Beriate

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung
  • Einheiten im Paket:
  • Packung mit 250 I.E.: 1 Flasche mit Pulver (Glasart I Ph.Eur.), 1 Flasche mit 2,5 ml Wasser für Injektionszwecke (Glasart I Ph.E
  • Verschreibungstyp:
  • Arzneimittel zur einmaligen Abgabe auf aerztliche Verschreibung
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • Biologische Medizin

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions-  oder Infusionslösung
    Österreich
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiebereich:
  • Gerinnungsfaktor VIII
  • Produktbesonderheiten:
  • Abgabe durch eine (öffentliche) Apotheke

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • AGES
  • Zulassungsnummer:
  • 2-00213
  • Berechtigungsdatum:
  • 13-03-1998
  • Letzte Änderung:
  • 07-03-2018

Packungsbeilage: zusammensetzung, kinische angaben, nebenwirkungen, wechselwirkungen, dosierung, schwangerschaft, stillzeit

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GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER

Beriate

®

100 I.E./ml

Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Wirkstoff: Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der

Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte

weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen

Beschwerden haben wie Sie.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, das medizinische

Fachpersonal oder Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in

dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht:

Was ist Beriate 100 I.E./ml und wofür wird es angewendet?

Was sollten Sie vor der Anwendung von Beriate 100 I.E./ml beachten?

Wie ist Beriate 100 I.E./ml anzuwenden?

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie ist Beriate 100 I.E./ml aufzubewahren?

Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.

Was ist Beriate 100 I.E./ml und wofür wird es angewendet?

Was ist Beriate 100 I.E./ml?

Beriate 100 I.E./ml ist ein Pulver und Lösungsmittel. Die fertige Lösung soll als Injektion oder

Infusion in eine Vene gegeben werden.

Beriate 100 I.E./ml wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes)

gewonnen und enthält den Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen. Es wird angewendet

zur Vorbeugung und Therapie von Blutungen, die durch den angeborenen Mangel des

Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) im Blut entstehen. Es kann auch zur Behandlung des

erworbenen Faktor-VIII-Mangels eingesetzt werden.

Wofür wird Beriate 100 I.E./ml angewendet?

Faktor VIII spielt eine wichtige Rolle in der Blutgerinnung. Ein Mangel an Faktor VIII

bedeutet, dass das Blut nicht so schnell wie üblich gerinnt und es deshalb zu einer erhöhten

Blutungsneigung kommt. Ein Ersatz des Faktor VIII mit Beriate 100 I.E./ml korrigiert

vorrübergehend den Mechanismus der Blutgerinnung.

2.

Was sollten Sie vor der Anwendung von Beriate 100 I.E./ml beachten?

Die folgenden Abschnitte enthalten Informationen die Sie oder Ihr Arzt vor der Anwendung

von Beriate 100 I.E./ml berücksichtigen sollten.

Beriate 100 I.E./ml darf nicht angewendet werden,

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wenn Sie allergisch gegen Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen oder einen der in

Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Beriate 100 I.E./ml anwenden.

Allergieartige Überempfindlichkeitsreaktionen sind möglich. Ihr Arzt sollte Sie über erste

Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informieren. Diese können z.B.

quaddelartigen Hautausschlag, generalisierte Nesselsucht, Engegefühl in der Brust,

pfeifendes Atemgeräusch, Blutdruckabfall und Anaphylaxie (schwerwiegende allergische

Reaktion, die schwere Atembeschwerden oder Schwindel verursacht) beinhalten. Bei

Auftreten dieser Beschwerden müssen Sie die Anwendung des Produktes sofort

unterbrechen und ihren Arzt aufsuchen.

Die Bildung von Inhibitoren (Antikörper) ist eine bekannte Komplikation, die während

der Behandlung mit allen Arzneimitteln mit Faktor VIII auftreten kann. Diese Inhibitoren,

insbesondere in hohen Konzentrationen, verhindern eine ordnungsgemäße Wirkung des

Arzneimittels. Sie oder Ihr Kind werden sorgfältig auf das Entstehen dieser Inhibitoren

überwacht. Falls Ihre Blutungen bzw. die Ihres Kindes mit Beriate 100 I.E./ml nicht

kontrolliert werden können, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.

Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie an einer Herzerkrankung leiden oder bei Ihnen

das Risiko einer Herzerkrankung vorliegt, informieren Sie bitte Ihren Arzt oder

Apotheker.

Falls Sie für die Verabreichung von Beriate 100 I.E./ml einen zentralvenösen Katheter

(ZVK) benötigen, sollte Ihr Arzt an das Risiko von Katheter-bedingten Komplikationen

denken. Hierzu zählen lokale Infektionen, Bakterien im Blut (Bakteriämie) sowie die

Bildung eines Katheter-bedingten Blutgerinnsels (Thrombose) in einem Blutgefäß.

Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie mit Beriate 100 I.E./ml gegen das Risiko dieser

Komplikationen sorgfältig gegeneinander abwägen.

Virussicherheit

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden

bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu

verhindern. Diese Maßnahmen umfassen die sorgfältige Auswahl von Blut- und

Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein

infektiöses Risiko tragen, sowie die Testung jeder Spende und der Plasmapools auf

Anzeichen für Viren/Infektionen. Desweiteren werden in den Verarbeitungsprozess von Blut

und Plasma Abläufe zur Inaktivierung und Entfernung von Viren oder anderen

Krankheitserregern eingebunden. Trotz dieser Maßnahmen kann die Übertragung von

Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten

Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte

oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Infektionen.

Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z.B. HIV

(AIDS-Virus), Hepatitis B- und Hepatitis C-Virus (Leberentzündung), und für die nicht-

umhüllten Viren Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) und Parvovirus B19 (Ringelröteln).

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen,

falls Sie regelmäßig/wiederholt Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten (z.B.

Faktor VIII). Jede Verabreichung soll mittels beigefügter Selbstklebeetikette in der

Krankengeschichte oder im Impfpass dokumentiert werden.

Jedes Mal wenn Sie Beriate 100 I.E./ml anwenden, sollten Sie Namen und Chargennummer

des Produktes sowie Datum und Menge der Anwendung in Ihr persönliches

Behandlungstagebuch eintragen.

Anwendung von Beriate 100 I.E./ml zusammen mit anderen Arzneimitteln:

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Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel

einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben

oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.

Beriate 100 I.E./ml darf nicht mit anderen Arzneimitteln, Lösungs- oder

Verdünnungsmitteln, als den vom Hersteller vorgegebenen, vermischt werden (siehe

Abschnitt 6).

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder

beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses

Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Beriate 100 I.E./ml sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden,

wenn es eindeutig benötigt wird.

Es liegen keine Daten über die Beeinflussung der Zeugungs-/Gebärfähigkeit vor.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Beriate 100 I.E./ml beeinträchtigt nicht Ihre Teilnahme am Straßenverkehr oder das

Bedienen von Maschinen.

Beriate 100 I.E./ml enthält Natrium

Beriate 100 I.E./ml enthält bis zu 2,75 mg (0,12 mmol) Natrium pro ml. Dies sollte bei

Patienten, die eine kochsalzarme Diät einhalten müssen, berücksichtigt werden.

3.

Wie ist Beriate 100 I.E./ml anzuwenden?

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie

bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die Therapie der Hämophilie A soll von einem in der Behandlung von Gerinnungsstörungen

erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.

Dosierung

Die benötigte Menge an Faktor VIII sowie die Behandlungsdauer hängen von verschiedenen

Faktoren ab, wie z.B. ihr Körpergewicht, Schweregrad Ihrer Erkrankung, Ort und Ausmaß

der Blutung oder der Notwendigkeit, Blutungen bei Operationen oder Untersuchungen

vorzubeugen.

Im Falle von Heimtherapie wird Ihr Arzt Sie entsprechend anleiten, wie Sie Beriate 100

I.E./ml anwenden und wie viel Sie sich verabreichen müssen.

Folgen Sie den Anweisungen Ihres Arztes oder des medizinischen Fachpersonals.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Die Dosierung basiert auf dem Körpergewicht und wird genauso wie für Erwachsene

berechnet.

Wenn Sie eine größere Menge von Beriate 100/I.E./ml angewendet haben, als Sie

sollten

Es wurden keine Symptome von Überdosierung mit Faktor VIII beobachtet.

Wenn Sie die Anwendung von Beriate 100/I.E./ml vergessen haben

Machen Sie sofort mit der nächsten Dosis weiter und setzen Sie die Behandlung in dem von

Ihrem Arzt genannten regelmäßigen Rhythmus fort. Wenden Sie nicht die doppelte Menge

an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

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Zubereitung und Anwendung

Allgemeine Hinweise

Das Pulver muss mit dem Lösungsmittel (Flüssigkeit) unter keimarmen (aseptischen)

Bedingungen gelöst (rekonstituiert) und aufgezogen werden.

Die rekonstituierte Lösung sollte klar oder leicht opaleszent sein, das heißt sie kann

leicht schillern wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren

Partikel enthalten. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der

Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung auf sichtbare Partikel und

Verfärbungen überprüft werden. Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen

(Flocken/Partikeln) sind nicht zu verwenden.

Nach der Anwendung sollen ungebrauchtes Produkt oder verbrauchtes Material

fachgerecht, gemäß den nationalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes,

entsorgt werden.

Zubereitung

Erwärmen Sie das Beriate 100 I.E./ml Pulver und das Lösungsmittel auf Raum- oder

Körpertemperatur ohne die Durchstechflaschen zu öffnen. Lassen Sie dazu die beiden

Durchstechflaschen entweder ca. 1 Stunde bei Raumtemperatur stehen, oder halten Sie sie

ein paar Minuten in Ihren Händen. Setzen Sie die Durchstechflaschen nicht direkter Hitze

aus. Die Durchstechflaschen dürfen nicht über Körpertemperatur (37 °C) erwärmt werden.

Entfernen Sie vorsichtig die Flip-Off-Kappen der Lösungsmittel- und

Produktdurchstechflaschen und wischen Sie die Stopfen mit einem Alkoholtupfer ab. Lassen

Sie diese anschließend trocknen bevor Sie die Mix2Vial Packung öffnen. Befolgen Sie dann

die nachstehenden Anweisungen.

1. Entfernen Sie das Deckpapier von der

Mix2Vial Packung. Das Mix2Vial nicht aus

der Blisterpackung entnehmen!

2. Die Lösungsmitteldurchstechflasche

auf eine ebene, saubere Fläche stellen und

festhalten. Das Mix2Vial Set mit der

Blisterpackung greifen und den Dorn des

blauen Adapters senkrecht in den Stopfen

der Lösungsmitteldurchstechflasche

einstechen.

3. Vorsichtig die Verpackung vom Mix2Vial

Set entfernen, indem man die Blisterpackung

am Siegelrand fasst und ihn senkrecht nach

oben abzieht. Dabei ist darauf zu achten,

dass nur die Blisterpackung und nicht das

Mix2Vial entfernt wird.

4. Die Produktdurchstechflasche auf eine

feste Unterlage stellen. Die

Lösungsmitteldurchstechflasche mit dem

aufgesetzten Mix2Vial Set umdrehen und

den Dorn des transparenten Adapters

senkrecht in den Stopfen der

Produktdurchstechflasche einstechen.

Das Lösungsmittel läuft automatisch in die

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Produktdurchstechflasche über.

5. Mit der einen Hand die Produktseite und

mit der anderen Hand die Lösungsmittelseite

des Mix2Vial greifen und das Set vorsichtig

gegen den Uhrzeigersinn in 2 Teile

auseinander schrauben. Entsorgen Sie die

Lösungsmitteldurchstechflasche mit dem

blauen Mix2Vial Adapter.

6. Die Produktdurchstechflasche mit dem

transparenten Adapter vorsichtig schwenken,

bis das Produkt vollständig gelöst ist. Nicht

schütteln.

7. Luft in eine leere, sterile Spritze

aufziehen. Die Produktdurchstechflasche

aufrecht halten, die Spritze mit dem Luer

Lock Anschluss des Mix2Vial Set verbinden

indem man sie im Uhrzeigersinn aufschraubt

und die Luft in die Produktdurchstechflasche

injizieren.

Aufziehen der Lösung in die Spritze und Anwendung

8. Den Stempel der Spritze gedrückt halten,

das gesamte System umdrehen und die

Lösung durch langsames Zurückziehen der

Kolbenstange in die Spritze aufziehen.

9. Nachdem die Lösung vollständig in die

Spritze überführt ist, den Spritzenzylinder

festhalten (dabei die Kolbenstange in ihrer

Position halten) und die Spritze vom

transparenten Mix2Vial Adapter gegen den

Uhrzeigersinn abdrehen.

Verwenden Sie das beiliegende Venenpunktionsbesteck, führen Sie die Nadel in eine Vene.

Lassen Sie das Blut bis zum Ende des Schlauchs fließen. Befestigen Sie die Spritze an dem

Luer-Ende des Venenpunktionsbestecks. Injizieren Sie langsam intravenös entsprechend

den Anweisungen Ihres Arztes. Die Injektions- / Infusionsgeschwindigkeit sollte nicht mehr

als 2 ml pro Minute betragen. Achten Sie sorgfältig darauf, dass kein Blut in die mit Produkt

gefüllte Spritze gelangt.

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Falls eine größere Menge benötigt wird, kann die Gabe auch als Infusion erfolgen.

Überführen Sie dazu das gelöste Produkt in ein zugelassenes Infusionssystem. Die Infusion

sollte entsprechend den Anweisungen Ihres Arztes durchgeführt werden.

Beobachten Sie sich auf jegliche sofort eintretende Überempfindlichkeitsreaktion. Wenn eine

Nebenwirkung erfolgt, die mit der Verabreichung von Beriate 100 I.E./ml in Zusammenhang

gebracht werden könnte, müssen Sie die Injektion/Infusion abbrechen (siehe auch Abschnitt

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an

Ihren Arzt oder Apotheker.

4.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht

bei jedem auftreten müssen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, die Notaufnahme oder das Hämophilie-Zentrum

in Ihrem nächstgelegenen Krankenhaus, wenn eine der folgenden Reaktionen auftritt:

Symptome eines Angioödems wie

Schwellungen im Gesicht, der Zunge oder des Rachen

Schluckbeschwerden

quaddelartiger Hautausschlag oder Atemprobleme

Diese Nebenwirkungen wurden sehr selten beobachtet (kann bis zu 1 von 10.000

Personen betreffen) und können sich in manchen Fällen zu schweren allergischen

Reaktionen (einschließlich Schock) entwickeln.

Mangelnde Wirksamkeit (anhaltende Blutung). Bei Kindern, die zuvor noch nicht mit

Faktor VIII behandelt wurden, kommt es sehr häufig (bei mehr als 1 von 10 Patienten)

zur Bildung von Inhibitor-Antikörpern. Bei Patienten, die bereits mit Faktor VIII behandelt

wurden (mehr als 150 Behandlungstage) tritt dies nur gelegentlich auf (bei weniger als 1

von 100 Patienten). Wenn dies passiert, können Ihre Arzneimittel bzw. die Ihres Kindes

möglicherweise nicht mehr richtig wirken, und es kommt zu unstillbaren Blutungen.

Wenn dies eintritt, sollten Sie sofort Ihren Arzt kontaktieren.

Andere Nebenwirkungen sind:

Allergische (Überempfindlichkeits-) Reaktionen wie z. B.:

Brennen und Stechen an der Injektions-/ Infusionsstelle

Schüttelfrost, Hautrötung mit Hitzegefühl am ganzen Körper, quaddelartiger

Hautausschlag

Kopfschmerzen

Blutdruckabfall, Unruhe, Herzrasen, Engegefühl in der Brust, pfeifendes

Atemgeräusch

Müdigkeit (Lethargie)

Übelkeit, Erbrechen

Prickeln

Diese Nebenwirkungen wurden sehr selten beobachtet und können sich in manchen

Fällen zu schweren allergischen Reaktionen (einschließlich Schock) entwickeln.

In sehr seltenen Fällen wurde Fieber beobachtet.

Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen

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Es wird erwartet, dass Nebenwirkungen bei Kindern in Häufigkeit, Art und Schwere jenen bei

Erwachsenen entsprechen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies

gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das nationale Meldesystem anzeigen. Indem

Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die

Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen

Traisengasse 5

1200 WIEN

ÖSTERREICH

Fax: + 43 (0) 50 555 36207

Website: http://www.basg.gv.at/

5.

Wie ist Beriate 100 I.E./ml aufzubewahren?

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und dem Umkarton angegebenen

Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfallsdatum bezieht sich auf den letzten Tag

dieses Monats.

Im Kühlschrank bei 2 bis 8 °C aufbewahren.

Beriate 100 I.E./ml kann innerhalb der Haltbarkeitsdauer für einen Zeitraum von

insgesamt 1 Monat bei bis zu 25 °C gelagert werden. Die einzelnen Zeitabschnitte der

Raumtemperaturlagerung sollten in Ihrem Patiententagebuch dokumentiert werden, um

den Gesamtzeitraum von 1 Monat nicht zu überschreiten.

Beriate 100 I.E./ml enthält kein Konservierungsmittel. Das gelöste Produkt soll deshalb

möglichst sofort verbraucht werden.

Falls das gelöste Produkt nicht sofort angewendet wird, soll eine Aufbewahrung von 8

Stunden bei Raumtemperatur nicht überschritten werden.

Nicht einfrieren.

Das Behältnis im geschlossenen Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu

schützen.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren

Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie

tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Beriate 100 I.E./ml enthält

Der Wirkstoff ist:

Eine Packung Beriate 100 I.E./ml enthält das Pulver (mit nominal 250/500/1000 I.E.

Gerinnungsfaktor VIII vom Menschen pro Durchstechflasche) und Lösungsmittel

(Flüssigkeit). Die fertige Lösung wird injiziert oder infundiert.

Beriate 100 I.E./ml wird mit 2,5/5/10 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert und

enthält dann ca. 100 I.E./ml Gerinnungsfaktor VIII vom Menschen.

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Die sonstigen Bestandteile sind:

Glycin, Calciumchlorid, Natriumhydroxid (in geringen Mengen) zur Einstellung des pH-

Wertes, Sucrose, Natriumchlorid.

Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke 2,5/5/10 ml

Wie Beriate 100 I.E./ml aussieht und Inhalt der Packung

Beriate 100 I.E./ml ist ein weißes Pulver und wird mit Wasser für Injektionszwecke geliefert.

Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, das heißt sie kann leicht schillern wenn Sie

sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten.

Packungsgrößen

Die Packung mit 250 I.E. enthält:

– 1 Durchstechflasche mit Pulver

– 1 Durchstechflasche mit 2,5 ml Wasser für Injektionszwecke

– 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

– 1 Einmalspritze (5 ml)

– 1 Venenpunktionsbesteck

– 2 Alkoholtupfer

– 1 nicht steriles Pflaster

Die Packung mit 500 I.E. enthält:

– 1 Durchstechflasche mit Pulver

– 1 Durchstechflasche mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke

– 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

– 1 Einmalspritze (5 ml)

– 1 Venenpunktionsbesteck

– 2 Alkoholtupfer

– 1 nicht steriles Pflaster

Die Packung mit 1000 I.E. enthält:

– 1 Durchstechflasche mit Pulver

– 1 Durchstechflasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke

– 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

– 1 Einmalspritze (10 ml)

– 1 Venenpunktionsbesteck

– 2 Alkoholtupfer

– 1 nicht steriles Pflaster

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring Straße 76

35041 Marburg

Deutschland

Z.Nr.: 2-00213

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Dieses Arzneimittel ist in den folgenden Mitgliedsstaaten des Europäischen

Wirtschaftsraumes (EWR) unter folgender Bezeichnung zugelassen:

Bulgarien:

Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Deutschland:

Beriate 250

Beriate 500

Beriate 1000

Italien:

Beriate

Kroatien:

Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Österreich:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder

Infusionslösung

Polen:

Beriate

Portugal:

Beriate

Rumänien:

Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Slowakei:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Slovenien:

Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Spanien:

Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Tschechische Republik:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

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Ungarn:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im November 2017.

Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Dosierung

Zuvor unbehandelte Patienten

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Beriate 100 I.E./ml bei zuvor unbehandelten Patienten

wurde bisher nicht untersucht. Es liegen keine Daten vor.

Therapieüberwachung

Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete

Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Das

Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an

unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt. Die Dosierung auf Basis des

Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst

werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue

gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der

Substitutionstherapie unerlässlich.

Die Patienten sollten bezüglich einer Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII

überwacht werden. Siehe auch Abschnitt 2.

Die Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors VIII wird in Internationalen Einheiten

(I.E.) angegeben, die dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor-VIII-Produkte

entsprechen. Die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (in Bezug zu

normalem Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (in Bezug zu einem

internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.

Eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor-VIII-Aktivität entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1

ml normalem Humanplasma.

Bedarfsbehandlung

Die Berechnung der benötigten Dosierung von Faktor VIII basiert auf dem empirischen

Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht (KG) die Faktor-VIII-Aktivität im

Plasma um 2 % (2 I.E./dl) der normalen Aktivität anhebt. Die benötigte Dosis wird nach

folgender Formel berechnet:

Erforderliche Einheiten = Körpergewicht [kg] x gewünschtem Faktor-VIII-Anstieg [% oder

I.E./dl] x 0,5.

Dosierung, Art und Dauer der Anwendung sollen sich stets an der klinischen Wirksamkeit im

Einzelfall orientieren.

Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma (in % der

Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden. Die folgende

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Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen

Eingriffen:

Schweregrad der

Blutung/Art des

chirurgischen Eingriffs

Benötigter Faktor-VIII-

Spiegel (% oder

I.E./dl)

Häufigkeit der Dosierung

(Stunden)/Dauer der

Behandlung (Tage)

Blutung

Beginnende Hämarthrosen,

Muskelblutungen oder

Blutungen in der

Mundhöhle.

20–40

Wiederholung alle 12 bis 24

Stunden. Mind. 1 Tag, bis

Beendigung des

Blutungsereignisses (durch

Schmerz angezeigt) oder bis

zur Erreichung der

Wundheilung.

Ausgedehntere

Hämarthrosen,

Muskelblutungen oder

Hämatome

30–60

Wiederholung der Infusion

alle 12 bis 24 Stunden für 3

bis 4 Tage, oder länger, bis

zur Beseitigung des

Schmerzzustandes und der

akuten

Bewegungseinschränkung.

Lebensbedrohliche

Blutungen

60–100

Wiederholung der Infusion

alle 8 bis 24 Stunden bis zur

Aufhebung des lebens-

bedrohlichen Zustandes.

Chirurgische Eingriffe

Kleinere chirurgische

Eingriffe

einschließlich

Zahnextraktion

30–60

Alle 24 Stunden, mind. 1 Tag,

bis zur Erreichung der

Wundheilung.

Größere chirurgische

Eingriffe

80–100

(prä- und

postoperativ)

Wiederholung der Infusion

alle 8 bis 24 Stunden bis zur

adäquaten Erreichung der

Wundheilung, dann

Behandlung für mind. weitere

7 Tage zur Erhaltung einer

Faktor-VIII-Aktivität von 30 %

bis 60 % (30-60 I.E./dl

entsprechend 0,30-0,60

I.E./ml).

Prophylaxe

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A

betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht in Intervallen

von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere

Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein.

Kinder und Jugendliche

Die Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach

den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets

an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren. Erfahrungen in der Behandlung von

Kindern < 6 Jahre liegen vor.

Information zu den pharmakologischen Eigenschaften des von Willebrand Faktor

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Zusätzlich zu seiner Funktion als Faktor VIII stabilisierendes Protein vermittelt von

Willebrand Faktor die Anlagerung der Thrombozyten an den verletzten Gefäßendothelien

und spielt eine Rolle bei der Thrombozytenaggregation.

20-11-2018

Faktor VIII SDH Intersero

Rote - Liste

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety