK BRINEURA Lek ten zastępuje brakujący enzym TPP1, co minimalizuje gromadzenie się substancji w lizosomach. Lek ten powoduje spowolnienie postępu choroby. 2. INF Lesen Sie das vollständige Dokument
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane - patrz punkt 4.8. 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Brineura 150 mg roztwór do infuzji 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każda fiolka produktu leczniczego Brineura zawiera 150 mg cerliponazy alfa* w 5 ml roztworu. Każdy ml roztworu do infuzji zawiera 30 mg cerliponazy alfa. *Wytwarzanej w komórkach jajnika ssaka, chomika chińskiego. Substancja pomocnicza o znanym działaniu: Każda fiolka zawiera 17,4 mg sodu w 5 ml roztworu. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Roztwór do infuzji. Roztwór klarowny do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej, który może czasami zawierać cienkie, półprzezroczyste włókna, lub nieprzezroczyste cząstki. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Brineura jest wskazany do leczenia ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2 (CLN2) choroba, znanej również jako niedobór tripeptydylo-peptydazy 1 (TPP1). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Produkt leczniczy Brineura może być podawany wyłącznie przez odpowiednio przeszkolony personel medyczny, znający techniki podawania leków do komory mózgowej, w placówkach opieki medycznej. Dawkowanie Zalecana dawka to 300 mg cerliponazy alfa, podawanej w infuzji do komory mózgowej raz na dwa tygodnie. W przypadku pacjentów w wieku poniżej 2 lat, zaleca się mniejsze dawki, patrz punkt _Dzieci i _ _młodzież._ Zaleca się podanie leków przeciwhistaminowych, wraz z lekami przeciwgorączkowymi lub bez, na 30–60 minut przed rozpoczęciem infuzji. 3 Długotrwałe leczenie powinno być regularnie oceniane klinicznie, aby upewnić się, że korzyści przeważają nad potencjalnym ryz Lesen Sie das vollständige Dokument